Minimal-Change-Nephropathie

Einführung in die minimal pathologische Nephropathie Minimalchangenephrose (MCN), früher bekannt als Lipoidnephrose. Die Krankheit ist eine Gruppe von Glomeruli unter Lichtmikroskopie ist normal, proximale Tubulusepithelzellsteatose, elektronenmikroskopische glomeruläre Epithel-Podozyten-Prozess Protrusionsfusion und Verschwinden. Primäre glomeruläre Erkrankung, die durch keine Verbreiterung der Mesangialzellproliferationsmatrix und Immunpräzipitation gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% - 0,004% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährungsthrombose Hypokaliämie Peritonitis Pleuritis Venenthrombose Nierenversagen Hyperlipidämie Koronare Herzkrankheit Arteriosklerose Akutes Nierenversagen Nierendiabetiker

Ursachen der minimal pathologischen Nephropathie

Virusinfektion (25%):

MCN kann in primäre und sekundäre Typen unterteilt werden. Die primäre Ursache ist unbekannt. Der Beginn kann mit einer Infektion und einer allergischen Reaktion zusammenhängen. Es wird nun als ein Immunsystem angesehen, das durch abnormales Klonen von T-Lymphozyten vermittelt wird. Reaktionsbedingte Erkrankungen.

Allergische Faktoren (45%):

Das sekundäre Auftreten kann beim Menschen mit Antigenen und größeren Histokompatibilitätskomplexen einhergehen.Patienten haben häufig eine signifikant höhere Inzidenz spezifischer Überempfindlichkeitsreaktionen wie allergische Rhinitis, Urtikaria und andere allergische Erkrankungen. Sekundäre häufige Faktoren sind Allergene wie Pollen-Biotoxin-Medikamente (Penicillamin, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) und Lymphome. Andere Bestrahlungsbehandlungen können ebenfalls die Möglichkeit von MCN im Zusammenhang mit dieser Krankheit auslösen.

Pathogenese:

Die Pathogenese von MCN bleibt unklar und wird allgemein als mit Immunmechanismen verbunden angesehen, es können jedoch auch andere Faktoren beteiligt sein. Es wurde vermutet, dass zirkulierende glomeruläre toxische Lymphokine, die von abnormalen T-Lymphozytenpopulationen produziert werden, MCN verursachen. Denn MCN-Patienten können nach einer Masernerkrankung entlastet werden. Die Patienten sind anfällig für Streptokokkeninfektionen und reagieren empfindlich auf die Behandlung mit Cyclophosphamid und Glucocorticoid.

Prävention von minimal erkrankten Nierenerkrankungen

Der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit ist die Stärkung der Bewegung, die Verbesserung der körperlichen Fitness, die Verbesserung der Immunität des Körpers. Kinder sollten darauf achten, auf öffentliche Plätze zu reduzieren, Kreuzinfektionen zu vermeiden, wenn es eine Infektion gibt und rechtzeitig eine wirksame, empfindliche und weniger nephrotoxische Antibiotikabehandlung durchzuführen, falls vorhanden Offensichtliche Infektionen sollten beseitigt werden, um eine Ausbreitung der Infektion zu verhindern, und gleichzeitig muss die Exposition gegenüber verschiedenen toxischen und schädlichen Stoffen vermieden und das Auftreten allergischer Erkrankungen verringert werden. Patienten, die bereits an der Krankheit leiden, sollten die Grunderkrankung aktiv behandeln und das Auftreten und die Entwicklung von Komplikationen kontrollieren. Die aufgetretenen Komplikationen sollten aggressiv behandelt und Anstrengungen unternommen werden, um die Krankheit umzukehren oder zu verlangsamen.

Minimale Komplikationen bei Läsionsnephropathie Komplikationen, Mangelernährung, Thrombose, Hypokaliämie, Peritonitis, Pleuritis, Venenthrombose, Nierenversagen, Hyperlipidämie, koronare Herzkrankheit, Arteriosklerose, akutes Nierenversagen, Nierenglukosurie

Langzeithypoproteinämie, Patienten mit Mangelernährung, Sekundärinfektionen, hyperkoagulabler Zustand können zu Thrombosen führen, unangemessenes Diuretikum und verbotenes Salz können bei niedrigem Natriumgehalt oder Hypokaliämie auftreten.

Infektion

Vor dem Aufkommen von Antibiotika stellt eine Infektion eine häufige Todesursache bei dieser Krankheit dar. Insbesondere bei pädiatrischen Patienten sind die Krankheitserreger Pneumokokken, hämolytische Streptokokken und andere Ursachen für Peritonitis, Pleuritis, subkutane Infektionen, Infektionen der Atemwege usw. können ebenfalls Infektionen der Harnwege hervorrufen Bei Patienten, die Kortikosteroide und / oder Immunsuppressiva erhalten, verstärken sich häufig bakterielle Infektionen, und die Empfindlichkeit gegenüber Virusinfektionen ist ebenfalls erhöht. Beispielsweise sind Herpesvirus und Masernvirus anfällig, und die Krankheit ist anfällig für Infektionen: 1 im Urin Verlust großer IgG-Mengen; 2-Immunanomalien: Die Krankheit kann Anomalien der humoralen Immunität und der zellulären Immunfunktion aufweisen, die Lymphozytensynthese von IgG ist vermindert, die T-Zell-vermittelte IgM-Umwandlungssynthese von IgG ist vermindert, der B-Faktor (Komplementersatzwegkomponente) ist nicht immun Abnormale Konditionierung, Hemmung der T-Zell-Aktivität, 3 Mangelernährung, 4 niedriges Transferrin und Hypozinkämie: Es gibt Tests, die belegen, dass Transferrin eine wichtige Rolle bei der Lymphozytenfunktion spielt und Hypozinkämie zu Zinkabhängigkeit führen kann Eine unzureichende Produktion von Thymushormon kann dazu führen, dass die Widerstandskraft des Körpers abnimmt.

2. Thrombose

Emboliekomplikationen Arterielle und venöse Thrombosen treten häufig bei Patienten mit nephrotischem Syndrom auf, wie z. B. pulmonale Thromboembolien und Thrombosen, periphere arterielle und venöse Thrombosen, Nierenvenenthrombosen sind meist subklinisch, es kann jedoch auch eine schwere Proteinurie auftreten. Hämaturie und sogar Nierenversagen stellen Thromboembolien der Oberschenkelarterien einen akuten Krankheitszustand dar. Wird sie nicht rechtzeitig behandelt, kann dies zu Akromionnekrosen führen Langzeitanwendung einer großen Anzahl von Glukokortikoiden und anderen im Zusammenhang mit dem hyperkoagulierbaren Zustand.

3. Hyperlipidämie

Eine langfristige Hyperlipidämie, insbesondere eine erhöhte LDH und eine verminderte HDL, kann zu einer koronaren Herzkrankheit und Arteriosklerose führen.Studien haben bestätigt, dass Lipoproteinrezeptoren mit niedriger Dichte auf Mesangialzellen vorhanden sind, und Lipoproteinrezeptoren mit niedriger Dichte können eine Mesangialzellproliferation verursachen. Erhöhte Mesangialmatrix, wodurch die glomeruläre progressive Sklerose verschlimmert wird.

4. Schädigung der Nierenfunktion

(1) Akute Nierenfunktionsstörung: Patienten mit schwerer Abnahme des Blutvolumens bei klinischen Manifestationen von Oligurie, fehlendem Urin, vermindertem Natrium im Urin, kalten Gliedmaßen, vermindertem Blutdruck, geringem Pulsdruck, erhöhtem Hämatokrit und anderem akutem Nierenversagen Das Merkmal ist, dass es sich um eine prerenale Oligurie handelt und leicht durch Plasma oder Plasmaprotein korrigiert werden kann.

Manchmal kann bei Patienten mit großen Mengen an Proteinurie und ohne Verringerung des Blutvolumens ein akutes Nierenversagen auftreten, mit einer signifikanten Abnahme der glomerulären Filtrationsrate, einer interstitiellen Ödemkompression der Nierentubuli und einer Obstruktion des Proteinurietyps der Nierentubuli.

(2) Nierentubulus-Dysfunktion: Die Grunderkrankungen, die das nephrotische Syndrom verursachen, können Nierentubulus-Schäden, eine große Anzahl von Urinprotein-induzierten tubulären Atrophien und interstitiellen Fibrosen, insbesondere in der Nähe von Tubulus-Dysfunktion, auftreten, die sich als Hypokaliämie manifestieren Symptome, Nierenglukosurie, Aminosäureurie, Azidose usw.

Symptome einer minimal pathologischen Nephropathie Häufige Symptome Aszitesoligurie Proteinurie Hypertonie Nitrogenämie Nephrotisches Syndrom Hypoproteinämie Nierentubuluskollaps Hypotonie Urinprotein

Die Inzidenz einer minimal pathologischen Nephropathie ist schnell, häufig mit Ödemen als Erstmanifestation, 50% der Patienten haben eine Präinfektion (häufiger bei Erwachsenen), einige Patienten haben eine Vorgeschichte von Bienenstichen und eine Arzneimittelallergie, Patienten zeigen häufig unabhängig vom Alter eine Nephropathie Das MCN-Syndrom macht insbesondere bei kleinen Kindern 63% bis 93% des nephrotischen Syndroms aus, und etwa ein Drittel der Fälle bei Erwachsenen weist eine mikroskopische Hämaturie auf. Wenn das Blutvolumen zu niedrig ist, kann dies zu einem akuten Nierenversagen führen.

Ödeme: Offensichtliche Ödeme stellen häufig die erste Manifestation des Auftretens dar. Die meisten Kinder haben Gesichtsödeme. Erwachsene haben offensichtliche Ödeme der unteren Extremitäten, begleitet von Subarachnoidalödemen (das weiße Bett ist weiß), Skrotalödemen, Pleuraergüssen und Aszites sind häufig. Bei massivem Aszites oder Lungenödem hat der Patient Symptome wie Atembeschwerden und Atemnot.

Proteinurie: Hochselektive Proteinurie, hauptsächlich Albumin, Urinprotein kann bis zu 10 g pro Tag betragen, und die Urinproteinelektrophorese ist eine selektive mittelmolekulare Proteinbande.

Hypoproteinämie: Plasmaalbumin ist häufig signifikant erniedrigt, bis zu 10 g / l, und Hypoproteinämie ist eng mit dem Proteinverlust verbunden.Albumin und Gammaglobulin sind durch Serumproteinelektrophorese erniedrigt, und 1-Globulin ist normal oder mild. Erhöht, während & agr; 2 und & bgr; -Globulin erhöht, Immunglobulin IgG, IgA verringert, IgM, IgE erhöht wurden, aufgrund von Änderungen des Plasmaproteingehalts und Lipidänderungen, wurde die Erythrozytensedimentationsrate des Patienten signifikant beschleunigt (mehr als 70 mm / h). Eine Hypoproteinämie kann eine Abnahme des Blutcalciums, eine Abnahme des Blutalbumins von 10 g / l und eine Abnahme des Blutcalciums von 8 mg / l verursachen, aber seltene klinische Symptome und keinen niedrigen Phosphorgehalt.

Hyperlipidämie: MCN-Patienten können eine Störung des Lipidstoffwechsels aufweisen, das Plasmacholesterin und das Triglycerid sind signifikant erhöht, das Serum kann Chylomikron sein, Patienten mit Hyperlipidämie haben häufig Lipidurin und es kann auch pseudo-niedriges Natrium auftreten.

Hypertonie, Hypotonie: Signifikante Hypoproteinämie, Patienten mit reduziertem zirkulierenden Blutvolumen können eine aufrechte Hypotonie, einen schwachen Puls usw. haben, und einige Patienten können eine vorübergehende Hypertonie aufgrund einer erhöhten Renin-Angiotensin-Aktivität haben.

Hämaturie: Einige Patienten haben möglicherweise mikroskopisch kleine Hämaturien (20% bis 30%), meistens vorübergehende, seltene grobe Hämaturien.

Nierenfunktion: Patienten mit normaler Nierenfunktion, früh einsetzend, aufgrund eines erhöhten Nierenblutflusses, erhöhte sich die Serum-Kreatinin-Clearance-Rate vorübergehend, wobei der Anstieg des Urinvolumens aufgrund der Niere schnell zu einem normalen Ödem und einem schweren Blutvolumenmangel zurückkehren kann Eine erhöhte innere Harnstoffzirkulation und ein erhöhter Proteinkatabolismus können zu einer Abnahme der glomerulären Filtrationsrate (80% bis 20% des Normalwerts), der Oligurie und der prä-renalen Azotämie führen, aber dies ist ein Phänomen Reversibel, hat also keine Auswirkung auf die Prognose. Einzelne Patienten, insbesondere ältere Patienten, leiden möglicherweise unter Niereninsuffizienz, dem Hauptgrund und dem obligatorischen Diuretikum, einem schweren interstitiellen Ödem, das zum tubulären Kollaps führt, und einer durch die glomeruläre Filtration verursachten Schädigung der Epithelzellen Verringerte Nierenfunktion aufgrund von Blutkonzentrationen infolge von Hypoproteinämie bei Patienten mit normalem oder erhöhtem Hämoglobin und Hämatokrit, die durch Nierenparenchymläsionen verursacht werden, die häufig mit Anämie einhergehen.

Untersuchung der minimal pathologischen Nephropathie

Abnormale Labortests, die hauptsächlich auf den Verlust einer großen Menge an Protein im Urin und die Kompensation nach Proteinverlust zurückzuführen sind, sind auch ein Kompensationsmechanismus für Komplikationen wie den durch den Verlust bedingten hyperkoagulierbaren Zustand.

Hypoproteinämie

Das Plasmaalbumin von Patienten mit dieser Krankheit ist in der Regel weniger als 25 g / l, einige können unter 10 g / l erreichen, wenn das Plasmaalbumin unter 20 g / l fällt, das Ödem ist offensichtlicher, die Plasmaalbumin-Konzentration ist die Lebersynthese von Albumin und Albumin Infolge des Stoffwechsels und des Verlusts aus dem Magen-Darm-Trakt nimmt die Menge an MCN-Albumin zu. Es wird vermutet, dass nach dem Austreten von Albumin dieses von den proximalen Tubuli resorbiert und metabolisiert wird. Unter normalen Umständen wirkt es als sinusförmiges Kolloid, osmotischer Druck und Viskosität. Bei der Reaktion auf eine verminderte Stagnation kann die von der Leber synthetisierte Menge an Albumin um 300%, etwa 12 g / d, erhöht werden, während die Stoffwechselrate von Albumin erhöht und die absolute Stoffwechselrate verringert wird, jedoch kann die Syntheserate von Albumin in der Leber nicht mit dem Urin mithalten. Die Menge an verlorenem Protein ist die Summe des Albumin-Metabolismus der Nieren, was teilweise auf eine unzureichende Proteinaufnahme zurückzuführen ist.

Die Serumproteinelektrophorese zeigte einen Anstieg von 2 und -Globulin, 1-Globulin war normal oder erhöht, Gammaglobulin verringerte sich oder hing von der Grunderkrankung ab, Immunglobulin IgG, IgA-Spiegel verringerten sich signifikant, IgM, IgE änderten sich nicht oder erhöhten sich, Komplement C3, C1q, C8 können abnehmen, die Zunahme von Fibrinogen II, VII, VIII und Faktor X kann mit einer erhöhten intrahepatischen Synthese zusammenhängen, die Abnahme von Antithrombin III (Heparin-bezogener Faktor) kann auf eine erhöhte Urinausscheidung zurückzuführen sein Infolgedessen sind die Protein C- und Protein S-Spiegel normal oder erhöht, aber die Aktivität ist verringert, was mit der Bildung eines hyperkoagulierbaren Zustands zusammenhängt, Faktoren IX, XI, XII verringern sich, Plasminogen-, Antiplasmin- und & agr; 1-Antitrypsin-Spiegel sind ebenfalls vorhanden Verringerte Fibrinabbauprodukte (FDP) im Urin reflektieren hauptsächlich die glomeruläre Permeabilität, nicht notwendigerweise die glomeruläre Gerinnung, Transportproteinveränderungen: Spurenmetallbindungsprotein im Urin - Ceruloplasmin, Ferritin aus Urin Blutverlust, Abnahme des Proteins im Blut, das wichtige Metallionen (Eisen, Kupfer, Zink) enthält, Abnahme der Kupfer- und Eisenkonzentration, Abnahme des Eisengehalts in den roten Blutkörperchen, Abnahme der hypochromen Eisenmangel-kleinzelligen Anämie, 2/3-Zyklus Zink und weiße Eier Eine kombinierte, niedrige Albuminämie und der Verlust von Zink aus dem Urin können zu einer Abnahme des Plasma-Zinkspiegels, einer Abnahme des Blut-Zinkspiegels, einer Behinderung des Wachstums, einer Beeinträchtigung der Immunfunktion und einer verzögerten Wundheilung sowie zu wichtigen endokrinen Hormonen (Thyroxin, Endothelin, Das Prostaglandin-kombinierte Protein und das aktive 25-Hydroxyvitamin D3 (25-OH-Vitamin D3) -Bindungsprotein nahmen ab.

2. Proteinurie

Für die Urinuntersuchung kann die Menge an Urinprotein mit der Teststreifenmethode grob geschätzt werden: + entspricht 30 mg / dl, () entspricht 100 mg / dl, () entspricht 300 ml / dl, () entspricht 1000 mg / dl, und IgG wird verwendet. Das Molekulargewicht von 170 kD) und das Ferritin-Clearance-Verhältnis (Molekulargewicht von 88 kD) zur Bestimmung seiner Selektivität, das Verhältnis <0,1 für selektive Proteinurie, was darauf hindeutet, dass Proteine mit geringem Molekulargewicht bevorzugt durchgesickert sind, das Verhältnis> 0,2, was auf die mitochondriale molekulare Barriereschädigung hinweist Offensichtlich tritt das Protein der Makromoleküle aus. Hochselektive Proteinurie ist ein Merkmal der MCN bei Kindern. Erwachsene Patienten überlappen sich mit anderen Arten von NS und ihr Wert ist schlechter als bei Kindern. In den letzten Jahren hat die Arbeit bestätigt, dass die Proteinselektivität nicht positiv ist. Der klinische Wert, das Ansprechen auf die Behandlung und die Beurteilung der Prognose haben keine richtungsweisende Bedeutung und wurden daher klinisch verwendet. Für die glomeruläre Permeabilität, obwohl das Bindungsprotein für die Netzhaut im Urin und 2-Mikroglobulin nicht spezifisch sind. Geschlecht, aber bei NS gegen Hormone ist die Freisetzung dieser beiden Proteine im Urin höher als bei hormonsensitivem NS, und die Zunahme der Menge dieser beiden Proteine im Urin ist ein Zeichen für eine Schädigung der proximalen Tubuli. Bedeutsam Nieren-Parenchym Schäden, die nicht empfindlich auf das Hormon ist, 23% der Kinder MCN wird Mikrohämaturie erscheinen.

In den letzten Jahren ist es zu einem Konsens geworden, dass Proteinurie, insbesondere eine anhaltend große Menge an Proteinurie, Nierenschäden verschlimmern kann, aber ihre Pathogenese ist seit langem unklar. Es wurde betont, dass sie die glomeruläre Hyperfiltration verschlimmert und die glomeruläre Sklerose gefördert hat. Es zeigt, dass es hauptsächlich das Fortschreiten von Nierenschäden beschleunigt, indem es Nierentubulus-Interstitial-Läsionen verursacht. Die proximalen Nierentubulus-Epithelzellen können die glomerulär gefilterten Proteine über den Pinozytose- oder Rezeptorbindungsweg reabsorbieren. Innerhalb der Zelle wird die Komplementkomponente durch Ammoniak aktiviert, nachdem sie in die Zelle gelangt ist, wodurch C3a-, C5a- und C5b-9-, C3a- und C5a-Chemokine gebildet werden. C5b-9 kann in die Membran eingeführt werden und stimuliert die Freisetzung des entzündlichen Mediators Interleukin aus proximalen tubulären Epithelzellen. -1 und Tumornekrosefaktor- und synthetisieren extrazelluläres Matrix-Fibronektin, wodurch tubulo-interstitielle Schäden verursacht werden. Gefilterter insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 kann über einen Rezeptor-vermittelten Weg in die proximalen tubulären Epithelzellen gelangen Dann stimuliert es die Synthese der extrazellulären Matrixkomponenten Kollagen I und IV, wodurch das Tubulus-Interstitial geschädigt wird.Die an Albumin gebundene Fettsäure kann nach der Filtration von den proximalen tubulären Nierenepithelzellen resorbiert werden, und das Lipid wird wieder freigesetzt. Zusätzlich wird die Rolle von Chemokinen zur Schädigung des Nierentubulus-Interstitials ausgeübt: Der filtrierte Transferrin-Eisenkomplex setzt Eisen in der sauren Umgebung des proximalen Nierentubulus frei und das zweiwertige Eisenion kann das Wasserstoffperoxid unter Bildung von Hydroxyl-frei reduzieren. Base, die Lipidperoxidation verursacht, Schädigung des Tubulus-Interstitials, nachdem die Organellen der proximalen tubulären Epithelzellen und die vom Zytoplasma reabsorbierten Proteine stark gefüllt sind, werden die proximalen tubulären Epithelzellen aktiviert, wodurch eine Vielzahl von Zellen freigesetzt wird Entzündungsmediatoren wie Monozyten-stimulierendes Protein, Endothelin, aktivierte Zellen, die Integrin V5 und Osteonektin durch den Kernfaktor B produzieren, stimulieren die Matrixsynthese in proximalen tubulären Epithelzellen und üben Chemokine und Adhäsionsfaktoren aus Nach der Verschlimmerung einer tubulären Interstitialschädigung und der Resorption einer großen Anzahl von gefilterten Proteinen setzen intrazelluläre Lysosomen eine Vielzahl von Enzymen frei, um diese Proteine abzubauen, die die proximalen tubulären Epithelzellen selbst schädigen und Zellschäden verursachen können. Und die Basalmembranruptur, die wiederum eine Extravasation der Nierentubuli und des Zellinhalts verursacht und zu interstitiellen Entzündungsreaktionen führt, sowie verschiedene Maßnahmen zur Reduzierung des Harnproteins verzögern das Fortschreiten von Nierenschäden. Schutz der Nierenfunktion.

3. Hyperlipidämie und Fettabsaugung

Bei einem erneuten Auftreten von MCN kann eine Hyperlipidämie auftreten. Nachdem die Krankheit gelindert und das Hormon gestoppt wurde, kann die Hyperlipidämie noch einige Zeit anhalten. Bei Blutlipiden können eine Reihe von Störungen auftreten (Tabelle 4). Lipoprotein hoher Dichte und nicht identifizierte Substanzen gehen im Urin verloren. Und die Leber venösen kolloidalen osmotischen Druck gesunken, so dass die Leber Synthese von -Lipoprotein erhöht, was zu Hyperlipidämie, MCN ist immer von Hypercholesterinämie begleitet, Plasmaalbumin ist deutlich reduziert, Hyperlipidämie, Nierenerkrankungen oft Es gibt einen Anstieg der Lipoprotein- (LDL) und Lipoprotein-Konzentrationen (VLDL) mit niedriger Dichte, manchmal auch der Lipoprotein-Konzentrationen (IDLS) mit hoher Dichte, aber die Lipoprotein-Konzentrationen (HDL) sind normal Die Apolipoprotein-Komponente ist ebenfalls abnormal oder die Aktivität der Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) ist aufgrund der Produktion von Lipoharnstoff, die die HDLs reifen lässt, erniedrigt. Das hämolytische Lecithin ist im Allgemeinen an Albumin gebunden, hemmt LCAT und geht auch im Urin verloren. LCAT, somit ist die LCAT-Aktivität verringert, die Veresterung von HDLs, die Verringerung des Cholesterintransfers, die Erhöhung des freien Cholesterins, die Verringerung der Lipoproteinlipaseaktivität, die Verringerung des HDL / LDL-Verhältnisses, die Lipidierung und das nicht-lipidierte Cholesterin in LDL und VLDL Erhöhter Gehalt, erhöhte Cholesterinsynthese, Cholesterinplasmakonzentration ist umgekehrt proportional zu Albumin und osmotischem Druck, positiv korreliert mit der Nierenalbumin-Entfernungsrate, und die geschwindigkeitsbegrenzende Enzymhydroxymethylglutaryl-COA-Synthetase bei der Cholesterin-Biosynthese wird induziert Die Infusion von Albumin und Dextran kann vorübergehend den osmotischen Druck erhöhen, den Cholesterinspiegel senken, das Cholesterin ist allmählich normal, wenn MCN gelindert wird. Nicht alle Patienten leiden an Hypertriglyceridämie, Apolipoprotein A, B und Die Synthese von E. Bei experimenteller Nephropathie nahm der mRNA-Gehalt dieser Apolipoproteine zu, das Verhältnis von Triacylglycerin zu Albumin in Chylomikronen und VLDL nahm zu und die Clearance von Chylomikronen, VLDLs, IDLs und LDLs nahm in peripheren Geweben ab. Die Umwandlung von VLDLs in LDLs ist beeinträchtigt, und die Lipoproteinlipaseaktivität ist aufgrund eines Anstiegs der Hemmfaktoren (freie Fettsäuren) und eines Rückgangs der Aktivatoren (Glycosaminoglycane, ApoCII) verringert.

Im Fall von Lipoharnstoff tritt im Urin ein doppelbrechender Fettkörper auf, bei dem es sich um eine Epithelzelle oder einen Fettschlauch handeln kann, der eine Cholesterinkomponente enthält.

4. Andere

Wassereinlagerungen können zu einer Abnahme der Natriumkonzentration im Blut führen Langfristig auftretende Natrium- oder Nebenniereninsuffizienz können ebenfalls zu einer Abnahme der Natriumkonzentration im Blut führen Hyperlipidämie kann eine Pseudohyponatriämie verursachen Nach Anwendung neuer experimenteller Methoden aufgrund von Hyperlipämie Eine durch die Krankheit verursachte Pseudohyponatriämie ist selten. Da Thrombozyten in vitro Kaliumionen freisetzen können, kann eine Thrombozytose auch eine Pseudohyperkaliämie verursachen Die ionisierte Calciumkonzentration des Patienten ist nicht proportional zur Hypoalbuminämie. Der Transport von 25 (OH) Vitamin D3 kann normal oder vermindert sein. MCN-Knochenkrankheit tritt auf oder nicht, mit Vitamin D3-Nebenschilddrüsenachse (PTH). Die Dauer der Erkrankung, die Häufigkeit des Wiederauftretens und der Einsatz von Hormonen bei erwachsenen NS-Patienten mit Plasma-Schilddrüsenbindungsprotein (FBG), Thyroxin (Throixin, T4), Triiodolyroninolin (T3) und Schilddrüsenstimulationshormon (FSH) sind im Allgemeinen normal Kinder mit TBG und T3 verloren mehr als Erwachsene, die TBG- und T4-Spiegel im Plasma nahmen ab, die TSH-Konzentration stieg an, es trat jedoch keine Hypothyreose auf, und ein Drittel der Kinder entwickelte vorübergehenden Blut-Harnstoff-Stickstoff und Kreatinin Hoch, Blut Verringerung der Menge an Inhalt, kann erhöht verursachen Hämatokrit, Leukozytenklassifizierung und normale Blutplättchen leicht erhöht die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) leicht verringert, typischerweise um 20% bis 30% höher als normal.

Nierenbiopsie:

Lichtspiegel

Unter dem Lichtmikroskop gibt es nur wenige morphologische Veränderungen im Glomerulus. Das Kapillarlumen kann vergrößert werden, aber es findet keine Zellproliferation statt. Wiederholte Episoden können einen leichten Anstieg der Mesangialzellen und der Matrix aufweisen. Gelegentlich werden einzelne Glomeruli verworfen. Ohne signifikante tubuläre Atrophie waren die interstitiellen oder vaskulären Veränderungen nicht offensichtlich: In den tubulären Nierenepithelzellen wurden doppelt gefaltete Fetttröpfchen und in den proximalen tubulären Epithelzellen vakuolarähnliche Veränderungen beobachtet.

Elektronenmikroskop

Unter dem Elektronenmikroskop schwellen die Epithelzellen der viszeralen Schicht an, und die Fußfortsätze verlieren ihre ursprünglich verstreute Gitterform, die zu einer Schicht verschmolzen wird, die Poren sind verstopft, die vakuolare Degeneration der Epithelzellen, die Mikrovilli-Morphologie, Proteinabsorptionstropfen und Lysosomen nehmen zu. Es ist nicht einzigartig für diese Krankheit, und die Remissionsperiode kann vollständig normalisiert werden. Studien haben bestätigt, dass das Verschwinden oder plötzliche Verschmelzen von kutanen Zellfußprozessen die einzige glomeruläre pathologische Änderung dieser Krankheit ist, die durch eine große Menge an Proteinfiltration verursacht wird, wie z Den Tieren wurde eine große Menge Protein injiziert, das die Basalmembran passieren kann, was auch die gleichen Veränderungen des Fußprozesses hervorrufen kann. Andere Arten von Nierenerkrankungen, wie große Mengen Proteinurie, können ebenfalls beobachtet werden.

3. Immunfluoreszenz

Die Immunfluoreszenz war größtenteils negativ, gelegentlich IgG- und / oder IgM-, IgA- und C3-Ablagerungen, häufiger bei einigen Mesangialexpansionen, und es wurde klinisch gezeigt, dass sie hormonabhängig waren.

Diagnose und Diagnose einer minimal pathologischen Nephropathie

Diagnose

Die wichtigsten klinischen Merkmale dieser Krankheit sind das geringe Erkrankungsalter, der akute Beginn, klinische Manifestationen eines typischen nephrotischen Syndroms, nämlich eine große Menge an Harnprotein ( 3,5 g / Tag), ein hohes Ödem, eine Hyperlipidämie und eine niedrige Plasmaproteinämie ( 30g / L), in der Regel keine Hypertonie, Hämaturie und Nierenfunktionsstörung, Proteinurie ist hochselektiv, empfindlich auf Glukokortikoid-Therapie, aber leicht zu rezidivieren, nach den oben genannten Merkmalen in Kombination mit Labortests kann eine Diagnose stellen, Einzelfalldiagnose Unzureichende Bedingungen, wenn eine übermäßige Hypoproteinämie vorliegt, die Menge an Urinprotein möglicherweise nicht die diagnostischen Kriterien des nephrotischen Syndroms erreicht, und die pathologische Untersuchung der Nierenbiopsie kann die Diagnose bestätigen.

Differentialdiagnose

Kinder im Alter von 1 bis 6 Jahren erhalten zunächst eine experimentelle Behandlung, jedoch keine Nierenbiopsie.Fälle, die nicht auf ausreichende Glukokortikoide ansprechen, insbesondere Erwachsene, müssen bei Berücksichtigung anderer Nierenerkrankungen, insbesondere bei Patienten mit Nierenbiopsie, diagnostiziert und identifiziert werden Fokale segmentale Sklerose und frühe Differenzierung der membranösen Nephropathie, frühe FSGS, Läsionen sind meist auf den Übergang der Haut und des Marks beschränkt, Nierenbiopsie oft schwer zu identifizieren, da der Ort nicht identifiziert werden kann, ggf. Nierenbiopsie wiederholen, serielle Biopsie Es kann die Diagnoserate verbessern. Darüber hinaus muss die Diagnose von MCN die sekundäre Ursache ausschließen und sollte von Nierenschäden, die durch Lupusnephritis, Purpurnephritis, diabetische Nephropathie, Amyloidose und konstriktive Perikarditis verursacht werden, unterschieden werden. Patienten sollten vom Lymphom und anderen soliden Tumoren ausgeschlossen werden, in einigen Fällen sollten MCN und sogar die frühesten Anzeichen eines Lymphoms identifiziert werden.

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