Wegeners granulomatöse Skleritis

Einführung in die granulomatöse Skleritis nach Wegener Wegener-Granulomatose (WG) ist eine systemische Erkrankung unbekannter Genese, die durch granulomatöse Entzündungen der oberen und unteren Atemwege, nekrotisierende Vaskulitis und Nephritis gekennzeichnet ist und in vollständige, restriktive und stark restriktive 3 unterteilt werden kann Typen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keratitis, Uveitis anterior, Glaukom, Katarakt, Papillenödem

Wegener-granulomatöse Skleritis

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist unbekannt und wird als allergische Reaktion auf ein unbekanntes inhaliertes Antigen angesehen, das eine granulomatöse Atemwegsentzündung, Vaskulitis, erhöhte IgA- und IgG-Werte im Serum sowie eine systemische Beteiligung von Gefäßen und Organen verursacht, obwohl keine Familie, Geographie oder Beschäftigung gefunden wird. Andere Faktoren hängen mit der Krankheit zusammen, aber Studien haben gezeigt, dass die Erkennungsrate des HLA-B8-Antigens bei der Krankheit hoch ist.

Pathogenese:

Obwohl der spezifische Mechanismus der granulomatösen Vaskulitis unklar ist, gibt es erhebliche Hinweise auf Immunerkrankungen und durch Antikörper und Zellen verursachte Gewebeschäden, und 50% der Patienten weisen erhöhte zirkulierende Immunkomplexe (CIC) auf. Rheumafaktor (RF) -positive und erhöhte IgA- und IgG-Spiegel im Serum sind ebenfalls häufig. In einigen Nierenbiopsien sind IgG, Komplementkomponenten und Fibrinablagerungen zu sehen. Bei Lungenläsionen sind granulomatöse Läsionen hauptsächlich T. Lymphozyten und Makrophagen infiltrieren hauptsächlich in die entzündlichen Blutgefäße und in die Umgebung der Neutrophilen. Aus einigen Studien geht hervor, dass die Krankheit auf Anomalien der Neutrophilen, Verlust der Chemotaxis, Auftreten von ANCA und Leukozyten in den Blutgefäßen zurückzuführen ist Es ist eine frühe Veränderung des Entzündungsprozesses.

Es ist wahrscheinlich, dass mehr als ein Immunmechanismus am Ausbruch der Krankheit beteiligt ist und eine abnormale oder übermäßige Antikörperreaktion auf ein inhaliertes Antigen eine CIC-stimulierte granulomatöse Makrophagen-T-Lymphozytenreaktion in und um das Blutgefäß verursachen kann.

Wegener granulomatöse Skleritis Prävention

Unbehandelte WG können den Tod schnell verschlimmern, insbesondere bei Menschen mit eingeschränkter Nierenfunktion. Wenn der Patient eine Nierenerkrankung entwickelt, beträgt die durchschnittliche Überlebensrate 5 Monate, die 1-Jahres-Mortalitätsrate 82% und die 2-Jahres-Mortalitätsrate 90%. Die Behandlung mit systemischen Glukokortikoiden und Immunsuppressiva kann den Zustand von 93% der Patienten verringern. Daher ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung von Wegener-Skleritis äußerst wichtig.

Wegener granulomatöse Skleritis Komplikationen Komplikationen vordere Keratitis uveitis Glaukom Katarakt Papillenödem

Es kann chorioretinale Ischämie und Obstruktion, trockene konjunktivale Keratitis und anteriore Uveitis, Keratitis, Uveitis, Glaukom, Katarakt und durch Skleritis verursachte Papillenödeme geben, und etwa 50% der Augen haben eine eingeschränkte Sehkraft.

Wegener granulomatöse Skleritis Symptome Häufige Symptome Hornhautulkus Hämaturie Nasenschleimhautulkus Randulzerative Keratitis Augapfelperforation Augapfelproteinurie Perforation des Nasenseptums Netzhautarterienverschluss Sattelnase

Augenleistung

29% bis 58% der WG-Patienten haben abnormale Augenmanifestationen, die in benachbarte und fokale Typ-2-Läsionen unterteilt werden können. Zu den angrenzenden Läsionen gehören schwerer Pseudotumor im Orbit, Abszess, Cellulitis und Verstopfung des Ductus nasolacrimalis, hauptsächlich aufgrund der Nähe Langfristige granulomatöse Sinusitis Ausbreitung, Augenlidentzündung mit Augapfel Protrusion ist die häufigste Augenläsion in WG, fokale Läsionen und Erkrankungen der oberen Atemwege sind nicht miteinander verbunden, vor allem durch fokale Vaskulitis verursacht, die häufigste Es handelt sich um Bindehautentzündung, Keratitis, Skleritis und sklerale Entzündung.Patienten mit WG-Uveitis können auch andere fokale Augenkrankheiten aufweisen, wie z Die oben genannten Anomalien der Atemwege treten häufiger auf, aber die Augenmanifestation kann das erste Symptom sein, das die Aufmerksamkeit des Patienten auf sich zieht und einen Arzt aufsucht.Bei Patienten mit stark eingeschränkter WG ist die Augen- oder Lidläsion die einzige klinische Manifestation, und bei dem Augenarzt kann diese Art von WG diagnostiziert werden. Die erste Person.

(1) Skleritis: Es wird berichtet, dass die Inzidenz von WG bei Patienten mit Skleritis 3,79% beträgt, umgekehrt beträgt die Inzidenz von Skleritis bei WG-Patienten 7 bis 11%. Die Art der Skleritis kann knotig, diffus oder nekrotisch sein. Nekrotisierende anteriore Skleritis und marginale ulzerative Keratitis (Abbildungen 1, 2) sind die schwersten Augenläsionen der AG und verursachen Perforation des Auges, Erblindung und sogar Entfernung des Augapfels sowie knotige Polyarterioskleritis (PAN). Die Hornhautgeschwüre sind sehr ähnlich. Die Geschwüre entwickeln sich allmählich in Richtung der Peripherie und des Zentrums. Die Ulkusoberfläche, die in Richtung des Zentrums erodiert, bildet häufig den Rand der Lippenlippe. Die Form ist dem Mooren-Geschwür sehr ähnlich. Eine Entzündung tritt normalerweise mit systemischen Symptomen auf, ist aber auch die erste Manifestation einer sich verschlimmernden systemischen Erkrankung, aber nach einem chirurgischen Trauma kann eine nekrotisierende vordere Skleritis auftreten.

Von den 172 von Foster et al. Beobachteten Fällen von Skleritis waren 14 WG (8,13%), von denen 2 vollständig waren, 10 restriktiv waren, 2 stark restriktiv waren und das Durchschnittsalter 60 Jahre betrug (15 ~) 81 Jahre alt), mehr Männer als Frauen (10: 4), mit Ausnahme von 1 Fall, alle Patienten mit Skleritis ist das erste Symptom, weitere Untersuchung zur Diagnose von WG, 9 Patienten mit Symptomen der oberen und unteren Atemwege, Skleritis und WG-Diagnose Die durchschnittliche Zeitspanne zwischen diesen beiden Fällen beträgt 8,5 Monate, wobei der größte Teil der Skleritis persistent oder rezidivierend ist und häufig mit einer akuten Verschlechterung der systemischen Erkrankung einhergeht. Vordere Skleritis, 1 Fall von knotiger vorderer Skleritis, 7 Fälle (50%) von 14 Fällen von WG-Skleritis mit marginaler ulzerativer Keratitis, 6 Fälle von nekrotisierender vorderer Skleritis, 1 Fall von diffuser vorderer Skleritis Von den 14 Patienten hatten 6 (43%) eine ähnliche Häufigkeit von Uveitis anterior (42%) mit 158 Fällen von Skleritis ohne WG, was auf keine Korrelation zwischen Uveitis anterior und WG hinweist. .

(2) Sklerale äußere Entzündung: WG-Patienten haben eine geringere Rate an skleralen Entzündungen als Skleritis, und die sklerale Entzündung kann das erste Symptom für WG sein.

2. Nicht-Augenleistung

Die häufigsten klinischen Manifestationen von WG sind Läsionen der oberen und unteren Atemwege, aber es sollte nicht vergessen werden, dass die Krankheit eine Vielzahl von Symptomen und Zeichen zeigen kann, sollte daran erinnert werden.

In den oberen und unteren Atemwegen stellen Lungeninfiltration und Sinusitis die beiden häufigsten klinischen Manifestationen dar. Andere häufige Abnormalitäten der oberen und unteren Atemwege in der WG sind hämorrhagische Rhinitis, Nasenschleimhautgeschwüre und Mittelohrentzündungen, die durch Verstopfung der Eustachie verursacht werden. Typische Symptome der unteren Atemwege sind Husten, Hämoptyse, Atemnot und seltene Schmerzen in der Brust. Auch ein Erguss der Brust und eine subglottische Stenose können auftreten. Ein Verlust des Nasenseptums und der Nasenstütze kann zu einer charakteristischen Sattelnasenbildung führen Gleichzeitig mit sekundären Infektionen wie Staphylococcus aureus.

Nierenläsionen treten häufig nach Läsionen der Atemwege auf, entweder milde fokale Glomerulonephritis oder fulminante, diffuse, nekrotisierende Glomerulonephritis, Beteiligung der Nieren bei Hyperplasie und Halbmondveränderungen Einschließlich Hämaturie, Azotämie, Proteinurie und Fußödem, sobald eine Nierenerkrankung auftritt, kann sie schnell fortschreiten, die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.

Andere systemische Manifestationen umfassen Gelenkschmerzen und Nicht-Arthritis, Hautläsionen wie Papeln, kleine Vesikel, Zyanose, Geschwüre und subkutane Knötchen, periphere Neuropathie, einschließlich multipler Mononeuritis und Hirnnervparese, Herzbeteiligung mit akutem Perikard Entzündliche und kongestive Herzinsuffizienz, andere seltene Manifestationen dieser Krankheit sind Thyreoiditis, Parotismasse, Nasen- und Trommelfellgranulom und ulzerative Brustmasse.

Wegener-granulomatöse Skleritis

1. WG charakteristische Labortestergebnisse

Unspezifische Labortests führten zu einer positiven pigmentierten Anämie, erhöhten weißen Blutkörperchen und Blutplättchen, erhöhten ESR-, RF-positiven, erhöhten C-reaktiven Proteinen (CRP) und Serum-Immunglobulin.

1985 wurden anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) in Seren von Patienten mit WG gefunden, und ihre Spiegel waren mit der Krankheitsaktivität verbunden, und weitere Studien bestätigten diese Spezifität, Empfindlichkeit von ANCA und Art der WG-Aktivität. Und soweit: Die Sensitivität der eingeschränkten Aktivitätsperiode beträgt 67%, die Sensitivität nach Remission nur 32% und die Sensitivität der gesamten Aktivitätsperiode 96%. Diese Befunde legen nahe, dass ANCA-negativ die Diagnose von WG im Glomerulus nicht ausschließen kann Bei Patienten mit Nephritis, Lungen-Nieren-Syndrom und Vaskulitis betrug der falsch-positive ANCA-Wert nur 0,6%.

Es gibt mindestens zwei Methoden zur ANCA-Färbung von Neutrophilen, eine klassische Granulozyten-Zytoplasma-Färbung (C-ANCA) mit einer neutrophilen Serinprotease (auch als Pro-Granulin bekannt). Spezifität: Alle Patienten mit positiver C-ANCA-Leistung erfüllen die klassischen diagnostischen Kriterien von WG, und die andere ist die perinukleäre Färbung (P-ANCA) für verschiedene Mikropartikel-Abbauenzyme wie Myeloperoxidase, Histonprotease G, humane Leukozyten Elastase und Lactat sind spezifisch, und P-ANCA ist ein spezifischer Marker für idiopathische nekrotisierende, sichelförmige Glomerulonephritis, die häufig mit subtiler Arthritis und gelegentlich mit WG assoziiert ist. Die Differentialdiagnose von subtiler Arthritis und WG lautet, dass die ersteren keine granulomatösen Läsionen aufweisen, die letzteren granulomatöse Läsionscharakteristika aufweisen, WG-idiopathische, nekrotische, sichelförmige Glomerulonephritis und subtile Arthritis scheinen eine Krankheit zu sein Verschiedene Manifestationen, WG ist in erster Linie auf C-ANCA-Färbung positiv, und manchmal auch P-ANCA-positiv, bei Augenkrankheiten im Zusammenhang mit systemischer Vaskulitis sollte ANCA untersucht werden, ANCA-Messung hat einen hohen Grad an Diagnose von WG-Skleritis Spezifität und Empfindlichkeit, 3 Arten Patienten mit WG (vollständig, restriktiv und stark restriktiv) mit Augenerkrankungen können sowohl C-ANCA- als auch P-ANCA-positiv sein. Da der ANCA-Assay eine hohe Spezifität und Empfindlichkeit für WG aufweist, kann er bestanden werden Frühe Diagnose und Wiederholungsüberwachung zur Verbesserung der Prognose von WG, nur ANCA sollte vorsichtig sein und sorgfältig in Verbindung mit anderen Körperteilen untersucht werden, bevor die Diagnose von WG gestellt werden kann.

2. Bakterienkultur und Spezialfärbung

Granulomatöse Entzündungen durch säurefeste Bazillen, Pilze usw. können für die Differentialdiagnose ausgeschlossen werden.

3. Pathologische Untersuchung

Mikroskopisch gesehen sind die Tumorzellen locker verteilt, der Kern ist rund oder unregelmäßig, die Tiefenfärbung oder das Chromatin sind fleckig und das Zytoplasma ist selten.Die Läsion kann von koagulativer Nekrose und entzündlicher Zellinfiltration begleitet sein und in das umgebende Muskelgewebe eindringen.

Röntgenaufnahme der Brust: Wenn ein typisches Symptom der unteren Atemwege auftritt, kann es eine mehrfach entzündete knotige Infiltration der bilateralen Lunge, leicht zu bildende Hohlräume und eine Atelektase nach Infiltration und Dissipation zeigen.

Diagnose und Differenzierung der Wegener-Granulomatose

Die Diagnose der WG kann auf der Grundlage klinischer und pathologischer Befunde, Veränderungen des Granuloms der unteren Atemwege, der Glomerulonephritis und der Vaskulitis anderer Organe gestellt werden. 1990 führte das American College of Rheumatology die diagnostischen Kriterien für die WG auf. Wenn zwei oder mehr der folgenden vier Kriterien auftraten, betrugen die Sensitivität und Spezifität des WG 88,2% bzw. 92%: 1 abnormales Urinsediment (Typ des Zellröhrchens oder 5 rote Blutkörperchen pro Hochleistungsfeld), 2 Abnorme Röntgenuntersuchung der Brust (Knötchen, Hohlräume oder gemischte Infiltration), 3 orale Geschwüre oder Nasenausscheidungen, 4 Gefäßwände, granulomatöse Entzündung um die Blutgefäße oder außerhalb der Blutgefäße.

Unabhängig davon, ob eine Augenentzündung (Nasenschleimhaut, Nasennebenhöhlengewebe, Haut und Lunge) vorliegt, sind Vaskulitis und ANCA positiv, solange die charakteristischen pathologischen Manifestationen der nekrotisierenden Granulomatose und die entsprechenden systemischen klinischen Manifestationen WG diagnostizieren können, wenn ANCA negativ ist. Unabhängig davon, ob es sich um eine mikrovaskuläre Erkrankung der Bindehaut und / oder des Skleragewebes handelt, insbesondere wenn die klinischen Merkmale atypisch sind, korrelieren die pathologischen Manifestationen mit der Diagnose einer vollständigen WG.

Wenn die entsprechende Augenkrankheit auftritt, selbst wenn keine charakteristische histopathologische Veränderung des Auges vorliegt, und die ANCA positiv ist, kann die WG mit eingeschränkter Körpergröße ausgelöst werden. Wenn umgekehrt eine charakteristische pathologische Veränderung des Auges ohne entsprechende systemische klinische Manifestationen vorliegt, ist die ANCA negativ Unterstützt die WG-Diagnose.

Wenn die Hornhaut ein Geschwür bildet, kann sie allmählich zur Peripherie und zum Zentrum vordringen. Die erodierte Ulkusoberfläche stellt häufig den Rand des lippenförmigen Vorsprungs dar. Die Form ist der des Moorengeschwürs sehr ähnlich, aber das Moorengeschwür ist niemals von einer Skleraläsion begleitet und kann identifiziert werden.

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