Myasthenia gravis in der schwangerschaft

Einführung in die Schwangerschaft mit Myasthenia gravis Myasthenia gravis ist eine erworbene Autoimmunkrankheit der neuromuskulären Übertragungsstörung.Das klinische Merkmal besteht darin, dass ein Teil oder der gesamte Körperskelettmuskel zur Erschöpfung neigt, in der Regel nach Aktivität verschlimmert und nach Ruhepausen gelindert wird. Bei der Behandlung von Myasthenia gravis sind bislang keine nennenswerten Fortschritte zu verzeichnen: Eine Schwangerschaft mit MG gefährdet aufgrund eigener und behandlungsbedingter Komplikationen die Gesundheit und die Lebenssicherheit schwangerer Frauen und ihrer Babys erheblich. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Bevölkerung: Schwangere Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: plötzlicher Tod

Schwangerschaft mit Myasthenia gravis

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie und Pathogenese von Myasthenia gravis ist immer noch nicht sehr klar. In der Vergangenheit wurde angenommen, dass die Pathogenese dieser Krankheit mit zu wenig Acetylcholin oder übermäßiger Cholinesterase am neuromuskulären Übergang zusammenhängt. Es wird auch angenommen, dass Thymusveränderungen diese Krankheit verursachen können. Nachdem Autoantikörper gegen Skelettmuskeln im Serum von Patienten mit Myasthenia gravis gefunden worden waren, wurde die Krankheit als Autoimmunkrankheit eingestuft.

Es wurde bestätigt, dass diese Krankheit eng mit dem Acetylcholinrezeptor-Antikörper im Körper zusammenhängt.Die Ergebnisse stützen die myometrische Schwäche der postsynaptischen Membran, den Anstieg des Serumantiacetylcholinrezeptor-Antikörpers (AChR) und der postsynaptischen Membran. Die durch Ablagerung auf der Oberfläche verursachte Verringerung der Anzahl wirksamer AChR ist der Hauptmechanismus der Krankheit.

Mit dem Auftreten dieser Krankheit ist auch ein abnormaler Thymus verbunden: 80% der MG-Patienten weisen abnormale Veränderungen im Thymusgewebe auf. Eine Thymektomie kann eine beträchtliche Anzahl von Patienten verbessern, und es ist bekannt, dass Thymozyten und Skelettmuskelzellen ein gemeinsames Antigen aufweisen. Eine spezielle retikuläre Zelle (muskelähnliche Zelle) des Thymus medulla ähnelt den Skelettmuskelzellen, sie hat auch einen Acetylcholinrezeptor, einen Acetylcholinrezeptor mit guter Immunogenität und das aus menschlichem Skelettmuskel extrahierte AChR-Protein kann stimulieren Die Transformation von Lymphozyten und die Freisetzung des Hemmfaktors für die Makrophagenmigration bei Patienten mit Muskelschwäche und die Präexzision des Thymus bei Tieren, die eine AChR-Proteinimmunität erhalten, können keine experimentelle Muskelschwäche hervorrufen. Daher spielen Abnormalitäten der zellulären Immunantwort auf Thymusbasis auch eine Rolle bei der Pathogenese von MG .

Darüber hinaus sind MG-Patienten häufig mit anderen Immunerkrankungen assoziiert, wie z. B. Schilddrüsenfunktionsstörungen, Polymyositis, systemischem Lupus erythematodes usw.. Anti-Thyreoglobulin, anti-nukleare Antikörper und Rheumafaktor werden auch häufig im Serum von MG-Patienten nachgewiesen. Warte

(zwei) Pathogenese

1. Die charakteristischsten elektrophysiologischen Veränderungen von Myasthenia gravis sind die Abnahme der Amplitude des kleinen Endplattenpotentials (MEPP) und der allmähliche Abfall der wiederholten elektrischen Stimulation an der Niederfrequenzgrenze. MEPP bezieht sich auf die spontane Freisetzung von ACh aus synaptischen Vesikeln in Ruhe. (Quantenfreisetzung) Das Potential, das durch post-synaptische Membranionenmigration erzeugt wird, deren Amplitude mit der in jeder Quantenfreisetzung enthaltenen Menge an ACh, der AChR-Dichte und -Empfindlichkeit auf der postsynaptischen Membran und daher Myasthenia gravis zusammenhängt Die Amplitude von MEPP wird geschwächt oder die Synthese von ACh in synaptischen Vesikeln wird verringert, der Gehalt wird verringert oder die Anzahl von AChR in der postsynaptischen Membran wird verringert und die Empfindlichkeit wird verringert.

2. Es gibt eine lymphatische Infiltration um die Venolen der betroffenen Skelettmuskelfasern, die als Lymphverlust bezeichnet wird. In der akuten Phase gibt es eine Makrophageninfiltration zwischen den Muskelfasern und dem neuromuskulären Übergang, eine verstreute Nekrose zwischen den Muskelfasern und Knochen bei der fortgeschrittenen Erkrankung. Muskelatrophie, intrazelluläre Fettdegeneration, Thymusanomalien sind meist Gewebehyperplasie, Thymuskeimzentrum erhöht, Thymom kann hauptsächlich nach pathologischer Morphologie aus Lymphozyten bestehen, Epithelzellen überwiegen oder sind vom gemischten Typ.

3. Wechselwirkung zwischen Schwangerschaft und MG

(1) Die Auswirkung der Schwangerschaft auf die MG: Eine Schwangerschaft kann das mütterliche Immunsystem stark verändern, die Auswirkung auf die MG ist jedoch von Person zu Person unterschiedlich, und es gibt keine einheitlichen Ergebnisse. Plauche berichtet, dass etwa 31% der schwangeren Frauen während der Schwangerschaft und nach der Geburt keine Beschwerden haben. Veränderungen, 28% zumindest ein Teil der Erkrankung linderten sich und etwa 41% der Erkrankung verschlimmerten sich. Die Literatur berichtete, dass die Müttersterblichkeit bei etwa 4% liegt, die Myasthenia gravis sich bei postpartalen Zuständen verschlimmert, oft ist der Zustand sehr plötzlich, Atemversagen ist häufig Phänomen, Mutterschwangerschaft, die häufig an den Symptomen einer Muskelschwäche oder an Komplikationen bei der Behandlung stirbt. Eine erhöhte Schwangerschaft kann mit einem Anstieg des Progesterons während der Schwangerschaft und seinen Auswirkungen auf Mineralocorticoide in Verbindung gebracht werden Alkalische Esterase-Medikamente beeinflussen auch den MG-Prozess, physiologische Belastungen während der Schwangerschaft, das Uteruswachstum und die Zwerchfellhebung wirken sich ebenfalls auf die Atemfunktion der Lunge aus, so dass die Lungenbeatmung unzureichend ist und das Risiko erhöht ist, wenn die Atemmuskeln schwach sind.

(2) Die Auswirkung von MG auf die Schwangerschaft: Patienten mit Myasthenia gravis haben nach der Schwangerschaft einen Schwangerschaftsabbruch, die Frühgeburt, die Totgeburt und die perinatale Mortalität sind signifikant erhöht, die Abtreibungsrate beträgt 12,2%, die Frühgeburtenrate 13% bis 41,3% (die Gesamtbevölkerung 8,8% ~) 24,8%) kann die perinatale Mortalitätsrate 8,2% erreichen.

Schwangerschaftsinduzierte Hypertonie kann eine spezifische Komplikation der Schwangerschaft im Zusammenhang mit der Immunität sein, und Myasthenia gravis stellt auch eine Autoimmunerkrankung dar. Daher ist die Inzidenz schwangerschaftsinduzierter Hypertonie in der Schwangerschaft mit MG hoch, und andere Immunerkrankungen treten bei solchen Patienten ebenfalls häufig auf.

Physiologischer Stress während der Geburt verschlimmert auch den Zustand von Myasthenia gravis. Die Mutter ist anfälliger für Müdigkeit und Schwäche. Da der glatte Uterusmuskel nicht auf dem Acetylcholin-Mechanismus beruht, bleiben die Kontraktionen häufig unberührt. Der Haupteffekt von Myasthenia gravis bei der Entbindung ist die zweite Stufe der Wehen. Da die Bauchmuskeln der Mutter und der Levator-Ani-Muskeln schwach sind, kann die Baucharbeit nicht zur Unterstützung der Rotation des fetalen Kopfes verwendet werden, und die zweite Phase der Wehen wird verlängert, und häufig ist eine Operation erforderlich.

(3) Die Wirkung von MG auf fetale Säuglinge: Anti-AChR-Antikörper bei schwangeren Frauen mit Myasthenia gravis können über die Plazenta in das Blut des Fötus gelangen, und der betroffene Fötus kann eine verminderte Bewegung des Fötus aufweisen Es liegt eine Störung der Leitungsfunktion des Muskelgelenks vor: Die neonatale Myasthenia gravis (NMG) wird nach der Geburt geboren, die Inzidenzrate beträgt 12% bis 19%. Symptome treten häufig innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt auf, treten aber auch erst nach 3 Tagen auf. NMG Neugeborene haben eine schwache Saugkraft, schwache Muskeln, Atemnot, weinende Schwäche, Gesichtsmuskelschwäche, meist vorübergehende NMG-Muskelschwäche, die meisten Babys normalisieren sich nach einigen Wochen, selten länger als 3 Monate, in einem weiten Bereich Vor der Anwendung der Neugeborenen-Intensivstation kann die Kindersterblichkeitsrate 11% erreichen.

Das Auftreten von NMG kann nicht durch den Prozess und die Schwere der Myasthenia gravis meiner Mutter vorhergesagt werden. In der mütterlichen MG-Remissionsperiode kann NMG bei Neugeborenen auftreten. Der Mechanismus der NMG-Produktion ist nicht vollständig geklärt, aber NMG wird im Allgemeinen als Ursache des maternalen passiven AChR-Antikörpers angesehen. Sexuelle Übertragung auf den Fetus, hoher maternaler Antikörpertiter, erhöht das Risiko für Föten und Neugeborene, aber der Titer ist kein absoluter Indikator für neonatale Myasthenia gravis (NMG) Grad kann das Risiko von Myasthenia gravis bei Neugeborenen verringern.

Schwangerschaft mit Prävention von Myasthenia gravis

1. Achten Sie auf die richtige Erholung, beherrschen Sie nicht die Kombination aus Bewegung und statischer Aufladung, ruhen Sie gut, fördern Sie die Regeneration des Körpers, Sport kann die körperliche Stärke und Widerstandskraft verbessern, und die Kombination der beiden kann sich besser erholen.

Schwangerschaft mit Myasthenia gravis Komplikationen

Aufgrund der Entwicklung der Krankheit, der unsachgemäßen Anwendung von Medikamenten, Infektionen, Geburt, Operationen und anderen Faktoren wird der gefährliche Zustand der Atemmuskelschwäche und der Unfähigkeit, eine normale Beatmungsfunktion aufrechtzuerhalten, als MG-Krise bezeichnet, die die Haupttodesursache darstellt, und der Herzmuskel kann ebenfalls betroffen sein. Plötzlicher Tod.

Schwangerschaft mit Myasthenia gravis Symptome Häufige Symptome Muskelatrophie Gliedmaßen Schwäche Lähmung Ptosis Absacken Müdigkeit Muskelschwäche Krise Lächeln Gesicht Diplopie Dyspnoe Cholinerge Krise

Ganzkörper-Skelettmuskeln, einschließlich Extraokularmuskeln, Gesichtsausdruckmuskeln, Halsmuskeln, Nackenmuskeln und Extremitätenmuskeln, können betroffen sein, aber die vom Gehirn innervierten Muskeln (Extraokularmuskeln, Ausdrucksmuskeln, Halsmuskeln) sind häufiger. Unabhängig von der Gruppe der betroffenen Muskeln schwankt die Schwäche der betroffenen Skelettmuskeln immer, das morgendliche Licht ist schwer, die Müdigkeit ist verstärkt, die Krankheit hat häufig eine spontane Remission und ein Wiederauftreten im Frühstadium und die fortgeschrittene Krankheit weist eine schwere Dyskinesie auf, obwohl die Symptome nach einer Ruhepause nicht wiederhergestellt werden können. Erwachsene Patienten beginnen oft aus einer Gruppe von Muskelschwäche, allmählich andere Muskelgruppen in 1 bis mehreren Jahren beeinflussen, ist die Beteiligung der Augenmuskulatur das häufigste erste Symptom, manifestiert als Ptosis, Diplopie, im Verlauf der Krankheit, allmählich Artikulation Schwierigkeiten, Husten, Gesichtsmangel, Insuffizienz, Hebeunfähigkeit, Schwäche, Gliederschwäche usw., bei schwerkranken Patienten können Atembeschwerden aufgrund einer Atemmuskelbeteiligung auftreten, um die Beobachtung und Beschreibung zu erleichtern, können in die folgenden klinischen Typen unterteilt werden.

1. Erwachsene Myasthenia gravis

(1) einfacher Augenmuskeltyp: Manifestiert als einseitig oder beidseitig oder links und rechts abwechselnd auftretende Ptosis, morgendliche Augenrisse sind groß, nachmittags oder abends, wenn die Ptosis offensichtlich ist, kann es zu Diplopie, Strabismus und Verspätung kommen Der Augapfel ist fixiert und einige Patienten können sich zu anderen Typen entwickeln.

(2) Markmuskeltyp: manifestiert sich als Kauen, Schluckbeschwerden, unklare Artikulation, Mehrnasenstimme, Dauerton nach Dauersprache, zusätzlich geschlossene Augen, wenn die Augenlider geschlossen oder die Augen nicht fest sind, Trommelstöcke, Blasen, zahnlos, Gesichtsausdruck, Lächeln, Gesicht, diese Gruppe von Patienten kann mit Schwäche des Gebärmutterhalses in Verbindung gebracht werden, schwere Fälle können überhaupt nicht essen, müssen nasal ernährt werden, diese Art von Muskelschwäche Patienten können oft Symptome nach einer Infektion verschlimmern, es ist leicht zu atmen Schwer und lebensbedrohlich.

(3) verallgemeinerte Muskelschwäche: von einfachen Augenmuskeltyp, medullären Muskeltyp als erstes Symptom allmählich den ganzen Körper Skelettmuskel betrifft, kann auch vom ersten Haar bis zum ganzen Körper Muskelschwäche entwickeln, diese Art von Krankheit wird als Extraokularmuskel, Musculus bulbaris ausgedrückt Die Ausdrucksmuskeln, die Nackenmuskeln und die Muskeln der Gliedmaßen sind schwach. Die Muskelschwäche der Muskeln, die von einer anderen Muskelschwäche ausgeht, schreitet oft innerhalb von Wochen bis Monaten nach den ersten Symptomen rasch voran und es tritt eine Atemwegskrise auf.

(4) Muskelschwäche der Wirbelsäule: Nur die Muskeln im dominierenden Bereich des Wirbelsäulennervs sind schwach. Sie zeigen erhebende, steife Nackenmuskulatur, häufig ein Durchhängen des Kopfes, Schwierigkeiten beim Heben der Arme und ein leichtes Gehen, insbesondere beim Treppensteigen, die meisten dieser Krankheitsarten Eine heimtückische Krankheit, die leicht als gliedmaßenartige Muskeldystrophie oder Funktionsstörung diagnostiziert werden kann und bei Jugendlichen häufiger auftritt. Einige entwickeln sich zu einer systemischen Muskelschwäche, und die meisten Patienten haben eine gute Prognose.

(5) Muskelatrophie: Alle Arten von Muskelschwäche können mit Muskelatrophie einhergehen, aber seltener treten Muskelatrophien des Zwerchfells, der perioralen Muskeln, des Halses, der Gliedmaßen und der Waden auf.

2. Kinder mit Myasthenia gravis Unsere Kinder mit Myasthenia gravis stellen 15 bis 25% der Gesamtzahl dar. Mit Ausnahme einiger weniger Fälle weist die überwiegende Mehrheit der Fälle nur eine extraokulare Muskelparalyse auf, wie Ptosis, Diplopie usw., Infektion der oberen Atemwege, Fieber Wie prädisponierende Faktoren, kann etwa 1/4 der Kinder spontan lindern, aber häufig rückfällig werden.

3. Die neonatale Myasthenia gravis ist schwer zu füttern, weint kaum, saugt nur schwach, ist in der Bewegung eingeschränkt usw. Oft werden Anti-AchR-Antikörper im Serum von kranken Müttern durch Plazenta im Fötus mit einer familiären Vorgeschichte von angeborener MG induziert Es heißt familiäre MG und ist mit einem AchR-Mangel verbunden.

Schwangerschaft mit Myasthenia gravis

65% bis 85% der Patienten mit Myasthenia gravis weisen einen Anti-AchR-Antikörper auf, der im Serum positiv ist, und einige können einen prä-synaptischen Membranrezeptor-Antikörper (PsmR-Antikörper) nachweisen. Antikörper, Anti-Schilddrüsen-Antikörper, Thymom-Patienten können gemessen werden Titin, Ryanodin-Antikörper, kombiniert mit Hyperthyreose können T3, T4 erhöht haben.

1. Der Neostigmin-Test wurde intramuskulär mit 0,5 bis 1 mg Neostigminmethylsulfat durchgeführt und nach 20 Minuten waren die Symptome signifikant vermindert.

2. Der Nervenwiederholungsfrequenz-Stimulationstest wird normalerweise auf Niederfrequenz (2 bis 3 Hz) und Hochfrequenz (10 Hz oder mehr) geändert, um den N. ulnaris, den N. facialis und den N. phrenicus wiederholt zu stimulieren, und die Amplitude des Muskelaktionspotentials kann abnehmen, und die abnehmende Amplitude beträgt mehr als 10%.

3. Röntgenaufnahme des Brustkorbs Röntgenaufnahme, CT und MRT können bei Thymushypertrophie oder Thymom gefunden werden.

Diagnose und Differenzierung der Schwangerschaft mit Myasthenia gravis kompliziert

Entsprechend der Ermüdung der betroffenen Muskelgruppe schwankt der Zustand, die Situation ist leicht und schwer, und die Untersuchung des Nervensystems hat keine anormalen Befunde. Die allgemeine Diagnose ist nicht schwierig. Der verdächtige Patient kann auf Ermüdung getestet werden, dh der Patient kann den betroffenen Skelettmuskel wiederholen oder fortsetzen. Kontraktion (wie wiederholtes Schließen der Augen, Blinzeln, Kauen, Anheben der Arme, Fäuste, zwei flache Arme usw.) Dutzende Male kann eine vorübergehende Untersuchung von Muskelkrämpfen auftreten, wenn dies immer noch nicht diagnostiziert werden kann, kann dies mit einer wiederholten elektrischen EMG-Stimulation kombiniert werden Einzelfaser-Elektromyographietest zur Bestätigung der Diagnose.

Einfaches Augenmuskelsyndrom vom Typ MG sollte von Augenmuskeldystrophie, angeborener Ptosis, Honer-Syndrom und Augenlid unterschieden werden.Die medulläre Muskelschwäche sollte mit Guillain-Barré-Syndrom, progressiver Bulbarparese, assoziiert sein. Der Unterschied, wenn der Beginn der MG nach dem Alter von 50, wenn die klinischen Manifestationen von trockenem Mund, weniger Tränen, morgens schwere Nachtlicht oder nach der Aktivität, die Symptome reduziert sind, sind die betroffenen Gliedmaßen schwer, unabhängig davon, ob von der Lunge oder anderen Teilen begleitet Tumoren sollten die Möglichkeit eines Lambert-Eaton-Syndroms in Betracht ziehen und zur Identifizierung weiter untersucht werden.

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