Augenkrankheit Sichelzellenanämie

Einführung in die Sichelzellenanämie Sichelzellanämie ist eine genetisch bedingte Hämoglobin-Mangelerkrankung, die in verschiedene Typen unterteilt werden kann. Die Schwere der Augenläsionen ist von Typ zu Typ unterschiedlich. Die Sichelzellen sind sichelförmig, besonders im hypoxischen Zustand. Diese roten Blutkörperchen im Sputum sind härter als normale rote Blutkörperchen und verformen sich nicht so leicht, sodass es leicht ist, die kleinen Arterien der Netzhaut, insbesondere die peripheren kleinen Arterien, zu blockieren, was zu einer Netzhautischämie führt. Aufgrund von Hypoxie führt Gewebe mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einer Metamorphose der roten Blutkörperchen und damit zu einem Teufelskreis. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaskörperblutung

Ursachen der Sichelzellenanämie

(1) Krankheitsursachen

90% bis 100% der SS-Patienten haben Hämoglobin S, und die Sichelzellen bewirken, dass der Blutfluss in der Mikrozirkulation langsam wird und Krankheiten verursacht.

(zwei) Pathogenese

Normales Hämoglobin der roten Blutkörperchen ist A, eine doppelseitige konkave Scheibe, weich und elastisch, verformbar, leicht durch Kapillaren zu passieren, Sichelzellen-Hämoglobin ist S oder C, sichelförmige Sichel, insbesondere im sauerstoffarmen Zustand Diese roten Blutkörperchen im Sputum sind härter als normale rote Blutkörperchen und können nicht leicht deformiert werden, so dass es leicht ist, die kleinen Arterien der Netzhaut, insbesondere die peripheren kleinen Arterien, zu blockieren, was zu einer Netzhautischämie führt. Durch den Verschluss der Blutgefäße kommt es zu Blutungen, die die Pigmentepithelhypertrophie der Netzhaut während des Reparaturprozesses stimulieren, sich vermehren und wandern. Sie werden mit Hämosiderin und Makrophagen gemischt, um schwarze, sonnenverzierte Nadelflecken zu bilden, und es können Netzhautblitzablagerungen enthalten sein Das Hämosiderin besteht aus kleinen Fragmenten, die während der Absorption getrennt werden, und die vaskulären Streifen können durch Aufbrechen chronischer Eisenablagerungen auf der Bruch-Membran aufgrund einer hämolytischen Anämie gebildet werden.

Prävention von Sichelzellenanämie-Augenläsionen

Konzentrieren Sie sich auf Prävention, fördern Sie die Eugenik und führen Sie voreheliche und vorgeburtliche Untersuchungen durch. Die pränatale Diagnose kann früh in der Schwangerschaft mithilfe von Polymerasekettenreaktions- (PCR) und Oligonukleotidsonden- (ASO) Methoden oder durch PCR und Restriktionsendonuklease-Fragmentlängenpolymorphismus (RFLP) durchgeführt werden. Verhindern Sie die Geburt von Kindern mit Homozygoten.

Komplikationen bei Sichelzellenanämie am Auge Komplikationen, Ablösung der Netzhaut

Glaskörperblut und Netzhautablösung.

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Die Hauptläsion ist die retinale Ischämie und ihre Komplikationen, die die häufigsten Merkmale anderer Gefäßerkrankungen sind, wie diabetische Retinopathie, Netzhautvenenverschluss und Frühgeborenen-Retinopathie.

1. Die proliferative Sichelretinopathie (PSR) ist in 5 Phasen unterteilt:

(1) Verschluss der kleinen Arterie: Die Läsion befindet sich im peripheren Teil der Netzhaut, der Verschluss der kleinen Arterie ist silbrig oder weiß ausgekleidet, und der venöse Rückfluss ist ebenfalls blockiert und bildet einen peripheren Nichtperfusionsbereich, der Bereich der Netzhaut ist grau-braun, das Gewebe ist verschwommen und Der normale orangerote Fundus ist offensichtlich kontrastiert, und die kleinen Blutgefäße im hinteren Pol sind ebenfalls abnormal, insbesondere im Makulabereich und im umgebenden Makulabereich. Es gibt mikroangiomartige Veränderungen, kleine arteriolare Segmentvergrößerungen, Krampfadern sind ringförmig und das Makulazentrum fehlt. Die Gefäßregion ist vergrößert, was mehr als das Zweifache der Normalität sein kann. Es kann eine pathologische avaskuläre Region um die avaskuläre Region herum vorhanden sein, was auf einen Kapillarverschluss hindeutet.

(2) arteriovenöser Kurzschluss: Beim Verschluss der kleinen Arterien werden die Kapillaren auf der Arterienseite aufgeblasen und kommunizieren mit den Venen, um arteriovenöse Verkehrszweige zu bilden, die häufig zwischen dem nicht perfundierten Bereich und dem Perfusionsbereich liegen. Die kurzgeschlossene Rohrwand leckt nicht.

(3) neovaskuläre Proliferation: Neovaskularisation tritt am häufigsten im periorbitalen Bereich der Retina auf, gefolgt vom Achsel, der supranasalen und subnasalen Retina in der Nähe des arteriovenösen Kurzschlusses aufgrund des Verschlusses der kleinen Arterien der neuen fächerförmigen oder gruppierten Blutgefäße Fächerförmig in den Nicht-Perfusionsbereich, ähnlich wie bei anderen Gefäßerkrankungen, Neovaskularisation, frühe Neovaskularisation ist geringer, nur eine kleine Arterienversorgung kann sich im Laufe der Zeit zu mehreren kleinen Arterienversorgung entwickeln oder eine andere neue Gruppe wächst in der Nähe Gefäß- und Fluorescein-Angiographie weisen eine große Menge an Fluorescein-Leckagen auf. Aus der Klassifizierung geht hervor, dass Neovaskularisation mit 59% bis 92% die höchste Inzidenz von SC-Erkrankungen aufweist, gefolgt von Morbus Sthal mit 33% und anderen Arten mit 10%.

(4) Glaskörperblut: Die Neovaskularisation beginnt parallel zur Netzhautoberfläche zu wachsen. Später dringt die innere Begrenzungsmembran durch die Basis des Glaskörpers in die Mitte des Glaskörpers und ein Leck tritt in die Netzhaut aus. Die neuen Blutgefäße können wiederholt die Glaskörperblutung angreifen, die häufig als Eales diagnostiziert wird. Krankheit, die Möglichkeit, diese Krankheit für schwarze Rassen, manchmal die neuen Blutgefäße Rückzug aufgrund von spontanen Infarkt der Ernährung kleinen Arterie, keine Glaskörperblutung, entfielen spontanen Infarkt etwa 49%.

(5) Netzhautablösung: Aufgrund der Proliferation neuer Blutgefäße, der Kontraktion und der Traktion der mechanischen Membran oder des Nabels bildet die an die Gefäßmembran angrenzende Netzhaut ein Loch, das oval oder hufeisenförmig ist und bei den meisten Patienten eine Netzhautablösung verursacht .

2. Nicht-proliferative Sichelretinopathie Zu den nicht-proliferativen Läsionen gehören: 1 gewundene Erweiterung der Vene des peripheren und / oder posterioren Pols; 2 schwarze Sunbursts, gekennzeichnet durch Am Äquator der Netzhaut befindet sich ein klarer schwarzer Fleck mit einem Rand von 0,5 bis 2 PD, ähnlich der Aderhautnarbe der Netzhaut, aber der Rand ist nicht sauber oder sternförmig oder nadelförmig, ähnlich wie bei einem Sonnendurchbruch mit einem darin eingebetteten Edelstein (refraktile Ablagerungen), es gibt glänzende körnige kleine Flecken in der Nähe der Läsion, ähnlich wie Cholesterinkristalle, jedoch nicht lipidartig, 4 Blutungen im Lachsfleck, die in die innere Begrenzungsmembran oder die Netzhaut bluten. Gelegentlich treten in die Netzhaut Pigmentepithel und Photorezeptoren, ovale, 0,75 ~ 1PD rote Flecken, die Farbe wechselt von rosa nach orange rot und schließlich weiß, 5 andere Augensymptome, es können konjunktivale Blutgefäße in Segmenten sein Form, gelegentlich kombiniert mit vaskulären Streifen oder Netzhautarterien- oder Venenobstruktion.

Untersuchung von Sichelzellenanämie-Augenläsionen

Untersuchungsgegenstände für Sichelzellanämie-Augenläsionen: Fundusuntersuchung, Blutuntersuchung.

Die Blutuntersuchung ist die häufigste und grundlegendste Blutuntersuchung. Blut besteht aus zwei Hauptteilen, Flüssigkeit und greifbaren Zellen, die routinemäßig auf Blut untersucht werden. Blut hat drei verschiedene Funktionen von Zellen - rote Blutkörperchen (im Allgemeinen als rote Blutkörperchen bezeichnet), weiße Blutkörperchen (im Allgemeinen als weiße Blutkörperchen bezeichnet) und Blutplättchen. Die Krankheit wird anhand der quantitativen Veränderung und der morphologischen Verteilung beurteilt. Es ist eine der gebräuchlichsten Hilfsuntersuchungsmethoden für Ärzte, um die Krankheit zu diagnostizieren.

Routinebluttests und Gentests.

Die Fundusuntersuchung ist eine wichtige Methode zur Untersuchung von Erkrankungen des Glaskörpers, der Netzhaut, der Aderhaut und des Sehnervs.

Die normale Papille der Papille ist leicht elliptisch, rötlich, mit klaren Grenzen, einer trichterförmigen Vertiefung in der Mitte und einer etwas helleren Farbe, die als physiologische Vertiefung bezeichnet wird.

Die zentralen und venösen Arterien der Netzhaut sind hellrot, die Venen sind dunkelrot und das Verhältnis von arteriellem zu venösem Durchmesser beträgt 2: 3.

Der Makulateil befindet sich an der Seite des Augapfels 2 bis 2,5 PD (Durchmesser der Papille), etwas darunter, ungefähr eine oder etwas größer, keine Blutgefäße, und das Zentrum hat einen großen Reflexionspunkt, der als zentrale konkave Lichtreflexion bezeichnet wird. .

Die Netzhaut ist normal und durchsichtig, der Fundus gleichmäßig dunkelorange, bei choroidaler Gefäßpermeabilität bildet sich ein leopardenartiger Fundus.

Die Fundusuntersuchung kann ischämische Läsionen und deren Komplikationen erkennen.

Diagnose und Diagnose von Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie ist eine genetisch bedingte Hämoglobinmangelerkrankung, die in verschiedene Typen unterteilt werden kann. Die Schwere der Augenläsionen variiert von Typ zu Typ.

Wiederholte Gelenkschmerzen und offensichtliche Herzvergrößerungen können leicht als Rheuma diagnostiziert werden. Akute Bauchschmerzen können leicht als akute Bauchschmerzen diagnostiziert werden. Osteonekrose kann als bakterielle Osteomyelitis diagnostiziert werden. Offensichtlicher Ikterus kann mit anderen Ikterusursachen verwechselt werden und sollte identifiziert werden.

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