Intrakraniales Chordom

Einführung in das intrakranielle Chordom Das Chordom ist ein zerstörerischer Tumor, der im Gehirn nur selten vorkommt und sich tief in der Schädelbasis befindet. Die klinische Diagnose basiert hauptsächlich auf neurologischen Symptomen und typischen bildgebenden Veränderungen. Außerhalb der Membran wächst sie langsam und infiltriert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% -0,0008% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hydrozephalus, Schwindel, Dysphagie, Austreten von Liquor cerebrospinalis, Meningitis

Ursachen des intrakraniellen Chordoms

Normaler Typ (25%):

Auch als typischer Typ bekannt, der häufigste, der 80% bis 85% der Gesamtzahl ausmacht, kein Knorpel oder andere mesenchymale Bestandteile im Tumor, häufiger bei Patienten im Alter von 40 bis 50 Jahren, unter 20 Jahren, selten, keine geschlechtsspezifischen Unterschiede, pathologisch Mehrere Wachstumsmodi, die jedoch durch schuppiges Wachstum gekennzeichnet sind, bestehen aus vakuolären Epithelzellen und Schleim-Matrix, Immunfärbungen, die für Cytokeratin und Epithelmembran-Antigen positiv sind, und Kernkörnern für die Elektronenmikroskopie. Diese Eigenschaften tragen zur Erkrankung und zum Knorpel bei. Das Sarkom ist unterschiedlich, letzteres ist für die Immunfärbung negativ und das Elektronenmikroskop hat keinen Kern.

Knorpelartiges Chordom (25%):

Es macht 5% bis 15% des Chordoms aus, und seine mikroskopischen Merkmale enthalten zusätzlich zu den oben genannten typischen Befunden verschiedene Grade an hyalinen knorpelähnlichen Bereichen, obwohl einige Autoren sie elektronenmikroskopisch als minderwertiges Chondrosarkom einstufen. Eine Vielzahl von immunhistochemischen Studien hat jedoch gezeigt, dass das Epithel-Marker-Antigen des chondrogenen Chordoms positiv ist und das Erkrankungsalter gering ist. In der Vergangenheit war die Prognose im Allgemeinen besser als der übliche Typ. Es wird nun angenommen, dass die Prognose ähnlich ist.

Interstitialtyp (20%):

Auch als atypisch bekannt, mit einem Anteil von 10% am Chordom, der gemeinsame Komponenten und maligne mesenchymale Komponenten enthält, zeigte sich mikroskopisch eine aktive Tumorproliferation, ein signifikant verringerter Schleimgehalt und sichtbare Mitosen, und eine geringe Anzahl von Tumoren kann durch Blutfluss übertragen werden Subarachnoidalraum implantiert, kann dieser Typ sekundär zu einer gewöhnlichen Strahlentherapie oder malignen Transformation sein, oft starben 6 bis 12 Monate nach der Diagnose.

Prävention des intrakraniellen Chordoms

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen des intrakraniellen Chordoms Komplikationen Hydrocephalus Vertigo Dysphagia cerebrospinalis Meningitis

Da der Tumor in der Schädelbasis auftritt, kann er einen Verkehrshydrozephalus verursachen. Wenn sich der Tumor in Richtung Kleinhirnwinkel entwickelt, treten Hörstörungen, Tinnitus und Schwindel auf. Das Chordom stammt aus der Nähe der Nasen-Rachen-Wand und ragt häufig in den Nasopharynx oder in die Infiltration hinein. Oder mehr Nasennebenhöhlen, die zu Naseninsuffizienz, Obstruktion, Schmerzen, häufigen eitrigen oder blutigen Nasensekreten führen, aber auch aufgrund mechanischer Obstruktion, die zu Schluckbeschwerden führen, müssen bedacht werden, dass Nasopharynxsymptome häufig vor einer Nervenbeteiligung auftreten In der Nasen-Rachen-Höhle besteht eine Wahrscheinlichkeit von 13% bis 33%, einen Knoten zu sehen.

Zu den chirurgischen Komplikationen zählen das Austreten von Liquor cerebrospinalis, Meningitis und Schädigungen des Hirnnervs (von denen die meisten wiederhergestellt werden können).

Symptome des intrakraniellen Chordoms Häufige Symptome Wachstum Langsam Dumpfschmerz Optikusatrophie Hirndruck Erhöhte Hirnnervparese Hemianopie Amenorrhoe Amenorrhoe

Das intrakranielle Chordom ist ein gutartiger Tumor mit einem langsamen Wachstum und einem langen Krankheitsverlauf, der mehr als drei Jahre andauern kann. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom. Ungefähr 70% der Patienten haben Kopfschmerzen, manchmal hatten sie mehrere Jahre lang Kopfschmerzen, bevor sie ins Krankenhaus gingen. Der Kopfschmerz kann auch auf den Hinterkopf oder den Nacken ausgedehnt werden. Die Art des Kopfschmerzes ist anhaltend und stumpf. Es gibt keine signifikante Veränderung am Tag. Wenn der Hirndruck ansteigt, wird er verschlimmert. Der Kopfschmerz des Chordoms hängt mit der langsamen und anhaltenden Knocheninfiltration der Schädelbasis zusammen. Die Kopfschmerzen können auch wiederholt werden.

Die klinischen Manifestationen eines intrakraniellen Chordoms können abhängig von der Lage des Tumors und der Richtung des Tumors variieren.

Sattelchordom

Hypophysenfunktionsstörungen äußern sich hauptsächlich in Impotenz, Amenorrhoe, Körperfett usw. Die Kompression des Sehnervs führt zu primärer Sehnervatrophie, Sehverlust und bilateraler Hemianopie.

2. Sattelchordom

Hauptsächlich manifestiert sich in III, IV, VI Hirnnervparese, die häufiger bei Abduktionen auftritt, was daran liegen kann, dass die Nervenlänge zu lang ist, außerdem ist das proximale Nervenende häufig der Ursprung des Tumors, so dass seine Inzidenz höher ist Im Allgemeinen schreitet es langsam voran. Auch nach 1 bis 2 Jahren kann die Lähmung des Hirnnervs beidseitig auftreten, häufig jedoch einseitig. Es ist schwer zu verstehen, dass sie sich häufig auf der linken Seite befindet.

3. Slope-Chordom

Hauptsächlich manifestiert als Hirnstammkompressionssymptome, nämlich Gehstörungen, Pyramidenbahnzeichen, VI, VII Hirnnervenstörungen, von denen bilaterale Okklusionsnervenschäden charakterisiert sind.

Untersuchung des intrakraniellen Chordoms

Keine besondere Leistung.

1. Der Schädel-Röntgenfilm hat eine wichtige diagnostische Bedeutung, die sich in einer Knochenzerstörung an der Stelle des Tumors äußert und auch bei Plaques oder Tumorkalkklumpen häufig ist.

2. Der CT-Scan zeigte einen runden oder unregelmäßigen Schatten mit leicht hoher Dichte an der Schädelbasis. Die Grenze war klar, der Tumor war verkalkt und der verstärkte Tumor war nicht oder leicht verstärkt. Das Knochenfenster zeigte eine offensichtliche Knochenzerstörung.

3. Bei MRT-Tumoren handelt es sich zumeist um lange T1- und T2-Signale: Die intratumorale Zystenzone weist ein längeres T1-Signal auf, die Verkalkung ist schwarz ohne Signal und hämorrhagische Läsionen weisen ein hohes Signal auf. Stärken.

4. Eine zerebrale Angiographie, wie der im Sattelbereich befindliche Tumor, zeigt, dass das Siphonsegment der A. carotis interna nach außen bewegt wird, der horizontale Abschnitt der A. cerebri anterior angehoben wird und der Sinus der A. carotis interna angehoben wird. Das Segment und das horizontale Segment werden ebenfalls angehoben, und der Tumor, der sich zur hinteren Schädelgrube entwickelt, drückt die Arteria basilaris häufig in Richtung posterior oder posterior.

Diagnose und Diagnose des intrakraniellen Chordoms

Diagnose

Erwachsene Patienten mit einer Vorgeschichte von Langzeitkopfschmerzen und einer Seite der Nervenlähmung sollten die Möglichkeit eines Chordoms in Betracht ziehen, für die Diagnose sind jedoch Röntgen-, CT- und MRT-Aufnahmen erforderlich.

Differentialdiagnose

Das Chordom sollte vom Meningeom unterschieden werden Das Meningeom im gleichen Bereich kann eine lokale Knochenkompression oder Knochenhyperplasie verursachen, jedoch weniger osteolytische Veränderungen.

Beispielsweise sollte das Wachstum des Chordoms in die hintere Fossa vom Akustikusneurinom des Kleinhirnbrückenwinkels unterschieden werden.Das Akustikusneurinom ist hauptsächlich durch die Vergrößerung des inneren Gehörgangs und die Absorption des Beckenkamms im Flachfilm und der CT des Schädels gekennzeichnet.Die MRT trägt häufig zur Differentialdiagnose bei. .

Das Chordom im Sattelbereich ist von Hypophysenadenom und Kraniopharyngeom zu unterscheiden, wobei die Schädelbasis durch die beiden letzteren nicht weitestgehend zerstört wird und der Hypophysentumor in der Regel durch eine vergrößerte Sattelbeteiligung und einen vergrößerten Sattelboden gekennzeichnet ist. Vertiefung, Knochenresorption und Kraniopharyngeom-CT können an der Kapselwand mit bogenförmiger oder Eierschalenverkalkung beobachtet werden, verursachen normalerweise keine Zerstörung des angrenzenden Knochens und beide Schädigungen des Hirnnervs sind meistens auf den Sehnerv beschränkt, während das Chordom meistens auftritt Mehrhirnnervenschäden, die hauptsächlich auf der Vergrößerung neurologischer Störungen, radiologischen osteolytischen Veränderungen der Schädelbasis und fleckenartigen oder schuppigen Verkalkungen im Tumor beruhen.

Das Chordom, das in den Nasopharynx hineinwächst, ähnelt dem Nasopharynxkarzinom, das aufgrund seiner klinischen Manifestationen und Röntgenuntersuchung auf die Schädelbasis übertragen wird. Die Differentialdiagnose beruht hauptsächlich auf der Biopsie des Nasopharynx.

Es ist schwierig, ein Chordom der parasagittalen oder langen Mittelschädelbasis mit einem Chondrosarkom zu identifizieren. Eine immunhistochemische Färbung ist hilfreich. Das Chordom ist positiv für verschiedene Gewebemarker wie: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, -AT7 / 7, Lyso4 / 7 und Chondrosarkom zeigten ein negatives Ergebnis.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.