Intrakraniales kavernöses Hämangiom

Einführung in das intrakranielle kavernöse Hämangiom Unter kavernösem Hämangiom versteht man eine schwammige abnormale Gefäßmasse, die sich aus einer Reihe dünnwandiger Blutgefäße zusammensetzt, die eng aneinander haften und zwischen den Blutgefäßen kein oder nur ein sehr geringes Hirnparenchym aufweisen. Sie sind keine echten Tumoren und werden durch histologische Klassifizierung als zerebrovaskuläre Missbildungen klassifiziert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00256% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwellung des Hydrozephalus, Austritt von Liquor cerebrospinalis

Die Ursache des intrakraniellen kavernösen Hämangioms

(1) Krankheitsursachen

Bisher ist nicht klar, dass es folgende Lehren gibt:

1. Angeborene Theorie, dass Säuglingspatienten und Familienanamnese die Hypothese angeborener Ursachen stützen Studien haben gezeigt, dass familiäre und / oder multiple kavernöse Hämangiome bei Hispanics häufiger und autosomal dominant sind, was darauf hindeutet, dass alle hispanischen Patienten mit dieser Krankheit Bei gleicher Genmutation befindet sich das mutierte Gen in q11, q22 des langen Arms von Chromosom 7q.

2. Erworbene Theorie, dass konventionelle Strahlentherapie, Virusinfektion, Trauma, Operation, Gefäßreaktion nach Blutung in 21 Fällen kavernöses Hämangiom, Zabramski und andere 6 Familien auslösen können. 17 neue kavernöse Hämangiomläsionen wurden nach 2,2 Jahren Nachuntersuchung gefunden Jeder Patient hat 0,4 neue Läsionen pro Jahr.Wenn das neue kavernöse Hämangiom häufiger als erwartet auftritt, wird das Blutungsrisiko durch die Anzahl der angeborenen Fälle stark unterschätzt.Der Durchmesser des kavernösen Hämangioms liegt zwischen einigen Millimetern und mehreren Millimetern Die Größe der Läsion kann durch wiederholte geringfügige Blutungen und Embolien in der Läsion verursacht werden.Aufgrund des geringen Flusses und des geringen Drucks der Läsion ist die Blutung häufig in der Kapsel beschränkt.Wenn die Blutung durch die Wand bricht, treten offensichtliche Symptome auf.

(zwei) Pathogenese

Die Essenz des kavernösen Hämangioms ist die gestörte Gefäßmasse. Die Blutversorgungsarterie und die Drainagevene der Gefäßmasse sind Gefäße mit normalem Durchmesser. Die Blutflussrate im Tumor ist langsam, so dass die zerebrale Angiographie nicht die Deformität der Gefäßgruppe zeigen kann und die Blutretention auch im abnormalen Blutgefäß ist. Die Ursache für Thrombose und Verkalkung, das Erscheinungsbild der Läsion ist purpurrot, die Oberfläche ist maulbeerartig, das Profil ist schwammig oder wabenförmig, und die Blutgefäßwand besteht aus einer einzigen Schicht von Endothelzellen, der Muskelschicht und der elastischen Schicht fehlt, und das Lumen ist mit Blut gefüllt. Es gibt frische oder alte Thromben, die abnormalen Blutgefäße sind lockeres fibröses Bindegewebe und es gibt kein oder nur minimales parenchymales Gehirngewebe zwischen den Blutgefäßen.

Die Textur des Tumors kann weich oder hart sein, was mit dem Blutgehalt, dem Verkalkungsgrad und der Größe des Thrombus in der deformierten Gefäßmasse zusammenhängt. Im Hirngewebe um die Läsion herum kommt es zu einer Ablagerung von Gliose und gelbem Methämoglobin. Dieses Methämoglobin ist das Gehirn. Das kortikale kavernöse Hämangiom ist eine der Ursachen für Epilepsie bei Patienten.

Kavernöses Hämangiom kann in jedem Teil des Zentralnervensystems auftreten, z. B. in der Großhirnrinde, den Basalganglien und dem Hirnstamm (intrazerebrale Läsionen) sowie in der mittleren Schädelgrube, der Netzhaut und den Schädelknochen (extrazerebrale Läsionen), etwa 19 % der Fälle stellen multiple Läsionen dar. Patienten mit multiplem kavernösem Hämangiom haben häufig Hämangiome mit anderen Organen im Körper. Die Größe des Tumors variiert zwischen 0,5 und 6 cm. Die Lage und Größe des Tumors stehen in direktem Zusammenhang mit den klinischen Manifestationen.

Inlandsberichte über Läsionen, die oft in der Schädelgrube lokalisiert sind, machen 70% bis 80% aus, ein kleiner Teil des Gehirns. Auslandsberichte über Hirnläsionen sind die häufigsten, intrakranielle Läsionen haben oft spontan wiederkehrende kleine Blutungen, Tumor Es gibt Hämosiderinablagerungs- und -verkalkungspunkte und extrazerebrale Läsionen werden häufig von raumgreifenden Effekten dominiert.

Prävention von intrakraniellen kavernösen Hämangiomen

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Intrakranielle kavernöse Hämangiom-Komplikationen Komplikationen, Hydrozephalus, Schwellung, Liquorverlust

Der postoperative Hirndruck kann ansteigen, und Hydrozephalus, Blutungen, Hirnschwellungen usw., wie z. B. Gehirngewebe, das in den Duralraum der Naht eingebettet ist, oder weil die Duralmeningealnaht nicht dicht ist, können Läsionen nach der Fossa posterior auftreten Schädigt den Gesichtsnerv.

Intrakranielle kavernöse Hämangiom-Symptome Häufige Symptome Ernährungsstörungen Wiederholte Blutung Verkalkung

Asymptomatisch

Auf 11% bis 44% der Gesamtzahl entfallen leichte Kopfschmerzen, die häufig die einzige Beschwerde sind oder eine ärztliche Untersuchung, um festzustellen, ob die Kopfschmerzen im Zusammenhang mit der Blutung der Läsion stehen. 40% von ihnen müssen jedoch in 6 Monaten untersucht werden Die folgenden Symptome traten während des Jahres auf.

2. Epilepsie

40% bis 100% bei den meisten supratentoriellen kavernösen Hämangiomen, die sich in verschiedenen Formen der Epilepsie manifestieren. Das kavernöse Hämangiom ist anfälliger für Epilepsie als andere Läsionen an derselben Stelle und kann auf kavernöse Blutgefäße zurückzuführen sein Die mechanischen Auswirkungen des Tumors auf das benachbarte Hirngewebe (Ischämie, Unterdrückung) und die Folge von Blutverlust und anderen Nährstoffstörungen, wobei das die Läsion umgebende Hirngewebe häufig aufgrund von Hämosiderinablagerung, Gliose oder Verkalkung zu einem epileptogenen Schwerpunkt wird, Tierversuche bestätigt, Eine kortikale oder subkortikale Injektion von Eisenionen kann verwendet werden, um Epilepsie-Tiermodelle herzustellen, von denen etwa 40% refraktäre Epilepsie sind.

3. Blutung

Bei Autopsien, chirurgischen Proben oder bildgebenden Untersuchungen kommt es häufig zu unterschiedlichen Blutungsstadien in der Läsion, während die symptomatisch dominierende Blutung 8% bis 37% ausmacht. Nach Berechnungen liegt die jährliche Blutungsrate des Patienten bei 0,25% bis 3,1%; Die Rate beträgt 0,7% bis 2%. Die tiefe Hämorrhagie der Gehirnhälfte blutet mit größerer Wahrscheinlichkeit. Im Gegensatz zur AVM-Hämorrhagie tritt die Hämorrhagie des kavernösen Hämangioms normalerweise im Hirngewebe um die Läsion herum auf, weniger im Subarachnoidalraum oder Ventrikel, schwammig Die Prognose von Hämangiomen ist besser als bei AVM, aber die Wahrscheinlichkeit einer erneuten Blutung nach der ersten Blutung steigt.Patientinnen, insbesondere Schwangere mit kavernösem Hämangiom, weisen eine höhere Blutungsrate auf.Wiederholte Blutungen können zu einer Erhöhung der Läsionen und einer Verschlechterung der lokalen Nervenfunktion führen. Fehlt

4. Lokales neurologisches Defizit

Mit einem Anteil von 15,4 bis 46,6% können akute und fortschreitende lokale neurologische Defizite, die häufig nach einer Läsionsblutung auftreten und deren Symptome vom Ort und Volumen der Läsion abhängen, als statische, fortschreitende oder gemischte, massive Blutungen aufgrund schwerer akuter neurologischer Symptome ausgedrückt werden Verschlimmerung ist seltener.

Untersuchung des intrakraniellen kavernösen Hämangioms

Keine besondere Leistung.

1. Schädel Röntgenfilm

Hauptsächlich manifestiert sich in der Knochenzerstörung in der Nähe der Besatzungsposition, keine Knochenhyperplasie kann eine Knochenabsorption in der mittleren Schädelgrube, eine Vergrößerung des Sellas, eine Knochenknochenabsorption und eine Vergrößerung des inneren Gehörgangs usw. aufweisen, kann auch hohe intrakranielle Druckzeichen aufweisen. 8 bis 10% der Läsionen weisen Verkalkungspunkte auf, die bei Hirnläsionen häufig sind.

2. CT-Scan

Die Sensitivität der Diagnose eines kavernösen Hämangioms beträgt 70% bis 100%, die Spezifität jedoch weniger als 50%. Das Bild zeigt ein Zeichen von raumfüllenden Blutgefäßen. Die extrahirnigen Läsionen haben eine kreisförmige oder elliptische Dichte mit klaren Grenzen. Oder Schatten mit hoher Dichte, nachdem das Kontrastmittel injiziert wurde, die Läsion ist leicht verstärkt, es gibt kein Ödem in der Umgebung, wie Blutungen in der Läsion, Bilder mit hoher Dichte können gesehen werden und Läsionen im Gehirn zeigen ungleichmäßige und Bereiche mit hoher Dichte mit klaren Grenzen, oft mit verkalkten Plaques. Das CT-Bild des Knochenfensters kann eine leichte oder keine Verbesserung nach der Injektion des Kontrastmittels aufweisen und eine Knochenzerstörung um die Läsion herum zeigen.

3.MRI-Scan

Die MRT stellt eine spezifische Methode zur Diagnose von kavernösem Hämangiom dar. Die Koinzidenzrate mit der Pathologie beträgt 80% -100%. Bei MRT T1- und T2-gewichteten Bildern ist das kavernöse Hämangiom der Kern des retikulären Mischsignals im Zentrum (Blutung in verschiedenen Perioden). Und seine Produkte), umgeben von einem niedrigen Signalring (Hämosiderinablagerung), können keine Verstärkung oder leichte Verstärkung nach Injektion von Kontrastmittel, neuer Blutung und Hirngewebe um die Läsion Ödeme aufweisen.

4. Zerebrale Angiographie

Es ist durch uncharakterisierte Gefäßläsionen gekennzeichnet In der arteriellen Phase sind Blutversorgungsarterien und pathologische Blutgefäße selten zu sehen In der venösen Phase oder Sinusphase sind die Läsionen teilweise gefärbt Kavernöses Hämangiom ist eine blutgefäßreiche Läsion in der zerebralen Angiographie. Der Grund für den Mangel an Entwicklung kann sein, dass die Blutversorgungsarterie zu dünn ist oder eine Embolie aufweist.Die Blutgefäße in der Läsion sind zu groß und der Blutfluss ist langsam, um das Kontrastmittel zu verdünnen.Daher sind der dichte Venenpool und die lokale Läsionsfärbung in der späten venösen Phase die beiden der Erkrankung. Tolles Feature.

5. Positronenemissionsscanning (PET)

PET verwendet Hirngewebe zur Absorption von Radionukliden für die bildgebende Untersuchung des Gehirns. Die Kopf-CT oder MRT kann intrakranielle anatomische Bilder liefern, während PET metabolische Informationen zur Identifizierung von Hirntumoren und kavernösen Hämangiomen liefert. Der Absorptionsgrad von Radioisotopen ist hoch, während die Absorption von kavernösem Hämangiom sehr gering ist.

Diagnose und Diagnose von intrakraniellen kavernösen Hämangiomen

Diagnose

Vor dem Einsetzen der CT ist die Diagnose dieser Erkrankung schwierig.Die Erstdiagnose dieser Erkrankung lautet Röntgenfilm, es kann jedoch nur eine Verkalkung festgestellt und nicht charakterisiert werden.Die meisten Angiographien für kavernöse Hämangiome werden erst entwickelt, wenn die Läsion groß ist. Offensichtliche Belegungszeichen oder komplizierte venöse Missbildungen: Mit der Entwicklung von Bildgebungstechniken hat das Auftreten von CT und MRT die diagnostische Rate von kavernösem Hämangiom erheblich verbessert.

Differentialdiagnose

Das kavernöse Hämangiom unterscheidet sich hauptsächlich von Meningeomen und arteriovenösen Fehlbildungen (AVM) .Bildgebend: runde Läsionen im Gehirn mit gemischter Dichte (die unterschiedliche Blutungsgrade darstellen), MRT-T2-Bilder mit Methämoglobinablagerung Es ist ein Merkmal des kavernösen Hämangioms.

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