Kimura-Krankheit

Einführung in die Kimura-Krankheit Die Kimura-Krankheit (Kimura-Krankheit), auch bekannt als angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie), ist eine entzündliche Läsion mit zahlreichen Blutgefäßen, Endothelzellproliferation und einer großen Anzahl von Lymphozyten und Eosinophilen. Asiaten sind anfällig für diese Krankheit, die in der Haut von Kopf und Hals auftritt und auch die Augenlider betreffen kann. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Asthma bronchiale

Ursache der Kimura-Krankheit

(1) Krankheitsursachen Bei Patienten mit Hautläsionen wurde bei einigen Patienten Bronchialasthma und erhöhtem Serum-IgE festgestellt, bei Patienten mit Glomerulopathie lagerte sich IgE in der Läsion ab, und einige Patienten wiesen Eosinophile im umgebenden Blut auf. Erhöhte Zellen weisen auf eine abnormale Immunfunktion hin und können eine allergische Erkrankung sein.

(2) Die Pathogenese der Pathogenese ist unbekannt.

Kimura Krankheitsprävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Prävention.

Komplikationen bei der Kimura-Krankheit Komplikationen, Asthma bronchiale

Ungefähr 12% der Patienten mit KD haben ein nephrotisches Syndrom und einige haben Asthma bronchiale.

Symptome der Kimura-Krankheit Häufige Symptome Knötchen, Augenprotrusion, Ptosis und Tränendrüsenvergrößerung

Das Erkrankungsalter lag zwischen 38 und 72 Jahren mit einem Durchschnittsalter von 51 Jahren. Die Hautläsionen im Kopf- und Nackenbereich waren purpurblau. Die Ränder waren unklar und Knötchen oder Massen auf der Hautoberfläche. Die Augenlidhaut und die Bindehaut waren betroffen und zeigten einzelne oder mehrere purpurblaue Knoten. Ein Abschnitt, der darauf hinweist, dass die Läsionen mehr Blutgefäße und entzündliche Infiltration aufweisen, betrifft hauptsächlich die Tränendrüse, die Tränendrüse ist geschwollen, wenn die Tränendrüse befallen ist, das obere Augenlid ist rot und in der Nähe der Tränendrüse geschwollen und die klinischen Symptome sind ähnlich wie bei der Tränendrüsenentzündung, aber die meisten Läsionen bilden sich oberhalb der Läs. Damit der Augapfel herausragt, kann die Masse in den oberen Iliakalmuskel eindringen, um die Ptosis hervorzurufen, der obere Rektusmuskel dringt in den Augapfel ein und manchmal haften die Klumpen am Periost. Die Augenhöhlenläsionen sind im Allgemeinen nicht mit systemischen Läsionen verbunden Kopf- und Halshautknötchen, CT-Untersuchung ergab Tränendrüse, extraokulare Muskelvergrößerung.

Kimura-Krankheitscheck

Immunologische Untersuchung

Hauptsächlich zur Untersuchung von Immunindikatoren, die als Referenz für die Krankheitsdiagnose dienen (Abbildung 4).

2. Pathologische Untersuchung

Das bloße Auge sieht die Läsion als rot oder braun, die Grenze der Masse ist unklar, es gibt Lymphozyten im Bindegewebe um die Läsion herum und die lymphoiden Follikel sind mit dem Keimzentrum verbunden. Es gibt mehr kleine Blutgefäße in der Läsion, hauptsächlich Kapillaren und Venolen. Kleine Arterien, Schwellung der Endothelzellen, Vakuolen im Zellkern, Falten der Kernmembran, eosinophiles Zytoplasma, Bildung großer Vakuolen, Nachahmung der Pseudokavität, hypertrophe Endothelzellen können in das Lumen hineinragen, aber auch durch Schädigung Und entzündete Blutgefäßwand, die zum umgebenden Gewebe vorsteht, gibt es mehr Eosinophile zwischen dem Gefäßraum, gibt es Plasmazellen, Mastzellen und Lymphozyteninfiltration, die Verletzung kann frische oder alte Blutungen haben, im Allgemeinen keine umfangreiche Faser Es gab keine Nekrose im erkrankten Gewebe und es wurde keine Mitose beobachtet. Der kontinuierliche pathologische Schnitt zeigte unreife Blutgefäße, die aus den Arterien stammten. Die Wand der Arterie proliferierte und erstreckte sich bis zum umgebenden Bindegewebe. Die größeren Blutgefäße hatten häufig eine Entzündung der Wand und die elastische Schicht wurde unterbrochen. Und Zerstörung, es gibt eine Ablagerung von Mucopolysacchariden im Endometrium, der Lymphknoten ist befallen, die Struktur der Lymphknoten existiert, es gibt die meisten lymphoiden Follikel und es gibt eine große Menge an eosinophilen Feinstoffen zwischen den Follikeln. Zellen, Blutgefäße vermehrt, in die Tränendrüse eindringend, kann es viele Lymphfollikel unterschiedlicher Größe geben, es gibt eine große Anzahl von Eosinophilen und Blutgefäßen zwischen den Follikeln, Gefäßendothelzellen sind geschwollen, elektronenmikroskopische Untersuchung von Endothelzellen ist reich an Filamenten, ähnlich Aktin, mehr Mitochondrien, ein wenig Weibel-Palade-Körper, die Plasmamembran ist in das Vesikel eingedrungen, die Oberfläche der Zelle weist Mikrovilli auf, die in den Hohlraum hineinragen, und die äußere Schicht aus Endothelzellen und Perizyten ist von mehreren Schichten Basalmembranmaterial umgeben.

CT kann in der Tränendrüse gefunden werden, und die Augenmuskeln sind vergrößert.

Diagnose der Kimura-Krankheit

Diagnose

Augenlidhaut, Bindehaut mit purpurblauen Knötchen oder Augapfelvorsprüngen, kann die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, kann für die CT-Untersuchung verwendet werden zeigte Tränendrüse, extraokulare Muskelschwellung, Auswurf kann in der Grenze gesehen werden, Dichte ist nicht homogene Masse Schatten, aber nicht unterscheidbar von anderen Massen im Sputum Pathologische Untersuchung der Haut, subkonjunktivale oder intraorbitale Masse kann die Diagnose bestätigen Bei Patienten mit systemischen Erkrankungen ist die periphere Blut-Eosinophilenzahl erhöht.

Differentialdiagnose

CT und MRT sind nicht einfach, diese Krankheit von malignen Tumoren, Lymphomen und Hämangiomen zu unterscheiden.

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