Gigantismus und Akromegalie

Einführung in die Riesenkrankheit und Akromegalie Riesenkrankheit und Akromegalie werden durch übermäßige Sekretion von Wachstumshormon (GH) in der Hypophyse verursacht. Jugendliche entwickeln aufgrund von Zwangspatenten eine Riesenkrankheit, nach der Pubertät haben sich Osteophyten zu Akromegalie zusammengeschlossen, einige wenige Pubertäten von Beginn an bis zum Erwachsenenalter entwickeln weiterhin Akromegalie. Frühes Stadium (Entstehungsphase) der Erkrankung, allgemeine Hypertrophie von Körper und Eingeweiden, Überfunktion der Hypophyse anterior, spätes Stadium (Rezession), körperlicher Rückgang, sekundäre Hypophysenstörung anterior. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,06% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nebenniereninsuffizienz

Riesenkrankheit und die Ursache der Akromegalie

Hypophyse (55%):

Die Mehrheit. Einschließlich GH-Zellproliferation oder Adenom, GH / PRL-Zellmischadenom, Prolaktin-Wachstumshormon-Zelladenom, eosinophiles Adenom und dergleichen.

In vitro (25%):

Heterologe GH / und oder GHRH sezernieren Tumore (Lunge, Bauchspeicheldrüsenkrebs, hypothalamisches Hamartom, Karzinoid, Inselzelltumor). Solche Tumoren sind in klinischen Manifestationen einer übermäßigen GH-Sekretion oftmals nicht lebensbedrohlich.

Vorbeugung von Riesenkrankheiten und Akromegalie

Erstens mentale und psychologische Betreuung. Da Patienten besondere abnormale Körpertypen und abnormale Gesichtszüge aufweisen und unterschiedlich stark psychisch belastet sind, sollten sie den Patienten ideologische Arbeit leisten und ihr Vertrauen in die Bekämpfung von Krankheiten stärken.

Zweitens Lebenspflege. Die Größe des Patienten ist ungewöhnlich hoch und es ist schwierig, das allgemeine Bett einzuschlafen. Daher ist es erforderlich, die Verlängerung des Bettes oder der Matratze vorzubereiten, und der Patient sollte in das Krankenhaus gesenkt werden, um Kopfstöße zu vermeiden. Wenn es einen Patienten mit Gesichtsfelddefekt gibt, sollte seine Lebenspflege gestärkt werden, um Unfällen vorzubeugen.

Drittens Diätpflege. Eine proteinreiche, kalorienreiche Ernährung sollte gewählt werden, um eine ausreichende Wärmeversorgung des Körpers zu gewährleisten.Bei Patienten mit Diabetes sollten Süßigkeiten verboten werden.Abhängig von der Ernährung und der Behandlung von Diabetes kann die Menge an Grundnahrungsmitteln aufgrund der Größe des Patienten entsprechend für Diabetiker erhöht werden.

Viertens die Zustandsbeobachtung. Bei Patienten mit fortgeschrittener Komplikation einer Hypophysenvorderfunktionsstörung sollten die Veränderungen des Zustands engmaschig beobachtet und auf die Lebensmerkmale wie Blutdruck, Herzfrequenz und Atmung geachtet werden. Vermeiden Sie Stress, Infektionen, Müdigkeit und andere Anreize, wie schwere gastrointestinale Symptome, psychische Störungen, hohes Fieber usw. müssen auf das Auftreten einer Hypofunktionskrise der vorderen Hypophyse aufmerksam gemacht werden. Bei Patienten mit Hypophysentumoren ist auf das Auftreten von Hypophysenapoplexie mit starken Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie Bewusstseinsveränderungen zu achten.

Fünftens Behandlung und Pflege. Die gelähmten Patienten nehmen das Arzneimittel pünktlich ein. Wenn Diabetes vorliegt, wenn Sie Insulin injizieren müssen, müssen Sie dem Patienten dabei helfen, viermal und viermal zu bleiben und den Harnzucker und den Ketonkörper zu überprüfen. Eine Blutzuckerreaktion tritt auf. Patienten mit Hypofunktion der vorderen Hypophyse sollten untersucht und daran erinnert werden, das Medikament nicht willkürlich abzusetzen, um eine Auslösung der Krise zu vermeiden.

Sechstens, kooperieren Sie mit dem Arzt, um einen Funktionstest durchzuführen, eine Vielzahl von Proben präzise aufzubewahren und den Test zu senden, um die Schmerzen der Mehrfachnadelakupunktur zu vermeiden, kann Heparinisierung im Nadelrohr beibehalten werden, die Nadel sollte während des Tests blockiert werden, Timing Push Die Heparinlösung wurde überprüft.

Riesenkrankheit und Akromegaliekomplikationen Komplikationen Nebenniereninsuffizienz

Leicht kompliziert durch Nebenniereninsuffizienz, Gonadenatrophie und sexuelle Dysfunktion, hypophysäre Hypofunktion der vorderen Hypophyse.

Riesensymptome und Akromegaliesymptome Häufige Symptome Dicke Haut am ganzen Körper, übermäßige Hypertrophie, Osteoporose, Polydipsie, Polythyreose, Gesichtsfelddefekt, Phosphor-Amenorrhoe im Urin, Kopfvergrößerung

Der Beginn ist langsam, früh kann asymptomatisch sein und wächst dann allmählich weit und breit, Augenbrauen und Doppelhöcker, riesige Nase und große Ohren, dicke Zunge und Zunge, Unterkiefervorsprung, spärliche Zähne, vergrößerte Nase und Rachen, trübe Sprache, Aussehen Es ist hässlich Die Zehen sind kurz und dick, die Handflächen sind dick und der ganze Körper ist dick, verschwitzt und fett. Eine geringe Anzahl von Kropf, Grundumsatz erhöht, Schilddrüsenfunktion ist meist normal, eine geringe Anzahl von Hyperthyreose. Die inneren Organe sind in der Regel hypertrophiert und der Brustkorb ist vergrößert. Das sexuelle Verlangen der Männer ist übertrieben, die Mehrheit der Frauen Menstruationsstörungen, Amenorrhö, Unfruchtbarkeit. Die Hälfte der gestörten Glukosetoleranz, Polydipsie und Hyperprolaktinämie kann emulgiert werden.

Die Symptome einer Tumorkompression im späten Stadium können Kopfschmerzen, Gesichtsfelddefekte und Bluthochdruck, sekundäre Hypothyreose, sekundäre Nebenniereninsuffizienz, Gonadenatrophie und -hypofunktion, Osteoporose und Wirbelsäulenaktivität sein Limit. Hypophysen-Riesenkrankheit manifestiert sich als Überwucherung in der Kindheit, groß und groß, und die Gliedmaßen wachsen besonders schnell. Der Appetit ist zu stark und der Arm ist überfordert. Späte (abnehmende) körperliche Stärke nimmt ab.

Riesenkrankheits- und Akromegalieuntersuchung

(1) GH-Messung: Der Grundwert ist> 15 g / l, und die aktive Periode ist so hoch wie 100 g / l oder mehr (normal <5 g / l).

(2) Der Wachstumsfaktor war signifikant erhöht (Normalwert 75-200 ug / l).

(3) Erhöhter Blutzucker, beeinträchtigte Glukosetoleranz, Glukosehemmtest: 100 g orale Glukose, 1/2, 1, 2, 3 und 4 Stunden nach Einnahme von Zucker und Blut zur Messung des Wachstumshormons. Nach normalem Zuckerkonsum fiel GH 1 h unter 1 ug / l, fiel auf 5 ug / l unter 2 h und stieg nach 4 h auf über 5 ug / l an. Der GH dieser Krankheit wird durch autologe Sekretion nicht gehemmt.

(D) Bestimmung von Calcium und Phosphor: eine kleine Menge Serumcalcium, Phosphor erhöht, Calcium im Urin erhöht, Phosphor im Urin verringert. Eine anhaltende oder signifikante Hyperkalzämie kann mit anderen multiplen endokrinen Neoplasien wie Hyperparathyreoidismus assoziiert sein.

(5) Röntgenuntersuchung: Der Schädel ist vergrößert, die Schädelplatte ist verdickt, der Großteil der Sella ist vergrößert, der Sinus anterior und posterior ist zerstört, der Sinus ist vergrößert, der Trochanter occipitalis ist hervorstehend, das distale Ende des langen Knochens ist hyperplasisch und die Oberseite der Phalanx ist plexiförmig. . CT-Scans helfen bei der Identifizierung von Patienten mit Mikroadenomen.

Diagnose und Identifizierung von Riesenkrankheiten und Akromegalie

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Sollte von Hautperiosthypertrophie, Vakuolarsattel usw. unterschieden werden.

Die Röntgenbefunde der Hautperiost-Hypertrophie sind hauptsächlich: Periost-Hyperplasie der Extremitäten und Verdickung der Diaphyse, die symmetrisch ist und sich hauptsächlich aus Tibia und Ulna zusammensetzt. Das frühe Periost ist gezackt und im Verlauf der Erkrankung schichtförmig miteinander verbunden.Das Periost ist am distalen Ende der Diaphyse am deutlichsten zu erkennen und breitet sich nach und nach proximal aus.

Der vakuoläre Sattel ist häufiger bei Frauen (etwa 90%), insbesondere bei Frauen mittleren Alters und dicker. Kopfschmerzen sind die häufigsten Symptome, manchmal intensiv, aber ohne Eigenschaften, und können leichten bis mäßigen Bluthochdruck haben. Eine kleine Anzahl von Patienten hat Sehverlust und Gesichtsfeldstörungen, die konzentrisch oder hemianopisch sein können. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer gutartigen intrakraniellen Hypertonie (Pseudo-Hirntumor), die mit einem Sehnervenkopfödem und einem erhöhten Druck auf die Gehirnflüssigkeit in Verbindung gebracht werden kann. Einige Patienten haben eine zerebrospinale Flüssigkeitsrhinorrhoe, die durch einen vorübergehenden Anstieg des zerebrospinalen Flüssigkeitsdrucks verursacht werden kann und den Übergang zwischen Sella und Mundhöhle während der Embryonalperiode verursacht. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Hypopituitarismus, leichten Gonaden und Hypothyreose sowie Hyperprolaktinämie. Die Funktion der hinteren Hypophyse ist im Allgemeinen normal, bei einigen Kindern kann jedoch Diabetes insipidus auftreten. Kinder können mit Skelett-Dysplasie-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

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