Pseudohypoparathyreoidismus

Einführung in den Pseudohypoparathyreoidismus Pseudohypoparathyreoidismus (Pseudohypoparathyreoidismus) ist eine Erbkrankheit mit Symptomen und Anzeichen von Hypoparathyreoidismus und wurde erstmals 1942 von Albright beschrieben. Die Hauptsymptome sind Desensibilisierung des Zielorgans (Knochen und Niere) gegen Nebenschilddrüsenhormon, Nebenschilddrüsenhyperplasie, erhöhtes Nebenschilddrüsenhormon im Blut und klinische Manifestationen von Hypoparathyreoidismus; typische Fälle weisen auch einen einzigartigen Knochen und eine einzigartige Entwicklung auf Mängel. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz, Diabetes, Epilepsie

Ursache für Pseudohypoparathyreoidismus

Erstens die Ursache der Krankheit

Pseudohypoparathyreoidismus ist eine Erbkrankheit, aber das genetische Muster der Krankheit ist unklar und kann vielfältig sein, in einigen Familien ist das genetische Muster eine X-chromosomale dominante Vererbung, in anderen kann es chromosomal vererbt sein. Aufgrund der sexuellen Mutation variiert seine Leistung und die Ursache hängt mit genetischen Faktoren zusammen.

1, sekundäre ist häufiger, die häufigste Ursache für Nebenschilddrüsenentfernung oder Verletzungen durch Schilddrüsenoperationen, wie der größte Teil oder die gesamte Drüse entfernt wird, oft dauerhafte Hypoparathyreoidismus, etwa die Schilddrüse verantwortlich Bei 1% bis 1,7% der Operation kann eine übermäßige Schilddrüsenhyperplasie die Krankheit auslösen, wie bei Schilddrüsenentzündung, Schilddrüsenüberfunktion nach radioaktivem Jod oder aufgrund einer bösartigen Tumorinvasion der Nebenschilddrüse Wir sehen uns.

2, idiopathisch seltener, ist eine Autoimmunerkrankung, kann mit Schilddrüsen- und Nebenniereninsuffizienz, Diabetes, wie multiple endokrine Drüsenunterfunktion kombiniert werden, einige Patienten können immer noch Anti-Magen-Zellen, Schilddrüse erkennen Autoantikörper gegen Paragonaden, Nebennierenrinde und Schilddrüse.

Zweitens die Pathogenese

Vor allem aufgrund des Zielorgans (Niere, Knochen) des Nebenschilddrüsenhormons (PTH) kann insbesondere der proximale renale tubuläre Epithelzellrezeptor die Adenylatzyklase nicht akzeptieren oder nicht aktivieren, was zu cAMP-Produktionsstörungen führt; Die Situation ist, dass trotz der Bildung von cAMP PTH nicht reagieren kann oder die peripheren Organe gegen PTH resistent sind und eine erhöhte PTH-Sekretion verursachen, was ein Osteodystrophiesyndrom zeigt und die Ursache mit genetischen Defekten zusammenhängt.

Prävention von Pseudohypoparathyreoidismus

Erstens: Vorbeugung: Wegen der Erbkrankheiten gibt es keinen wirksamen Weg, um das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, aber die Diagnose der Patienten sollte aktiv behandelt werden, hauptsächlich um Komplikationen vorzubeugen.

Bei der Schilddrüsenoperation wird die Nebenschilddrüse entfernt oder versehentlich beschädigt.Wenn die meisten oder alle Drüsen entfernt werden und eine dauerhafte Hypoparathyreose auftritt, wird das technische Niveau und die Verantwortung des Arztes betont.

Zweitens sorgen

1, schwere Hypokalzämie Pflege

Schwerpunkt auf der Zusammenarbeit mit mehreren Personen: Wenn Patienten Krämpfe haben, sollten sie sofort auf dem Rücken liegen, den Kopf zur Seite legen, den Mund oder die Zange schnell öffnen, um Zungenbisse und Zungenabfälle zu verhindern, und rechtzeitig Sauerstoff saugen, den Atemweg offen halten. Stellen Sie den venösen Zugang, die EKG-Überwachung und die Patrouille einmal alle 15 Minuten in Begleitung von Familienmitgliedern her. Überwachen Sie die Herzfrequenz, den Blutdruck, das Bewusstsein, mentale Zustandsänderungen des Patienten genau und erfassen Sie den 24-Stunden-Zugang, die rechtzeitige und korrekte Entnahme von Blutproben und Wurzeln Die Bedingung muss die Infusionsgeschwindigkeit anpassen, sicherstellen, dass die intravenöse Infusion reibungslos verläuft und keine Flüssigkeitsextravasation stattfindet. Alle Arten von Operationsaktionen sollten leicht sein, alle Arten von schlechter Stimulation vermeiden und emotionale Erregung des Patienten hervorrufen 10ml, achten Sie auf die langsame Geschwindigkeit des Drucks, um Herzunterdrückung zu verhindern, das Medikament schnell in das Zentrum gelangt, um das Zucken der Gliedmaßen zu lindern, je nach Situation kann alle 4 ~ 6h wiederholt werden, geben mittelschwere bis schwere Hypokalzämie-Patienten 10% Calciumgluconat 20ml intravenöse Injektion Zur gleichen Zeit, Muskel oder intravenöse Injektion von Diazepam 5 ~ 10 mg, kann die Mehrheit der Patienten, die durch die obige Behandlung behandelt werden, wirksam kontrollieren, für schwer zu kontrollieren oder kurzfristig Häufige Anfälle können gegeben werden 10% Calciumglukonat 10 ~ 20 ml langsame intravenöse Infusion, Kontrolle der akuten Symptome und Prävention von wiederholten Wirkungen, und sicher, wird das Herz nicht signifikant hemmen, zusätzlich mit Magnesiumreduktion kann 25% geben Eine intravenöse Infusion von 10-20 ml Magnesiumsulfat kann die Empfindlichkeit von PTH gegenüber Zielorganen erhöhen und Symptome einer Hypokalzämie verbessern.

2, nicht akute Episoden der Pflege

Informieren Sie die Patienten und ihre Familien, dass es sich bei der Krankheit um eine Krankheit mit genetischem Defekt handelt. Es gibt keine spezifische Behandlung, Früherkennung, Frühbehandlung, Verhinderung irreversibler pathologischer Schäden und Fortschreiten der Krankheit. Eine lebenslange Calcium- und Vitamin-D-Supplementierung verhindert wirksam akute Anfälle und die weitere Entwicklung der Krankheit Methode, die Sie während der Behandlung beachten müssen:

(1) Die Vorbeugung von Vitamin-D-Mangel und Hypokalzämie kann akute Anfälle oder das Fortschreiten der Krankheit nicht verhindern.

(2) Vorbeugung von Hyperkalzämie und Harnsteinen durch Vitaminvergiftung.

(3) Die Blutcalciumkontrolle ist bei der normalen Grenze angemessen, was einem Vitamin D-Mangel und einem niedrigen Blutcalciumgehalt vorbeugen kann.

(4) Überprüfen Sie in den ersten 3 Monaten nach Beginn der Behandlung einmal wöchentlich den Kalzium- und Phosphorgehalt im Blut und überprüfen Sie ihn anschließend alle 3 bis 6 Monate und passen Sie die Dosierung entsprechend dem Kalzium- und Phosphorgehalt an. Zum Beispiel: Milch, Fleisch, Sojaprodukte, essen mehr Lebensmittel, die reich an Kalzium und Phosphor sind.

3. Stärken Sie das Gedächtnistraining

Um eine weitere Beeinträchtigung der Gedächtnisfunktion zu verhindern, sollte das Pflegepersonal das Gedächtnis der Patienten bewusst schulen. Das tägliche Gedächtnistraining sollte einfach bis komplex sein, und zwar Schritt für Schritt, z Die Ereignisse werden gespeichert und Sie können die Patienten mit den Spielkarten trainieren, sie von klein nach groß anordnen oder einfache Bilder bereitstellen, die Farbelemente von den Patienten klassifizieren lassen und die Analyse, Beurteilung, Argumentation und Rechenfähigkeit des Patienten trainieren Führen Sie einige einfache Operationen durch, z. B .: Geschirr spülen, den Boden kehren, durch tägliches Training neue Konditionierungen im Gehirn des Patienten vornehmen, sich schrittweise selbst versorgen, den Patienten zum Erlernen neuer Dinge anregen und eine Vielzahl von Hobbys pflegen, um die Gehirnzellen zu aktivieren. Verhinderung von Funktionsstörungen des Gehirns: Kurz gesagt, es sollten individuelle Pflegestrategien entwickelt und umgesetzt werden, damit sich die Patienten so schnell wie möglich erholen können.

4, psychologische Betreuung

Wenn die Krankheit auftritt, ist die Situation gefährlich, es besteht die Gefahr des Todes, Patienten und ihre Familien haben offensichtliche Angst und Unruhe, und die Stimmung ist sehr nervös. Das medizinische Personal sollte die Initiative ergreifen, um den Patienten zu kontaktieren, der Familie die Merkmale der Krankheit zu erklären und dem Patienten mitzuteilen, dass dies nicht der Fall ist Wird diskriminieren, ihn lächerlich machen, seine Privatsphäre respektieren, vermeiden, dass Patienten stimuliert werden, Krämpfe verhindern und den Zustand verschlimmern, die Krankheit den Patienten und ihren Familien erklären, um zu verstehen, dass die Krankheit nicht schrecklich ist, durch Medikamente, aktiv mit der Behandlung und Pflege zusammenarbeiten Der Zustand kann kontrolliert und die Lebensqualität verbessert werden.

5, Entlastung Anleitung und Follow-up

Erklären Sie den Patienten und ihren Familien das krankheitsbedingte Wissen über Pseudohypoparathyreoidismus, verstehen Sie, wie wichtig eine regelmäßige ambulante Nachsorge ist, und halten Sie sich an die regelmäßige Überprüfung im Krankenhaus. Patienten und ihren Familien Gesundheitsbroschüren zur Verfügung stellen, standardisierte Behandlung und Pflege erhalten, Patienten ermutigen, Vertrauen in den Kampf gegen Krankheiten aufzubauen, und Calciumpräparate für das Leben einnehmen.

Komplikationen bei Pseudohypoparathyreoidismus Komplikationen Anämie Hypothyreose Nebenniereninsuffizienz Diabetes Epilepsie

Bei idiopathischem Hypoparathyreoidismus, der zu Anämie, Candida albicans-Infektion usw. neigt, kann es auch zu einem Schmidt-Syndrom, einer Hypothyreose mit Nebenniereninsuffizienz oder (und) hauptsächlich zu Diabetes kommen Dysplasie, geistige Behinderung, Hand- und Fußschnarchen, Epilepsie und Basalganglienverkalkung, ektopische Verkalkung.

Symptome von Pseudohypoparathyreoidismus Häufige Symptome Osteoporose-Krämpfe Vitamin D-Mangel Tachykardie mit Krämpfen der glatten Muskulatur Haarausfall Knochenschmerzen abbauen Neuromuskuläre Symptome umkehren

Hauptsächlich aufgrund einer langfristigen Hypokalzämie mit paroxysmaler Verschlimmerung, die durch die folgenden Symptome verursacht wird:

(A) neuromuskuläre Symptome aufgrund von erhöhtem neuromuskulärem Stress, nur leichte Symptome wie Parästhesien, Kribbeln der Gliedmaßen, Taubheitsgefühl, Hand- und Fußkrämpfe, die leicht ignoriert oder falsch diagnostiziert werden können, wenn der Kalziumspiegel im Blut auf einen bestimmten Wert (80 mg) gesenkt wird / L oder weniger) tritt häufig im Hand- und Fußsputum, beidseitig symmetrisch am Handgelenk und am Handflächenknöchel auf, das Interphalangealgelenk ist gerade, der Daumen ist adduziert und bildet eine Adlerklauenform, zu diesem Zeitpunkt haben die Füße häufig ein gerades, gedehntes Kniegelenk Und Hüftflexion, schwere Fälle von systemischen Skelettmuskeln und Krämpfen der glatten Muskulatur können auftreten, Hals und Bronchospasmus, Asphyxie und andere Gefahren, Myokardermüdung rechtzeitig für Tachykardie, EKG zeigt QT-Verlängerung, hauptsächlich ST-Segment-Verlängerung, mit abnormaler T-Welle; Es gibt Schluckauf in der Zwerchfellsehne, Kinder sind krampfhafter, meist systemischer Natur, wie unerklärliche epileptische Anfälle ohne Koma, Inkontinenz und andere Manifestationen Es ist anfälliger für Angriffe vor und nach der Menstruation, Blutkalzium liegt bei etwa 70 bis 80 mg / l, klinisch gibt es keinen offensichtlichen Spitznamen für rezessives Schnarchen, wenn die Induktion von serumfreiem Kalzium oder neuromuskulärem Stress auftreten kann Durch den Säulentest kann die rezessive Person ihren Zustand zeigen:

1, Gesichtsnerv Slamming-Test (Chvostek Zeichen) mit dem Finger auf die Vorderseite der Nervenoberfläche des Ohres, kann die gleiche Seite des Mundes oder der Nase zucken, die gleiche Seite der Muskeln haben auch Krämpfe.

2. Der Strahlarm-Kompressionstest (Trousseau-Zeichen) wickelt den Blutdruckmessgerät-Gummibeutel um den Oberarm und pumpt den Beutel auf, um den Blutdruck zwischen diastolischem Blutdruck und systolischem Blutdruck aufrechtzuerhalten, wodurch der venöse Rückfluss des Oberarms für 3 Minuten verringert oder gestoppt wird. Dies kann zu einem Teilarm führen Zucken.

(B) mentale Symptome, die häufig von Angstzuständen, Angstzuständen, Depressionen, Halluzinationen, Dysregulationen, Gedächtnisverlust und anderen Symptomen begleitet werden. Zusätzlich zu Krämpfen kommt es nur zu einem geringen Bewusstseinsverlust. Mentale Symptome können mit einer Funktionsstörung des Gehirns zusammenhängen.

(3) ektodermales Gewebe vegetative Degeneration und abnorme Verkalkung Gruppe wie Hypoparathyreoidismus ist zu lang, oft gefunden raue Haut, Pigmentierung, Haarausfall, Finger (Zehen) Nägel weich und atrophisch, und sogar vergießen, Intraokularlinse Katarakt kann auftreten, die Krankheit beginnt in der Kindheit, Zahnverkalkung ist unvollständig, Zahnschmelzentwicklungsstörung, gelbe Flecken, horizontale Streifen, kleine Löcher und andere Läsionen, Kinder mit mehr geistigem Verfall, EEG haben oft abnormale Leistung, Epilepsie kann auftreten Welle (im Gegensatz zu ungeklärter Epilepsie kann die epileptische Welle nach der Kalziumergänzung verschwinden): Auf dem Röntgenfilm des Schädels ist die Verkalkung des Gehirnganglions zu sehen, der Knochen ist auch dichter als normal, und manchmal kann auch das Kleinhirn verkalkt werden.

Untersuchung des Pseudohypoparathyreoidismus

1. Urinuntersuchung: Die Kalzium- und Phosphorwerte im Urin sind reduziert: Wenn die Kalziumkonzentration im Blut unter 70 mg / l liegt, ist die Kalziumkonzentration im Urin signifikant reduziert oder verschwunden, und der qualitative Test der Ammoniumoxalatlösung ist negativ.

2, blutbiochemische Untersuchung: die blutbiochemische Leistung dieser Krankheit ist ähnlich wie echte Hypoparathyreose, Serumkalzium wird oft auf unter 80 mg / l reduziert, kann so niedrig wie 40 mg / l sein, vor allem die Verringerung der Calciumionenkonzentration, Blutkalzium Wenn die Temperatur zu niedrig ist, sollte das Plasmaprotein gleichzeitig gemessen werden, um die Gesamtmenge an Kalzium zu eliminieren, die durch die niedrige Proteinkonzentration verursacht wird. Der Anstieg des anorganischen Phosphors im Serum beträgt bei erwachsenen Patienten normalerweise etwa 60 mg / l. Bei jüngeren Patienten ist die Konzentration höher, bei alkalischer Phosphatase im Serum häufig Normale oder etwas niedrigere, immunreaktive Nebenschilddrüsenhormonspiegel (iPTH) im Serum können bei verschiedenen Typen verringert oder erhöht sein.

(1) Kalzium im Blut und Phosphor im Blut.

(2) Das Nebenschilddrüsenhormon (PTH) im Blut ist normal oder erhöht. Nach der Injektion von PTH 200U nehmen das cAMP und der Phosphor im Urin nicht zu, was beweisen kann, dass der Nierentubulus gegen PTH resistent ist.

(3) Alkalische Phosphatase im Blut ist normal.

Die Röntgenknochenuntersuchung ergab eine frühe Fusion der Skelettlinie und eine Verdickung des Schädelscheitelknochens.

Diagnose und Diagnose von Pseudohypoparathyreoidismus

Diagnose

Nach einer Schilddrüsenoperation ist die Diagnose einfach, und die idiopathischen und symptomatischen versteckten Stiele können leicht ignoriert werden. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Neurosen oder Epilepsie nicht häufig sind, aber wenn Sie mehrere Blut- und Urintests durchführen können, können die meisten von ihnen Der rechtzeitige Nachweis einer Hypokalzämie im Blut, der oben genannte induzierte Test, kann die Diagnose erleichtern. Die wichtigste diagnostische Grundlage ist:

1 keine Schilddrüsenoperation oder vordere zervikale Strahlentherapie und andere medizinische Vorgeschichte;

2 chronische Anfälle;

3 Blutkalzium ist zu niedrig, Blutphosphor zu hoch;

Mit Ausnahme von 4 anderen Ursachen für einen niedrigen Kalziumgehalt im Plasma, wie Niereninsuffizienz, Fettleibigkeit, chronischer Durchfall, Vitamin-D-Mangel und Alkalose;

5 Serum iPTH ist signifikant niedriger als normal oder fehlt;

Der 6Ellsworth-Howard-Test weist eine Phosphorabstoßungsreaktion auf;

7 Keine Körperdeformität wie Kleinwuchs, Kurzzehen- und Zehendeformitäten oder Knorpelentwicklungsstörungen.

Ein idiopathischer Hypoparathyreoidismus ist weiterhin notwendig und ein pseudo-idiopathischer Hypoparathyreoidismus, Pseudohypoparathyreoidismus Typ I und Typ II, Pseudohypoparathyreoidismus usw. Es muss von anderen Ursachen für Hand, Fuß und Auswurf unterschieden werden. Spasmophilie constitutionnelle id-iopathique ist ein chronischer neuromuskulärer Überlastungszustand mit Schlaflosigkeit, Ameisenjuckreiz und Schmerzen. Die Symptome einer Funktionsstörung und die typischen Konzentrationen von Hand- und Fußsputum, Plasmakalzium und Magnesium sind normal, aber der Magnesiumgehalt der roten Blutkörperchen ist verringert, obwohl diese Krankheit selten ist, muss sie auch von einem idiopathischen Hypoparathyreoidismus unterschieden werden.

1, AHO Missbildung: Typische Leistung ist Kleinwuchs, rundes Gesicht, kurzer Hals, Schild Brust, einseitige oder beidseitige kurze Finger, Zehenverformung, häufiger in der 4., 5. Mittelhand oder Oberarm, kurz und breit Daumen, sagte Für Morddaumen, kurze Gliedmaßen, gekrümmten Humerus, Knievarus oder Valgus, frühe Abheilung der Epiphyse, spätes Zahnen, schlechte Zahnqualität, leichtes Abfallen, großer Augenabstand, kleiner Augapfel, einige wenige mit Makuladegeneration oder Optikusatrophie, häufig Inferior Intelligenz, Geschmack und Geruch, etc. gibt es eine Vielzahl von endokrinen Hormon-Non-Response-Syndrom, zusätzlich zu Pseudohypothyreose kann auch Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz, Hypogonadismus und Diabetes insipidus auftreten.

2, Nebenschilddrüsenunterfunktion Leistung: PHP Nebenschilddrüsenunterfunktion ist ähnlich wie andere Ursachen von Hypoparathyreoidismus, es gibt Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, der Unterschied ist, dass Blut PTH erhöht ist, die meisten Patienten mit Hypokalzämie, leichter, Es können Chvostek-Zeichen und Trousseau-Zeichen positiv sein, eine kleine Anzahl von Patienten mit offensichtlicher Hypokalzämie, Symptomen wie Hand- und Fußspasmus, Weichteilverkalkung wie intrakranielle Verkalkung, Katarakt, Hautverkalkung usw., häufiger als andere Nebenschilddrüsenerkrankungen, Hautverkalkungen können sich blau bilden Harte Knötchen, Osteoma cutis genannt.

Entsprechend den Zielzellen tritt die Nichtreaktion auf PTH vor oder nach der cAMP-Produktion auf und wird in PHPI-Typ (Ia-Typ, Ib-Typ, Ic-Typ) und Typ II unterteilt. PHPI-Typ und Typ II unterscheiden sich in Abhängigkeit von der Reaktion des Zielorgans auf PTH. Es kann in Nieren- und Knochenresistenztyp, Nierenresistenzknochenreaktionstyp und Nierenreaktionsknochenresistenztyp unterteilt werden.

(1) PHP-I Typ:

Typ 1PHP-Ia: ist der ursprünglich von Albright beschriebene Typ, der einen Defekt im Zielzellmembran-Rezeptor-Adenylat-Cyclase-System darstellt, nicht auf PTH reagiert, der Rezeptor nicht an PTH binden kann oder binden kann, aber kein cAMP produziert, das Fehlen von cAMP PTH kann die physiologischen Wirkungen von Hormonen nicht ausüben, Urin-cAMP wird reduziert oder sogar nicht nachgewiesen, und Urin-cAMP und Urin-Phosphor werden nach Injektion von aktivem PTH nicht erhöht.

2PHP-Ib-Typ: Einige Patienten vom Typ I haben keine AHO-Fehlbildung, die Hormonresistenz ist auf FTH-Zielorgane beschränkt, die G8-Aktivität ist normal, dieser Typ kann durch Defekte des PTH-Rezeptors verursacht werden, der molekulare Mechanismus der Abnahme der PTH-Rezeptoraktivität ist jedoch noch immer vorhanden Unklar, deutlicher als Nierenresistenz gegenüber Knochenreaktionssubtypen.

3PHP-Ic-Typ: Eine kleine Anzahl von Typ-I-Patienten wird von einer Vielzahl anderer Hormone begleitet, die nicht ansprechen, es liegt eine AHO-Fehlbildung vor, die Ursache für das nicht produzierte cAMP ist nicht klar und kann mit einem anderen Membranzellrezeptor-Adenylat-Cyclase-System zusammenhängen Die Zusammensetzung der Komponente ist abnormal, wie die katalytische Einheit, und kann ein funktioneller Defekt von G8 oder Gi sein, das derzeitige Verfahren kann jedoch nicht durch einen solchen Defekt identifiziert werden.

(2) PHP-II-Typ: PTH kann normalerweise an Zielzellmembranrezeptoren binden, um cAMP zu produzieren, aber Defekte bei Verfahren nach intrazellulärem cAMP, einschließlich unzureichender intrazellulärer Calciumkonzentration oder Proteinkinase-Aktivierungsstörung, können cAMP physiologisch nicht weiter fördern Wirkung, cAMP im Urin nahm zu, Phosphor im Urin nahm ab, cAMP im Urin nahm nach Injektion von aktivem PTH weiter zu, aber der Phosphor im Urin nahm nicht zu.

(3) Klinische Subtypen:

1 Nieren- und Knochenresistenz: Die häufigsten klinischen Erkrankungen, Knochen und Nieren, reagieren nicht auf PTH, was sich in Hypokalzämie und Hyperphosphatämie, erhöhtem PTH im Blut, vermindertem Calcium und Phosphor im Urin äußert.

2 Knochenreaktionstyp mit Nierenresistenz: Aufgrund der Nierenresistenz gegen PTH, die sekundären Hyperparathyreoidismus verursacht, auch als PHP-Parathyreoidismus-Typ bekannt. Die Reaktion des Knochengewebes auf PTH ist normal. Übermäßiges PTH kann die Knochenresorption fördern und den Knochenumsatz beschleunigen Klinisch sichtbare Knochenschmerzen, pathologische Frakturen usw. Röntgenstrahlen zeigten allgemeine Osteoporose, subperiostale Knochenresorption und fibröse zystische Ostitis sowie andere Knochenläsionen wie Nebenschilddrüsenfunktion, Blut-PTH, Blut-alkalische Phosphatase und Hydroxyprolin im Urin nahm zu, Kalzium und Phosphor im Urin nahmen ab.

3 Nierenreaktion Knochenresistenztyp: Dieser Typ ist selten, der Knochen reagiert nicht mehr auf PTH, die Knochencalciumfreisetzung ist verringert, Hypokalzämie und sekundärer Hyperparathyreoidismus treten auf, die Niere reagiert normal auf PIH, und der Phosphorausstoß im Urin steigt an, was zu einer geringen Reaktion führt Phosphämie, erhöhter PTH-Wert im Blut, normale alkalische Phosphatase im Blut und Hydroxyprolin im Urin, verringertes Calcium im Urin und erhöhter Phosphatspiegel im Urin. Röntgenaufnahmen zeigten eine normale oder erhöhte Knochendichte.

Entsprechend den klinischen Manifestationen des Patienten (insbesondere der besonderen Körperhaltung) und den Labortestergebnissen ist es nicht schwierig, den Zustand von PTH ohne Reaktion zu diagnostizieren.

1. Inzidenzstatus: Familienanamnese mit Entwicklungsstörungen, häufiger bei Kindern unter 10 Jahren, häufiger bei Frauen, jedoch stärkere männliche Symptome.

2. Symptome: Es gibt ähnliche Symptome wie Hypoparathyreoidismus, aber das Parathyroidhormon im Serum nimmt nicht ab.

(1) Chronische Episoden, Athleten mit Episoden können epileptische Anfälle und Sehnen, Rachen und Parästhesien haben.

(2) abnorme Körperhaltung: rauer und kurzer Körper, rundes Gesicht, kurzer Finger (Zehen), metacarpophalangeale Deformität, Strabismus.

(3) Entwicklungsstörungen: haben oft geistige Behinderung, spätes Zahnen, Zahndysplasie oder Schmelzschaden.

Die Epiphysenlinie verschmilzt zu früh, der Schädelknochen verdickt sich, subkutane oder tiefe Gewebekalzifikation, Basalganglienkalzifikation, Katarakt.

(4) eine geringe Anzahl von niedrigen Stoffwechselraten, beeinträchtigte Glukosetoleranz, Gonadendysplasie (Turner-Syndrom).

Laboruntersuchungen haben Harnkalzium und Harnphosphor, Kalzium im Blut, Phosphor im Blut, normales oder erhöhtes Blut-PTH und normale alkalische Phosphatase im Blut reduziert.

Differentialdiagnose

Klassifizierung und Identifizierung von Hypoparathyreoidismus und pathologischen Hauptdefekten bei körperlichen Anomalien * Hypokalzämie und Hyperphosphor-Gs-Proteinuntereinheiten weisen keine exogene PTH-Reaktivität auf.

Erhöhter Urinphosphor und erhöhtes cAMP im Urin

iPTH reduziert Hypoparathyreoidismus

Erstens Chirurgie, Radionuklid, Tumor und andere Nebenschilddrüsenschäden und Zerstörung - + - ++.

Zweitens DiGeorge Zeichen Nebenschilddrüsenembryo Entwicklungsstörungen - + - ++.

Drittens Spezialität

1, familiäre (sexuelle Kette rezessiv, autosomal rezessiv und dominant, kann Autoimmun sein) Nebenschilddrüsenatrophie - + - ++.

2, sporadisch (autoimmun) wie oben - + - ++.

Viertens ist das Blutcalcium zu hoch, die Geburt der neugeborenen Mutter PTH-Sekretion wird vorübergehend unterdrückt - + - ++.

iPTH normaler Hypoparathyreoidismus, Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus, erbliche Körperanomalien, biochemischer Normalzustand + - +++.

iPTH erhöht Hypoparathyreoidismus.

(1) Pseudohypoparathyreoidismus Typ Ia-Rezeptoren von Zielgewebe (Knochen und Nieren) sprechen nicht auf PTH +++ - an.

(2) Pseudohypoparathyreoidismus Typ Ib ± + ---.

(3) Pseudohypoparathyreoidismus-Typ-II-Zielzellen sprechen nach ++ nicht auf cAMP ++ - Ca2 + an.

1, sekundäre ist häufiger, die häufigste Ursache für Nebenschilddrüsenentfernung oder Verletzungen durch Schilddrüsenoperationen, wie der größte Teil oder die gesamte Drüse entfernt wird, oft dauerhafte Hypoparathyreoidismus, etwa die Schilddrüse verantwortlich Bei 1% bis 1,7% der Operation kann eine übermäßige Schilddrüsenhyperplasie die Krankheit auslösen, wie bei Schilddrüsenentzündung, Schilddrüsenüberfunktion nach radioaktivem Jod oder aufgrund einer bösartigen Tumorinvasion der Nebenschilddrüse Wir sehen uns.

2, idiopathisch ist seltener, ist eine Autoimmunerkrankung, ist idiopathischer Hypoparathyreoidismus schwerer, ektopische Verkalkung ist selten, keine abnormale Körperform und Deformität der kurzen Finger (Zehen), Blut-PTH ist reduziert, unterschiedlich Die Behandlung von PTH ist bei der Behandlung der Krankheit wirksam, dh das cAMP im Urin ist signifikant erhöht, die Phosphorausscheidung im Urin kann um das 5- bis 6-fache erhöht werden als vor der Injektion, während der Pseudohypoparathyreoidismus nur 2-mal höher ist und die Schilddrüse gleichzeitig kombiniert werden kann. Und Nebennierenrindenunterfunktion, Diabetes, wie multiple endokrine Drüsenunterfunktion, einige Patienten können Autoantikörper gegen Magen-Parietalzellen, Nebenschilddrüsen, Nebennierenrinde und Schilddrüse nachweisen.

3, Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus: Die Krankheit ist eigentlich eine unvollständige Art von Pseudohypoparathyreoidismus, kann auf abnormale oder Funktionsstörungen der cAMP-abhängigen Proteinkinase in proximalen tubulären Nierenepithelzellen zurückzuführen sein Dies kann auch mit der Vererbung zusammenhängen Die meisten Symptome treten im Erwachsenenalter auf Die klinischen Manifestationen ähneln denen des Pseudohypoparathyreoidismus Es gibt auch Abnormalitäten in der Körperhaltung, aber keine Krämpfe, Labortests, normales Blutcalcium und -phosphor und normales Serum-PTH. Der PTH-Test war normal und die Ergebnisse dieser Labortests unterschieden sich von denen des Pseudohypoparathyreoidismus.

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