Hepatische Amyloidose

Einführung in die Leberamyloidose Amyloidose, auch als Amyloidablagerung bekannt, ist durch eine Vielzahl von Ursachen für amyloidabgebautes Fibrin als Hauptform der Amyloidablagerung in der Blutgefäßwand und den Organen, dem extrazellulären Gewebe, gekennzeichnet. Eine progressive, schlechte Prognose und eine hepatische Amyloidose gehören zur systemischen Amyloidose, und eine nur in der Leber festgestellte Amyloidose wurde bisher nicht berichtet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenversagen, Zirrhose, Aszites

Ursachen der Leberamyloidose

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie und Pathogenese der Amyloidose ist noch unklar.Es wird allgemein angenommen, dass amyloidogene Substanzen aus verschiedenen Gründen hauptsächlich zwischen Zellen infiltriert oder unter der Basalmembran kleiner Blutgefäße oder entlang retikulärer Fasergerüste abgelagert werden.

(zwei) Pathogenese

Als die Läsionen fortschritten, drückten diese Sedimente und zerstörten diese Gewebe, was zu Organversagen und Tod führte.Die amyloiddenaturierten Fasern wurden für die Aminosäuresequenzanalyse isoliert und gereinigt und es wurden drei Proteintypen gefunden:

1. Das Protein vom AL-Typ leitet sich von der leichten Kette des Immunglobulins (insbesondere der variablen Region) ab, und die N-terminale Sequenz und die partielle Region der leichten Kette des Immunglobulins sind homolog, einschließlich des Kappa-Typs und des Lambda-Typs sowie des Verhältnisses der leichten Ketten vom Lambda-Typ & kgr ;. Es ist wahrscheinlicher, dass der Typ Amyloidfibrillen bildet, die bei primärer Amyloidose und Amyloidablagerung im Zusammenhang mit multiplem Myelom auftreten.

2. Das AA-Protein hat die gleiche N-terminale Sequenz wie das als AA-Protein bezeichnete Nicht-Immunglobulin, die Amyloidfaser scheint von der leichten Kette unabhängig zu sein, und die Hauptamyloidfaser besteht aus einem von Immunglobulin verschiedenen Protein A. Dies kann auf die proteolytische Wirkung phagozytischer lysosomaler Enzyme zurückzuführen sein, die von Plasmazellen produziert werden und bei sekundärem und familiärem Mittelmeerfieber im Zusammenhang mit Amyloidablagerung auftreten.

3. Eine Protein-Amyloid-Faser vom AF-Typ ist hauptsächlich ein normaler oder abnormaler Präalbumin-Komplex (Molekulargewicht 14000), normalerweise ein einzelnes Aminosäure-Ersatzprodukt von Transthyretin (Präalbumin), gefolgt von 2-Mikroglobulin, das hauptsächlich in gefunden wird Familiäre Amyloidablagerung.

Klinisch kann es je nach Zustand der Amyloidose, an der Organe beteiligt sind, in systemische und lokalisierte unterteilt werden. Je nach Vorhandensein oder Fehlen der ursprünglichen Krankheit kann es in primäre, sekundäre oder erbliche unterteilt werden (Tabelle 1).

Vorbeugung gegen hepatische Amyloidose

1. Aktive Behandlung der Primärkrankheit Bei Patienten mit sekundärer Amyloidose wie der Bekämpfung von rheumatoider Arthritis, chronischer Osteomyelitis, Tuberkulose und multiplem Myelom und anderen Primärkrankheiten kann die Leberamyloidose abklingen.

2. Trainieren Sie aktiv den Körper, um die Immunität des Körpers zu stärken und das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern. Außerdem sollten die Patienten daran erinnert werden, ihre Emotionen anzupassen und ihre Stimmung angenehm zu halten.

3. Die Todesursache bei Patienten mit hepatischer Amyloidose ist eine Sekundärinfektion und ein Herz- und Nierenversagen. Daher müssen Veränderungen des Zustands genau beobachtet werden. Sobald dies geschieht, sollte es unverzüglich behoben werden, um die Sterblichkeitsrate zu senken.

Komplikationen bei hepatischer Amyloidose Komplikationen, Nierenversagen, Zirrhose, Aszites

Es gibt Sekundärinfektionen, Herz- und Nierenversagen und Zirrhose-Aszites.

Symptome der hepatischen Amyloidose Häufige Symptome Amyloidose, Abdominalblähung, Gelbsucht, Aszites, Leberamyloidose, Krampfadern, Leberkapselspannung

Es gibt keine spezifischen Symptome und Anzeichen für eine Amyloidose.Die Symptome werden durch den Ort der ursprünglichen Krankheit und die Amyloidablagerungen, die Menge der Ablagerung und die beteiligten Organe und Systeme bestimmt.Die Symptome werden häufig durch die Primärkrankheit maskiert.

Zweitens hat mehr als 95% der systemischen Amyloidose eine Leberbeteiligung, oft manifestiert als große Leber, Fülle des Oberbauches, Anorexie, einige können eine schwere Lebervergrößerung sein (das Lebergewicht kann mehr als 7 kg erreichen), aber Leberschäden Leichte, gelegentlich hohe portale Hypertonie, die sich in Ösophagus, Magenvarizen, Aszites usw. äußert. Sehr wenige können Gelbsucht haben.

Hepatische Amyloidose

1, Leberfunktion (Alanin-Aminotransferase, Aspartat-Aminotransferase), die Gerinnungszeit ist meist normal oder leichte abnormale Veränderungen, meist ausgedrückt als Gamma-Glutamyl-Transpeptidase und alkalische Phosphatase erhöht, Bilirubin 85,5 uMol / l überschritten In seltenen Fällen können Anämie, Proteinurie usw. auftreten und die Blutsenkungsrate kann normal oder erhöht sein.

2, Bildgebungsuntersuchung fehlt Spezifität, Ultraschalluntersuchung wird hauptsächlich geändert: Lebervolumen steigt, Leberparenchym ist dick und punktförmig gleichmäßiges Echo, Pfortader kann erweitert werden, manchmal kann Aszites gebildet werden, CT manifestiert sich hauptsächlich als: Leber, diffuse Leber Im Bereich niedriger Dichte ist die Verstärkung nicht offensichtlich und die Blutgefäße in der Leber sind nicht verschoben.

Diagnose und Identifizierung von Leberamyloidose

Diagnose

Anhand der Symptome, Anzeichen und zusätzlichen Untersuchungen kann eine vorläufige Diagnose der Amyloidose gestellt werden. Die Diagnose erfordert eine Gewebebiopsie. Die Haut- und Rektalschleimhautbiopsie ist die am häufigsten verwendete Screeningmethode. Andere Biopsiestellen umfassen Zahnfleisch, Nerven, Nieren und Leber. Bei Verdacht auf eine primäre hepatische Amyloidose kann eine Leberbiopsie direkt durchgeführt werden.Bei Patienten mit Amyloidose mit offensichtlicher Lebervergrößerung können Leberrupturen oder Leberblutungen aufgrund von Lebermembranspannungen auftreten.Die klinische Vorsicht ist für den gesamten Körper geboten. Magen- und Rektalschleimhautbiopsien sind bei Patienten mit Amyloidose meist sicher und wirksam.

Differentialdiagnose

Die Leberamyloidose muss von verschiedenen Lebererkrankungen unterschieden werden, die eine Hepatomegalie verursachen, z. B. akute Hepatitis, durch verschiedene Ursachen verursachte Leberzirrhose, primärer oder sekundärer Leberkrebs und hepatolentikuläre Degeneration.

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