Adoleszentes und pädiatrisches Vaginalsarkom

Einführung in Jugendliche und pädiatrische Vaginalsarkome Primäre vaginale Malignome sind selten und machen etwa 1% der gynäkologischen Malignome aus, und vaginale Sarkome machen 2% der vaginalen Malignome aus. In der Literatur wird berichtet, dass das embryonale Rhabdomyosarkom (Glukopyosarkom) das häufigste vaginale Sarkom ist und hauptsächlich bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Embryonales Rhabdomyosarkom tritt meist in der Vorderwand der Vagina auf, und manchmal kann der genaue Ort der Läsion nicht bestimmt werden. Der Tumor ist im Frühstadium klein papillär mit einem Durchmesser von 2 bis 3 mm oder einer kleinen knotigen Hyperplasie in der Vaginalfalte und entwickelt sich weiter zu einer gestielten oder gestielten traubenähnlichen Masse, die manchmal einen Durchmesser von bis zu 3 cm erreicht. Das embryonale Rhabdomyosarkom ist eine polypoidartige, ödematöse, durchscheinende Masse, die eine Perle bildet, wie etwa eine traubenartige Struktur.Es gibt viele Arten von Sarkomen, und das Traubensarkom tritt meistens in der Vagina auf, und das traubenartige Wachstum beginnt von der Submukosa aus. Das vaginale Sarkom und das vaginale Traubensarkom ähneln dem bloßen Auge und der mikroskopischen Ansicht. Bei den Bruttoproben handelt es sich um multiple polypoidähnliche Strukturen. Hilgers berichtete über 27 Fälle von intravaginalem und extragonadlosem Sarkom, die alle embryonal gestreifte Muskelzellen aufwiesen. Eigenschaften. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: weibliche Säuglinge Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ateminsuffizienz Urämie

Heranwachsendes und pädiatrisches Vaginalsarkom

(1) Krankheitsursachen

Das embryonale Rhabdomyosarkom ist ein Subtyp von Mesoderm-Mischtumoren, dessen Ursprung von Quelle zu Quelle unterschiedlich ist. Die meisten von ihnen stammen aus mesodermem Mesodermgewebe und sind embryonal unreif, daher der Name embryonales Rhabdomyosarkom.

(zwei) Pathogenese

1. Das bloße Auge

Das embryonale Rhabdomyosarkom ist eine polypoidähnliche, ödematöse, durchscheinende Masse, die eine Perle bildet, wie beispielsweise eine traubenähnliche Struktur. Es gibt viele Arten von Sarkomen, und das Traubensarkom tritt hauptsächlich in der Vagina auf, und das traubenähnliche Wachstum beginnt an der Submukosa (Abbildung 1). .

2. Ansicht spiegeln

Das vaginale Sarkom und das vaginale Traubensarkom ähneln dem bloßen Auge und der mikroskopischen Ansicht. Bei den Bruttoproben handelt es sich um multiple polypoidähnliche Strukturen. Hilgers berichtete über 27 Fälle von intravaginalem und extragonadlosem Sarkom, die alle embryonal gestreifte Muskelzellen aufwiesen. Eigenschaften, typische Fälle haben die Eigenschaften von unreifen Tumorzellen:

1 hat vollständige epitheliale Abdeckung.

2 Unter dem Epithel befindet sich eine neue Schicht.

3 undifferenzierte runde, fusiforme, polymorphe Zellen.

4 Im Zentrum befinden sich gemischte Stromatumoren (hauptsächlich bei Mesoderm-Mischtumoren) Unreife runde, fusiforme oder polymorphe Zellen setzen sich aus Zellen unter dem Epithel zusammen. Im Zytoplasma befinden sich eosinophile Körnchen, und die Ränder sind nicht sauber. Dichte Färbung, nukleare Heterogenität, Nukleargröße variieren, aber Megakaryozyten und deformierte Kerne sind selten.

Prävention von Vaginalsarkomen bei Jugendlichen und Kindern

Um eine Wiederholung zu verhindern oder zu reduzieren, müssen Sie Folgendes beachten:

1. Frühe Diagnose.

2. Nach der Diagnose wird die Gründlichkeit der ersten Operation anhand des Ausmaßes der Infiltration hervorgehoben.

3. Die Entfernung des Randgewebes der Probe, beispielsweise die Entdeckung von Tumorzellen, muss durch eine Strahlentherapie ergänzt werden.

4. Follow-up gut.

Komplikationen bei jugendlichen und pädiatrischen Vaginalsarkomen Komplikationen, Atemstillstand, Urämie

Spätentfernte Lungenmetastasen, lymphatische Metastasen verursachten Atemversagen, Urämie.

Symptome von jugendlichen und pädiatrischen Vaginalsarkomen Häufige Symptome Hydronephrose Vaginalschleimhautschwellung Vaginalblutung Knochenübertragung Aszites Häufigkeit Dehydration Gewichtsverlust Atemversagen Lungenmetastasierung

Das embryonale Rhabdomyosarkom tritt meist in der Vorderwand der Vagina auf, und manchmal kann der genaue Ort der Läsion nicht bestimmt werden. Der Tumor ist eine kleine Papillare am Beginn des Tumors mit einem Durchmesser von 2 bis 3 mm oder eine kleine noduläre Hyperplasie in der Vaginalfalte, die sich weiter zu einem Stiel oder entwickelt Eine sitzende traubenartige Masse, die manchmal einen Durchmesser von bis zu 3 cm hat, beginnt vom Subepithel aus zu wachsen, beginnt an einem zentralen oder mehreren Zentren, wächst weiter und dehnt sich aus, lässt die Vaginalschleimhaut anschwellen, bildet eine Höhle und dringt in das weinartige Gewebe ein. Die Vaginalschleimhaut ragt in die Vagina hinein, so dass sich die Vagina allmählich vergrößert, der Tumor die gesamte Vagina ausfüllt und über die Vaginalöffnung hinausragt. In einigen Fällen ragen die Klumpen hervor und bedecken die äußeren Genitalien.

Die Hauptsymptome sind Vaginalvorsprünge und Vaginalblutungen, die gelegentlich auftreten, wenn das Baby ein Bad nimmt oder die Windeln wechselt. Manchmal hustet das Kind. Beim Weinen wird die Masse aufgrund des erhöhten Bauchdrucks aus der Vagina entfernt. Wenn der Tumor auftritt, Im Allgemeinen infiltrieren keine Schmerzen, wie z. B. Vaginalvorderwandläsionen, weiterhin die Beckenorgane, die Harnröhre, Blase und häufiges Wasserlassen, Harnverhaltung, Hydronephrose und andere Symptome betreffen, wenn sich der Tumor im fortgeschrittenen Stadium entwickelt, auch wie bei anderen bösartigen Tumoren, Appetitverlust , Gewichtsverlust, Übelkeit, Erbrechen, Austrocknung, Unterkühlung usw. und häufig Tod durch Kachexie, Atemstillstand oder Urämie.Wenn die Masse bis in die Beckenhöhle reicht, kann die Masse im Becken berührt werden, manchmal ist der Bauch mit Aszites, wie z Der Tumor metastasiert zu den Lymphknoten, häufig mit vergrößerten Lymphknoten auf beiden Seiten der Leiste oder Symptomen von Lungenmetastasen.

Das vaginale embryonale Rhabdomyosarkom ist hauptsächlich eine lokale Metastasierung, die ebenfalls über das Blut in die Lunge metastasiert und auf die Wirbelsäule und den Schädelknochen übertragen wird. Der Tumor beginnt an der Vorderwand der Vagina und infiltriert allmählich insbesondere die angrenzenden Organe oder das umgebende Gewebe Die Harnröhre, die hintere Blasenwand, das Vaginalseptum der Blase sind häufiger, die Blase und das Vaginalseptum sind locker, und es gibt keinen Widerstand gegen das Eindringen von Tumoren. In der Literatur wurden 15 Fälle von Autopsieergebnissen berichtet. Die Hälfte der Patienten berichtete über 7 Fälle von Beckenwachstum. Die an Metastasen verstorbenen Patienten bestätigten eine Autopsie mit akuter oder chronischer Hydronephrose, darunter 3 Fälle von Fernmetastasen an Leistenlymphknoten, 3 Fälle von Lungenmetastasen, 1 Fall von Knochenmetastasen und Tumoren, die von der Vaginalwand auf den posterioren Bereich übertragen wurden. Das Vaginalseptum ist relativ fest und stellt eine Schutzbarriere für die Infiltration fortgeschrittener Tumoren dar. Auch wenn die Rektalmetastasierung nicht direkt durch die Vaginalwand verursacht wird, wird sie zuerst in die Fossa vaginalis des Rektums eingedrungen und erreicht dann das Rektum, und gelegentlich wird die Rektalmetastasierung beobachtet.

Untersuchung von Jugendlichen und pädiatrischen Vaginalsarkomen

Vaginale Geräteuntersuchung: Die Genitalien von Jugendlichen und Kindern sind noch nicht ausgereift, besonders die Genitalien von Kindern befinden sich in der tiefen Beckenhöhle Gynäkologische Untersuchung ist schwierig Im Allgemeinen werden Abdominal- und Analuntersuchungen routinemäßig durchgeführt. Wenn die Bedingung erfordert, sollte eine vaginale Prüfung noch durchgeführt werden.

1. Indikationen zur vaginalen Untersuchung

Genitalblutungen, Infektionen, Verdacht auf genitale Fremdkörper, Tumor, Trauma usw. sind die absoluten Indikationen für die vaginale Untersuchung und müssen unverzüglich überprüft werden, um eine Verzögerung der Diagnose, angeborene Missbildungen, Entwicklungsstörungen, akute Bauchschmerzen, anorektale Erkrankungen, Enuresis usw. zu vermeiden. Das Zertifikat muss in Zusammenarbeit mit anderen Fachleuten überprüft werden.

2. Vaginale Untersuchungsausrüstung

Überprüfen Sie die Scheide und Gebärmutterhals von Kindern in der Regel Vaginoskop (Vaginoskop) verwenden, können Sie auch Otolaryngoskop usw. verwenden, je nach Größe des Jungfernhäutchen, wählen Sie den entsprechenden Durchmesser des Vaginalspekulums, das allgemeine Baby mit einem kleinen Vaginalspekulum, kleiner Für Kinder ist die mittlere Größe größer, außerdem ist es nicht ratsam, ein Wattestäbchen zu verwenden, wenn der obere Teil der Vagina entnommen wird, damit die Baumwolle abfällt und in die Vagina fällt, wenn sie herausgenommen wird. Verwenden Sie am besten eine sterile Glaspipette oder ein Kunststoffröhrchen.

3. Vaginale Untersuchungsmethode

Bevor Sie eine Untersuchung des Vaginalspekulums durchführen, müssen Sie zunächst die Einwilligung Ihrer Familie einholen und mitarbeiten. Im Allgemeinen benötigen Sie keine Anästhesie. Wenn das kranke Kind jedoch nicht gut zusammenarbeiten kann und das Jungfernhäutchen zu klein ist, können Sie dies unter Vollnarkose tun. Nehmen Sie die Rückenlage ein, Assistent. Reparieren Sie das Hüftgelenk und Kniegelenk des kranken Kindes, lassen Sie die beiden Beine biegen, die Bauchdecke ist schlaff, langsam in das Vaginalspekulum gelegt, die Operation muss sanft sein, um keine Schäden und Blutungen zu verursachen, es muss beachtet werden, dass die Vagina des Kindes unreif ist, begrenzte Kapazität, relativ Kurz und schmal, das Qianlong hat sich noch nicht gebildet. In der frühen Kindheit beträgt die Scheidenlänge durchschnittlich nur 4,5-5,5 cm. Die Scheidenwand ist dünn und leicht zu beschädigen. In der späten Kindheit beträgt die Scheidenlänge durchschnittlich 7,5 cm. Der Gebärmutterhals ist flach und ähnelt einem knopfartigen Vorsprung. In der Menarche ähnelt die Form des Gebärmutterhalses der eines Erwachsenen.

Histopathologische Untersuchung.

Diagnose und Differenzierung von Jugendlichen und pädiatrischen Vaginalsarkomen

Aufgrund klinischer Manifestationen und pathologischer Merkmale ist die Diagnose im Allgemeinen nicht schwierig, in der klinischen Praxis ist sie jedoch nicht einfach zu diagnostizieren: Wenn ein Kind eine Scheidenmasse in der Scheide hat, ist die Masse oft recht groß und es kommt sogar zu destruktiven Infiltrationen oder Metastasen, manchmal zu histopathologischen Untersuchungen. Es ist ziemlich gutartig und wird oft als gutartiger Tumor missverstanden. Gelehrte glauben, dass es im eosinophilen Zytoplasma, das die Hauptgrundlage für die Diagnose des Rhabdomyosarkoms darstellt, längs und quer gestreifte Muskelfasern gibt, aber es ist schwierig, diese gestreifte Struktur in der Praxis zu finden. Vor allem aufgrund der geringen Anzahl von Tumorzellen und der geringen Struktur hilft die Elektronenmikroskopie, das Auftreten einer gestreiften Muskelstruktur zu bestätigen. Das Vorhandensein unreifer Zellen in Gewebeschnitten ist für die Diagnose wichtiger.

Muss von vaginalen polypoiden Adenokarzinomen, benignen papillären Nierenadenomen, mittleren duktalen Adenokarzinomen und vaginalen Hämatomen unterschieden werden.

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