Nezelot-Syndrom

Einführung in das Nezelot-Syndrom Nozelof-Syndrom (Nozelof-Syndrom), auch bekannt als Thymus-Hypoplasie-Syndrom, wurde erstmals von dem französischen Pathologen Nozelof (1964), T-Lymphozyten-Immundefekt mit Thymus-Hypoplasie, berichtet. Immunglobulinwerte können normal oder erhöht sein. Einige sind von einem oder mehreren immunglobulinselektiven Defekten begleitet, und selbst wenn die Immunglobulinkonzentration normal ist, sind häufig spezifische Antikörperreaktionen beteiligt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei 0,0002% -0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hohes Immunglobulin-E-Syndrom

Ursachen des Nezelot-Syndroms

Genetische Faktoren (95%):

Dieses Syndrom ist eine autosomal rezessive primäre Immunschwächekrankheit.

Pathogenese

Pathologische Manifestationen in Thymus-Hypoplasie, lymphoiden und milzabhängigen Bereichen weisen kein lymphoides Gewebe auf.

Prävention des Nezelot-Syndroms

Ergänzungsmittel zur symptomatischen Behandlung mit Immunglobulinen, Transferfaktoren und Thymus-Transplantationen können vorübergehend wirksam sein, z. B. kann eine Knochenmarktransplantation einen nachhaltigen Effekt haben.

Komplikationen beim Nezelot-Syndrom Komplikationen hohes Immunglobulin E-Syndrom

Immunglobulinwerte können normal oder erhöht sein und einige können von einem oder mehreren immunglobulinselektiven Defekten begleitet sein.

Symptome des Nezelot-Syndroms Häufige Symptome Wiederholtes Infektionsfieber Dyspepsie Angeborene Knochendysplasie

Wiederholte Infektionskrankheiten wie Lungenentzündung, Candida albicans, Viren, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, nicht tuberkulöse Mykobakterieninfektion, Mundsoor, Fieber, Verdauungsstörungen usw. Das Kind ist verkümmert und es können Mandeldysplasien und keine abnormalen Schilddrüsensymptome auftreten.

Untersuchung des Nezelot-Syndroms

Es ist ersichtlich, dass die Lymphozyten signifikant reduziert sind, die Gesamtmenge an IgG, IgA, IgM im Serum normal sein kann, die einzelnen Komponenten jedoch erhöht oder erniedrigt werden können und die Bildung von Antikörpern defekt ist und der Hautallergietest für verschiedene Antigene nicht reagiert, Phytohämagglutinin, allogen Zelluläre Antigene und dergleichen stellen keine leichte Förderung der Lymphozytentransformation bei Patienten dar. Die Lymphknotenbiopsie zeigt lymphoides Gewebe in der thymusabhängigen Region und Plasmazellen sind im Knochenmark zu sehen.

Röntgenaufnahmen der Brust können zeigen, dass der Thymus kleiner oder unsichtbar wird.

Diagnose und Diagnose des Nezelot-Syndroms

Je nach Anamnese können klinische Manifestationen, Labortests und Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs diagnostiziert werden.

Sollte von Immunschwächekrankheiten unterschieden werden.

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