Idiopathische verzögerte Pubertät

Einführung in die idiopathische Pubertät Jungen sind über 14 Jahre alt, Mädchen sind über 13 und eine halbe Jahre alt, und es wird keine jugendliche Leistung verzögert (veröffentlichte Veröffentlichung). Die Hauptmanifestation des Jungen ist, dass das Hodenvolumen nicht zunimmt und die Brüste des Mädchens nicht entwickelt werden. Normale Menschen von den zweiten Geschlechtsmerkmalen bis zu den erwachsenen Merkmalen benötigen normalerweise 4 bis 5 Jahre, wie etwa die Pubertät bis zur Genitalentwicklung mehr als 5 Jahre, oder stoppen die Entwicklung für 2 Jahre, was als Verzögerung der idiopathischen Pubertät bezeichnet wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,005% (häufiger bei Männern aufgrund von Mangel an Sexualhormonen) Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: diabetische Nephropathie Asthma bronchiale

Verzögerte Ätiologie der idiopathischen Pubertät

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie der verzögerten Pubertät wird häufig in temporäre Gonadotropin- und Sexualhormonsekretionsstörungen, hypothalamisch-hypophysäre Läsionen, die durch Gonadotropinsekretionsstörungen verursacht werden, und hypogonadale Dysfunktion, die durch Verzögerungen in der Pubertät verursacht wird, unterteilt, von denen die ersteren am häufigsten sind .

1. Temporäre Gonadotropin- und Sexualhormonsekretionsstörungen

(1) Unterernährung oder chronisch schwindende Krankheiten: wie Tuberkulose, Diabetes, chronische Lebererkrankung, Malabsorptionssyndrom des Darms, Asthma bronchiale usw., die die Entwicklung des Nervensystems und der Körperorgane beeinflussen, so dass das Alter des Patienten das Jugendalter erreicht hat, das Knochenalter jedoch Dies weist darauf hin, dass die systemische Entwicklung weit hinter dem normalen Alter des gleichen Alters zurückliegt und keine systemische Grundlage für die Entwicklung der Gonaden hat.

(2) Normale physiologische Variation: Das Alter, in dem die Pubertät beginnt, die Entwicklungsrate, das Alter der Reife und der Entwicklungsgrad weisen große individuelle Unterschiede auf, nicht nur zwischen Rassen, sondern auch zwischen Männern und Frauen, dh unter normalen Umständen, die gleichen Geschlecht, gleiche Rasse und unterschiedliche allgemeine Umweltbedingungen, unabhängig vom Geschlecht, sowohl frühreif, durchschnittlich als auch spät reif, können genetische, ernährungsbedingte, emotionale und andere Ursachen haben. Sozioökonomische Faktoren usw. können auch familiär oder sporadisch sein.

(3) Andere: Patienten mit Wachstumshormonmangel haben ein verzögertes Wachstum, ein verzögertes Knochenalter und oft eine verzögerte Entwicklung von Gonaden, die einer verzögerten konstitutionellen Pubertät, einem Schilddrüsenhormonmangel und einer Hyperprolaktinämie ähneln, oder die langfristige Anwendung von Cortisonpräparaten. Es ist möglich, die Ausschüttung von Sexualhormonen zu hemmen und die Pubertät zu verzögern.

2. Verzögerung der Pubertät durch Hypothalamus-Hypophysen-Läsionen

(1) Kallmann-Syndrom: ist eine Erbkrankheit, die häufig als autosomal-dominante Vererbung oder als X-Interlock mit rezessiver Vererbung bei Patienten mit Hypophysen-Gonadotropin-Hypoxie, häufig begleitet von olfaktorischer Dysplasie und mittlerer Hirnleistung, manifestiert wird Dysplasie, die zu Geruchsverlust, Gaumenspalten, Lippenspalten usw. führt.

(2) Mangel an einfachem Gonadotropin: Kann ein sporadisches Auftreten oder eine Erbkrankheit sein.

(3) partieller Gonadotropinmangel: manifestiert sich als LH-Sekretionsmangel, FSH-Sekretion ist normal, Androgen ist niedrig, Spermienentwicklung ist blockiert.

(4) Hypophysenfunktion ist schwach oder teilweise schwach: Hypophysen- oder Sattelparasitentumoren, invasive Hypophysenerkrankungen, Strahlentherapie, Trauma, Operationen können zu Hypopituitarismus führen.

3. Verzögerung der Pubertät durch Hypogonadismus

(1) Turner-Syndrom: Es handelt sich um eine Art Gonadendysplasie, die durch Geschlechtschromosomenmangel oder -anomalie verursacht wird. Die Inzidenzrate bei Frauen liegt bei etwa 1/2500. Der Phänotyp des Patienten ist weiblich, die sexuelle Entwicklung ist nicht entwickelt, keine Fruchtbarkeit, Kleinwuchs, Halsorthese usw.

(2) Störung der hereditären Sexualhormonsynthese und periphere Insuffizienz: häufig begleitet von abnormaler sexueller Differenzierung, ein typisches Beispiel ist ein 17-Hydroxylase-Mangel, die Androgensynthese ist unvollständig oder teilweise unempfindlich, die Brust der Patientin kann sich entwickeln, es gibt jedoch eine primäre Die Amenorrhoe und Schamhaare sind nicht entwickelt.

(3) Erworbener primärer Hypogonadismus: wie Trauma, Chemotherapie, Bestrahlung, Infektion kann zur Behinderung der Gonadenentwicklung führen und die Synthese des Gonadenhormons und die Produktion von Keimzellen beeinträchtigen.

(4) Gonadenentwicklungsstörungen.

(zwei) Pathogenese

Die Verzögerung der idiopathischen Pubertät stellt das Gegenteil der idiopathischen echten homosexuellen vorzeitigen Pubertät dar. Sie stellt eine physiologische Variation des normalen Wachstums und der normalen Entwicklung dar. Es gibt keine Anzeichen für eine sekundäre sexuelle Entwicklung, wenn das Alter das normale Pubertätsstartalter von 2,5 SD überschreitet. Die Wachstumsrate ist ebenfalls verlangsamt, diese Kinder sind jedoch nicht kleinwüchsig, das Alter der Pubertätseinleitung ist nicht verzögert, die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, die Wachstumsrate von Patienten mit verzögerter idiopathischer Pubertät ist verlangsamt, die GH-Spiegel im Plasma und GH sind erregt Die auslösende Reaktion von Faktor oder GHRH ist verringert, aber es wird exogenes Testosteron oder E2 verabreicht oder sobald die Pubertät begonnen hat, kehren die Wachstumsrate und die GH-Sekretion zur Normalität zurück.Daher kann die Ursache ein vorübergehender und funktioneller Mangel von GH, Gonadotropin, sein. Die Wirkung auf den Hoden oder das Ovar erfordert die Einbeziehung von GH. Wenn der GH-Spiegel relativ verringert wird (unter der Annahme, dass auch der IGF-1 in der Gonade entsprechend verringert wird), ist die Reaktion des Hodens oder der Eierstöcke auf Gonadotropin beeinträchtigt und die Pubertät kann nicht planmäßig eingeleitet werden.

Idiopathische Pubertät verzögert die Prävention

1. Während der Pubertät sollte darauf geachtet werden, die Fortpflanzungsorgane vor Schäden durch falsche Hoden zu schützen, starke Strahlenbelastung zu vermeiden und lange Zeit keine engen Hosen zu tragen.

2. Die Verringerung der Vitamin A-Aufnahme ist einer der Gründe für die verzögerte Pubertät und die Notwendigkeit, Vitamin A und Eisen zu ergänzen.

3. Eine langfristige Verzögerung der Pubertät wirkt sich auf die Knochenmineralisierung aus und erhöht das Risiko von Frakturen im Erwachsenenalter. Daher gibt es Hinweise auf eine kurzfristige Behandlung von Sexualhormonen, um die Einleitung der Pubertät zu fördern.

Idiopathische Pubertät verzögerte Komplikationen Komplikationen Diabetische Nephropathie Asthma bronchiale

Unterernährung oder chronisch schwindende Krankheiten: wie Tuberkulose, Diabetes, chronische Lebererkrankung, Malabsorptionssyndrom des Darms, Asthma bronchiale usw., die die Entwicklung des Nervensystems und der Körperorgane beeinflussen, so dass das Alter des Patienten die Pubertät erreicht hat, das Knochenalter jedoch die systemische Entwicklung anzeigt. Die Situation liegt weit hinter dem normalen Alter des gleichen Alters zurück und hat keine systemische Grundlage für die Entwicklung der Gonaden.

Verzögerte Symptome der idiopathischen Pubertät Häufige Symptome Gonadendysplasie Knochenalter Verzögerter Lippenriss Lippenriss Gaumenspalte Brustentwicklung bei Jugendlichen langsam

Das Wachstum des Kindes stagniert, die Körpergröße ist kürzer als die des gleichen Alters und das Knochenalter ist rückständig, aber die Wachstumsrate stimmt mit dem Knochenalter überein, und die Nebennierenrindenfunktion ist verzögert, was sich von dem des Kindes mit isoliertem Gonadotropinmangel unterscheidet. Nebennierenrindenfunktion liegt im Zeitplan, es gibt keine Anzeichen für eine sekundäre sexuelle Entwicklung, Plasma-Gonadotropin und Sexualhormone bleiben auf dem Niveau der präpubertären Kinder, haben oft eine verzögerte Familienanamnese der Pubertät, Vater beginnt erst mit 14 bis 18 Jahren oder Mutter Die Entwicklung der Brust oder des Menarche-Alters verzögert sich. Außerdem entwickeln sich andere Aspekte des Körpers normal. Beide Hoden sind in den Hodensack gefallen, es gibt keine Hypospadie, keinen Geruchsverlust, keine angeborene somatische Deformität, Plasma-LH-, FSH- und Testosteron- oder E2-Spiegel. Die Reaktion von LH auf die GnRH-Erregbarkeit ist niedriger als bei gleichaltrigen Kindern, aber vergleichbar mit dem Knochenalter des Kindes und spiegelt den Reifegrad der Hypothalamus-Hypophysen-Achse wider. Oder keine Reaktion, wenn die Stimulation von 100 g GnRH intravenösen Bolus, Plasma-LH-Peak> 2.OU / L, das Kind in 1 Die Pubertät beginnt im Laufe des Jahres, und einige Patienten mit verzögerter Pubertät sind normal. Die meisten von ihnen erreichen möglicherweise nicht die erwartete Größe. Der Grund dafür kann sein, dass das Wachstum der Wirbelsäule bei diesen Patienten geringer ist als zu Beginn der normalen Pubertät. Einige Menschen glauben, dass die meisten dieser Patienten gleichzeitig auftreten Es gibt eine familiäre Kleinwuchsform.

Idiopathische Pubertätsverzögerungskontrolle

1. Endokriner Hormontest FSH, LH: Wenn die Pubertät aufgrund einer Gonadendysplasie verzögert ist, ist FSH, LH signifikant erhöht, T, E2 ist verringert, eine niedrigere Hypothalamus-Hypophysen-Funktion ist niedriger, dann ist FSH, LH-Abfall, TSH, F, Die PRL-Untersuchung ist für die Diagnose von Hypothyreose, Cushing-Syndrom und Prolaktin-induzierter Pubertätsverzögerung von Bedeutung.

2. Wachstumshormon-Provokationstest: Es ist wichtig für die Wachstumsverzögerung, die durch verzögerte Entwicklungsverzögerung und Wachstumsverzögerung aufgrund von Wachstumshormonmangel verursacht wird, da erstere das Wachstum fördern können, solange die Entwicklung induziert wird, während letztere die Behandlung des Wachstumshormons erfordert. Bei Bedarf ist ein Wachstumshormon-Challenge-Test oder ein LHRH-Challenge-Test erforderlich.

3. GnRH-Provokationstest: Bei hypothalamischen Läsionen kann ein GnRH-Test auftreten, der darauf hindeutet, dass die Hypophysensekretion von Gonadotropinzellen noch normal ist. Erfahrungsgemäß sollten die meisten von ihnen jedoch vor dem GnRH-Test 5 bis 7 Tage mit GnRH behandelt werden. Offensichtlich ist die Reaktion des GnRH-Stimulationstests aufgrund von Hypophysenläsionen schlecht.

4. CT oder MRT: Wenn klinische Hinweise auf Hypothalamus-Hypophysen-Läsionen hindeuten, ist CT oder MRT von größerem Wert.

5. Sehen, Gesichtsfelduntersuchung: Hilft festzustellen, ob der Tumor den Sehnerv unterdrückt.

6. B-Ultraschall: Bei Mädchen können Sie die Entwicklung der Eierstöcke und der Gebärmutter nachvollziehen.

7. Hodenbiopsie: In der Regel weniger verwendet, kann festgestellt werden, ob die Keimzelldifferenzierung normal ist.

8. Knochenalter: Bei Patienten mit niedriger Gonadotropinfunktion ist das Knochenalter relativ niedrig, die körperliche Funktion und die Hypophysenfunktion sind niedrig und das Knochenalter ist offensichtlicher.

Die idiopathische Pubertät verzögerte die Diagnose

Diagnosekriterien

1. Nach dem 14. oder 13. Lebensjahr ist noch keine sekundäre sexuelle Entwicklung erkennbar.

2. Das Wachstum ist langsam, das Knochenalter liegt hinter dem tatsächlichen Alter und die Größe ist kürzer als die des gleichen Alters, entspricht jedoch dem Knochenalter.

3. Die Nebennierenrindenfunktion ist anfänglich verzögert.

4. Es gibt viele Familiengeschichten mit verzögerter Pubertät.

5. LH-, FSH- und Testosteron-E2-Spiegel und LH-Reaktion auf GnRH-Erregung blieben im präpubertären Zustand.

6. Pubertätsverzögerung durch andere Läsionen ausschließen.

Differentialdiagnose

Die durch andere Läsionen verursachte verzögerte Pubertät kann in zwei Kategorien unterteilt werden: Hypogonadismus mit hohem Gonadotropinspiegel und Hypogonadismus mit niedrigem Gonadotropinspiegel. Das gemeinsame Merkmal ist, dass die LH- und FSH-Spiegel im Plasma signifikant erhöht sind, so dass es nicht schwierig ist, letztere Läsionen im Hypothalamus (wie das Kallmann-Syndrom) oder in der Hypophyse (wie Hypophyse oder supra-sakrale Tumoren usw.) zu identifizieren.

Obwohl diese Läsionen alle zu einer Abnahme des LH- und FSH-Spiegels führen, sind der Reduktionsgrad und der Grad der Reaktion auf GnRH heterogen, dh das Ausmaß der Schädigung der Hypophyse ist unterschiedlich, zusätzlich zur Leistung der Grunderkrankung (wie z. B. Tumor). Es ist nicht schwer zu identifizieren. Das Kallmann-Syndrom hat eine olfaktorische Dysfunktion oder einen Verlust und ist leicht zu identifizieren. Kein olfaktorischer Verlust ist schwer zu identifizieren. Es gibt keine klinisch wirksame Studie zur Verzögerung der idiopathischen Pubertät und des olfaktorischen Verlusts. Die Diagnose des Kalman-Syndroms wird gestellt: Bei der konventionellen Methode wird die Grenze zwischen 18-Jährigen geteilt, dh bei Patienten, die mit 18 Jahren noch nicht in die Pubertät eingetreten sind, kann ein Kalman-Syndrom oder ein idiopathischer Hypogonadotropin-Hypogonadismus diagnostiziert werden. .

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