Hepatopulmonales Syndrom

Einführung in das Hepatopulmonale Syndrom Das Hepatopulmonale Syndrom (HPS) ist eine Hypoxämie, die durch abnormale pulmonale Vasodilatation und arterielle Sauerstoffversorgung infolge verschiedener akuter und chronischer Lebererkrankungen verursacht wird. Denn das Hepatopulmonale Syndrom ist eine Triade von pulmonaler Vasodilatation und unzureichender arterieller Sauerstoffversorgung, die durch eine primäre Lebererkrankung verursacht wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Patienten: Die Inzidenz dieser Krankheit bei Patienten mit Lebererkrankungen beträgt etwa 0,02% -0,1% Anfällige Population: häufiger bei schweren Lebererkrankungen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Spinnmilben, Aszites

Ursachen des Hepatopulmonalen Syndroms

Ursache:

Die Ursache der durch Hypoxämie verursachten Lebererkrankung: Alle Arten von akuten und chronischen Lebererkrankungen können mit pulmonalen Gefäßanomalien und arterieller Hypoxämie in Verbindung gebracht werden. Am wichtigsten ist die durch eine chronische Lebererkrankung verursachte Leberzirrhose, insbesondere kryptogene Zirrhose, Alkohol Leberzirrhose, Hepatitiszirrhose und primäre biliäre Zirrhose, auch bei chronischer Hepatitis, akuter schwerer Hepatitis, Cholestase, Sputum-Antitrypsin-Mangel, Morbus Wilson, Tyrosinämie und nicht-zirrhotischer Pfortader Hoher Druck wie idiopathische portale Hypertonie, Bilharziose, Leberzirrhose usw., extrahepatische Obstruktion der Pfortader können auch durch arterielle Hypoxämie erschwert werden.Die Beobachtung dieser Patienten legt nahe, dass portale Hypertonie die Hauptpathogenese des Hepatopulmonalsyndroms sein kann, Binay et al. Die Studie ergab, dass das Hepatopulmonale Syndrom am wahrscheinlichsten bei fortschreitendem Leberversagen mit hoher Durchblutung auftritt und nicht mit dem Schweregrad der Zirrhose in Verbindung gebracht werden kann.

Pathophysiologie

Die Ursache des Hepatopulmonalen Syndroms ist eine Hypoxämie, die durch pulmonale Vasodilatation und abnorme arterielle Sauerstoffversorgung bei Lebererkrankungen verursacht wird. Die arterielle Hypoxämie beruht auf unzureichenden roten Blutkörperchen im Blut, das durch die Lunge fließt. Die Sauerstoffversorgung oder ein Teil des Blutes fließt nicht durch die Alveolen, um eine Sauerstoffversorgung zu verursachen. Da HPS eine primäre kardiopulmonale Erkrankung ausgeschlossen hat, können die abnormalen Wege, die rote Blutkörperchen passieren, folgende sein: Durch die Pleura- und Hilus-Bronchialgefäße ohne zu erreichen Alveolar, im Mediastinum fließt das Blut aufgrund des höheren Drucks des Portalsystems direkt in die Lungenvenen, wodurch die Lungenzirkulation umgangen wird, durch die erweiterten alveolären Kapillaren oder pulmonalen arteriovenösen Fisteln direkt in die Lungenvenen, alveoläre Teleangiektasien bei Hypoxämie Die Formation könnte wichtiger sein: Die vorliegenden Forschungsdaten zeigen, dass das Auftreten des Hepatopulmonalen Syndroms zumindest mit dem systemischen hyperdynamischen Zustand, der portalen Hypertonie, der hepatischen Enzephalopathie, dem hepatorenalen Syndrom und der pulmonalen Hypertonie zusammenhängt. Und durch hämodynamische Störungen verursacht, aber auch an der Bildung von Stoffwechselstörungen und hämodynamischen Störungen beteiligt, ist wichtig Pathophysiologische Bedeutung.

(1) Die grundlegende pathologische Veränderung des Hepatopulmonalen Syndroms ist die pulmonale Vasodilatation, ausgedrückt als:

1 eine große Menge an Vorkapillarexpansion.

2 Die Bildung und Öffnung des arteriovenösen Verkehrszweigs am Lungengrund.

Es bildeten sich 3 Pleuraspinnen, zuvor Teleangiektasien.

Bei der Autopsie wurde festgestellt, dass die grundlegenden pathologischen Veränderungen in der Lunge von Patienten mit chronischen Lebererkrankungen wie Leberzirrhose in der Lunge weitreichend sind.

Prävention des Hepatopulmonalen Syndroms

Die aktive und wirksame Behandlung der primären Lebererkrankung ist die Grundlage für die Vorbeugung dieser Krankheit.

Komplikationen beim Leber- und Lungensyndrom Komplikationen

Patienten können auftreten: Leberpalme, Hepatosplenomegalie, Spinnmilben, Aszites; aufgrund von Hypoxämie wechselte der Patient von Rückenlage zu Stehen mit Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, Atemnot.

Symptome des Leber- und Lungensyndroms Häufige Symptome Ikterus-Dyspnoe-Hypoxämie Clubbing (Zehen) Purpura Leber-Palmar-Aszites-Spinnenhernie Kurzatmigkeit in Rückenlage

Da das Hepatopulmonale Syndrom eine Triade von pulmonaler Vasodilatation und unzureichender arterieller Sauerstoffversorgung ist, die durch eine primäre Lebererkrankung verursacht wird, sind seine klinischen Manifestationen hauptsächlich Lebererkrankungen und Lungenläsionen.

1. Klinische Manifestationen der primären Lebererkrankung Hepatisches und pulmonales Syndrom können bei verschiedenen Lebererkrankungen auftreten, wobei chronische Lebererkrankungen am häufigsten sind, insbesondere Leberzirrhose, die durch verschiedene Ursachen wie kryptogene Leberzirrhose, alkoholische Leberzirrhose und Hepatitiszirrhose verursacht wird Nach Leberzirrhose und biliärer Zirrhose sehen die meisten Patienten (etwa 80%) die klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen, und auf diese Weise fehlen respiratorische Symptome, die klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen aufgrund der Ursache, des Krankheitsverlaufs und Das Ausmaß der Hepatozytenfunktionsstörung und -komplikationen ist unterschiedlich, und die häufigsten klinischen Manifestationen sind Leberpalme, Spinnmilben, Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, Aszites, gastrointestinale Blutungen, Leberfunktionsstörung usw., jedoch mit Leber und Lunge Es besteht keine signifikante Korrelation zwischen den Syndromen.Einige Patienten mit stabiler Lebererkrankung können auch klinische Manifestationen eines fortschreitenden Lungenfunktionsabfalls aufweisen.Es gibt Daten, die belegen, dass bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung Spinnmilben bei Patienten mit Zirrhose auftreten, was darauf hindeutet, dass möglicherweise Lungengefäßbetten vorliegen. Abnormale Veränderungen, und sogar einige Leute denken, dass bei Spider Corpus Callosum eine systemische und pulmonale Vasodilatation offensichtlich ist und dass Gasaustauschstörungen schwerwiegend sind, was darauf hindeutet, dass es sich möglicherweise um eine pulmonale Vasodilatation handelt Die Epidermis-Marke.

2. Klinische Manifestationen von Lungenfunktionsstörungen Da Patienten mit dieser Krankheit keine primäre kardiopulmonale Erkrankung haben, entwickeln die meisten (80% bis 90%) Patienten auf der Grundlage verschiedener Lebererkrankungen wie Zyanose, Atembeschwerden und Symptome allmählich Manifestationen der Atemwege. Finger (Zehen), orthostatische Hypoxie, Platypnoe usw. Unter ihnen stellt die progressive Dyspnoe das häufigste Lungensymptom des Hepatopulmonalen Syndroms dar. Binay et al Sexuelle Hypoxie stellt die charakteristischste Manifestation der intrinsischen zerebralen Untersuchung dar. Es gibt kein offensichtliches positives Anzeichen bei der Lungenuntersuchung. Eine kleine Anzahl von Patienten (etwa 16% bis 20%) kann mit Belastungsdyspnoe behandelt werden, wenn keine klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen vorliegen. Um Fehldiagnosen vorzubeugen, sollte klinisch vorgegangen werden.Gaozhi et al. Berichteten, dass zwei Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom mit Zyanose, Herzklopfen nach Aktivität und Atemnot behandelt wurden.Die klinischen Manifestationen einer Zirrhose (wie Leberpalme und Spinne) wurden ebenfalls festgestellt. Hämorrhoiden (Hepatosplenomegalie, Aszites) sind für die Diagnose dieser Krankheit förderlich, da Leberkranke mit anderen Lungenerkrankungen (wie chronische Bronchitis, Emphysem und Pneumonie, Pleuraerguss usw.) gleichzeitig mit dem Hepatopulmonalsyndrom auftreten können Kann sein Offensichtliche respiratorische Symptome sollten beachtet werden. Es gibt Datenstudien, die belegen, dass Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom durchschnittlich 2 bis 7 Jahre von der ersten Dyspnoe bis zur endgültigen Diagnose benötigen. Etwa 18% der Patienten sind bereits aufgetreten, wenn die Diagnose einer Lebererkrankung eindeutig ist. Atembeschwerden.

(1) Orthostatische Hypoxie (Orthodeoxidation): PaO2 verringerte sich um> 10%, wenn der Patient von der Rückenlage in die Standlage überging.

(2) Platypnoe: Palpitnoe, Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit und Symptome der Besserung bei Patienten mit Rückenlage. Nach Krowka etwa 80% bis 90% des Hepatopulmonalsyndroms Die beiden oben genannten Manifestationen sind darauf zurückzuführen, dass die pulmonale Vasodilatation bei Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom hauptsächlich im mittleren und unteren Lungenfeld auftritt.Wenn sich der Patient von der Rücken- in die Standposition befindet, nimmt der Blutfluss in der mittleren und unteren Lunge aufgrund der Schwerkraft zu, die sich verschlimmert. Bedingt durch Hypoxämie, obwohl die beiden oben genannten Leistungen nicht spezifisch für das Hepatopulmonale Syndrom sind, deutet dies darauf hin, dass bei Patienten offensichtliche Anomalien des Lungengefäßsystems vorliegen. Beispielsweise weisen Patienten mit verschiedenen Lebererkrankungen diese beiden Manifestationen auf, und es sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um dies zu bestätigen .

Leber- und Lungensyndromuntersuchung

Blutgasanalyse: Hypoxämie ist die grundlegende pathophysiologische Veränderung des Hepatopulmonalen Syndroms, daher ist eine Blutgasanalyse für die Diagnose dieser Krankheit erforderlich.Bei Patienten mit Lebererkrankungen ohne primäre kardiopulmonale Erkrankung weist eine offensichtliche Hypoxämie auf die Erkrankung hin. Die Diagnose lautet hauptsächlich wie folgt: arterieller Sauerstoffpartialdruck (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), Blutsauerstoffsättigung (SaO2) <94%, alveolar-arterieller Blutsauerstoffgradient (> 4,53 kPa oder 34 mmHg), Patient Atemalkalose aufgrund von Hypoxie: Ein verringerter Kohlendioxid-Partialdruck (PaO2) im arteriellen Blut, ein erhöhter pH-Wert, wird derzeit als Voraussetzung für eine Verringerung des PaO2-Werts angesehen. Einige Menschen glauben jedoch, dass der alveolar-arterielle Blutsauerstoffgradient empfindlicher sein könnte .

1. Messung der Lungenfunktion : Kann die Vitalkapazität, die maximale Ventilation, die funktionale Restkapazität, das Gesamtlungenvolumen, das Atemreservevolumen, die R / T, das erzwungene Exspirationsvolumen, die Kohlenmonoxiddiffusion in der Lunge usw. ohne offensichtlichen Brustkorb und Aszites messen Obwohl das Lungenvolumen und das Exspirationsvolumen von Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom im Grunde genommen normal sein können, stellt sich die Diffusionsmenge nach wie vor erheblich dar. Auch wenn das Hämoglobin korrigiert wird, ist es immer noch abnormal Verringertes Luftvolumen, erhöhter Atemwegswiderstand, beeinträchtigte Gasdiffusionsfunktion usw. sollten überprüft werden, wenn bei Lungenfunktionstests ein Anstieg des exspiratorischen Widerstands festgestellt wird, z. B. Sputum-Antitrypsin und Phänotyp, um zwischen Zirrhose und Emphysem zu unterscheiden Existieren.

2. Röntgenuntersuchung : Die Röntgenaufnahme des Allgemeinpatienten im Brustkorb weist möglicherweise keine offensichtlichen Anomalien auf, und einige Patienten weisen möglicherweise eine doppelte interstitielle Schattenverstärkung im Sublungenfeld auf, hauptsächlich wie folgt:

(1) Die interstitielle Textur der Lunge wird erhöht und verbessert.

(2) diffuse kleine miliary Schatten, die von den folgenden Lungenfeldern dominiert werden.

(3) Erweiterung der Lungenarterie.

Einige Leute denken, dass die Basalknötchen oder Netzknötchen die Manifestationen einer Vasodilatation in der Lunge sind, aber diese Schädigung ist bei der Autopsie schwer zu finden.Die typische Manifestation einer Röntgenuntersuchung beträgt 1,3 bis 1,6 mm an der Basis der Lunge. Knotige oder retikuläre knotige Schatten mittlerer Größe, 5% bis 13,8% bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung und 46% bis 100% bei Patienten mit HPS, aber diese Leistung wird nicht berücksichtigt Es ist spezifisch und kann auch bei Lungenfibrose oder granulomatösen Erkrankungen auftreten, die durch Lungenfunktionstests, Angiographie oder CT-Untersuchung unterschieden werden können.

3. CT: Kann distale Vasodilatation zeigen, und es gibt eine große Anzahl anormaler peripherer Äste, und kann andere Ursachen für Hypoxämie, wie Emphysem oder Lungenfibrose, ausschließen, aber die obigen Veränderungen sind keine spezifischen, existierenden Personen Es wird vermutet, dass die Rekonstruktion von Lungengefäßbildern durch die dreidimensionale Rekonstruktionsspiral-CT in Zukunft ein Brennpunkt sein könnte, der bei der Unterscheidung der sichtbaren arteriovenösen Anomalien die gleiche Genauigkeit aufweist wie die selektive Lungenangiographie.

4. Kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie : Die zweidimensionale Echokardiographie mit kontrastmittelverstärktem Kontrast stellt die bevorzugte Methode zur nichtinvasiven Untersuchung der Gefäßerweiterung in der Lunge dar. Diese Methode wurde erstmals bei Patienten mit Zirrhose von Hind und Wong et al. Der Nachweis der pulmonalen Vasodilatation erfolgt nach dem Prinzip: Durch Rühren von physiologischer Kochsalzlösung und grünem Indocyanin-Farbstoff können nach Injektion von Mikrobläschen aus der peripheren Vene vom rechten Herzen durch die im linken Vorhof abgelagerten erweiterten Lungengefäße unter normalen Umständen 60 bis 90 m Mikrobläschen erzeugt werden Die Blase wird in die Alveolen eingeatmet, wenn sie durch das Kapillarbett (8 bis 15 m Durchmesser) gelangt oder im Blut gelöst ist und nicht im linken Vorhof auftreten kann.Diese Methode beruht auf der Zeit, zu der die Mikrobläschen im linken Vorhof auftreten, um zwischen intrakardialem Shunt und intrapulmonalem Shunt zu unterscheiden. Umleitung, von rechts nach links, intrakardialer Shunt kann unmittelbar nach Auftreten von Mikrobläschen im rechten Vorhof zu Mikrobläschen führen.Wenn in der Lunge eine vordere Teleangiektasie vorliegt, treten Mikrobläschen nach 4 bis 6 Herzzyklen im rechten Vorhof auf. Im linken Atrium wird dem Patienten eine intravenöse Injektion von Indocyaningrün verabreicht.Wenn die Mikrobläschen im rechten Atrium auftreten, kann ein zweidimensionales Echokardiogramm ein sofortiges Echo oder einen wolkenähnlichen Schatten im rechten Atrium erzeugen. Die obigen Veränderungen des Ultraschalls im linken Vorhof nach 3 bis 6 Herzzyklen lassen darauf schließen, dass eine pulmonale Vasodilatation vorliegt, und das negative Ergebnis kann die Diagnose eines Hepatopulmonalsyndroms grundsätzlich ausschließen.Diese Methode ist mehr als der arterielle Sauerstoffpartialdruck und der Lungenscan. Sensitiv ist derzeit das am besten geeignete Screening-Verfahren, aber das Manko ist, dass es unmöglich ist, den spezifischen Teil des erkrankten Blutgefäßes zu bestimmen, und der Grad des Shunts kann nicht bewertet werden Die Verteilung in den Bronchien, mit der die Vasodilatation in der Lunge lokalisiert wird, erfolgt in der oberen oder unteren Lunge.

5. Lungenangiographie: Es handelt sich um eine traumatische Diagnosetechnik, die trotz gewisser Risiken als Goldstandard für die Bestimmung von Veränderungen und Lokalisationen der Lungengefäße gilt und nicht nur Hepatopulmonales Syndrom, Hypoxämie und Lungenembolie unterscheiden kann. Eine Hypoxämie kann auch eine Grundlage für die Wahl der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom bilden.Wenn die Lungengefäßverletzung relativ isoliert ist, kann eine selektive Lungenembolie oder Lobektomie in Betracht gezogen werden.Die Lungengefäßerkrankung kann die folgenden drei Arten haben. Leistung: Typ-I-spinnenähnliche diffuse Dilatation, häufiger im Frühstadium des Hepatopulmonalen Syndroms, spricht gut auf reinen Sauerstoff an, Typ-II-Dilatation der Arterien, hauptsächlich am Lungenboden, häufiger im Mittelstadium des Hepatopulmonalen Syndroms Die Reaktion auf reinen Sauerstoff ist begrenzt: Typ III direkte Lungenbewegung, venöser Verkehr, kann auf der Ebene des Hilus oder an der Basis der Lunge mit isolierten Skorpionen oder Plattenepitheln beobachtet werden, ähnlich wie bei arteriovenösen Missbildungen, klinisch schwerer Hypoxie, Zyanose Offensichtlich gibt es keine Reaktion auf die Absorption von reinem Sauerstoff. Inländische Gao Zhi et al. Glauben, dass die Empfindlichkeit der Lungenangiographie nicht so gut ist wie die der kontrastverstärkten zweidimensionalen Echokardiographie und der folgenden Lungenscans. Einige Menschen werden auch eine Lungenangiographie haben. Die Typen lassen sich wie folgt zusammenfassen: diffuse präkapilläre Dilatation Typ I, Angiographie zeigt ein spinnenartiges oder schwammartiges Bild (Einatmen von 100% Sauerstoff kann zu einem Anstieg von PaO2 führen), intermittierende lokale arterielle Fehlbildung Typ II oder Verkehrszweigbildung, Angiographie Es wird als isoliertes sakrales oder klumpiges Bild dargestellt (Einatmen von 100% Sauerstoff hat einen geringen Einfluss auf PaO2. Der Nachteil ist, dass die Lungenangiographie keine kleinen peripheren arteriovenösen Fehlbildungen aufweist und zu falsch negativen Ergebnissen führen kann.

6,99m -markierter Riesen-Gerinnungsalbumin-Lungen-Scan (99mTc-MAA) : Das Prinzip dieser Methode ist dasselbe wie bei der kontrastverstärkten zweidimensionalen Mikrobläschen-Echokardiographie, bei der Makrogelalbumin mit einem Teilchendurchmesser von mehr als 20 m unter normalen Bedingungen verwendet wird Kann nicht durch das Kapillarnetzwerk gelangen, werden alle lungenabtastenden Substanzen im Gefäßsystem der Lunge konzentriert, aber pulmonale Vasodilatation und pulmonaler arteriovenöser Shunt können mit dieser Methode durch Leber-, Gehirn- und Nierengewebe gelangen und sich dort ablagern Das Scannen von Radionukliden kann die pulmonale Vasodilatation und den intrapulmonalen Shunt semiquantitativ erfassen und Veränderungen des Zustands nachverfolgen. Abrams et al., Glauben, dass HPS die Hypoxie bei Patienten mit Leberzirrhose und HPS mit primärer Lungenerkrankung bewerten kann. Das Ausmaß der Auswirkung von Blut hilft zu bestimmen, ob eine Lebertransplantation eine Behandlung ist, da eine durch eine schwere primäre Lungenerkrankung verursachte Hypoxämie eine Kontraindikation für eine Lebertransplantation darstellt, negative Ergebnisse jedoch eine HPS nicht vollständig ausschließen.

7. Manometrie des intravenösen Katheters: Der Druckgradient der Lungenvene (HVPG), der mittlere Druck der Lungenarterie (PAP) und der Druck der Lungenkapillare (PCWP) können durch Leber- und Lungenvenenkatheterisierung gemessen werden, um das Vorhandensein oder Fehlen einer pulmonalen Hypertonie zu verstehen, Binay Eine Studie an 3 Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom ergab einen pulmonalen Gefäßwiderstand (PAR), und die PCWP-Werte waren niedriger als diejenigen mit negativer echokardiographischer Echokardiographie.

8. Pathologische Veränderungen: Sie stellen den verlässlichsten Indikator für die Diagnose von HPS dar. Die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind pulmonale Vasodilatationen, die durch diffuse massive vordere Teleangiektasien oder diskontinuierliche arteriovenöse Verkehrsastbildung, fulminantes Leberversagen und chronische Lebererkrankungen im Endstadium gekennzeichnet sind. Die Patienten zeigten eine pulmonale Vasodilatation, eine Art von struktureller Veränderung ist die anteriore Teleangiektasie neben der normalen Lungengasaustauscheinheit, und die andere ist ein großer arteriovenöser Zweig, der von der Lungengasaustauscheinheit entfernt ist Anormale Blutgefäße und ihre Beziehung und Bahnen können nur große Nebenschlüsse und Hämangiome von den großen Untersuchungen und der Gewebelichtmikroskopie unterscheiden. Es ist einfacher, anatomisch anormale Bahnen (einschließlich Veränderungen in kleinen Blutgefäßen), Anwendungen wie Fritts, zu finden Das Radionuklid Kr85 wird intravenös in einem wasserlöslichen Farbstoff gelöst, und das Verhältnis zwischen dem arteriellen Blutkr85 und dem Farbstoff kann analysiert werden, um den Shunt abzuschätzen.

9. Sonstige Untersuchungen : Biochemische Blutuntersuchungen zeigen häufig eine Leberfunktionsstörung, aber der Grad ist nicht proportional zur Entwicklung des Hepatopulmonalen Syndroms, zu Leberfunktionstests, zur Proteinklassifizierung, zu virologischen Markern und anderen Untersuchungsgegenständen für Lebererkrankungen, siehe relevanten Inhalt und andere mögliche Faktoren Gastroskop, etc., um das Vorhandensein von portaler Hypertonie zu finden.

Diagnose und Differentialdiagnose des Leber- und Lungensyndroms

Diagnosekriterien

Derzeit gibt es keinen einheitlichen Standard für die Diagnose von HPS. Die Diagnose sollte auf klinischen Manifestationen beruhen und der bildgebende Nachweis einer pulmonalen Vasodilatation sollte diagnostiziert werden.

1. Rodriguer-Roisin entspricht den diagnostischen Kriterien für HPS im Jahr 1992.

(1) Es liegt eine chronische Lebererkrankung vor und es liegt keine ernsthafte Leberfunktionsstörung vor.

(2) Keine kardiopulmonale Erkrankung, Röntgenuntersuchung der Brust ist normal oder wird von knotigen Schatten an der Lungenbasis begleitet.

(3) Anormaler Lungengasaustausch, erhöhter alveolar-arterieller Sauerstoffgradient ( 20 kPa), kann Hypoxämie haben.

(4) Kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie und / oder Lungenperfusionsscan: Die Lungenangiographie zeigt das Vorliegen einer pulmonalen Vasodilatation und / oder eines intrapulmonalen Gefäßkurzschlusses und klinische Manifestationen wie orthostatische Hypoxie und Atemnot sind wichtige Referenzindikatoren. .

2. Chang SW entspricht den diagnostischen Kriterien für die Krankheit im Jahr 1996.

(1) Leberfunktionsstörung.

(2) Hypoxämie, alveoläres Gas-arterielle Sauerstoffpartialdruckdifferenz [P (Aa) O2] 2,67 kPa oder orthostatische Hypoxie in Atemluft in Ruheposition.

(3) Gefäßerweiterung in der Lunge.

3. Krowka entspricht 1997. Bei Patienten mit portaler Hypertonie, Spinnmilben und Keulenbildung wird die Diagnose dieser Krankheit dringend empfohlen. Zur Bestätigung der Diagnose sind folgende Untersuchungen erforderlich:

(1) Ein 99mTc-MAA-Scan, eine kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie, eine Lungenangiographie usw. bestätigten das Vorhandensein einer intrapulmonalen Teleangiektasie.

(2) Chronische Lebererkrankung und Hypoxämie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Domestic Gaozhi entspricht 1998. Die Diagnose dieser Krankheit basiert auf Hepatosplenomegalie, Aszites, Leberpalme, Spinnmilben, Belastungsdyspnoe, Rückenatmung und orthostatischer Hypoxie des Patienten. Und Gefäßstruktur erhöht, kann fleckig oder knotig sein, retikulärer knotiger Schatten, CT zeigt basale pulmonale Vasodilatation, pulmonaler Gefäßast erhöht, Blutgasanalyse hat nicht unbedingt schwere Hypoxämie, sondern alveolar-arterielle Erhöhter Sauerstoffgradient 20 kPa, 82% der Lungenfunktionstests haben eine umfassende Analyse von Diffusionsstörungen, zusätzlich zur Notwendigkeit einer Querstromuntersuchung, wie 99mTc-MAA-Scan, kontrastverstärkte zweidimensionale Echokardiographie, Lungenangiographie usw. Letzteres ist jedoch nicht so empfindlich wie die beiden erstgenannten, da sich die Erweiterung der kleinen Blutgefäße in der Lunge nicht unbedingt in der Angiographie manifestiert.

Binay et al. Sind der Ansicht, dass Patienten mit Zirrhose keine Zyanose, Keulen- und Spinnmilbeninfektion, arterielle Blutgasanalyse, PaO2- und Lungenfunktionstests aufweisen und Patienten mit positiver echokardiographischer Echokardiographie eine pulmonale Vasodilatation entwickelt haben. Für das "subklinische" Hepatopulmonale Syndrom muss ihm klinische Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Differentialdiagnose

Zuallererst ist es notwendig, die ursprünglichen kardiopulmonalen Erkrankungen von Patienten mit Lebererkrankungen wie chronisch obstruktives Emphysem, Lungeninfektion, interstitielle Pneumonie, Silikose usw. auszuschließen und eine Zirrhose mit pulmonaler Hypertonie, Pleuraerguss, Sekundärinfektion, interstitielle Infektion auszuschließen Lungenödem, Atelektase, Hyperventilationssyndrom usw., Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom können auch gleichzeitig mit den oben genannten Krankheiten auftreten, müssen jedoch zur Erleichterung der Identifizierung sorgfältig und sorgfältig untersucht werden.

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