Augenretraktionssyndrom

Einführung in das Augapfel-Regressionssyndrom Die Krankheit ist eine horizontale Rektus-Dyskinesie-Krankheit, bei der sich der Augapfel mit dem Rückzug des Augapfels umkehrt, während die innere oder innere Ablenkung der Gaumenspalte durch eine kleine und andere angeborene Dysplasie des Auges oder des gesamten Körpers gekennzeichnet ist. Die Symptome. Das heißt, Muskel-, Fasziendysplasie, die Ursache der Fibrose der extraokularen Muskeln und ihrer Faszien kann auf angeborene Dysplasie zurückzuführen sein oder kann durch intrathekale Blutungen des postnatalen Muskels (wie Geburtsverletzung) verursacht werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ptosis, Pigmentierung, angeborener Katarakt, Gaumenspalte

Ursache des Augapfelregressionssyndroms

Anomalien (30%):

(1) Der laterale Rektusmuskel wird durch ein unelastisches Faserband ersetzt, so dass er nicht gedreht werden kann Bei der Innenrotation zieht sich der mediale Rektusmuskel zusammen und der laterale Rektusmuskel entspannt sich nicht entsprechend, wodurch sich der Augapfel zurückzieht und der Gaumenspalt sich verengt.

(2) Anormaler Muskelansatzpunkt, Spicer fand heraus, dass in einem Fall der untere Rektusmuskelansatzpunkt nach innen und in der Nähe des medialen Rektusmuskels lag. Bahr fand heraus, dass ein Fall des Rektusmuskelansatzpunkts 12 mm vom Limbus entfernt war. Zwei Patienten mit Duane-Syndrom wurden in China gemeldet. Das obere Ende des M. rectus medialis liegt mit 4,0 mm und 3,5 mm deutlich nach vorne, das distale Ende des M. rectus 7,5 mm vom Limbus entfernt, der weit vom Limbus entfernt ist. Tracher-Callins wird als Faszie und Augenlid angesehen. Beim Banddefekt zwischen den Faszien stellte Gobin in 67 Fällen des Duane-Syndroms fest, dass 23 Fälle eine abnormale Fibrose, einen abnormalen Muskelansatzpunkt und eine interne Rektusfibrose aufwiesen, und es wurde angenommen, dass der Unterschied in der Elastizität des medialen Rektus durch eine Einschränkung der Außenrotation verursacht wurde. Der Grund kann durch die Gründe der Fibrose erklärt werden: Wenn sich der Rektus zusammenzieht, kann er nicht gleichzeitig entspannt werden, da der laterale Rektus durch eine Faserschnur ersetzt wird, wodurch die beiden den Augapfel zurück zum Beckenkamm und zum Gaumenspalt ziehen Die Reduktion war auf den Rückzug des Augapfels und den Verlust der Unterstützung der Augenlider zurückzuführen, es wurde jedoch festgestellt, dass alle Fälle fibrotische Veränderungen während der Operation aufwiesen, so dass nicht alle Fälle erklärt werden konnten und die Höhen und Tiefen des Rückzugs des Augapfels nicht erklärt werden konnten. .

(3) Zwischen der Kugelspitze und der Wand der Kugel besteht eine abnormale Faserbandverbindung, die die Bewegung des Augapfels begrenzt.

Abnormale Innervation der peripheren Nerven (30%):

In den letzten Jahren haben Elektromyographie (EMG) -Studien gezeigt, dass eine abnormale Innervation des Rektusmuskels des Auges die Ursache für das gesamte retrograde Syndrom von Duane ist und zur Erklärung seiner gesamten klinischen Manifestationen herangezogen wird.

Breinin untersuchte dieses Syndrom mit einem EMG und stellte fest, dass das erkrankte Auge von der Abnormalität des dritten Nervs dominiert wurde: Wenn es nach innen gedreht wurde, hatten auch der innere und äußere, der obere und untere Rektusmuskel sowie der untere schräge Muskel Nervenimpulse, die eine häufige Kontraktion dieser Muskeln verursachten. Die Wirkungen der oberen und unteren Rektusmuskulatur können sich gegenseitig aufheben Die Wirkung der unteren schrägen Muskulatur bewirkt, dass sich der Augapfel dreht und dreht Die Erklärung für den Augapfelrückzug ist, dass sich der laterale Rektusmuskel gleichzeitig zusammenzieht, wenn sich der innere Rektusmuskel zusammenzieht, so dass der Augapfel gezogen wird. Beim Rückzug des Sakrals werden der Ober- und Unterkiefer durch den Verlust der Unterstützung zu Gaumenspalten, weshalb eine Reihe von Anzeichen dieses Syndroms durch die abnormale Innervation des Nervs (Dislokationsnervenzufuhr) erklärt werden kann. Es wurde festgestellt, dass die EMG-Amplitude bei Drehung des äußeren Rektusmuskels nur 100 V betrug. Bei Drehung des erkrankten Auges wies der äußere Rektusmuskel eine starke Kontraktionsentladung mit einer Wellenamplitude von 280 V auf, was darauf hinweist, dass der innere Rektusmuskel des dritten Hirnnervs erregt und kontrahiert war. Der M. rectus lateralis ist ebenfalls erregt und kontrahiert, und der M. obliqueus inferior ist ebenfalls erregt. Wenn der M. obliqueus inferior während der Behandlung durchtrennt wird, verschwinden die Symptome des Aufschwungs, wenn das erkrankte Auge gedreht wird, und es werden 31 Fälle mit Typ-II-Syndrom untersucht. Sowohl die innere als auch die äußere Rektusmuskulatur haben 200 Die Entladung von V zeigt an, dass der dritte Hirnnerv den lateralen Rektusmuskel ebenfalls abnormal innerviert, so dass der externe Rektusmuskel auch entladen wird, wenn das erkrankte Auge gedreht wird, und die Entladungsintensität gleich der des medialen Rektusmuskels ist.

Störungen des Zentralnervensystems (20%):

In den letzten Jahren haben einige Autoren das Elektro-Okulogramm (EOG), den Nystagmus (ENG) auf die Schielbewegung, die Verfolgungsbewegung, den optokinetischen Nystagmus und den vestibulär-okulären Reflex bei Patienten mit okularem Retraktionssyndrom angewendet, um zu bestätigen, dass es sich möglicherweise um ein Eigengen handelt GOURDEAU et al. Quantitative Untersuchung der Augenbewegungen bei 5 Patienten mit unilateralem Typ I unter Verwendung des EOG ergab abnormale Sakkaden in den Augen und in den gesunden Augen sowie 3 vestibuläre Augen in 4 Augen. Der reflexoptokinetische Nystagmus weist eine signifikante Asymmetrie auf, was auf eine intrinsische Abnormalität im Gehirnnervensystem hindeutet.

Genetisch (10%):

Ungefähr 10% der Patienten haben eine Familienanamnese und ihr Erbmuster ist autosomal dominant. Es wurde berichtet, dass eine 3. Generation und 5 Personen an dieser Krankheit leiden, aber die meisten Fälle sind sporadisch. Die Literatur berichtet über die Chromosomen von Patienten mit retrogradem Syndrom. Es gibt Anomalien, mehr der 16 und 22 Chromosomen haben sich verändert, zusätzlich zu Augenanomalien, können angeborene Fehlbildungen anderer Körpersysteme, wie Morning Glory Syndrom, kleine Augäpfel, Sehnervenhypoplasie, große Pupillenentfernung und so weiter in Verbindung gebracht werden.

Prävention des Augapfelsyndroms

Da die spezifische Ätiologie derzeit nicht bekannt ist, fehlen der Krankheit vorübergehend wirksame vorbeugende Maßnahmen, die rechtzeitige Erkennung und Behandlung, die rechtzeitige Korrektur von Strabismus und Schwäche sowie die Vermeidung der Auswirkungen der Sehschärfe Achten Sie auf die Augenhygiene und vermeiden Sie Ermüdung der Augen, um die Immunität zu verbessern und Augeninfektionen zu vermeiden.

Komplikationen des retrograden Syndroms Komplikationen, Ptosis, Pigmentierung, angeborener Katarakt, Gaumenspalte

In Kombination mit angeborenen Anomalien des Auges und des gesamten Körpers treten angeborene Anomalien in etwa 20-mal so häufig auf wie in der Normalbevölkerung.Es wurde berichtet, dass 30% bis 50% der Patienten von angeborenen Defekten der Augen, Knochen, Ohren und Nervengewebe begleitet sind.

1. Augenkomplikationen: Gusto-Tränenreflex oder angeborene Krokodillearen, Ptosis, Valgus Valgus, pigmentierter Naevus, Hornhautdermoidzyste, Keratokonus, kleiner Augapfel , Pupillen sind nicht gleich, bleibende Pupillenrestmembran, Iris-Heterochromie, Irisdefekt, angeborener Katarakt, permanente Glaskörperarterie, Papillenverlagerung, myelinisierte Nervenfasern, unzureichende Konvergenzfunktion, Nystagmus usw.

2. Systemische Komplikationen: Schwerhörigkeit, Missbildung des äußeren Ohres, Fazialisparese, Gaumenspalte, Missbildung, abnormale Wirbelsäule, Deformität von Händen und Füßen, Golden-Hal-Syndrom, auch bekannt als Augen-Ohr-Spinal-Dysplasie (Bindehautepithel-Zyste, Ohr mit Ansatz) , Wirbelsäulendysplasie), Horner-Syndrom usw.

Symptome des Augapfelregressionssyndroms Häufige Symptome Strabismus diplopia anisometropic amblyopia Ablenkung des Augapfels Augapfelvorsprung

1. Sehfunktion: Die meisten Patienten mit intrinsischem Sehen haben eine gute Sehschärfe, sie haben eine gute binokulare monokulare Funktion in der ersten Augenposition oder in der abnormalen Kopfposition und 10% bis 20% der Patienten haben unterschiedliche Amblyopiegrade 2/3 ist anisometropische Amblyopie, und ungefähr 7% ist strabismische Amblyopie. Es ist ersichtlich, dass intrinsische Amblyopie mit Anisometropie und Strabismus zusammenhängt, und nur wenige Patienten klagen über Diplopie.

2. Abweichung der Augenposition: Die erste Augenposition kann als positive Position, als interne Schräge oder als externe Schräge ausgedrückt werden, und die interne Schräge wird im Allgemeinen als die häufigste angesehen.

3. Abnormale Augenbewegung: Das typische Duane-Regressionssyndrom ist durch eine signifikante oder keine Außenrotation gekennzeichnet.

Untersuchung des Augapfel-Regressionssyndroms

1. Allgemeine Untersuchung: Es ist erkennbar, dass die Augenposition schief ist, das Auge zum Hindernis gerichtet ist oder das gesamte Auge nicht nach außen gedreht werden kann, und es gibt verschiedene Grade von schnellem Auf- und / oder Abschwung, Gaumenspaltenverringerung und Augapfelrückzug.

2. Sichtprüfung: Einige Skorpione scheinen schwach zu sein, und einige haben eine doppelte Sicht.

3. Elektroenzephalogramm und Elektromyographie der extraokularen Muskeln: Je nach Typ weisen die Spuren des Elektrookulogramms (EOG) und der extraokularen Muskelelektromyographie (EMG) unterschiedliche Anomalien auf.

Diagnose und Differenzierung des retrograden Augensyndroms

Diagnosekriterien

Die Diagnose eines typischen Duane-Syndroms ist nicht schwierig.Neben Typ I bis II werden seltene Fälle von Retrograde und Umkehrung des Augapfels gemeldet.Zusätzlich ist das Syndrom in der Regel angeboren, es liegt jedoch auch ein angeborenes Augenfall-Syndrom vor. Die Diagnosepunkte haben die folgenden 7 Punkte:

1. Abweichung der Augenposition: Beobachten Sie, ob die erste Augenposition eine Esotropie, einen impliziten Strabismus, eine Exotropie und einen externen Strabismus aufweist und während der Innenrotation keine Auf- und Abwärtsbewegung auftritt.

2. Unnormale Augenbewegung: Es gibt kein Hindernis bei der Innen- oder Außenrotation und wie begrenzt ist es.

3. Rückzug des Augapfels: Überprüfen Sie die erste Augenposition mit dem Augapfel-Protrusionsmessgerät, den Grad des Augapfels-Protrusions, wenn die Innenrotationsposition und die Außenrotationsposition, z.

4. Spaltzustand: Der Gaumenspalt ist bei Drehung der Innenrotation reduziert, und der Gaumenspalt ist bei Drehung der Außenrotation groß.Wenn die Höhe des Gaumenspaltes oder der Unterschied zwischen den beiden Augen größer als 2 mm ist, sollte der intrinsische Wert berücksichtigt werden.

5. Wenn ein einzelnes Auge krank ist, sollte es mit gesunden Augen verglichen werden.

6. Ziehtest: Anatomische Anomalien (wie z. B. Fibrose) können bestätigt und bei Bedarf während der Operation bestätigt werden.

7. EMG-Untersuchung: Ob es sich um eine abnormale Innervation handelt, stimmt die klinische Klassifikation einiger Fälle nicht mit der EMG-Klassifikation überein, sondern basiert auf der EMG-Klassifikation (Tabelle 1). Darüber hinaus kann die EME-Untersuchung das Duane-Syndrom und A, V bestätigen Und die Innervation des X-Phänomens.

Differentialdiagnose

Die intrinsische sollte mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden.

1. Externe Rektuslähmung: Obwohl die Außenrotation begrenzt ist, gibt es keine kleinen Reflexe und Gaumenspalten in der Innenrotation. Die EMG-Untersuchung hat keine abnormale Innervation des lateralen Rektusmuskels und die externe Rektuslähmung hat während der Innenrotation eine normale Sakkadengeschwindigkeit. Oder etwas normaler, und das Augapfel-Regressionssyndrom verlangsamt sich in unterschiedlichem Maße, der Traktionstest ist bei äußerer Rektuslähmung negativ und das Augapfel-Rücken-Syndrom ist positiv.

2. Das angeborene Fehlen des Nervs oder die angeborene Hypoplasie des äußeren Rektusmuskels: In diesen beiden Fällen zeigte das EMG keine elektrische Aktivität des lateralen Rektusmuskels und der retrograde Rektusmuskel hatte eine elektrische Aktivität, als das retrograde Augensyndrom übertragen wurde.

3. Abnormale Regeneration nach okulomotorischer Nervenlähmung: EOG-Untersuchung, schnelle äußere Sakralbewegung und langsame innere Sakralbewegung ähnlich dem okulären Regressionssyndrom Typ II, wobei letztere im Allgemeinen keine vertikale Bewegungseinschränkung oder abnormale Sicht nach unten aufweisen Die Augenlider sind hochgezogen (Pseudo-Greafe-Zeichen).

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