Tonsillenhernie des Kleinhirns

Kurze Einführung in die Fehlbildung der Kleinhirntonsillen Die zerebelläre Tonsillenfehlbildung wird auch als Arnold-Chiari-Fehlbildung bezeichnet.Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine angeborene Dysplasie des Hinterhirns.Diese angeborene Fehlbildung des Hinterhirns führt zu einer abnormalen embryonalen Entwicklung, wodurch das untere Mark und der untere Teil des vierten Ventrikels in den Wirbelkanal eindringen. Die Kleinhirntonsille ist keilförmig verlängert und tritt in das Foramen occipital oder den Halswirbelkanal ein In schweren Fällen wird auch ein Teil des unteren Beckenkamms in den Wirbelkanal eingeführt Der linguale Pharyngeal-, Vagus-, akzessorische-, sublinguale- und andere posteriore Hirnnerv und die obere Hirnnervenwurzel werden heruntergezogen. Das Foramen occipitalis und der obere Gebärmutterhalskanal sind gefüllt, und die Zirkulation der Gehirnflüssigkeit ist blockiert, um einen Hydrozephalus zu verursachen. Diese Krankheit geht häufig mit anderen kraniozerebralen Deformitäten einher, wie z. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Syringomyelia hydrocephalus

Die Ursache für Missbildungen der Kleinhirn-Tonsillen

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache der Erkrankung ist unklar und kann im dritten Monat des Fetus auftreten. Sie kann auch mit übermäßigem Gewebewachstum oder Hirnstammdysplasie und cerebrospinaler Flüssigkeitsdynamik zwischen dem Ventrikelsystem und dem Subarachnoidalraum zusammenhängen.

(zwei) Pathogenese

Es gibt unterschiedliche Meinungen zur Pathogenese von Wissenschaftlern, unter denen die Traktionstheorie in der Vergangenheit die populärste ist: Patienten mit Spina bifida und spinaler Meningozele werden während des Wachstums und der Entwicklung der Wirbelsäule und des Rückenmarks in der Spina bifida fixiert. Die Wachstumsrate ist unterschiedlich, das Rückenmark kann sich unter normalen Bedingungen nicht nach oben bewegen, wodurch das Rückenmark und das Kleinhirngewebe nach unten bewegt werden und der Kleinhirn-Mandelsack entsteht.

Es wird auch angenommen, dass der Einfluss der Rückenmarkstraktion hauptsächlich auf den lumbosakralen Bereich beschränkt ist und das Brustsegment nur selten betroffen ist. Gleichzeitig weisen Patienten mit Tethered Cord Syndrom keine Deformität des Unterkiefers der Kleinhirn-Tonsillen auf. Die Kniebeuge ist nicht verwandt, sondern die primäre Deformität von Medulla, Kleinhirn, Rückenmark, Hinterhauptsbein und Gehirn.Während des Entwicklungsprozesses ist das Volumen der hinteren Fossa gering und das Gehirngewebe ist überwachsen, so dass ein Teil des Gehirngewebes aus dem Hinterhauptsforamen, der Kleinhirnmandel, entfernt wird Gleichzeitig hat das Medulla auch unterschiedliche Abwärtsbewegungen: In schweren Fällen kann das Medulla vollständig aus dem Foramen occipital verschoben werden, wodurch die medulläre Dorsalflexion, die Hirnnerven, die Zervixnerven gezogen und das Rückenmark zusammengedrückt und abgeflacht werden. Das Hirngewebe haftet am Rückenmark und an den umgebenden Strukturen, der Hinterhauptknochen ist verstopft, der Mittelhirnschlauch oder der vierte Ventrikel sind durch den mesenterialen Verschluss blockiert, wodurch sich ein obstruktiver Hydrozephalus bildet, der den Kleinhirn-Mandelsack verschlimmern kann, und das mittlere Loch kann von Syringomyelie begleitet sein. Oder andere große okzipitale Missbildungen.

Darüber hinaus haben einige Leute die Hydrocephalus-Theorie vorgeschlagen, dass die Kleinhirntonsille durch den Druck des Hydrocephalus des Babys nach unten verursacht wird.

Die Tonsilla cerebellaris ist verlängert und der Sakralsack extracranial stellt die grundlegende pathologische Veränderung dar. In schweren Fällen wird er in den oberen Halswirbelkanal eingeführt, wobei sich das Mark und der vierte Ventrikel gleichzeitig nach unten erstrecken. Das Mark wird lang und bricht in den Wirbelkanal ein. Im Inneren dringt auch der untere Teil des vierten Ventrikels in den Spinalkanal ein, was ebenfalls ein wichtiges Merkmal dieser Deformität ist: Die Kleinhirntonsille ist häufig mit der Cisterna magna gefüllt, begleitet von Gewebeadhäsion, Subarachnoidalverschluss und manchmal Zystenbildung aufgrund des Kleinhirns Die medulläre Okklusion, die Adhäsion des vierten Ventrikels am Mesenterium oder die Adhäsion des Mittelhirnröhrchens können einen obstruktiven Hydrozephalus verursachen. Das Medulla und das obere Rückenmark werden deformiert und nach unten verlagert, und das Kleinhirn wird nach unten gezogen, um den Gehirnnerv zu bilden Die Spannung ist lang und der obere Zervixnerv tritt nach oben in das Foramen intervertebrale ein, es kann zu einer Verschiebung des Mittelhirns kommen und das Brückenbecken, das Außenbecken und das Ringbecken können zusammengeführt werden.

Prävention von Missbildungen der Kleinhirnmandeln

Achten Sie vor allem auf Frauen während der Schwangerschaft, im perinatalen Bereich und bei der Vorbeugung von Krankheiten. Sie können keine Medikamente nach dem Zufallsprinzip verwenden, um die Entstehung angeborener Missbildungen zu verhindern.

Komplikationen bei Missbildungen der Kleinhirn-Tonsillen Komplikationen Syringomyelia hydrocephalus

Arnold-Chiari-Missbildungen, die häufig mit anderen großen Missbildungen des Foramen occipitalis und Meningozelendefekten der Wirbelsäule verbunden sind, einschließlich Syringomyelie, Missbildungen der Schädelfusion, Basaldepression, Arachnoidaladhäsionen, Duragurte, Knicke der Halswirbelsäule, Hydrozephalus Andere Missbildungen umfassen multiple Kleinhirnfehlbildungen, ektopische graue Substanz, Hydrozephalus, Gliose oder Bifurkation des Mittelhirnröhrchens, tetrapozytenschnabelartige Missbildungen, innere Depression der Wade, Meningozele, Längsriss des Rückenmarks , die vierte Ventrikelzyste und so weiter.

Kleinhirn-Tonsillen-Missbildungssymptome Häufige Symptome Ataxie Übelkeit Hirndruck Erhöhter Strahlenschmerz Tinnitus Betrunkener Gang Doppelsicht Anhaltende Schmerzempfindungsstörung Anomalien der Neuronenmigration

Je nach Schweregrad der Läsion werden drei Arten unterschieden:

Typ I ist der leichteste Typ, der zeigt, dass die Kleinhirntonsillen durch das Foramen occipitalis in den Wirbelkanal eindringen.Das Medulla ist leicht nach vorne und unten verschoben.Der vierte Ventrikel ist normal, häufig mit zervikaler Syringomyelie und Schädelhals. Knochendeformität.

Typ II ist der häufigste Typ, manifestiert sich als Kleinhirntonsillen mit oder ohne Knöchel in den Wirbelkanal, der vierte Ventrikel wird länger und tiefer und einige Strukturen wie der Schädel, die Dura, das Mittelhirn, das Kleinhirn usw. Unvollständig, 90% haben Hydrozephalus, oft kombiniert mit Syringomyelie, abnormaler neuronaler Migration, spinaler Meningozele und so weiter.

Typ III ist der schwerste Typ, selten, manifestiert sich als Medulla, Kleinhirnwurm, vierter Ventrikel und Teil der Kleinhirnhemisphäre in den oberen Teil des Wirbelkanals, kombiniert mit okzipitaler meningealer Auswölbung und offensichtlicher Kopf- und Halsdeformität, Kleinhirnfehlbildung usw. .

Chiari klassifizierte es in 4 Typen und fügte Typ IV zu den ersten 3 Typen hinzu: Kleinhirnhypoplasie, brach aber nicht in den Wirbelkanal ein. Dieser Typ wird nicht akzeptiert.

Es gibt mehr Frauen mit Kleinhirntonsillenfehlbildungen als Männer, Typ I tritt häufiger bei Kindern und Erwachsenen auf, Typ II tritt häufiger bei Säuglingen auf, Typ III tritt häufig in der Neugeborenenperiode auf, Typ IV tritt häufig im Säuglingsalter auf, und es wird berichtet, dass vom Beginn der Symptome bis zur Aufnahmezeit 6 Wochen bis 30 Jahre, durchschnittlich 4,5 Jahre.

Die häufigsten Symptome einer Fehlbildung der Kleinhirnmandeln sind Schmerzen, in der Regel Schmerzen im Hinterkopf, im Nacken und in den Armen, brennende Strahlenschmerzen, einige lokale Schmerzen, in der Regel anhaltende Schmerzen und häufig Schmerzen im Nacken. Andere Symptome sind Schwindel, Tinnitus, Doppelsehen, instabiles Gehen und Muskelschwäche.

Häufige Anzeichen sind Reflexe der unteren Extremitäten und Muskelatrophie der oberen Extremitäten: Etwa 50% der Patienten leiden an sensorischen Störungen, die oberen Extremitäten leiden häufig unter Schmerzen und die Temperatur sinkt, während die unteren Extremitäten eine degenerative Empfindung aufweisen, Nystagmus häufig ist, die Inzidenzrate bei 43% liegt und der weiche Gaumen schwach ist. Patienten mit Husten machten 26,7% aus, Papillenödeme waren selten, und Patienten mit Papillenödemen waren von Hirntumoren des Kleinhirns oder des Pons begleitet. Saez (1976) wurde nach ihren Hauptmerkmalen in 6 Typen unterteilt, und jeder Typ zeigte:

1. Die okzipitale Makroporenfläche beträgt 38,3% und ist die Schädel-Wirbel-Übergang-Läsion mit Beteiligung des Kleinhirns, des unteren Hirnstamms und des zervikalen Rückenmarks. Sie ist gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, Ataxie, Nystagmus, Dysphagie und Belastungsschwäche sowie Kortikospinaltrakt. Die Symptome der Wirbelsäulen-Thalamus-Bündel und der Dorsalsäule, verschiedene Symptome erscheinen umfassend, es ist schwierig zu bestimmen, welche Struktur der Hauptbetroffene ist.

2. Der Beginn des Hirndrucks nimmt um 21,7% zu. Die wichtigsten Symptome sind Kopfschmerzen bei Ausübung von Kraft, Übelkeit, Erbrechen, verschwommenes Sehen und Schwindel, wenn Kopfschmerzen auftreten oder nach Kopfschmerzen. Die Untersuchung des Nervensystems ist normal oder nur geringfügig und nicht zu Klare Positionierungszeichen.

3. Der zentrale Teil des Rückenmarks ist zu 20% geschädigt.Die Symptome und Anzeichen sind hauptsächlich auf die inneren oder zentralen Läsionen des Halswirbels zurückzuführen.Es ist gekennzeichnet durch schmerzempfindliche sensorische Störung der Schulterregion, segmentale Schwäche oder lang-kurze Symptome, ähnlich wie Syringomyelie oder Klinische Manifestationen von intramedullären Tumoren.

4. Der Kleinhirn-Typ macht 10% aus und äußert sich hauptsächlich in Gang-, Rumpf- oder Extremitätenataxie, Nystagmus, Sputum und Kortikospinaltrakt.

5. Der Tonic-Typ machte 6,7% aus und zeigte einen Tonic-Zustand, paroxysmale Harninkontinenz, mittelschwere bis schwere Paralyse der Gliedmaßen und der unteren Gliedmaßen als der oberen Gliedmaßen.

6. Der Ball-Paralyse-Typ macht 3,5% aus, und es gibt eine Manifestation einer Hirnschädigung in der hinteren Gruppe.

Die Kleinhirn-Mandibular-Deformität Typ I manifestiert sich hauptsächlich als okzipitales Makroporen-Komprimierungssyndrom, das heißt, die Symptome der hinteren Gruppe der Hirnnerven, die Kleinhirnsymptome, die Erkrankung des Gebärmutterhalsnervs und des Nackenmarks, der erhöhte Hirndruck und die Syringomyelie, Typ II Nach der Geburt können Ernährungsprobleme, Atemnot, Asphyxie in Verbindung mit geistiger Behinderung, fortschreitendem Hydrozephalus, hohem Hirndruck und neurologischen Symptomen der hinteren Gruppe auftreten.

Untersuchung der Fehlbildung der Kleinhirntonsillen

Untersuchung von Liquor cerebrospinalis: niedriger Druck von Liquor lumbale Punktion, positiver Nackentest, erhöhter Proteingehalt von Liquor cerebrospinalis, jedoch selten mehr als 1 g / l, Taillenabnutzung sollte vorsichtig sein, intrakranielle Hypertonie ist verboten.

1. Cranial Plain Film

Der Schädel und die Schädelwirbel können ihre kombinierten Knochendeformitäten zeigen, wie Basaldepression, Okzipitalfusion, Spina bifida und Klippel-Feil-Syndrom.

2. CT-Scan

CT-Aufnahmen zeigen verschiedene pathologische Veränderungen, hauptsächlich durch Wirbelkanal- und Hirnangiographie in Kombination mit Koronarscanning und sagittalen Rekonstruktionstechniken.

Typ I: CT-Manifestationen: 1 Die Kleinhirntonsillen sind nach unten verschoben, und der Grad der Inzision in den Wirbelkanal ist unterschiedlich: Die axiale Position entspricht der des vorderen Wirbelkanals des Wirbelkanals und der beiden ovalen Weichteilblöcke, die sich mit dem Kleinhirn nach oben erstrecken, und der Gehirnlache Die Angiographie und die koronale Position sind klarer, aber es sollte beachtet werden, dass die Kleinhirnmandel immer noch im normalen Bereich von weniger als 3 mm des Hinterhaupts liegt, mit einer Grenzabnormalität von 3 bis 5 mm, einem pathologischen Zustand von 5 mm oder mehr und 2 Mark- und Viertventrikelpositionen. Normal, aber der vierte Ventrikel kann verlängert werden, 3 können mit Hydrozephalus assoziiert sein (0% bis 40%), 4 oft in Kombination mit Syringomyelie, und etwa 1/3 bis 1/2 der Patienten leiden an einer Schädelfusionsstörung.

Typ II: CT-Leistung Zusätzlich zur Leistung von Typ I kommt es zu Veränderungen des Schädels, der Dura mater, des Gehirns, der Ventrikel und der Pools.

Veränderungen der Schädeldecke und der Dura mater: Knochenbruch der Schädeldecke bei der Geburt, verschwunden 2 bis 4 Wochen oder Monate nach der Geburt, Kleinhirn wächst in der schmalen Schädelgrube und unterdrückt nach dem leichten Gestein sogar den Erosionshang und das Schienbeingestein Der Rand ist flach oder durchhängend und der Innenohrkanal wird kürzer. In schweren Fällen ändert sich die Sakralkrümmung in den beiden Felsabschnitten und der Neigung, das Foramen occipital vergrößert sich, die Zerebralparese ist schlecht entwickelt oder perforiert, und das vorherige 2/3 ist am anfälligsten für axiale Position und Crest-Enhanced Scanning kann nicht die vollständige lineare Verstärkung der Zerebralparese oder der linearen Verstärkungsunterbrechung erkennen. Der Vorhang des Kleinhirns ist in der Nähe des Hinterhaupts Foramen angebracht, wodurch sich die hintere Schädelgrube verengt, der Kleinhirnmeridian vergrößert und die normale "V" -Form verloren geht. Bilden Sie eine "U" -Form.

Veränderungen des Mittelhirns und des Kleinhirns: Der viereckige Rückenfortsatz verschmilzt mit dem größten Teil des Mittelhirns zu einem Vogelschnabel und hängt bis zur Kleinhirnhälfte herab. Verschiebung, Kleinhirn um das Hirnstammwachstum kann in den Pool des zerebralen Horns hineinragen, wie ein Zwei-Wege-Wachstum der Masse, das Kleinhirn im Pool des Kleinhirnbrückenwinkels und die ventrale Seite der Pons bilden eine "Drei-Peak" -Veränderung.

Aufgrund der Dysplasie der Zerebralparese erscheint der Gyrus cerebralis in der Mittellinie des Gehirns verflochten, und die Ventrikel und Zerebralzisternen sind abnormal: Der vierte Ventrikel ist klein, länglich und nach unten bewegt, und der normale vierte Ventrikel sollte den oberen Teil des Gesteins in der axialen Position erreichen. / 3, die Krankheit ist niedriger als dieses Niveau, der dritte Ventrikel ist leicht vergrößert, der mittlere Block ist vergrößert, der dritte Ventrikel ist teilweise unverhältnismäßig eng, die Asymmetrie des lateralen Ventrikels ist vergrößert, der Hinterhauptwinkel ist größer als die Stirn und der Nucleus caudatus wird gegen die Stirn gedrückt Es ist konkav, die Spitze ist geschärft, die koronale Position ist klar, das transparente Kompartiment fehlt häufig, die Schädelgrube ist kleiner oder verschlossen, das viereckige Becken ist vergrößert, 90% hat Hydrozephalus, häufig begleitet von einer Verengung des mittleren Gehirnwasserschlauchs oder Reflexe, oft kombiniert mit anderen Missbildungen, wie abnorme neuronale Migration, Schädelbasisdepression, longitudinales Rückenmark und so weiter.

Typ III: CT manifestiert sich als Medulla, Pons, Kleinhirnvermis und Kleinhirnhemisphäre, die untere Zerebralparese tritt in den oberen Halswirbelkanal ein, der vierte Ventrikel ist häufig zusammengedrückt, begleitet von Hydrozephalus, mit offensichtlicher Schädelbasisdepression und großem Hinterhauptbein. Die Vergrößerung der Poren und die Schwellung des Gehirns der okzipitalen Hirnkammer führen häufig zu sekundärer Mangelernährung und Mikrozephalie.

3. MRT-Untersuchung

Bei der MRT-Untersuchung handelt es sich um eine nicht-invasive Untersuchung, bei der die Struktur der hinteren Schädelgrube deutlich erkennbar ist und die Syringomyelie direkt beobachtet werden kann. Daher eignet sie sich besonders für die Diagnose von Arnold-Chiari-Missbildungen. In Kombination mit der CT können andere Knochendeformitäten festgestellt werden.

Die MRT-Diagnose dieser Erkrankung vom Typ I, die hauptsächlich auf der Einschleusung der Kleinhirntonsille in den Wirbelkanal basiert, wenn die Kleinhirntonsille mehr als 5 cm über dem Foramen occipital morbide ist, mit einem sagittalen T1-gewichteten Mittelwertbild eignet sich am besten zur Beobachtung der Position und Größe der Kleinhirntonsille. Die MRT-Manifestationen sind: 1 Schädelbasis-Zervixdeformität, Kompression der Arteria basilaris, Halswirbel- und Okzipitalfusion, Hals 2, Hals 3, partielle Fusion, Klippel-Feil-Syndrom, zervikale rezessive Spina bifida, 2 zerebellare Mandeln durch das Foramen occipitalis Verlängert, verlängert bis zum Hals 1 betrug 62%, verlängert bis zum Hals 2 betrug 25%, verlängert bis zum Hals 3 betrug 3%, 3 okzipitale große Poolschrumpfung, oft mit Dura mater, Arachnoidal- und Rückenmarkadhäsion, 4 kombiniert mit Syringomyelie, 5 kombiniert Hydrocephalus.

Die MRT-Manifestationen der Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II sind wie folgt: 1 Das Rückenmark ist nach unten verlagert, die Wurzel des oberen Zervixnervs steigt auf ihr Exportniveau, 2 der Hirnstamm ist signifikant verlängert, das Mark ragt in den Zervixmarkkanal hinein, 3 Kleinhirn-Dysplasie und das Schwanzende Verlängert, durch das Hinterhauptloch bis zum oberen Rand des Halswirbelbogens, 4 schmaler zungenartiger Vorsprung des Kleinhirns, durch den Hals, 1 Wirbelring, von der dorsalen Markseite bis zum Hals, 2 ~ 4, bis zum oberen Ende des Brustwirbels, 5 im Nacken Der vierte Ventrikelabschnitt weist unterschiedliche Ausdehnungsgrade auf und bildet manchmal ein punktförmiges Divertikel, das an der dorsalen Seite des oberen Halswirbels in das Mark hineinragt.

Die Anomalien des Typs II in Kombination mit anderen Nervensystemen sind wie folgt: 1 Anomalien des Schädels und der Dura mater: innerer Sulcus des Schädelknochens, kammmuschelartige Veränderungen in der Neigung und im Gestein, Vergrößerung des Foramen occipitalis und Vergrößerung der hinteren Schädelgrube, teilweiser Verlust oder Perforation der Zerebralparese, Kleinhirn Vorhangdysplasie, 2 Mittelhirn- und Kleinhirnanomalien: die Kappe ist becherförmig, das Kleinhirn ist turmförmig, der Hirnstamm überlappt das umgebende Kleinhirn, der Kleinhirnrand ist platziert, 3 Ventrikel und Kleinhirnventrikel sind abnormal: der vierte Ventrikel ist verlängert und nach unten bewegt, Abgeflacht, der Mittelblock ist vergrößert, die transparente Partition fehlt, die Asymmetrie des lateralen Ventrikels ist vergrößert, der Hirnpool der hinteren Schädelgrube ist komprimiert, 4 weitere Abnormalitäten: Meningozele, Syringomyelie, Längsriss, graue Substanz ektopisch, Kleinhirnrücken, zerebrale Aquäduktstenose, Corpus callosum und Zysten des vierten Ventrikels.

Diagnose und Diagnose von Kleinhirntonsillenfehlbildungen

Diagnose

Je nach Erkrankungsalter, klinischen Manifestationen und unterstützender Untersuchung ist die Diagnose einer zerebellären mandibulären Fehlbildung im Allgemeinen nicht schwierig, insbesondere die klinische Anwendung von CT und MRT macht die Diagnose einfach, genau und schnell.

Differentialdiagnose

Die Krankheit ist vom Foramen magnum occipitalis cerebellaris zu unterscheiden: Die ersteren Mandeln sind meist zungenförmig, häufig mit anderen Missbildungen, während die letzteren meist konisch sind und auch intrakranielle raumgreifende Läsionen aufweisen können. Die Zeichen sind nicht schwer zu erkennen.

Großer Occipitalkondylus: Wenn in einer bestimmten Höhle des Schädels eine raumgreifende Läsion vorliegt, ist der Druck in der Unterkammer höher als der Druck in der angrenzenden Unterkammer, sodass das Gehirngewebe im Hochdruckteil zusammengedrückt und in den Niederdruckteil verlagert wird. Es ist eine Gehirnlähmung. Der okzipitale makroporöse Auswurf, der auch als Sputum der Kleinhirnmandeln bekannt ist, tritt meist im hinteren Fossa hematoma oder in raumgreifenden Läsionen auf, wodurch der Druck in der Schädelhöhle stark ansteigt und die Kleinhirnmandeln nach unten gedrückt und zerschlagen werden. In der mittleren und späten Phase steigt der Druck auf den Bildschirm bis zum unteren Teil des Kleinhirns, und schließlich wird das Foramen occipitalis kompliziert. Es gibt zwei Arten von Foramen occipitalis: akutes Sputum und chronisches Sputum.

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