Ostitis fibrosus

Einführung in die fibröse Osteitis Die fibröse Osteitis ist eine hochgradig transportable Knochenkrankheit, die durch Hyperparathyreoidismus infolge einer chronischen Niereninsuffizienz verursacht wird. Die Hauptursache ist sekundärer Hyperparathyreoidismus, Hyperparathyreoidismus, Hyperfunktion, was zu Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, insbesondere dem Mangel an Dihydroxycholecalciferol, fortgeschrittenen Skelettläsionen, juckender Haut, spontan führt Muskelsehnenruptur, Weichteilverkalkung etc. Klinisch manifestiert es sich hauptsächlich als pathologische Veränderungen der fibrotischen Osteitis. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Frakturen

Ursache der fibrotischen Osteitis

(1) Krankheitsursachen

Chronisches Nierenversagen ist die Hauptursache für fibrotische Osteitis.

(zwei) Pathogenese

Bei Nierenversagen wird durch die Zerstörung des Nierengewebes der Phosphor im Urin reduziert, der Phosphor im Blut erhöht und die Synthese von 1,25- (OH) 2D3 reduziert, was die Fähigkeit des Darmtrakts zur Absorption von Kalzium reduziert und Hypokalzämie erzeugt. Unter diesen ist die Synthese von 1,25- (OH) 2D3 reduziert, was zu Nebenschilddrüsenhyperplasie und Hyperfunktion führt, was zu pathologischen Veränderungen führt, die sich neben Osteoporose, Osteosklerose oder Osteomalazie hauptsächlich in fibrotischer Osteitis manifestieren. .

In einem frühen Stadium des Nierenversagens kann sekundärer Hyperparathyreoidismus auftreten.Wenn die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) auf 5060 ml / min verringert wird, steigt das gesamte Plasma-Nebenschilddrüsenhormon (iPTH) tendenziell an. Dies ist hauptsächlich auf die Störung der Nebenschilddrüsenhormon-VD-Achse zurückzuführen, dh die Synthese von Dihydroxycholecalciferol [1,25- (OH) 2D3] ist gestört, und das frühe Stadium des Nierenversagens, Serum 1,25- (OH) 2D3 Der Spiegel ist oft auf oder unter dem normalen Wert, und sein niedriger Wert kann zu einer übermäßigen Sekretion der Nebenschilddrüsen führen und die intestinale Absorption von Kalzium verringern.

Die Synthese von Dihydroxycholecalciferol wird im frühen Stadium des Nierenversagens im Gegensatz zum Ergebnis eines geringen Nierenvolumens reduziert, da das frühe Nierenvolumen wahrscheinlich aufgrund einer Funktionsstörung der Nierenbiosynthese von Dihydroxycholecalciferol nicht klein wird Da die Einschränkung der Phosphoraufnahme bei diesem Patienten den Spiegel von Dihydroxycholecalciferol erhöhen kann und die Akkumulation von Phosphor in den tubulären Nierenzellen im frühen Stadium des Nierenversagens zu einer Verringerung der Biosynthese von Dihydroxycholecalciferol führen kann. Und erhöhen Sie den Spiegel des Nebenschilddrüsenhormons.

Andere zusätzliche Faktoren können ebenfalls am Auftreten eines sekundären Hyperparathyreoidismus beteiligt sein.Die von Bricker et al In der frühen Phase des Nierenversagens sinken die Plasma-ionisierten Calciumspiegel, und dann kann die Freisetzung von Nebenschilddrüsenhormon durch die Freisetzung von vorgebildetem Nebenschilddrüsenhormon und die Synthese von mRNA des Proparathormons gefördert werden Hypokalzämie ist kein notwendiger Faktor für sekundären Hyperparathyreoidismus. Zusammenfassend ist die Biosynthesestörung von Dihydroxycholecalciferol bei frühem Nierenversagen ein wichtiger Faktor für die Förderung des sekundären Hyperparathyreoidismus.

Im späten Stadium des Nierenversagens ist die Entstehung von sekundärem Hyperparathyreoidismus häufig mit Hypokalzämie, Hyperphosphatämie und insbesondere dem Mangel an Dihydroxycholecalciferol verbunden.

1. Hypokalzämie führt zu mindestens drei Faktoren, nämlich Phosphorretention, Knochenresistenz gegen Hyperkalzämie des Nebenschilddrüsenhormons (PTH) und Vitamin-D-Stoffwechselstörung.

Die akute Einnahme großer Mengen anorganischen Phosphors bei normalen Menschen kann zu einem vorübergehenden Anstieg des Blutphosphors und zu einer Verringerung des Blutcalciums sowie zu einem signifikanten Anstieg des Nebenschilddrüsenhormons führen. Die Phosphorretention kann auf anderen Wegen eine Hypokalzämie verursachen, so dass die Phosphorretention eine der Ursachen für eine Hypokalzämie ist.

Erhöhte Parathormonspiegel im Blut können Knochenkalzium im Blut mobilisieren, das das Blutkalzium erhöhen sollte. Bei Nierenversagen tritt jedoch häufig eine Hypokalzämie auf, was auf eine chronische Nierenfunktion hindeutet, obwohl der Spiegel des Parathormons im Blut erhöht ist. Im Falle einer Erschöpfung haben die Knochen eine Resistenz gegen die Mobilisierung von Knochen-Kalzium im Nebenschilddrüsenhormon. Tierversuche haben gezeigt, dass dieser Knochen auf die Mobilisierung von Knochen-Kalzium durch Nebenschilddrüsenhormon anspricht, was teilweise auf unzureichendes 1,25- (OH) 2D3 zurückzuführen ist. Die Korrektur dieses Phänomens beruht auf der Bereitstellung ausreichender Mengen an 1,25- (OH) 2D3 und 24,25- (OH) 2D3, und andere Studien haben gezeigt, dass diese Resistenz teilweise auf eine Herunterregulierung des Nebenschilddrüsenhormonrezeptors zurückzuführen ist.

Der Mangel an Vitamin D hat einen großen Einfluss auf die Entstehung von Hypokalzämie: Vitamin D kommt im Körper aus der Nahrung und wird vor allem in der Haut gebildet. Das in der Haut vorhandene Vitamin D3 wird mit Sonnenlicht (insbesondere UV-Strahlen) bestrahlt. , umgewandelt in Prä-Vitamin D3, wird das frühere Vitamin D3 nach der Hautwärme weiter in Vitamin D3 umgewandelt, und das Vitamin D3 in der Haut verbindet sich mit dem Vitamin D-bindenden Protein (DBP) im Blut, um in Form von DBP-D3 in das Blut einzutreten. Die 25-Hydroxylase in der Leber hydroxyliert Vitamin D3 an der 25. Kohlenstoffkette unter Bildung von 25- (OH) 2D3, das dann von der von der Niere produzierten 25- (OH) D3-1-Hydroxylase gebildet wird. Das kraftvolle 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 fördert die Aufnahme von Kalzium im Darm.

In der späten Phase des Nierenversagens ist die Kalziumaufnahme aufgrund von diätetischen Einschränkungen häufig verringert, und die Kalziumaufnahme im Darm ist ebenfalls verringert, was eine der Ursachen für Hypokalzämie ist.

Klinisch kann der Kalziumspiegel im Blut im späten Stadium des Nierenversagens niedrig, normal oder sogar erhöht sein, wobei letzteres häufig auf schweren Hyperparathyreoidismus, Aluminiumvergiftung oder übermäßiges Vitamin D zurückzuführen ist.

2. Phosphor im Plasma von Hyperphosphatämie, nur 12% bis 15% binden an Protein, daher beträgt die Phosphorkonzentration im glomerulären Filtrat etwa 90% der Plasmaphosphorkonzentration und der größte Teil des gefilterten Phosphors befindet sich im Nierentubulus. (hauptsächlich in den proximalen Tubuli) resorbiert wird, wird nur 15% bis 20% des gefilterten Phosphors ausgeschieden.Unter normalen Bedingungen kann das Nebenschilddrüsenhormon die Resorption von Phosphor durch die Nierentubuli verringern und die Ausscheidung von Phosphor im Urin erhöhen. Reduzieren Sie den Phosphatspiegel im Blut und halten Sie ihn im normalen Bereich. Selbst bei einem frühen Nierenversagen führt der Anstieg des Plasma-Nebenschilddrüsenhormons dazu, dass der Nierentubus die Reabsorption von Phosphat reduziert, auch wenn die glomeruläre Filtrationsrate abnimmt. Blutphosphor, der immer noch im normalen Bereich gehalten wird, wenn die glomeruläre Filtrationsrate auf etwa 20 ml / min abfällt, da die Menge an gefiltertem Phosphor stark reduziert ist, kann es den Anstieg von Blutphosphor nicht stoppen, selbst wenn die Plasma-Nebenschilddrüsenhormon-Konzentration hoch ist Wenn die glomeruläre Filtrationsrate unter 10 ml / min fällt, steigt der Phosphorgehalt im Blut signifikant an, was zu einer Hyperphosphatämie führt. Ein erhöhtes Nebenschilddrüsenhormon fördert auch die Knochenresorption, und aus den Knochen freigesetztes Kalzium und Phosphor tritt ein. Extrazelluläre Flüssigkeit, Phosphor kann nicht aus dem Urin ausgeschieden werden, so dass der Phosphorgehalt im Blut Hoch, was zu einer Hyperphosphatämie, übermäßige Nahrungsaufnahme von phosphorhaltigen Lebensmitteln, über die Entladekapazität der Nieren, ist auch ein Faktor.

Bei chronischem Nierenversagen kann die Phosphorretention auf drei Arten an der Entwicklung eines sekundären Hyperparathyreoidismus beteiligt sein:

(1) Die Synthese von 1,25- (OH) 2D3 kann im frühen Stadium reduziert werden.

(2) Das späte Stadium kann direkt die Sekretion des Nebenschilddrüsenhormons und das Wachstum der Nebenschilddrüsen stimulieren.

(3) Förderung der Genexpression von Nebenschilddrüsenhormon: Es wurde berichtet, dass die experimentelle Nierenerkrankung im Endstadium die Aufnahme von Phosphor in die Nahrung des Tieres begrenzt, so dass der Phosphorgehalt im Blut einen normalen Wert erreicht und der Plasma-Nebenschilddrüsenhormonspiegel von 130 pg / ml gesenkt werden kann. Um 35 pg / ml ohne Beeinflussung der Calcium- und Dihydroxycholecalciferolspiegel im Blut ist auch das Volumen der Nebenschilddrüsen verringert, was darauf hindeutet, dass eine Hyperphosphatämie das Wachstum der Nebenschilddrüsen bei Nierenversagen stimulieren kann.

In einem In-vitro-Experiment wurde die Hyperplasie des Nebenschilddrüsengewebes bei Patienten mit Nierenversagen hohen Phosphorkonzentrationen ausgesetzt, was zu einem Anstieg der Präpro-PTH-mRNA (PräproPTH-mRNA) führte, was die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon aus diesem Nebenschilddrüsengewebe förderte. .

3. Die Dihydroxycholecalciferolsynthese reduziert die 1-Hydroxylase, wenn das Nierenparenchym fortschreitend zerstört wird, was zur Hemmung der Biosynthese von Dihydroxycholecalciferol in der Niere führt, wodurch die Dihydroxycholecalciferol-Schilddrüse entsteht Das negative Rückkopplungssignal des Nebenschilddrüsenhormons schwächt die Synthese und Freisetzung des Nebenschilddrüsenhormons und erhöht sie. Außerdem kann die Beibehaltung von Phosphor (oder die Erhöhung des Phosphorspiegels im proximalen Nierentubulus) die Niere direkt an Dihydroxycholecalciferol hindern. Die Synthese, die die Kalziumaufnahme im Darm verringert, senkt den Kalziumspiegel im Blut und erhöht die Ausschüttung des Nebenschilddrüsenhormons.Es kann wichtiger sein, die Hemmung des Nebenschilddrüsenhormons durch Dihydroxycholecalciferol zu verringern und dessen Vermehrung zu bewirken. Erhöhen Sie die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon, wird auch angenommen, dass der Mangel an Dihydroxycholecalciferol den Sollwert zwischen dem Nebenschilddrüsenhormon und der Serum-Calciumionen-Konzentration ändern kann, so dass der normale Gehalt an Calciumionen auch unzureichend ist. Andere Studien haben dies jedoch nicht bestätigt, um die Ausschüttung von Nebenschilddrüsenhormon zu hemmen.

Wenn die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) unter 30 ml / min fällt, kann der Gehalt an Dihydroxycholecalciferol aufgrund der Phosphorretention und der Abnahme des funktionellen Nierengewebes unter den normalen Wert fallen. Bei Patienten mit Nierenversagen (GFR 40-80 ml / min) sind die Dihydroxycholecalciferol-Spiegel verringert, und die Behandlung mit Dihydroxycholecalcitol kann den Hyperparathyreoidismus bei frühem und spätem Nierenversagen umkehren.

Zusätzlich zur Phosphorretention lassen experimentelle Studien darauf schließen, dass die Retention einiger Substanzen, einschließlich urämischer Toxine und Harnsäure, bei Nierenversagen die Umwandlung von 25-Hydroxycholecalciferol in Dihydroxycholecalciferol verringern kann. Das Phänomen wurde auch bei Patienten bestätigt: Es wurde berichtet, dass 9 Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz (mittlere Serumkreatininkonzentration von 3,6 mg / dl oder 316 mol / l) die Serumharnsäure von 7,3 mg / dl auf 4,0 mg / dl senkten (434) 238 mol / l) führte zu einer Erhöhung der Dihydroxycholecalciferolspiegel von 31 pg / ml auf 38 pg / ml, während sich die Plasma-Calcium-, Phosphor- und Nebenschilddrüsenhormonspiegel nicht änderten.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass der Hypoparathyreoidismus als Reaktion auf Dihydroxycholecalciferol gering ist und auch am Fortschreiten des Hyperparathyreoidismus beteiligt ist.Die physiologische Konzentration von Dihydroxycholecalciferol hemmt nicht die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon, das möglicherweise vorliegt Aufgrund einer Verringerung der Anzahl von Dihydroxycholecalciferol-Rezeptoren in den Nebenschilddrüsen können niedrige Dihydroxycholecalciferol-Spiegel eine wichtige Rolle bei der Verringerung ihrer Rezeptoren spielen, da eine therapeutische Dosis von Dihydroxycholecalciferol verabreicht werden kann. Um dieses Phänomen im späten Stadium der Erkrankung zu korrigieren, spielen die zurückgehaltenen urämischen Toxine eine Rolle, indem sie die Rezeptorsynthese verringern und die Bindung des aktiven Hormon-Rezeptor-Komplexes an die Vitamin D-Antwortkomponente im Zellkern verringern.

Beobachtungen bei Hämodialyse-Erhaltungspatienten haben gezeigt, dass die Verringerung der Rezeptordichte in knotigen Nebenschilddrüsen stärker ist als in diffusen proliferativen Nebenschilddrüsen, so dass die Verringerung der Anzahl von Dihydroxycholecalciferol-Rezeptoren in der Schilddrüse liegen kann Das Fortschreiten der Nebenschilddrüsenfunktion und die Proliferation von Nebenschilddrüsenzellen sind an der Bildung von Knötchen beteiligt, was auch den überphysiologischen Spiegel von Dihydroxycholecalciferol (intravenös oder intraperitoneal verabreicht) erklären kann, um das Erhaltungsblut signifikant zu hemmen. Die Freisetzung von Nebenschilddrüsenhormon bei Patienten ist relativ häufig, während herkömmliche orale Dosen relativ wenig wirksam sind.

4. Kalziumempfindliche Rezeptoren können von einer Abnahme der kalziumempfindlichen Rezeptor-mRNA und des Proteins in der knötchenbildenden Region begleitet sein.Diese Änderung kann die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon verursachen, das durch Kalzium gehemmt wird, und die Reaktion ist weniger intensiv und Kalzium ist empfindlich. Die Rezeptorregulation der Nebenschilddrüsenfunktion kann therapeutische Implikationen haben, und die Verabreichung eines calciumempfindlichen Rezeptorpotentiators bei experimentellem oder menschlichem chronischem Nierenversagen kann das Plasma-Nebenschilddrüsenhormon um mehr als 50% reduzieren und die Nebenschilddrüse von Versuchstieren hemmen. Drüsenzellhyperplasie.

5. Resistenz des Skeletts gegen Nebenschilddrüsenhormone Die Resistenz der Knochen gegen die Mobilisierung von Knochencalcium durch Nebenschilddrüsenhormon kann an der Pathogenese des sekundären Hyperparathyreoidismus beteiligt sein. Diese Resistenz gegen Nebenschilddrüsenhormon beruht hauptsächlich auf einer hohen Zirkulation. Neben dem Mangel an Dihydroxycholecalciferol und der Hyperphosphatämie spielt auch die durch Nebenschilddrüsenhormonspiegel verursachte Herunterregulierung des Parathormonrezeptors eine Rolle.

Eine metabolische Azidose kann die Knochenfunktion bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz beeinträchtigen. Einige überschüssige Wasserstoffionen können durch die Pufferwirkung von Knochenkarbonat eine Kalziumfreisetzung verursachen, die die Speicherung von Knochenkalzium verringert und Patienten mit Hämodialyseerhaltung ermöglicht. Alkalische Arzneimittel zur Aufrechterhaltung normaler Plasmabicarbonatkonzentrationen können das Fortschreiten der urämischen Knochenerkrankung verlangsamen.Zusätzlich haben Tierversuche gezeigt, dass die Korrektur von Azidose den Muskelverbrauch senken und die Entwicklung von Nierenerkrankungen verzögern kann.

6. Skelettläsionen Bei Nierenversagen sind die beiden häufigsten Knochenläsionen Knochenresorptions- und Knochenmineralisierungsdefekte, Osteosklerose kann ebenfalls auftreten und Osteoporose ist selten.

(1) Parathyreoidismus-induzierte Knochenerkrankung (Hochtransportknochenerkrankung): Erhöhtes Blutparathyroidhormon kann zu einer erhöhten Osteoklastenaktivität und einer erhöhten Knochenresorption führen. Wenn diese Prozesse immer schwerwiegender werden, zeigen die Knochen offensichtliche Fasern. Es stellt eine histologische Läsion der fibrotischen Osteitis dar. Diese Osteoklastenresorption findet sich im subperiostalen, subendokardialen, kortikalen Knochen und auf der trabekulären Knochenoberfläche, wobei diese Veränderungen im kortikalen Knochen häufiger und in kleinen Fällen selten sind Knochenbalken, Nebenschilddrüsenhormon kann auch die Osteolyse der Knochenzellen stimulieren, was zur Absorption des kortikalen Knochens führt. Hyperparathyreoidismus kann auch das Auftreten von geflochtenem Knochen und geflochtenem Knochen verursachen.

(2) Unvollständige Mineralisierung von Knochenläsionen: Eine unvollständige Knochenmineralisierung verursacht Rachitis bei Kindern und Rachitis bei Erwachsenen aufgrund einer verzögerten Knochenmineralisierung, die zu übermäßigem nichtmineralisiertem Knochen führt.

Der Mechanismus der Osteoidmineralisierung beruht hauptsächlich auf dem relativen oder absoluten Mangel an Vitamin D oder seinen aktiven Produkten und / oder der Resistenz des Knochens gegen Vitamin D. Vitamin D kann die Knochenmineralisierung auf verschiedene Arten beeinflussen: Es kann Kollagen beeinflussen Synthetisch und ausgereift, stimuliert direkt die Knochenmineralisierung oder erhöht den Kalzium- und Phosphorgehalt in der extrazellulären Flüssigkeit um den Knochen, indem die Absorption von Kalzium und Phosphor im Darm gefördert wird Der Prozess der Umwandlung von Phosphor in Kristallform wird gehemmt. Zusätzlich zum Vitamin-D-Mangel kann eine Aluminiumvergiftung auch die Ursache für einen gewissen Mineralisierungsmangel sein und es ist resistent gegen eine Vitamin-D-Behandlung, die sogenannte Niedrigtransportosteomalazie.

(3) Osteospermie: Osteosklerose stellt eine einzigartige Manifestation der Nierenosteodystrophie dar. Die radiologische Untersuchung zeigt eine Zunahme der Knochendichte. Die histologische Untersuchung zeigt eine Zunahme des nichtmineralisierten Trabekelknochens und eine Zunahme des gesamten Knochenvolumens in der Wirbelsäule und im Becken. Die Rippen und die langen Knochen der langen Knochen sind am stärksten im Trabekelknochen ausgeprägt.

Es gibt keine Korrelation zwischen Knochenläsionen bei Patienten mit Osteopetrose und verschiedenen biochemischen Indikatoren wie Kalzium, Phosphor und alkalischer Phosphatase. Einige experimentelle und klinische Beobachtungen legen nahe, dass Osteosklerose durch übermäßige Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon und Nebenschilddrüsenfunktion verursacht werden kann. Patienten mit Hyperthyreose können radiologische Veränderungen der Osteosklerose aufweisen.

(4) Osteoporose: Osteoporose bezieht sich auf die Verringerung des Volumens von normal mineralisiertem Knochen. Osteoarthritis, Calciummangel und chronische Proteinaufnahme können die Ursache für Osteoporose sein. Patienten über 50 Jahre mit Urämie, Wechseljahre Nach dieser Zeit können auch Faktoren wie idiopathische oder senile Osteoporose am Auftreten dieser Knochenerkrankung beteiligt sein.

Vorbeugung gegen fibröse Osteitis

1. Bevölkerungsprävention Mit der Verlängerung der Lebenserwartung und der Verbesserung der Nachweismethoden für Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz nimmt die Nachweisrate dieser Krankheit zu. Mit der Knochenbiopsie und dem Radionuklid-Scan kann die Krankheit frühzeitig diagnostiziert werden.

Populationskontrollmaßnahmen umfassen die Kontrolle eines hohen Phosphorgehalts im Blut, die Korrektur von Hypokalzämie, die Ergänzung von Vitamin D, die Vorbeugung von Hyperthyreose, Hämodialyse oder Nierentransplantation, aber der Schlüssel ist die frühe Kontrolle von Hyperphosphatämie.

2. Persönliche Prävention

(1) Primärprävention:

1 Kontrolle von hohem Phosphorgehalt im Blut: Zunächst sollte die Aufnahme von Phosphat in die Nahrung kontrolliert werden. Phosphat stammt hauptsächlich aus Proteinen in der Nahrung, Patienten mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz wie etwa einer täglichen Phosphoraufnahme> 1,2 g und die Nichteinnahme von Phosphorbinder Hyperphosphatämie kann auftreten, gefolgt von der Verwendung von Phosphorbindemitteln, und die Verwendung geringer Dosen von Calciumcarbonat oder Calciumlactat unter strenger Überwachung des Blutcalciums ist derzeit die erste empfohlene Methode.

2) Korrektur der Hypokalzämie: Die Aufrechterhaltung eines normalen Kalziumgleichgewichts wirkt sich positiv auf die Knochenmineralisierung und die Hemmung der Hyperparathyreose aus. Die Kalziumaufnahme ist bei Patienten mit fortgeschrittenem Nierenversagen reduziert, während die Kalziumaufnahme in der Nahrung nur 400-700 mg pro Tag beträgt. Es sollte mit 1 ~ 2 g elementarem Calcium pro Tag ergänzt werden, um Calciumacetat und Calciumgluconat zu ergänzen.

3 Anwendung von aktivem Vitamin D: Niere produziert 1,25-Dihydroxyvitamin D3-Versagen, spielt eine wichtige Rolle beim Auftreten und der Entwicklung von Nierenosteopathie, 1,25-Dihydroxyvitamin D3 kann Blutkalzium bei urämischen Patienten machen Der Blutspiegel ist signifikant erhöht und der Spiegel des Nebenschilddrüsenhormons im Blut ist signifikant erniedrigt.Zurzeit werden Vitamin D-Präparate verwendet, darunter Vitamin D2, Alfacalcidol und Calcitriol (Kolophoniumkalzium).

4 Dialyse und Nierentransplantation: Die Dialyse kann die Nierenfunktion teilweise ersetzen, während die Nierentransplantation die Nierenfunktion vollständig ersetzen und so die Nierenknochenerkrankung behandeln kann.

(2) Sekundärprävention: Die Inzidenz von Nierenosteopathie ist verborgen, häufig ohne selbstbewusste Symptome, Blutkalzium ist reduziert, erhöhter Blutphosphor und alkalische Phosphatase können als Grundlage für die Früherkennung, Tibiabiopsie, Photonenabsorptions-Knochendichtebestimmung und verwendet werden Ein 99Tc-ECT-Scan kann die Frühdiagnose verbessern Diagnosepunkte: 1 Diagnosegrundlage für Nierenversagen, 2 Kinder mit Rachitis, Erwachsene mit Knochenschmerzen, untere Extremitäten mit belastenden Knochen, 3-fache Linienuntersuchung mit spezifischer Leistung bei Knochenerkrankungen .

Sobald eine Nierenosteopathie entdeckt wurde, sollten die oben genannten vorbeugenden Maßnahmen sofort durchgeführt werden: Bei Patienten mit offensichtlichem sekundärem Hyperparathyreoidismus, anhaltender Hyperkalzämie, metastatischer Verkalkung und starkem Juckreiz der Haut sollte eine subtotale Thyreoidektomie durchgeführt werden. .

(3) Tertiäre Prävention: Wenn Frakturen und signifikante Skelettdeformitäten auftreten, kann eine Operation in Betracht gezogen werden, um diese zu korrigieren. Die präoperative Vorbereitung sollte jedoch ausreichend sein, z. B. die Korrektur der Anämie des Patienten, des Ernährungszustands usw. und die Durchführung einer intraoperativen Überwachung.

Komplikationen der fibrotischen Osteitis Komplikationen

Kann durch Knochenschmerzen und Knochenbrüche, Hautgeschwüre und Gewebenekrose, arterielle Kalziumablagerung und Gewebeischämie und -nekrose erschwert werden. Das Wachstum der Kinder wird blockiert, was zu Rachitis führt.

Symptome einer fibrösen Osteoinflammation Häufige Symptome Hautjuckreiz Haut Verkalkte Sehnenfraktur Kalziumablagerung Hyperkalzämie Buckel starke Schmerzen Knochenschmerzen Nebenschilddrüsenfunktion Hyperaktive rote Augen

1. Juckende Haut Juckreiz ist ein häufiges Symptom für chronisches Nierenversagen, aber sein Mechanismus ist unklar. Einige Patienten haben einen erhöhten Kalziumspiegel in der Haut. Blutkalzium> 2,4 mmol / l ist anfällig für Juckreiz. Es wird spekuliert, dass es Kalzium in der Haut enthält. Die Menge hängt zusammen, aber der Juckreiz kann sich innerhalb weniger Tage nach der Nebenschilddrüsenresektion bessern, und die Verringerung des Kalziums in der Haut dauert lange. Es scheint nicht gut zu sein, den Juckreiz, die Nebenschilddrüse mit mehr Kalzium in der Haut, zu erklären. Nach der Resektion kann, obwohl der Juckreiz gelindert wird, bei Hyperkalzämie durch die Behandlung mit aktivem Vitamin D der Juckreiz erneut auftreten und es ist nicht einfach, den Anstieg des Plasma-Nebenschilddrüsenhormons allein zu erklären. Der Plasma-Histaminspiegel kann auch vom Patienten verursacht werden. Eine der Ursachen für Juckreiz ist die Behandlung mit rekombinantem Erythropoetin, die die Anämie verbessert, den Histaminspiegel im Plasma senkt und den Juckreiz verringert. Eine vollständige Hämodialyse kann den Juckreiz verbessern oder beseitigen. Einige Patienten sind mit Lidocain oder ultravioletter Strahlung wirksam. Eine Parathyreoidektomie sollte bei Patienten mit ausreichender Hämodialyse und ohne Besserung des Hautjuckens und einem signifikanten Anstieg der Plasma-Parathyroidhormonspiegel durchgeführt werden.

2. Eine spontane Sehnenruptur kann bei chronischem Nierenversagen oder einem anderen sekundären Hyperparathyreoidismus auftreten, der durch andere Ursachen verursacht wird. Daher kann ein kausaler Zusammenhang zwischen beiden bestehen. Ein Vitamin-D-Mangel führt zu einer elastischen Gewebedegeneration oder einem chronischen Stoffwechsel Azidose stellt auch eine mögliche Ursache für Kollagensynthesestörungen dar. Frakturen mit kleinen Sehnenansatzpunkten können ebenfalls Sehnenrisse verursachen.

3. Wachstumsverzögerte Kinder mit chronischer Niereninsuffizienz sind häufig kürzer als normale Kinder, was auf Mangelernährung, Vitamin D-Mangel, chronische metabolische Azidose, intestinale Absorption von Kalzium, Knochenerkrankungen und niedrige Wachstumshormonmedien im Blut zurückzuführen ist. Die Behandlung von rekombinantem Auxin bei präpubertären Kindern kann ua dessen Wachstumsrate fördern.

4. Knochenschmerzen und Knochenbrüche mit fibröser Osteitis oder Osteomalazie können zu zunehmend verstärkten Knochenschmerzen führen, die im unteren Rücken, Gesäß, Waden oder Knien sichtbar sind. Rippenschmerzen können das erste Symptom für Rippenbrüche und Schmerzen im unteren Rücken sein Kann auf Kompressionsfrakturen des Wirbelkörpers, Knochenschwund und Erweichung durch geringe Umwandlung zurückzuführen sein.

5. Knochenverformungen aufgrund von Vitamin-D-Mangel, sekundärem Hyperparathyreoidismus aufgrund von Osteophytenluxation, langen Knochen, häufig Wellen und Hüften, können auch im Humerus, in der Ulna, am unteren Ende der Tibia, am unteren Femur und am unteren Ende der Tibia beobachtet werden.

Bei Erwachsenen mit schwerer Osteomalazie, die Skoliose, Kyphose und Deformation des Brustraums hervorrufen kann, treten häufiger Knochendeformationen auf. Mehrere Wirbelkörper-Kompressionsfrakturen können Menschen kürzer machen, und Kinder neigen zu Rachitis.

6. Hautgeschwüre und Gewebenekrose treten bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit schwerem Nierenversagen auf. Nach Nierentransplantation und Hämodialyse kann bei der radioaktiven Untersuchung vor Beginn eine subperiostale Knochenresorption, normales oder erhöhtes Blutkalzium und starke Schmerzen festgestellt werden. Raynaud-Phänomen: Nach Ulkusbildung kann eine Sekundärinfektion zu Sepsis und Tod führen, die Pathogenese ist unklar, und die Ulzera heilen nach einer subtotalen Resektion der Nebenschilddrüsen ab. Es wird spekuliert, dass sekundärer Hyperparathyreoidismus die Ursache sein kann. Der Ort der Krankheit ist die Finger, Zehen, Oberschenkel, Waden und Knöchel.

7. Verkalkung des Weichgewebes Die Verkalkung des Weichgewebes (metastatische Verkalkung) wird hauptsächlich durch die anhaltende Ablagerung von Kalzium und Phosphor in Arterien, Augen, Eingeweiden, Gelenken und Haut verursacht. Es kann zur Ablagerung von Calciumphosphat in kleinen Arterien, Gelenken, Weichgeweben und Eingeweiden führen und ist am wahrscheinlichsten, wenn das Calcium-Phosphor-Produkt 70 überschreitet. Kalziumablagerung und Gewebeischämie und -nekrose.

Da Parathyroidhormon die Rückresorption von Phosphor in den proximalen Tubuli hemmt, werden bei schwerem Nierenversagen nur 15% des gefilterten Phosphors wieder resorbiert, die glomeruläre Filtrationsrate ist jedoch aufgrund der glomerulären Filtrationsrate signifikant verringert. Signifikant reduziert, ist zu diesem Zeitpunkt Parathormon nicht mehr möglich, die Phosphorausscheidung zu erhöhen, sondern kann weiterhin die Freisetzung von Calciumphosphat verursachen, die Folge ist, dass Parathormon Hyperphosphatämie verschlimmert, in diesem Fall orale Phosphorbinder Beispielsweise hat Calciumcarbonat eine geringe Wirkung auf die Senkung des Blutphosphors, und die Nebenschilddrüsenresorption und die Unterarmtransplantation eines Teils der Nebenschilddrüse können den Zweck der Senkung des Blutphosphors erreichen. Diese Operation beruht auf der Verringerung der Knochenresorption und der Kalziumphosphatablagerung im vorhergehenden Fall aufgrund der Nebenschilddrüse Die Drüsenfunktion, die wiederum Mineralknochen verliert, reduziert Blutkalzium und Blutphosphor.

(1) Gefäßverkalkung: Die früheste im hinteren Teil des Fußes sichtbare Verkalkung kann auch Arterien in Unterarm, Handgelenk, Hand, Auge, inneren Organen, Gelenken und Becken usw. befallen. Häufiger bei Patienten über 40 Jahren ist im Allgemeinen die Häufigkeit, die häufig von einer Dialyse gefolgt wird Die Zeit wird verlängert und verlängert In schweren Fällen kann der Puls nicht berührt werden, der Blutdruck wird nicht erfasst und die radiologische Untersuchung zeigt, dass die Blutgefäßwand feine körnige Presslinge aufweist, die das Ergebnis der Ablagerung von Kalzium auf der inneren elastischen Membran der mittleren Schicht der Arterie sind. Die Membran kann auch atheromatöse Plaques bilden, die bei einigen Patienten nach einer Nierentransplantation oder einer subtotalen Parathyreoidektomie für mehrere Monate oder Jahre beseitigt werden können.

(2) Verkalkung des Auges: Die Verkalkung des Auges stellt die häufigste Weichteilverkalkung bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz zur Hämodialyse dar. Durch die Ablagerung von Kalzium im Auge können Entzündungen und lokale Reizungen auftreten, die häufig vorübergehend sind, jedoch wiederholt auftreten Allgemein bekannt als die asymptomatischen weißen Verkalkungspunkte der Bindehaut, kann die Hornhaut auch verkalkt werden, um eine "Bandenkeratopathie" zu bilden. Der Mechanismus der Augenverkalkung kann sein, dass CO2 nicht durch die Oberfläche der Bindehaut in die Luft abgegeben werden kann, was zu einem Anstieg des pH-Werts im Augengewebe führt Kalziumablagerung.

(3) Viszerale Verkalkung: Viszerale Verkalkung kann in Lunge, Magen, Herzmuskel, Skelettmuskeln und Nieren auftreten und schwere klinische Symptome hervorrufen. Kalziumablagerung im Myokard oder Herzleitungssystem kann zu Herzinsuffizienz, Arrhythmie und Leitungsblockade, Lungenverkalkung führen Kann Lungenfunktionsstörungen verursachen, sogar Lungenfibrose, Lungenhypertonie und rechtsventrikuläre Hypertrophie, Urämie oder Dialysepatienten, insbesondere nach Einnahme großer Mengen Ascorbinsäure, können Oxalat erhöhen, Calciumoxalatablagerungen im Weichgewebe oder im Myokard bilden Die in der Aortenklappe abgelagerte Mitralklappe kann zu Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz oder zum Tod führen.

(4) Periartikuläre Verkalkung: Bei Dialysepatienten mit chronischer Niereninsuffizienz tritt eine periartikuläre Verkalkung auf, deren Häufigkeit mit der Dauer der Dialyse an Schultern, Handgelenken, Fingern, Zehen- und Knöchelgelenken zunimmt. Radioaktive Untersuchung, sichtbar gestreute radioaktive Dichte, gelegentlich sichtbare große Masse um das Gelenk, kann ebenfalls schmerzfrei sein, aber die Aktivität des Gelenks einschränken, da mehr phosphorhaltige Lebensmittel wie Milch dessen Entwicklung fördern, Phosphor oder Schilddrüse einschränken können Zwischensumme Resektion kann den Zustand lindern.

(5) Hautverkalkung: Hautverkalkung stellt eine der Ursachen für Juckreiz dar. Eine Hautbiopsie ist für die Diagnose hilfreich. Durch die Entfernung der Nebenschilddrüse insgesamt kann die Kalziummenge in der Haut verringert werden.

8. Proximale Myasthenie Die proximale Muskelschwäche ist bei Nierenosteodystrophie stärker ausgeprägt und kann mit einem Vitamin-D-Mangel zusammenhängen. Sie kann jedoch auch durch eine Calciumstörung des Muskelstoffwechsels verstärkt werden.

Untersuchung der fibrösen Osteitis

Labortests weisen häufig Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, insbesondere Dihydroxycholecalciferol auf.

Radiologische Untersuchung: Zu den radiologischen Veränderungen bei sekundärem Hyperparathyreoidismus gehören Knochenendothel, Knochenresorption in Kortex und Subperiost, terminaler Fingersatz, Erosion der Phalanx, Zystenbildung, Periostneostose und Osteosklerose, bei denen Subperiost Die Knochenresorption stellt die häufigste radiologische Veränderung dar, die hauptsächlich in der Phalanx, aber auch im Beckenknochen, im distalen Schlüsselbein und in der Oberfläche der Rippen, der Ulna, des Humerus und des Unterkiefers auftritt. Die radiologischen Veränderungen der Knochensklerose erhöhen die Knochendichte. Die Diagnose von Osteomalazie im Wirbelkörper, im Becken, in den Rippen, im Schlüsselbein und in verschiedenen metaphysären Stämmen hängt von der Knochenbiopsie ab. Die einzigen radiologischen Befunde sind das Auftreten von Loosern und Pseudofrakturen. Die Knochenmineraldichte ist häufig verringert, aber nicht ausreichend. Die Diagnose Osteomalazie, Osteopenie bezieht sich auf die Verringerung der Knochendichte, die bei radiologischen Untersuchungen festgestellt wurde und häufig bei langfristigem Nierenversagen bei Hämodialysebehandlung, Osteomalazie, sekundärem Hyperparathyreoidismus und Osteoporose durch Radiologie auftritt Es kann festgestellt werden, dass die Knochendichte verringert ist und es schwierig ist, die Ursache des Knochenverlusts allein durch Radioaktivität zu beurteilen.

Diagnose und Diagnose der fibrotischen Osteitis

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale der Laboruntersuchung zu Beginn diagnostiziert werden. Die 2-Mikroglobulin-Amyloidose weist keine speziellen Änderungen in verschiedenen Untersuchungsindizes auf. Der Inhalt von Tabelle 1 dient als Referenz. Die Untersuchung von Blutcalcium und Phosphor dient zur Identifizierung. Sekundärer Hyperparathyreoidismus und aluminiumassoziierte Knochenkrankheit helfen nicht viel, schwerer Hyperparathyreoidismus und aluminiumassoziierte Knochenkrankheit können beide eine Hyperkalzämie haben, während die Phosphorspiegel hoch sind Dies hängt von Faktoren wie der Aufnahme von Phosphor, der Abbaurate, der verbleibenden Nierenfunktion und dem Dialyseeffekt ab.

Die Aktivität der alkalischen Phosphatase ist häufig ein Index der Osteoblastenfunktion, der bei fortgeschrittener fibrotischer Osteitis signifikant erhöht ist, während die aluminiumbedingte Knochenkrankheit häufig normal oder niedrig ist und 1,25- (OH) 2D3-Spiegel nachgewiesen werden. Niedrige Spiegel deuten mit Sicherheit auf einen Vitamin-D-Mangel hin. Das Nebenschilddrüsenhormon im Blut ist bei Hyperparathyreoidismus häufig signifikant erhöht und liegt häufig unter dem sekundären Hyperparathyreoidismus oder ist bei aluminiumbedingten Knochenerkrankungen normal. Dies kann auf die Hemmung der Ausschüttung von Nebenschilddrüsenhormon durch Aluminium zurückzuführen sein.Wenn der Aluminiumgehalt im Serum unter 60 g / l liegt, ist die Möglichkeit einer Aluminiumvergiftung gering, und der DFO-Test (Positive Deferoxamine) ist hilfreich für die Diagnose einer aluminiumbedingten Knochenerkrankung.

Die Krankheit muss von Urämiepatienten, möglichen Aluminium-assoziierten Knochenerkrankungen und Amyloidose, die durch die Ablagerung von 2-Mikroglobulin verursacht wird, unterschieden werden.

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