Akute disseminierte Enzephalomyelitis

Einführung in die akute disseminierte Enzephalomyelitis Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine zelluläre Immunantwort auf die für das Zentralnervensystem spezifische Sequenz, die durch eine Virusinfektion oder Impfung (wie Tollwutimpfung oder Vaccinia) verursacht wird und eine perivaskuläre neurologische Immunantwort auslöst und verursacht Erweiterte Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks. Akute disseminierte Enzephalomyelitis, auch bekannt als Enzephalomyelitis nach Infektion, Enzephalomyelitis nach Impfung, bezieht sich auf eine akute Hautausschlagerkrankung infolge von Masern, Röteln, Windpocken, Pocken usw. oder verursacht durch Immunschwäche nach Impfung Demyelinisierende Krankheit im Zentralnervensystem. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektionen Akne

Die Ursache der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Virusinfektion (35%)

Insbesondere bei Masern- oder Varizellenviren sind viele Patienten mit Enzephalomyelitis sekundär zu häufigen Infektionen der Atemwege wie dem EB-Virus, dem Cytomegalovirus und dem Mycoplasma-Pneumonie-Virus. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen sind Gehirn, Hirnstamm, Kleinhirn und Rückenmark Veränderungen der sexuellen Demyelinisierung, weiße Substanz um die Ventrikel, Temporallappen, Sehnerv, Demyelinisierung konzentriert sich häufig auf die Venen, Entzündungszellen infiltrieren die kleinen Venen und die äußere Schicht wird von mononukleären Zellen dominiert. Invasive, dh Gefäßmanschette, Verlust von Myelin der weißen Substanz um die Vene und Proliferation zerstreuter Gliazellen.

Drogenfaktor (25%)

Enzephalomyelitis tritt auch bei Tollwut auf. Nach einer Impfung mit Pocken wird gelegentlich über Tetanus-Antitoxin-Injektionen berichtet. Allgemein wird davon ausgegangen, dass es sich bei der akuten disseminierten Enzephalomyelitis um eine immunvermittelte demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems handelt.

Pathogenese:

Die Immunisierung von Tieren mit Hirngewebe und vollständigem Freundschem Adjuvans kann zu einem experimentellen Tiermodell EAE führen, das die gleichen charakteristischen venösen demyelinisierenden und entzündlichen Läsionen wie die menschliche MS aufweist, vermutlich eine T-Zell-vermittelte Immunantwort, und als ADE angesehen wird Akute MS oder deren Variante.

Die pathologischen Merkmale sind im Gehirn verstreut und eine große Anzahl von demyelinisierenden Herden im Rückenmark. In einigen Fällen sind die Läsionen auf das Kleinhirn und das Rückenmark beschränkt. Diese Läsionen reichen von 0,1 mm bis zu mehreren Millimetern. Sie befinden sich um die kleinen und mittleren Venen und die Läsionen im Gehirn sind vielfältig. Bilaterale Symmetrie, Verschmelzungstendenz, die hauptsächlich durch das halbovale Zentrum beeinflusst wird und die Menge, das obere Blatt, das Hinterhauptblatt und das Inselblatt, den Sehnerv, das Sehnerv und den Hirnstamm betrifft, schwerer Verlust an weißer Substanz und Nekrose der weißen Substanz, einschließlich Hals, Brustsegment und Das lumbale Segment, das Ausmaß der alten und neuen Läsionen ist das gleiche, was sich von der Multiplen Sklerose unterscheidet. Die Axone und Nervenzellen sind im Grunde intakt. Wenn die Läsionen schwer sind, sind auch die Axone leicht geschädigt, die entzündlichen Zellen infiltrieren offensichtlich und die umgebenden kleinen Venen sind entzündlich. Im entsprechenden Bereich des Myelinmangels kommt es zu einer zellulären Reaktion aus pleomorphen Mikroglia, zu einer perivaskulären Hülle aus Lymphozyten und Monozyten, zu einer multifokalen meningealen Exsudation im Allgemeinen Nicht ernst.

Prävention von akuter disseminierter Enzephalomyelitis

Eine weitere Verbesserung des Vorbereitungsprozesses des Impfstoffs, um die bessere Antigenität zu bewahren, die Wirkung der Induktion oder Induktion einer Impfenzephalomyelitis zu verringern und die Präventionsmethode zu ändern, kann das Auftreten einer Enzephalomyelitis nach der Impfung verringern.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis-Komplikationen Komplikationen, Harnwegsinfektionen, Akne

Mit fortschreitender Erkrankung können die Symptome und Anzeichen die primären Manifestationen der Erkrankung sein und auch als Komplikationen angesehen werden (siehe klinische Manifestationen) .Außerdem sollten sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen, Hämorrhoiden usw. notiert werden und die Sterblichkeitsrate ist hoch. Die meisten Überlebenden haben unterschiedliche Behinderungsgrade, und einige Patienten können sich vollständig erholen.

Akute disseminierte Symptome der Enzephalomyelitis Häufige Symptome hohes Fieber Reizbarkeit, Unruhe, unwillkürliche Bewegung, Strahlenschmerzen, Krämpfe

Die meisten Fälle sind Kinder und junge Erwachsene, akuter Beginn 1 bis 2 Wochen nach der Infektion oder Impfung, meist sporadisch, kein saisonaler, schwerer Zustand, einige Fälle sind gefährlich, nach dem Ausschlag ist Enzephalomyelitis nach Ausschlag 2 ~ häufig Nach 4 Tagen verschwand der Patient häufig im Ausschlag, und plötzlich traten hohes Fieber, Krampfanfälle, Lethargie und tiefes Koma auf, als sich die Symptome besserten.

Klinisch kann es in die folgenden Typen unterteilt werden:

1. Enzephalomyelitis nach Impfung

Der Tollwutimpfstoff, der Vaccinia-, Masern- und der JE-Impfstoff können vorkommen. Die Inzidenz des Tollwutimpfstoffs ist am höchsten. In letzter Zeit war die Krankheit aufgrund der verbesserten Technologie zur Impfstoffzubereitung weniger verbreitet. Die Impfhäufigkeit ist offensichtlich hoch, in der Regel häufiger 2 bis 15 Tage nach der Impfung, akuter Beginn, plötzlicher Beginn des Fiebers, starke Kopfschmerzen oder Wurzelschmerzen, Erbrechen, Krämpfe, unterschiedlich starke Bewusstseinsstörungen, meningeale Reizungen positiv usw. Symptome, gefolgt von einem raschen Auftreten von Quadriplegie (oft schlaff, dann in Spasmus umgewandelt) oder Hemiplegie, positiven Pyramidentrakt-, Blasen- und Rektalsphinkterstörungen, können auch mit Pupillenveränderungen, Nystagmus und extraokularer Muskelparalyse verbunden sein Bei Sprachstörungen usw. ist die Sterblichkeitsrate hoch, die meisten Überlebenden haben einen unterschiedlichen Grad an Behinderung hinterlassen, und einige Patienten können sich vollständig erholen.

2. Enzephalomyelitis nach Infektion

Die Erkrankung mit der höchsten Inzidenz ist Masern, gefolgt von Windpocken, Röteln, Mumps und Grippe und tritt häufiger nach 7 bis 14 Tagen nach Auftreten des Virus oder nach 2 bis 4 Tagen nach Hautausschlag auf. Nach der Infektion lässt das Fieber wieder nach und plötzlich kommt es zu starken Kopfschmerzen, Krämpfen, Bewusstseinsstörungen, Hemiplegie und dann zu einem offensichtlichen Verlust der Intelligenz, Aphasie, Blindheit und Schädel-Nerven-Schäden Es kann zu einer Übungsataxie kommen, bei Läsionen des Rückenmarks kann es zu unterschiedlich starken Querschnittslähmungen kommen, und bei einigen Überlebenden kann es zu unterschiedlichen Behinderungen kommen, z. B. Lähmungen der Extremitäten, geistige Behinderung, Persönlichkeitsveränderung, Blindheit, Aphasie und Schädel Nervenlähmung und so weiter.

3, akute nekrotisierende hämorrhagische Enzephalomyelitis

Es wird auch als akute hämorrhagische Leukoenzephalitis bezeichnet und gilt als ADE-fulminant, schnell einsetzend, als gefährlicher Zustand, hohe Mortalität, hohes Fieber, verschwommenes Bewusstsein oder Koma, tiefe Reizbarkeit, Anfälle, Hemiplegie oder Quadriplegie. Liquordruck erhöht, die Anzahl der Zellen erhöht, EEG diffus langsame Aktivität, CT sieht das Gehirn, Hirnstamm und zerebelläre weiße Substanz unregelmäßigen Bereich mit niedriger Dichte.

Untersuchung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Laboruntersuchung

1. Periphere Blutleukozytose, Erythrozytensedimentationsrate.

2. Der Liquordruck ist erhöht oder normal, der Liquor-MNC ist erhöht, das Protein ist leicht bis mäßig erhöht, hauptsächlich IgG ist erhöht, oligoklonale Banden wurden gefunden.

Bildgebende Untersuchung

1. EEG gemeinsame - und -Wellen, siehe auch den langsamen Spike- und Spine-Komplex.

2. Die CT zeigte diffuse multifokale große oder fleckige Bereiche niedriger Dichte in der weißen Substanz, die in der akuten Phase einen signifikanten Verstärkungseffekt zeigten. Die MRT zeigte mehrere T1-Low-Signale und T2-High-Signal-Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks.

Diagnose und Differenzierung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Diagnosebasis

Nach diffusen Läsionen des Gehirnparenchyms nach akuter Infektion oder Impfung, Meningealbeteiligung und Symptomen von Myelitis, erhöhtem Liquor-MNC, ausgedehntem und abnormalem EEG, CT oder MRT zeigten sich mehrfach verstreute Läsionen im Gehirn und Rückenmark. Klinische Diagnose.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von der Japanischen Enzephalitis und der Herpes-simplex-Enzephalitis unterschieden werden. Bei der Japanischen Enzephalitis gibt es eine deutliche Epidemie, und die ADE ist sporadisch. Enzephalitis und Myelitis können von der Virus-Enzephalitis unterschieden werden.

1. Herpes-simplex-Virus-Enzephalitis: Kann sporadisch auftreten, Herpes labialis vor oder während des Ausbruchs der Krankheit wiederholen. Andere prodromale Symptome sind nicht offensichtlich. Die häufigsten psychischen Symptome sind hohes Fieber, Krämpfe und hoher Hirndruck. Im Koma ist die Sterblichkeitsrate extrem hoch, es können hämorrhagische Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis festgestellt und spezifische IgM-Antikörper nachgewiesen werden.Das Elektroenzephalogramm wird hauptsächlich durch Veränderungen des Frontallappens und des Temporallappens verursacht, die verzögert oder epileptiformen, bilateralen Asymmetrie sein können Sinnvoller ist die einseitige Wiederholung von Lappen: Sowohl CT als auch MRT können Blutungsveränderungen im Frontal- und Temporallappen aufweisen, die sich von der akuten disseminierten Enzephalomyelitis unterscheiden.

2. Epidemische Enzephalitis: Saisonbedingter Ausbruch, meist von Juli bis September, Übertragung durch Insekten, akuter Ausbruch, äußert sich in hohem Fieber, Kopfschmerzen, Krämpfen und Symptomen eines hohen Hirndrucks, an denen Gehirn, Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark beteiligt sind Wie mehrere Teile, können Symptome einer systemischen Vergiftung zeigen, periphere weiße Blutkörperchen erhöht, meist Neutrophile, Liquor cerebrospinalis im Frühstadium der neutralen polymorphonuklearen Leukozyten, 4 bis 5 Tage später kann die Inzidenz in Lymphozyten umgewandelt werden Spezifische Antikörper können nach 2 Wochen nachgewiesen werden, und bei der MRT handelt es sich um eine symmetrische bilaterale Thalamus- und Basalganglienläsion.

3. Akute hämorrhagische virale Enzephalitis: Die meisten Gelehrten glauben, dass die Art der akuten disseminierten Enzephalomyelitis ein plötzlicher Ausbruch ist, die Krankheit gefährlich ist, die Sterblichkeitsrate extrem hoch ist, mehr als ein paar Tage nach Ausbruch der Krankheit ist das Rückenmark betroffen. Symptome sind seltener als Hirnsymptome oder werden durch Hirnsymptome maskiert Peripheres Blut und Liquor cerebrospinalis können in weißen Blutkörperchen, hauptsächlich Neutrophilen, signifikant erhöht sein, was die abnormale Aktivität des Immunsystems widerspiegelt. Hämorrhagische Herde treten in und um Hurst auf und sind auch diffus, meistens Lamellen. In einigen Fällen wurde berichtet, dass sie durch Magnetresonanztomographie von einer ADE zu einer akuten hämorrhagischen Leukoenzephalitis übergehen. Beschrieben als Venen und perivaskuläre Exsudation roter Blutkörperchen, Gefäßwandnekrose, polymorphkernige Leukozyteninfiltration und Gliazellenreaktion können in schwerwiegenderen Fällen Demyelinisierung, mikrovaskuläre Umgebungsschäden, Gefäßmatrix sein Ödem, die Läsion verschmilzt allmählich zu einer relativ großen Läsion, was zum Auftreten von Blutungen führt.Die Ergebnisse der Magnetresonanztomographie belegen, dass es sich um eine akute hämorrhagische Leukoenzephalitis handelt Akute Verbreitung.

4. Multiple Sklerose: Die akute Verbreitung stellt den Hauptunterschied zwischen der Krankheit und der MS dar. MS ist theoretisch verstreut, multiple Läsionen, nicht diffus, und multiple Vorkommnisse, Verlauf der Rezidiv-Remission, klinisch Einige Patienten mit MS können akuter sein und weisen keine Merkmale einer Rückfall-Remission auf, und der Krankheitsverlauf ist relativ kurz und zeigt einen einphasigen Verlauf. Dieser Patiententyp ist mit Pathologie und Pathophysiologie sowie ADE assoziiert. Es ist schwierig zu identifizieren, einige Wissenschaftler glauben, dass dies ein Übergangstyp ist. Aus Sicht der klinischen Praxis sind demyelinisierende Krankheiten ihre gemeinsamen Punkte, und für Patienten mit schnellem Auftreten und schnellem Fortschritt wird die Spezifität mit der Zeit übernommen. Die Behandlung ist das Wichtigste, um die gefährdete Organisation zu retten.

Die Differentialdiagnose von ADE und MS ist für die Beurteilung der Prognose von großer Bedeutung und auch sehr schwierig: Bei ADE tritt in Bezug auf den ersten Ausbruch häufig eine relativ diffuse Störung des Zentralnervensystems auf, die von Koma, Lethargie, Krämpfen und Beteiligung des Gehirns und des Rückenmarks begleitet wird. Und mehrere Läsionen des Sehnervs und der MS weisen häufig ein einzelnes Symptom oder eine Beschädigung des Sehnervs oder eine subakute Myelopathie auf. Eine Schädigung des Sehnervs bei ADE ist gleichzeitig bilateral beteiligt, Läsionen des Rückenmarks sind meist vollständig, Reflexverlust und bei MS Die Schädigung des Sehnervs ist häufig einseitig und die Läsionen des Rückenmarks sind häufig unvollständig. ADE wird häufig vor ADE infiziert oder geimpft, und MS hat nicht notwendigerweise einen solchen Vorläufer, aber diese Faktoren führen zu einer Wiederholung der MS-Symptome, so dass dies nicht der Fall ist Es gibt einen absoluten Unterschied: Der Cerebrospinalflüssigkeitsindex ist nicht spezifisch für die Differentialdiagnose. Auch bei MS kann eine Zellerhöhung auftreten. Obwohl oligoklonale Banden ein Merkmal von MS sind, kann auch eine ADE auftreten. Die oligoklonale Region von MS kann jedoch persistenter sein. Nachbeobachtungen haben eine gewisse Bedeutung für die Identifizierung der beiden, sodass eine Episode mit klinischen Symptomen und Liquor cerebrospinalis allein nicht möglich ist Bei der effektiven Unterscheidung zwischen beiden handelt es sich bei ADE häufig um ein multifokales asymmetrisches Modell auf Magnetresonanzbildern, das nur schwer von MS zu unterscheiden ist. Typisch für ADE ist eine relativ symmetrische Läsion, an der das Gehirn und die weiße Substanz des Kleinhirns sowie der Basiskern beteiligt sind. Es wird berichtet, dass letzteres bei MS äußerst selten ist. Die Läsionen von MS sind asymmetrisch. Die Größe der Läsionen unterscheidet sich von der von alten und neuen. Wenn die alten und neuen Läsionen in der Bildgebung nebeneinander existieren, wird die Diagnose von MS unterstützt. Der Unterschied zwischen ADE und MS besteht darin, dass es sich um eine einzige handelt. Zeitphasige, also mehrfache Magnetresonanzuntersuchungen in der Zeit der Besserung und der Folgeerkrankungen können zur Unterscheidung der Diagnose beitragen. Nach Poser-Standard tritt MS länger als 1 Monat wieder auf, und die Symptome treten erneut auf. Daher ist es bei demyelinisierenden Erkrankungen am besten, zumindest Die klinische und Magnetresonanzuntersuchung wurde 2 Jahre lang alle 6 Monate durchgeführt.

Es ist auch notwendig, die ausgedehnte Invasion des Zentralnervensystems wie multiple Metastasen und hämatologische Tumoren sowie seltene Krankheiten wie akute Enzephalopathie durch Vitaminmangel zu berücksichtigen und die möglichen Auswirkungen medizinischer Erkrankungen unter Berücksichtigung neurologischer Erkrankungen zu berücksichtigen.

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