Pemphigus

Einführung in Pemphigus Pemphigus ist eine schwere Hautkrankheit, die durch dünnwandige, leicht zu zerbrechende Blasen gekennzeichnet ist. Pemphigus wird in drei Haupttypen unterteilt: Pemphigus vulgaris, Laubpemphigus und paraneoplastischer Pemphigus. Pemphigus vulgaris und Laubpemphigus sind die bereits beschriebenen klassischen Pemphigusarten. Alle Patienten mit Pemphigus vulgaris haben eine Schleimhauterosion, und mehr als die Hälfte der Patienten hat auch Hautblasen und -erosionen. Die Blasen von Pemphigus vulgaris treten in den tiefen Schichten der Epidermis direkt über der Basalzellschicht auf. Patienten mit abfallendem Pemphigus haben nur eine Hautbeteiligung und keine Schleimhautbeteiligung.Die Risse der Epidermis treten in der oberflächlichen Schicht der Epidermis auf, hauptsächlich in der Körnerschicht. Proliferativer Pemphigus ist eine Variante von Pemphigus vulgaris, und Erythema Pemphigus und Defoliating Pemphigus in Brasilien stellen den lokalisierten bzw. lokalen Typ von Laubpemphigus dar. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 3,5% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis Lungenentzündung Dysphagie

Ursache von Pemphigus

(1) Krankheitsursachen

Pemphigus stellt eine Autoimmunerkrankung dar. Im Blutkreislauf verschiedener Pemphigus-Patienten sind Antikörper gegen Keratinozyten-Interzellularsubstanzen vorhanden, und der Antikörpertiter ist parallel zum Schweregrad der Erkrankung.Pemphigus-Patienten werden der Epidermis-Organkultur zugesetzt. Serum: Nach 48 bis 72 Stunden kann im oberen Teil der Basalzellen ein Phänomen der Wirbelsäulenfreisetzung auftreten. Das Auftreten von Akanthose hängt möglicherweise mit der durch Antigen-Antikörper-Bindung erzeugten Protease zusammen. Es wurde bestätigt, dass der Pemphigus-Antikörper an Keratinozyten binden kann, um die Epidermis zu bilden. Die Zelle setzt Plasminogenaktivator frei, der das Fibrinsystem aktiviert, um die Freisetzung der Wirbelsäule zu bewirken.Das Pemphigus-Antigen ist im keratinozytengebundenen Ei aus dem Desmosom vorhanden, das ein Glykoprotein ist, ein Antigen von Pemphigus vulgaris. Das Molekulargewicht beträgt 210000 u (Dalton), das erythematöse Pemphigus-Antigen ist ein Desmoglein-Protein mit einem Molekulargewicht von 160.000 u.

(zwei) Pathogenese

Durch Immunfluoreszenz wurde festgestellt, dass IgG-Autoantikörper gegen die Oberfläche von Keratinozyten (Pemphis-Antikörper) wichtige Marker für Pemphigus darstellen: Durch direkte Immunfluoreszenz wurden Antikörper gegen die Zelloberfläche in der Epidermis von Patienten und durch indirekte Immunfluoreszenz Serum-Anti-Epidermis-Zelloberfläche nachgewiesen. IgG-Antikörper.

Pemphigus vulgaris und laubwechselnder Pemphigus weisen eine ähnliche direkte Immunfluoreszenz und indirekte Immunfluoreszenz auf.Die beiden Krankheiten sind bei der Immunfluoreszenz schwer zu identifizieren.Indirekte immunfluoreszierende Substrate haben einen großen Einfluss auf die Testergebnisse. Pemphigus wird im Meerschweinchen-Ösophagus verwendet, während der Affen-Ösophagus empfindlicher auf den Pemphigus vulgaris-Antikörper reagiert. Es besteht eine Korrelation zwischen dem zirkulierenden Pemphigus-Antikörpertiter und der Schwere der Erkrankung, dh je höher der Titer, desto schwerer der Zustand. Es gibt einen statistisch signifikanten Unterschied in dieser Korrelation, jedoch erfüllen einige Patienten diese Regel nicht vollständig, weshalb bei der Behandlung solcher Patienten die Schwere der Erkrankung wichtiger ist als der Pemphigus-Antikörpertiter.

Das Pemphigus-Antigen stellt einen Komplex von Desmosomenmolekülen dar. Immunelektronenmikroskopische Untersuchungen haben gezeigt, dass sich das Pemphigus-Antigen auf der Oberfläche der Keratinozyten an der Verbindung der Desmosomen befindet Das Molekulargewicht von 100 kDa Glycoprotein, dem Pemphigus vulgaris-Antigen, ist ein Molekulargewicht von 130 kDa Glycoprotein, die die Ursache von Pemphigus vulgaris bzw. Laubpemphigus sind.

Die passive Übertragung von Patientenserum auf Versuchstiere kann zu einer akantholytischen Freisetzung führen.Versuche haben gezeigt, dass die Zugabe von Pemphigus-Antikörper-IgG auf die menschliche Haut in vitro zu einer akantholytischen Freisetzung führen kann.Diese antikörpervermittelte akantholytische Lösung erfordert keine Komplementierung. Unter Beteiligung von Entzündungszellen lassen die obigen Hinweise darauf schließen, dass Pemphigus-Antikörper pathogene Wirkungen haben, aber der Prozess der Bindung von Antikörpern an die Oberfläche von Keratinozyten, um eine akantholytische Freisetzung zu verursachen, ist nicht vollständig verstanden. Die Anlagerung von Granula ist eine weitere Ansicht, dass Antikörper an Keratinozyten binden und die Freisetzung von Proteasen verursachen, was zur Zerstörung von epidermalen Zellkontakten, Akanthalfreisetzung und Blasenbildung führt.

Pemphigus vulgaris kann durch die potenzielle Autoimmunreaktion des Patienten auf bestimmte Arzneimittel wie Captopril, Isoniazid, Indometacin (Indometacin), Ethambutol, Phenylbutazon, Penicillin ausgelöst werden. Propranolol (Propranolol), Pyrithionhydrochlorid, Rifampicin, es gibt Berichte über Verbrennungen, Sonnenbrand, UV-Strahlen und Röntgenstrahlen, außerdem kann Pemphigus auch mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht werden. Myasthenia gravis, Lupus erythematodes, autoimmune Thyreoiditis, Thymom, Sjögren-Syndrom, bullöses Pemphigoid, perniziöse Anämie, Morbus Hodgkin usw.

Pemphigus-Prävention

Geben Sie proteinreiche, vitaminreiche und kalziumreiche Ernährung, achten Sie auf den Wasser- und Elektrolythaushalt, diejenigen, die Schwierigkeiten beim Essen haben, sollten durch intravenöse Supplementierung ergänzt werden, Anämie und Mangelernährung sind für die Bluttransfusion von Bedeutung, die langfristige Anwendung von Kortikosteroiden sollte mit Kalium ergänzt werden, um Hypokaliämie, wie Bakterien, zu verhindern Oder einer Pilzinfektion sollte eine ausreichende Menge empfindlicher Antibiotika oder Antimykotika verabreicht werden.

1 Halten Sie die Matratze sauber und flach, und der Bereich der Hautläsion ist groß. Alle Tücher werden desinfiziert und verwendet.

2 Das Krankenhaus wird einmal täglich 30 Minuten lang - jeweils 1 Stunde lang - UV-sterilisiert.

3 Glätten Sie die Nägel des Patienten, um Kratzer an den Wänden zu vermeiden.

4 Hautveränderungen haben Erosion, Exsudat und eitrige Sekrete oder Gestank, nach Angaben des Arztes kann mit 1: 8000 Kaliumpermanganat-Lösung, dickem Wildleder mit steriler Pflanzenöl-Infiltration nach entsprechender Entfernung benetzt werden, es gibt Bullen, erste Pumpe Blasenflüssigkeit auftragen und chinesische Medizin auftragen.

5 Vermeiden Sie Erkältung, um Infektionen der oberen Atemwege zu verhindern, stärken Sie die Ernährung, um die Widerstandskraft des Körpers zu verbessern, geben Sie proteinreiche, kalorienreiche, vitaminreiche, salzarme Ernährung.

6 Beobachten Sie jederzeit die Veränderungen der Körpertemperatur.

Pemphigus-Komplikationen Komplikationen Sepsis Lungenentzündung Dysphagie

Oft begleitet von unterschiedlichem Fieber, Anorexie, Müdigkeit usw., aufgrund einer großflächigen Erosion der Haut, einer großen Menge an Körperflüssigkeitsextravasation, einem übermäßigen Verlust an Protein, Elektrolyten und Körperflüssigkeiten, körperlicher Schwäche, leicht kombinierbarer Sepsis, Lungenentzündung und anderen sekundären Infektionen, ist die Bukkalschleimhaut die häufigste Betroffen sind auch häufig betroffene Teile wie Rachen, Kehlkopf und Schleimhaut der Speiseröhre, die den Patienten zum Essen, Kauen und Schlucken bringen können.

Pemphigussymptome Häufige Symptome Sklerosierender Juckreiz, Rötung, Schleimhautschädigung, Herpesabszess, venöser langsamer Pigmentverlust

Die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind die Freisetzung der Wirbelsäule von epidermalen Wirbelsäulenzellen, die intraepitheliale Fissuren und Bullae bilden, und es gibt Wirbelsäulenzellen in der Blasenflüssigkeit. Sex.

Verschiedene Arten von Dornen werden gelöst, und die Aknelockerung von Pemphigus vulgaris tritt oberhalb der Grundschicht auf. Daher befindet sich die Blase auf der Grundschicht, und die Stelle der dornigen Freisetzung von proliferativem Pemphigus ist dieselbe wie bei der Vulgaris, aber es ist offensichtlich. Akanthose-Hypertrophie und papilläre Hyperplasie sowie ein epidermaler Abszess aus Eosinophilen, abfallendem, erythematösem Pemphigus, der Freisetzungsstelle der Wirbelsäule in der Körnerschicht oder dem oberen Teil der Dornschicht, der Bildung des oberflächlichsten Tumors Die dornige Freisetzung von Hautausschlag-ähnlichem Pemphigus erfolgt in der Mitte der Dornschicht, die Eosinophile oder Neutrophile enthält.

Typ

Pemphigus wird hauptsächlich in Pemphigus vulgaris, proliferativen Pemphigus, Laubpemphigus und erythematösen Pemphigus unterteilt.

1. Pemphigus vulgaris (Remphigus vulgaris)

(1) Hautschäden: Die Symptome dieser Krankheit sind häufig hauptsächlich Schmerzen und seltener Juckreiz. Der Hauptschaden sind entspannende Blasen, die auf der Hautoberfläche eines beliebigen Körperteils auftreten können, normalerweise auf der Oberfläche normaler Haut oder bei Erythemen Auf der sexuellen Haut ist die neue Blase normalerweise locker oder wird in kurzer Zeit schlaff. Die Blase wird leicht mit dem Finger gedrückt, um die Blasenwand zu vergrößern, die Blase wird vergrößert und die Blase wird leicht gedrückt oder zerkratzt. Normale Haut kann auch dazu führen, dass sich die Epidermiszellen lockern und sich kurz nach dem Auswurf die Epidermis ablöst oder Blasen im Sputum bildet. Dieses Phänomen wird Akanthose oder Nikolskys Zeichen genannt und die Blasen befinden sich auf dem Kopf. Nacken, Brust, Achsel, Leistengegend usw. sind häufiger, Hautläsionen können sich über einen längeren Zeitraum auf einen bis mehrere Monate beschränken, der Körper kann sich auch innerhalb weniger Wochen ausbreiten, oft hinterlassen braune Pigmente, nachdem der Hautverlust abgeklungen ist Beruhigung und Hirseausschlag, gelegentlich Pigmentverlust.

(2) Schleimhautschäden: Bei den meisten Patienten ist eine schmerzhafte Schleimhauterosion eine typische klinische Manifestation von Pemphigus vulgaris und kann das einzige Symptom etwa 5 Monate vor dem Auftreten von Hautläsionen sein, den häufigsten Schleimhautläsionen. Es handelt sich um die Mundhöhle.Bukkale Mukosa ist der häufigste betroffene Teil.Der Pharynx, Larynx und die Schleimhaut der Speiseröhre können ebenfalls betroffen sein.Diese Teile können dazu führen, dass der Patient isst, kaut und schluckt.Andere betroffene Teile sind Bindehaut, Anus, Gehörgang, Schamlippen, Vagina. , den Gebärmutterhals, die Eichel usw. an der Schleimhaut.

2. Proliferativer Pemphigus (Pemphigus vegetans)

Selten, eine Variante von Pemphigus vulgaris.

(1) Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten einer sputumartigen und papillarartigen Proliferation auf der Erosionsoberfläche, umgeben von entzündlicher Rötung, dickem Sputum auf der Oberfläche, Geruch und frischen Blasen in der Umgebung.

(2) tritt in der Achselhöhle, Leistengegend, Anus, Vulva, Brust, Fossa umbilicalis und anderen Falten.

(3) Die Krankheit ist in zwei Typen unterteilt, den schweren (Neumann-Typ) und den gutartigen Prozess (Hallopeau) .Obwohl letzterer viele Ähnlichkeiten mit proliferativer Dermatitis aufweist, zeigt die Immunfluoreszenz, dass beide Typen proliferativen Pemphigus aufweisen Es findet eine IgG-Ablagerung auf der Zelloberfläche statt.

(4) Der Krankheitsverlauf ist chronisch, die Symptome sind mild und die Krankheit kann für lange Zeit gelindert werden.

3. Laubpemphigus (Pemphigus foliaceas)

(1) Der charakteristische klinische Schaden ist die schuppige und vernarbte Erosionsoberfläche auf der erythematösen Basis.

(2) Die primäre Läsion ist die erythematöse Grundfläche, die als Blasen auftreten kann, die Blasenwand ist dünn und leicht zu brechen und bildet eine flache Erosionsoberfläche, und es ist weniger wahrscheinlich, dass die Blasen später auftreten.

(3) Bei den frühen oder begrenzten Läsionen verteilen sich die Hautläsionen hauptsächlich auf das Gesicht, die Kopfhaut und den oberen Rücken sowie auf andere Seborrhoe. Der Schaden vergrößert sich allmählich, es kommt zu bewusstem Brennen, Schmerzen und Juckreiz.

(4) Die Mundschleimhaut ist selten betroffen, und das Nissl-Zeichen ist positiv.

4. erythematöser Pemphigus (Pemphigus erythematodes)

Auch bekannt als Senear-Assel-Syndrom (Senear-ushel-Syndrom), kann in abfallenden Pemphigus umgewandelt werden, manche Leute denken, dass defolitischer Pemphigus begrenzt und gutartig ist, die Läsion befindet sich hauptsächlich in der Kopfhaut, Gesicht, Brust und Rücken Wie Hautsekretion, in der Regel keine Schädigung der Schleimhaut, erythematöse Pemphigus-Läsionen sind begrenzt, für mehrere Jahre, seine Eigenschaften sind in der Immunopathologie, erythematöse Pemphigus-Patienten mit Anti-Kern-Antikörper, Basalmembran Es ist auch eine IgG- und C3-Ablagerung zu sehen.

Pemphigus-Untersuchung

Laboruntersuchung

(1) Kratzen Sie den frischen Abstrich des Blasengrundgewebes ab und färben Sie ihn mit Giemsa. Es ist ersichtlich, dass einzelne oder Gruppen gelöster freier Wirbelsäulenzellen große Kerne und eine gleichmäßige Färbung aufweisen. Es gibt eine transparente Bande um den Kern und die umgebenden Zellen sind dicht gefärbt. Der Dornfortsatz verschwindet, und dies ist der Dornfortsatz, der die Zellen lockert und eine diagnostische Bedeutung für Pemphigus hat.

(2) Direkte Immunfluoreszenz: Nehmen Sie die Blisterpackung oder die umgebende Haut zum Einfrieren. Zwischen den Wirbelsäulenzellen befinden sich Immunglobulin- und Komplementablagerungen.

(3) Indirekte Immunfluoreszenz: Das Patientenserum wurde zum Nachweis von Pemphigus-Antikörpern entnommen, und der Titer korrelierte positiv mit dem Zustand.

(4) Es gibt eine Abnahme des Gesamtplasmaproteins und verschiedene Anämieniveaus. Bei den anfänglichen Blutuntersuchungen kann die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen, Neutrophilen und Eosinophilen zunehmen, und die Erythrozytensedimentationsrate nimmt häufig in unterschiedlichem Maße zu.

Mangel an Spezifität, Patienten mit leichter Anämie, der Grad der Anämie ist direkt proportional zur Schwere der Erkrankung, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen erhöhte sich, die Hälfte der Patienten mit Eosinophilen erhöhte sich, die Blutsenkung erhöhte sich, Leber- und Nierenfunktionstests waren grundsätzlich normal.

Zytologische Untersuchung (Tzanck-Abstrich): Mit einem stumpfen Messer die Erosionsfläche abkratzen und dünn auf den Objektträger auftragen oder mit einem Objektträger leicht auf die Erosionsfläche drücken, fixieren und mit Reiter oder Giemsa anfärben. Die Zellen sind rund und oval. Die interzelluläre Brücke verschwindet, der Zellkern ist leicht gerundet und gefärbt, die Nucleolus- und cytoplasmatischen Alkaloide, sogenannte Pemphigus- oder Tzanck-Zellen, sind sichtbar.

Indirekte Immunfluoreszenz: Über 90% der Patienten haben Antikörper gegen die Oberfläche von Epidermiszellen. Der Antikörpertiter des Fötus ist parallel zur Schwere und Aktivität der Krankheit. Der Titer kann nach Besserung der klinischen Symptome abnehmen oder negativ werden. Es stellt jedoch nicht die einzige Indikation zur Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung dar. Pemphigus-Antikörper können bei Verbrennungen, Lyell-toxischer epidermaler Nekrolyse, Penicillin-Eruption usw. gefunden werden, aber dieser Antikörpertiter ist schwach und kann in vivo nicht mit epidermalen Zellen kombiniert werden. Verursacht keine Gewebeschäden.

Histopathologie:

Die histopathologischen Veränderungen verschiedener Arten von Pemphigus sind wie folgt:

1. Pemphigus vulgaris in der unteren Schicht der Wirbelsäule, der Dornfortsatz wird an der Basalzellschicht freigesetzt und verursacht Risse und Blasen Es gibt nur eine Schicht von Basalzellen an der Basalzelle, die sich auf der dermalen Papille befindet, ähnlich wie die Zotten des Darms, und Vesikelflüssigkeit aufweist. Durch den Dornfortsatz werden Zellen freigesetzt, die runder sind als normale Zellen, ein konzentriertes Kernzentrum, ein gleichmäßiges Zytoplasma und eine um den Kern herum helle Stelle, die auch als Tzanck-Zelle bezeichnet wird, ein mildes Ödem im oberen Teil der Dermis, einige wenige Infiltration von Eosinophilen und Neutrophilen.

2. Proliferativer Pemphigus-Frühschaden unter der Dornschicht hat Dornfortsatz, um Risse oder Hohlraumbildung, sichtbare Zotten, epidermale eosinophile kleine Abszesse, fortgeschrittene Keratose, Akanthose-Hypertrophie, papillomartige Hyperplasie, Pathologie aufzulösen Die Veränderung ist ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris, aber die Bildung von Zotten und die Ausdehnung der Epidermis sind besonders offensichtlich, und die alten Hautläsionen haben keinen diagnostischen Wert.

3. Die abfallenden Pemphigus-Stacheln lösen sich, Risse oder Blasen treten in der Körnchenschicht und darunter auf, und die Körnchenschichtzellen lösen sich unter Bildung von Keratinozyten ähnlich der Keratinisierung auf (Kernschrumpfung, zytoplasmatischer Vergleich). Rot), hat diagnostischen Wert, entzündliche Zellinfiltration in der Dermis, mehr Eosinophile.

4. Die pathologischen Veränderungen des erythematösen Pemphigus ähneln denen des abfallenden Pemphigus, aber die alten Läsionen schädigen die Hyperkeratose der Haarfollikel, die Wirbelsäulen der Granulatschicht werden gelockert und die keratinisierten Zellen sind häufig signifikant.

Direkte Immunfluoreszenz: Wertvoll für die Diagnose und Differentialdiagnose von Pemphigus. Nehmen Sie Hautläsionen und normale Hautuntersuchungen. Nahezu alle Patienten haben IgG und C3 auf der Oberfläche von Epidermiszellen, Pemphigus vulgaris und proliferativen Tagen. Bei Akne ist die Fluoreszenzreaktion hauptsächlich in der unteren Schicht der Epidermis zu beobachten, während die Fluoreszenz von abfallendem Pemphigus und erythematösem Pemphigus hauptsächlich in der oberen Schicht der Epidermis zu beobachten ist.

Beobachtung durch Elektronenmikroskopie: Frühe Studien deuteten darauf hin, dass die interstitiellen Zellen teilweise oder vollständig aufgelöst waren und der Interzellularraum breiter wurde. In der Folge verursachte das Verschwinden von Desmosomen die Bildung von Dornfortsätzen. In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass die Zerstörung oder Bildung von Desmosomen die Ursache der Blasenbildung ist. Der Hauptgrund ist, dass die Schädigung der Brückenteilchen und die Anzahl der nicht-läsionalen Läsionen durch Elektronenmikroskopie sichtbar sind.

Diagnose von Pemphigus

Die Diagnose von Pemphigus basiert hauptsächlich auf der Histopathologie und Immunfluoreszenz klinisch manifestierter Läsionen.

Diagnose

1. Diagnose aufgrund klinischer Manifestationen:

(1) Die Grundschädigung verschiedener Arten von Pemphigus ist die Lockerung der Haut mit Narben oder feuerfester Erosionsoberfläche.

(2) Schleimhaut, insbesondere die Mundschleimhaut, ist häufig ein frühes Symptom von Pemphigus.

(3) Nikolskys Vorzeichen ist positiv.

Differentialdiagnose

1. Bullöses Pemphigoid ist häufiger bei älteren Patienten, der Grundschaden ist dickwandige Spannungsblase oder Blutblase, nicht leicht zu brechen, leicht nach dem Bruch zu heilen, Nissl-Zeichen negativ, Schleimhautschaden ist selten, histopathologische Untersuchung der Blase befindet Unter der Epidermis zeigte die direkte Immunfluoreszenz eine lineare Ablagerung von C3 und IgG in der Basalmembran.

2. Schweres polymorphes Erythem Haut und Schleimhäute können bullös geschädigt werden, häufig mit pleomorphem Ausschlag, Papeln oder Purpura, Nissl-Zeichen negativ, Fieber, akut einsetzend, frühe Behandlung heilte schneller ab.

3. Toxische epidermale Nekrolyse ist plötzlich, schnelles Fortschreiten, schwere systemische Symptome, bullöse Plaque tritt auf der Grundlage von Erythem, großflächigen, Blasenwandfalten, ähnlich großflächigen Verbrennungen, Nissl positiv, meist erwachsen Aufgrund von Arzneimittelallergien können häufig nützliche Anamnese, Histopathologie und Immunfluoreszenz identifiziert werden.

4. Die exfoliative Dermatitis sollte vom abfallenden Pemphigus unterschieden werden.Die Drogenkonsum-Eruption hat eine Vorgeschichte von nützlichen Drogen vor dem Ausbruch der Krankheit.Die Hautausschläge sind meist masernartig oder scharlachrot wie ein Erythem, das sich allmählich zum ganzen Körper entwickelt. Hautpeeling, Beginn ist dringender, oft begleitet von hohem Fieber und anderen systemischen Symptomen, der Ausschlag nach Absetzen des Arzneimittels allmählich lindert, die Inzidenz von abfallendem Pemphigus ist langsam, selten selbstheilend, Histopathologie und Immunfluoreszenz können identifiziert werden.

5. Herpes-ähnliche Dermatitis Schaden ist pleomorph, Cluster von Spannung Mungobohne zu kirschgroßen dickwandigen Blasen, die im Schulterblatt, dem Oberarm und den Extremitäten und anderen Teilen der Extremitäten auftreten, ist Nissl-Zeichen negativ, juckend, kann gelindert werden, Jedoch wiederkehrende Episoden, histopathologische Untersuchung von Vesikeln unter der Epidermis, direkte Immunfluoreszenzuntersuchung der körnigen IgA-Ablagerung mit dermaler Papille.

Zusätzlich zu den oben genannten Krankheiten müssen Schleimhautpemphigusschäden von aphthöser Stomatitis, Lichen planus, erosivem Lupus erythematodes und benignem Schleimhautpemphigus unterschieden werden. Andere Krankheiten, die von Pemphigus unterschieden werden sollten, sind Bullae. Sexuelle Epidermolysis, verzögerte Hautporphyrie usw.

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