Äußere exsudative Retinopathie

Einführung in die exsudative Retinopathie der äußeren Schicht Externe exsudative Retinopathie (externe exsudative Retinopathie) oder äußere hämorrhagische Retinopathie (externe Hämorrhagikretinopathie), auch als Coats-Krankheit bezeichnet, retinale Teleangiektasie (Retinaltelangiektasie) Üblicherweise auf einem Auge verletzen, gelegentlich auf beiden Seiten. Der Krankheitsverlauf ist langsam und progressiv. Es ist nicht einfach, es frühzeitig zu erkennen, bis das Sehvermögen erheblich eingeschränkt ist, und es wird bemerkt, wenn weißer Durchfall vorliegt oder es keine Verwendung mehr gibt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,3% Anfällige Personen: meistens bei männlichen Teenagern Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaukomödem, hämorrhagische Glaskörpervitreoretinopathie, Iridozyklitis, Katarakt

Die Ursache der exsudativen Retinopathie der äußeren Schicht

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt. Einige Menschen glauben, dass die Krankheit eine Entzündung sein könnte, die Ursache der Entzündung wurde jedoch nicht ermittelt. Einige Menschen glauben, dass sie mit Syphilis, Tuberkulose, Toxoplasmose und anderen Entzündungen zusammenhängt. Die meisten Patienten können jedoch die Infektionsquelle nicht finden. Erwachsene Patienten Die Ursache ist komplizierter: Neben angeborenen vaskulären Anomalien kann es auch andere Gründe geben: Bei einigen Patienten liegt eine Uveitis und ein hoher Cholesterinspiegel vor, und die Krankheit wird vermutet. Die Ursache dieser Krankheit kann eine Entzündung sein. Einige Personen haben diese Krankheit auch gefunden. Die Sekretion von Steroiden ist höher als normal, und die Glukosetoleranzkurve ist länger, was darauf hindeutet, dass die Nebennierenrinde hyperaktiv ist. Daher wird angenommen, dass diese Krankheit mit endokrinen Störungen und Stoffwechselstörungen zusammenhängt.

Die Erkrankung ist eine Netzhautgefäßanomalie, die Gefäßendothelzellbarrierefunktion geht verloren, so dass eine große Menge Plasma aus der Netzhautneuroepithelschicht sickert, was zu einer Retinopathie einer ausgedehnten Netzhautablösung führt, aber diese Netzhautgefäßanomalie ist angeboren oder erworben. Ob es primär oder sekundär ist, gibt es bisher keine Schlussfolgerung.

In der Literatur stellen die meisten histologischen Untersuchungen dieser Krankheit fortgeschrittene Fälle dar. Trapathi und Ashton (1971) haben an den Gewebeproben eines frühen typischen Falls eine Elektronenmikroskopie durchgeführt und festgestellt, dass die vaskulären Endothelzellen Vakuolen, Degenerationen und schwere Fälle aufweisen. Die Endothelzellschicht verschwand vollständig, und die Wand des Röhrchens bestand nur aus Plasma- und Faserschichten, und die Peripherie bestand aus Gliazellen.

In den späten Fällen löst sich unter dem Lichtmikroskop die Netzhaut weitestgehend, die Netzhaut ist degeneriert, atrophiert und die Struktur ist vollständig zerstört, die tiefe Netzhaut weist unterschiedlich große Zysten auf und die subretinale und abgelöste Netzhaut sind mit Blutungen und Eiweißexsudat gefüllt. Es gibt auch duftende Plaques, pigmentfrei, unterschiedliche Mengen an Schaumzellen und Cholesterinkristallen, retinale Vasodilatation, verdickte Wand, hyaline Degeneration, PAS-Färbung, die eine Verdickung der subendothelialen Membran zeigt, Endothelzellhyperplasie. Wenn die Blutgefäße verstopft sind, können sich die inneren Zellen lösen oder sogar verschwinden. Das Blut fließt über, die Blutgefäße haben nur Konturen und es gibt neue Blutgefäße in der inneren und äußeren Schicht der Netzhaut. Es gibt Lymphozyten um die Blutgefäße herum, Infiltration von entzündlichen Zellen, wie großen mononukleären Zellen, und Protein im Glaskörper. Sexuelles Exsudat und eine kleine Menge von Lymphozyten, große mononukleäre Zellen, Blutungen und Cholesterinkristall-Hohlräume können auch in einigen Proben, offensichtlichen chronisch entzündlichen Zellinfiltrationen in der Nähe der Adhäsionen der Aderhaut und der Netzhaut und mechanisierten Bindegewebsmasse, des Bindegewebes beobachtet werden Die Masse befindet sich zwischen den Choroiden der Netzhaut und ist unterschiedlich groß. Das retinale Pigmentepithel vermehrt sich und dringt in die Bindegewebsmasse ein. Einige Patienten haben Verkalkung oder Verknöcherung kann, manchmal kann man immer noch Riesenzellfremdkörperreaktion und Cholesterinkristallfehlstellen sehen.

Bei sekundärem Glaukom ist am vorderen Augensegment die anteriore Adhäsion der Iris zu erkennen, die Irismembran überdeckt die fibröse Gefäßmembran: Ödem der Grundschicht des Hornhautepithels.

(zwei) Pathogenese

Bisher ist nicht bekannt, dass die meisten Autoren der Ansicht sind, dass die Coats-Krankheit bei Kindern und Jugendlichen auf angeborene kleine Blutgefäßanomalien zurückzuführen ist.Auch wenn keine offensichtlichen Gefäßanomalien im Fundus vorliegen, kann die Fluoreszenzangiographie oder histopathologische Untersuchung Veränderungen in Blutgefäßen, Teleangiektasien und kleinen Blutgefäßen aufdecken. Arterielle, venuläre Läsionen, glasartige Veränderungen in der Gefäßwand, Ablagerung von Mukopolysacchariden unter Endothelzellen, Verdickung der Wand, Verengung des Lumens, langsamer Blutfluss, Gefäßverschluss, beeinträchtigte Gefäßwandbarriere, Aneurysma Es bildet sich ein Mikroangiom, das zum Auslaufen und Ausbluten der Gülle und zu einer massiven Exsudation führt.

Prävention der äußeren exsudativen Retinopathie

Das Frühstadium der Erkrankung ist nicht leicht zu erkennen: Die meisten Patienten haben einen signifikanten Sehverlust, Gelbsucht oder Exotropie oder sogar ein sekundäres Glaukom. Es ist schade, dass es zu spät ist. Daher sollten für Kinder und Jugendliche regelmäßige Untersuchungen durchgeführt werden. Vision, insbesondere erweiterte Untersuchung des Fundus, für die Früherkennung und frühe Behandlung, ist der aktuelle Konsens, dass die frühe Argonlaserbehandlung wirksam ist und einige Fälle eine bessere Sicht aufrechterhalten können.

Äußere exsudative Retinopathiekomplikationen Komplikationen Glaukom Ödem Glasvolumen Blut proliferative Vitreoretinopathie Iridocyclitis Katarakt

Bei sekundärem Glaukom ist am vorderen Augengewebe die anteriore Adhäsion der Iris zu erkennen, die Irismembran bedeckt die fibröse Gefäßmembran: Grundödem des Hornhautepithels, Glaskörperblutung und proliferative Vitreoretinopathie können im späten Stadium kombiniert werden. Stomatitis und komplizierte Katarakte, sekundäres Glaukom, können eine Augapfelatrophie verursachen.

Symptome einer exsudativen Retinopathie der äußeren Schicht Häufige Symptome Uveitis Netzhautablösung Mikrozirkulationsstörung Sehstörung Makula-Zysten-Ödem

Frühe unbewusste Symptome, da die meisten von ihnen monokular sind und bei Kindern und Jugendlichen auftreten, werden vom Patienten oft erst erkannt, wenn die Sehschärfe signifikant verringert ist oder die Pupille einen gelb-weißen Reflex aufweist oder die extraokulare Neigung die Aufmerksamkeit auf sich zieht. Exsudations- und Gefäßanomalien, frühe Papille ist normal, Makula kann normal oder befallen sein, Läsionen können irgendwo im Fundus auftreten, aber die zeitliche Seite, insbesondere um die Papille und die Makula ist die häufigste, kann auf einen oder zwei Quadranten begrenzt sein. Oder im gesamten Fundus ist die Exsudation weiß oder gelblich weiß, punktiert oder zu einem Blatt verschmolzen, häufig in Form eines Streifens mit unebenen Rändern oder in Form eines Halbkreises oder Kreises, der als zirkinate Retinopathie bezeichnet wird Die Exsudation befindet sich hinter den Netzhautblutgefäßen in der tiefen Schicht der Netzhaut und kann die Blutgefäße teilweise bedecken.Einige Exsudationskämme können bis zu mehreren Dioptrien betragen, daher wird sie auch als äußere exsudative Retinopathie bezeichnet und häufig in der Nähe der Exsudation entdeckt. Cholesterinkristallkörperchen und punktierte und schuppige Blutungen, sogar Pigmentstörungen, ausgeprägte Anomalien in den Läsionen, Arterien und Venen können geschädigt werden, insbesondere kleine Arterien Offensichtlich tritt die Läsion hauptsächlich im zweiten oder dritten Zweig des Blutgefäßes auf, die Vasodilatation ist verzerrt, die Wand des Röhrchens ist tumorartig, fusiform oder linsenförmig hämangiomartig oder perlenförmig angeordnet, und das Blutgefäß kann auch die Form eines Kranzes, einer Spirale oder Neuseelands haben. Der Knoten ist verzerrt und kann von neuen Blutgefäßen und Ästen der intervaskulären Kommunikation begleitet werden. Die in der Nähe der Makula befindlichen Läsionen können in die Makula eindringen, Makulaödeme hervorrufen oder eine sternexsudierende Ausscheidung aufweisen, und die schwere Makula bildet eine Narbe.

Untersuchung der äußeren exsudativen Retinopathie

1. Blutcholesterin-Check: Der Blutcholesterin-Test kann bei erwachsenen Patienten durchgeführt werden.

2. Glukosetoleranztest.

3. Pathologische Untersuchung:

Unabhängig von jungen oder älteren Patienten sind die pathologischen Veränderungen im Grunde die gleichen: Netzhaut-Vasodilatation, Verdickung der Gefäßwand, hyaline Degeneration, chronisch entzündliche Zellinfiltration um die Blutgefäße, hauptsächlich Lymphozyten und große mononukleäre Zellen, vaskuläre Endothelzellhyperplasie. Die Blutgefäße sind verengt oder sogar verstopft und es gibt PAS-positive Ablagerungen von Mucopolysacchariden unter der Intima. Einige Gefäßendothelzellen fallen ab oder verschwinden sogar, verlieren die Barrierefunktion und verschütten Blut. In einigen Fällen können sich neue Blutgefäße bilden und es kann zu einem frühen Netzhautödem kommen. Protein-Exsudat und -Hämorrhagie befinden sich in der äußeren Schicht der Netzhaut und verursachen eine teilweise oder vollständige Ablösung der Netzhaut. Das abgelöste Subretinale ist mit Protein-Exsudat und -Hämorrhagie gefüllt. Es gibt eine große Anzahl von Schaumzellen und Cholesterinkristall-Hohlräumen und Makrophagen, die Lipide phagozytieren. Das retinale Pigmentepithel ist noch normal, die Aderhaut kann chronisch entzündlich infiltriert sein, und die späte Netzhautausscheidung wird durch Bindegewebe ersetzt, das sich in der Netzhaut und zwischen der Netzhaut und der Aderhaut befindet. , wie Pigmentreste nach Blutungen, glasige Substanz, Riesenzellen, Cholesterin Oder andere kristalline, Calcium Tabletten usw., retinale Pigmentepithelzellen Hyperplasie, Degeneration und Verlust, und schließlich eine große Anzahl von Blutgefäßen und retinale Degeneration, Atherosklerose, Retina ersetzt vollständig die Proliferation von Fibroblasten und Gliagewebe.

Diagnose und Diagnose einer exsudativen Retinopathie der äußeren Schicht

Die Krankheit unterscheidet sich von Retinoblastomen, Frühgeborenen-Retinopathien, metastasierter Endophthalmitis und anderen Augenkrankheiten, die im Kindesalter auftreten und Kreidungserscheinungen aufweisen. Unter diesen ist die Identifizierung von Retinoblastomen besonders wichtig, wenn Retinoblasten verwendet werden. Eine Fehldiagnose der Coats-Krankheit kann die Behandlung von Retinoblastomen verzögern und das Leben von Kindern gefährden.

1. Retinoblastom: Es ist wahrscheinlicher, dass es mit der Coats-Krankheit verwechselt wird, und es gibt oft diejenigen, die den Augapfel entfernen, weil die Coats-Krankheit fälschlicherweise an den Tumor glaubt.

2. Frühgeborenen-Retinopathie: Weiße Pupillen sollten im späten Stadium von Morbus Coats unterschieden werden, diese Krankheit wird jedoch meistens von beiden Augen verursacht und tritt häufiger bei Frühgeborenen auf, die eine Sauerstofftherapie erhalten haben.

3. Metastasierte Endophthalmitis: häufig sekundär zu akuten Infektionen des gesamten Körpers, insbesondere zu Lungeninfektionen.Häufig treten im vorderen Augenabschnitt unterschiedliche Entzündungsgrade auf, z. .

4. Altersbedingte Makuladegeneration: Ältere Patienten mit einer geringen Anzahl von Morbus Coats sollten von Makuladegeneration unterschieden werden. Letztere Läsionen befinden sich immer im Makulabereich, es kann zu wiederholten Blutungen und starker Exsudation kommen, aber die Netzhautblutgefäße weisen keine tumorartigen Veränderungen auf.

5. Diabetische Retinopathie: Manchmal kommt es zu Ringausscheidungen und Mikroangiomen. Diabetiker leiden jedoch häufig an einer beidseitigen Augenkrankheit und haben eine Vorgeschichte, Symptome und Anzeichen von systemischem Diabetes.

Darüber hinaus kann bei der Untersuchung der Coats-Krankheit (große gelb-weiße Exsudation, Mikroangiom, Cholesterinkristallisation) manchmal ein Verschluss der zentralen Netzhautvene, eine diabetische Retinopathie usw. festgestellt werden. Diese Reaktion wird als Coats-Krankheit-ähnliche Reaktion bezeichnet .

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