Kristallheterotopie und Dislokation

Einführung in die Kristallektopie und Dislokation Unter normalen Bedingungen wird die Linse durch ein kristallines Suspensivband, dessen Achse fast identisch mit der Sehachse ist, am Ziliarkörper aufgehängt. Defekte oder Brüche des Suspensivbandes des Kristalls aufgrund angeborener, traumatischer oder pathologischer Ursachen können zu einer Abnahme der Suspensionskraft führen, was zu Ektopialentis oder Subluxation führt. Wenn das Suspensivband vollständig gebrochen ist, kann es zu einer vollständigen Dislokation des Kristalls kommen. Eine abnormale Kristallposition kann durch angeborene Dysplasie verursacht werden.Wenn sich der Kristall nach der Geburt nicht in der normalen Position befindet, kann er als Kristallektop bezeichnet werden.Wenn er aufgrund angeborener Faktoren, eines Traumas oder einer Läsion geboren wird, ändert sich die Kristallposition Subsegmental (Linsensublaxation), aber im Falle einer abnormalen angeborenen Kristallposition ist es manchmal schwierig zu unterscheiden, wann sich die Kristallposition ändert, so dass keine strikte Abgrenzung der Kristallversetzung oder der Ektopie erfolgt, und sie wird häufig verwendet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Retinopathie der Glaskamm-Netzhautablösung

Kristall-Ektopie und Dislokationsursachen

Eine abnormale Kristallposition kann durch angeborene Dysplasie verursacht werden.Wenn sich der Kristall nach der Geburt nicht in der normalen Position befindet, kann er als Kristallektop bezeichnet werden.Wenn er aufgrund angeborener Faktoren, eines Traumas oder einer Läsion geboren wird, ändert sich die Kristallposition. Oder eine partielle Sublaxation, aber im Fall einer abnormalen angeborenen Kristallposition ist es manchmal schwierig zu unterscheiden, wann sich die Kristallposition ändert, so dass keine strikte Abgrenzung der Kristallversetzung oder der Ektopie vorliegt, und sie wird häufig verwendet.

1. Angeborene Kristallektopie oder -versetzung

Kann als angeborene Anomalie verwendet werden, die alleine auftritt, oder bei ektopischen und anderen Augenanomalien der Pupille oder bei Mesoderm, insbesondere beim systemischen Syndrom der Knochendysplasie, in jedem Fall aufgrund der Schwäche eines Teils des kristallinen Suspensivbandes. Die Kraft des Traktionskristalls ist asymmetrisch, wodurch sich der Kristall in die entgegengesetzte Richtung des schlecht entwickelten Suspensivbandes verschiebt.

(1) Einfache Kristallektopie

Es gibt eine klare genetische Veranlagung, regelmäßige oder unregelmäßige autosomal-dominante Vererbung, einige autosomal-stabile Vererbung, oft bilaterale Symmetrie, die mit einer fissurenähnlichen Pupillendeformität assoziiert sein kann, und die Ursache der Dysplasie des Suspensivbandes ist unbekannt. Obwohl intrauterine Entzündung, Ziliarkörperatrophie von neuroektodermal ist ein möglicher Faktor, aber der genaue Mechanismus ist unbekannt, wenn von Ovarialdysplasie und anderen Anomalien in der mesodermalen Entwicklung begleitet, kann es mit mesodermalen Entwicklungsstörungen zusammenhängen. .

(B) begleitet von Kristallmorphologie und Augenanomalien

Häufig gibt es Mikrosphärenphakie, Kolobom der Linse und Anuridie.

(c) begleitet von einer angeborenen Kristallektopie oder -versetzung

1. Das Marfan-Syndrom ist eine unregelmäßige autosomal-dominante Erbkrankheit, eine weit verbreitete Erkrankung des mesodermalen Gewebes des gesamten Körpers, die durch Abnormalitäten des Auges, des Herz-Kreislauf-Systems und des Skelettsystems gekennzeichnet ist. Bei kristalliner Ektopie, insbesondere bei Aufwärts- und Seitenverschiebung des Beckenkamms, kann der hintere Durchleuchtungstest aufgrund des Fehlens der Irispigmentierungsschicht positiv sein, und die Lokalisierung des großen Pupillenmuskels kann es dem Arzneimittel erschweren, die Pupille zu erweitern Es gibt abnorme Vorderkammerwinkel, Aderhaut- und Makuladefekte, Glaukom, Netzhautablösung, Nystagmus, Strabismus, Amblyopie und andere Komplikationen.Die Gliedmaßen der Gliedmaßen sind skelettartig, der Kopf und das Gesicht sind lang, das ovale Herzloch ist nicht geschlossen Aneurysma und Aortenstenose sind bei Männern häufiger als bei Frauen.

2. Die Homocystinurie ist eine autosomal rezessive Erkrankung, die am häufigsten den Knochen betrifft und durch Osteoporose und systemische Thrombose gekennzeichnet ist. In der Vorderkammer und der Glaskörperhöhle sind Struktur und Ultrastruktur des kristallinen Suspensionsbandes abnormal verändert, das Auge kann auch mit angeborenem Katarakt, Netzhautablösung und -degeneration, ohne Iris und anderen Anomalien kombiniert werden Homocystinurie, die Ursache dieser Krankheit ist der Mangel an entschwefelter Ethersynthase, kann nicht die Umwandlung von Homocystein in Cystin verursachen.

3, Marchesani-Syndrom ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, kurzer Körper, Gliedmaßenfinger (Zehen) kurz und dick, normales Herz-Kreislauf-System, kristallkugelförmig, weniger als normal, oft in den unteren Teil der Nase versetzt, Kristalle in die vordere Kammer nach Dislokation, die auftreten können Glaukom, oft begleitet von refraktiver hoher Myopie, andere Augenanomalien haben Ptosis, Nystagmus, kleine Hornhaut und so weiter.

Zweitens traumatische Linsenversetzung

Ein Augentrauma, insbesondere eine Augenkontusion, stellt die häufigste Ursache für eine Luxation der Linse dar. Eine traumatische Luxation der Linse geht häufig mit einer sekundären Kataraktbildung einher. Der Augapfel ist gebrochen und der Kristall kann unter der Bindehaut entfernt werden.

Drittens spontane Kristallversetzung

Die spontane Luxation der Linse wird durch mechanische Läsionen des Suspensivbandes verursacht, die durch intraokulare Läsionen oder durch entzündliche Zersetzung und Degeneration verursacht werden. Ziliarkörperentzündung Adhäsion oder Glaskörperschnur ziehen den Kristall, der intraokulare Tumor kann den Kristall aus der normalen Position drücken und ziehen, die Entzündung zerstört das Kristall-Suspensivband kann bei Endophthalmitis oder totaler Augenentzündung beobachtet werden, das Suspensivband kann vollständig abgebaut werden, chronische Ziliarkörperentzündung über einen längeren Zeitraum Der gleiche pathologische Prozess kann auftreten: Das Suspensivband kann vom Granulatgewebe des Ziliarkörpers besetzt sein. Die Degeneration oder Unterernährung des Suspensivbandes ist die häufigste Ursache für eine natürliche Luxation, die häufig mit einer Degeneration und Verflüssigung des Glaskörpers einhergeht, z Entzündungen oder Ziliarkörperentzündungen, Netzhautablösungen, Eisen- oder Kupferrost usw. können das Suspensivband auch allmählich entarten. Eine weitere häufige Ursache ist die überreifende Periode des senilen Katarakts. Kristalldegenerationsänderungen betreffen auch das Suspensivband der Linse Durch die Degeneration des Suspensivbandes kann sich der Kristall aufgrund seines Eigengewichts oder leichten Traumas oder sogar durch Gewalt und Husten jederzeit spontan verschieben

Wenn der Kristall disloziert ist, kann das gebrochene Suspensivband mit der Linse verbunden werden und allmählich trüb werden.Das Suspensivband ist am Ende des Ziliarkörpers selten gebrochen und der größte Teil davon befindet sich am Ende der Kristallplatte, so dass sich das Suspensivband im dislozierten Kristall befindet. Es gibt nur wenige Möglichkeiten.

Kristall-Ektopie und Luxationsprävention

1, um Augentrauma zu vermeiden.

2. Vor der Anwendung sollte zur Senkung des Augeninnendrucks ein Carboanhydrase-Hemmer oder ein hypertonisches Mittel verwendet werden. Der Flieringa-Ring kann während der Operation vorgenäht werden.

3, chirurgische Entfernung des Kristalls muss vorsichtig sein, so weit wie möglich, um den Verlust des Glaskörpers zu reduzieren.

Kristall-Ektopie- und Luxationskomplikationen Komplikationen Retinopathie der Glaskörperablösung

Zusätzlich zu schweren Brechungsfehlern führt die Kristallversetzung häufig zu schwerwiegenden Komplikationen:

Erstens Uveitis

Es ist eine häufige Komplikation der Versetzung der Linse. Es gibt zwei Arten von Uveitis, die durch die Versetzung des Kristalls verursacht werden: Zum einen wird das Uvealgewebe durch die mechanische Stimulation des Kristalls verursacht, und zum anderen wird der versetzte Kristall zum überreifen- den Katarakt. Kristallallergische Uveitis, beide Uveitis sind schwer entzündlich und können zu sekundärem Glaukom führen.

Zweitens sekundäres Glaukom

Es stellt auch eine der häufigsten Komplikationen dar. Kristalle werden in den Pupillenbereich eingeführt oder der Glaskörper ist in der Pupille eingekerkert, was zu einem Pupillenblockglaukom führen kann Eine Dislokation kann ein kristalllösliches Glaukom hervorrufen.Zusätzlich kann die durch eine stumpfe Kontusion des Auges verursachte Dislokation der Linse mit dem Rückzug der Iriswurzel kombiniert werden, und der laterale Winkel des Glaukoms erzeugt ein sekundäres Glaukom.

Drittens Netzhautablösung

Es ist die häufigste und schwerwiegendste Komplikation einer Luxation der Linse, insbesondere bei Augen mit angeborenen Anomalien, wie dem Marfan-Syndrom, auch bei Ferngläsern. Die Behandlung einer durch eine Luxation der Linse verursachten Netzhautablösung ist schwierig, da die Luxation des Kristalls häufig die Suche nach Netzhautrissen behindert. Die genaue Position und das Ausmaß der Netzhautablösung. Wenn der Kristall zuerst entfernt wird, geht der Glaskörper verloren, die Retinopathie wird verschlimmert und die Zeit der Netzhautablösungschirurgie wird verzögert.

Viertens Hornhauttrübung

In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass eine Versetzung der Linse zu einer Hornhauttrübung führen kann.Die Kristallversetzung tritt in die Vorderkammer ein und berührt das Hornhautendothel, was zu einer Schädigung der Hornhautendothelzellen führt, die ein Hornhautödem verursachen kann.

Crystal Eileiter und Luxationssymptome häufige Symptome Diplopie Tremor Hornhautgeschwür

Der verschobene Kristall befindet sich noch im Pupillenbereich. In der Glaskörperhöhle der hinteren Irisebene hängen die Symptome einer unvollständigen Versetzung des Kristalls vom Grad der Kristallverschiebung ab. Befindet sich die Achse des Kristalls noch auf der Sehachse, so erfolgt nur die Relaxation des Suspensivbandes. Kristalline Myopie durch erhöhte Krümmung verursacht, wenn die Kristallachse horizontal, vertikal oder schräg geneigt ist, kann zu schweren Astigmatismus schwer mit Brille oder Kontaktlinsen zu korrigieren führen, häufiger unvollständige Dislokation ist die Längsverschiebung des Kristalls, kann monokular erscheinen Doppelte Sicht, Augenschlitzlampenuntersuchung zeigte tiefe Vorderkammer, Iriszittern, Kristallgrau, sichtbarer Äquator oder sogar gebrochenes Suspensivband, Glaskörperhämorrhoiden können in der Vorderkammer abgelöst werden, die Oberfläche ist pigmentiert, unter dem Ophthalmoskop ist Halbmond zu sehen Fundusreflex und Doppelaugenbild.

Zunächst wird der Kristall vollständig verschoben

Der verdrängte Kristall verlässt den Pupillenbereich vollständig und der Kristall kann verdrängt oder erzeugt werden:

(1) Die Pupille ist eingesperrt;

(2) Der Kristall wird in die vordere Kammer abgelöst;

(3) Der Kristall löst sich in der Glaskörperhöhle ab, schwimmt auf dem Glaskörper oder sinkt in den Glaskörper ein;

(4) Der Kristall dringt durch den Netzhautriss in den Raum unter der Netzhaut und in den Raum unter der Sklera ein;

(5) Der Kristall wird durch das Hornhautgeschwür perforiert, und das Sklerarupturloch wird in das Subkonjunktival oder unter die Faszie eingeführt.

Die vollständige Versetzung des Kristalls ist schwerwiegender als die unvollständige Versetzung des Kristalls.Der Kristall kann in die Pupillenregion abgelöst werden, um eine Einkerkerung der Pupille zu verursachen.Die Kristallachse ist nach dem Trauma um 90 ° gedreht, der Äquator des Kristalls befindet sich in der Pupillenregion, oder sogar der Kristall ist um 180 ° gedreht, und die Vorderseite des Kristalls ist gegenüber. Glaskörper.

Nachdem der Kristall den Pupillenbereich vollständig verlassen hat, ist die Sehschärfe aphakisch, die Vorderkammer wird tiefer, die Irismembran und der dislozierte Kristall kann sich im Frühstadium häufig mit einer Änderung der Körperposition bewegen. Wenn der Kristall in die Vorderkammer einbricht, sinkt er tiefer. Unterhalb der Vorderkammer ist der Kristalldurchmesser kleiner als in der normalen Position, aber die Konvexität nimmt zu, der Kristall ist transparent und ölig, der Rand ist golden und geschwollen, und der Kristall undurchsichtig ist eine weiße Scheibe, aber der Kristall geht durch die Pupille aus der Glaskörperhöhle. Einige Fälle von Pupillenblockaden können während des Ablösens in die Vorderkammer auftreten. Wenn der Pupillenbereich frei ist, kann ein gutes Sehvermögen aufrechterhalten werden und der Patient kann gut vertragen werden. Manchmal kann der überreifende Katarakt aufgrund des Kristalls in die Vorderkammer verbessert werden. Sehen, Kristalle in der vorderen Kammer können allmählich resorbiert werden, doch häufiger führt der wiederholte Kristallkontakt mit der Hornhaut zu schwerer Iridozyklitis, Hornhautdystrophie und akutem Glaukom. Kristalle werden in die Glaskammer gebrochen und treten häufiger auf als Ablösung in die vordere Kammer. Der Patient ist gut verträglich, die endgültige Prognose bleibt jedoch problematisch.

Die Versetzung des Kristalls variiert von Person zu Person. Viele Versetzungskristalle können viele Jahre lang transparent bleiben, aber die versetzten Kristalle entwickeln sich immer in denaturierender Richtung, die Epithelzellen zersetzen sich allmählich, das kortikale Wasser reißt, die kortikale trübe Verflüssigung, die Kristallkapsel schrumpft und Beim nuklearen Absinken entsteht ein Mogan-Katarakt (Morgagnianer Katarakt), und eine teilweise und vollständige Absorption von Kristallen ist seltener.

Untersuchung von Kristallektopie und Dislokation

1. Körperliche Untersuchung: Nach der Dilatation wird die Linse mit einer Spaltlampe unter besonderer Berücksichtigung der Position der Linse untersucht.

2. Zusatzuntersuchung: Es muss eine Ultraschalluntersuchung des Auges durchgeführt werden.

Diagnostische Identifizierung von Kristallektopie und Dislokation

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.