Hämorrhagischer Schock und Enzephalopathie-Syndrom

Einführung in das hämorrhagische Schock- und Enzephalopathiesyndrom Das hämorrhagische Schock- und Enzephalopathiesyndrom (HSES) ist eine seltene Erkrankung, die durch einen schweren Schock, eine Enzephalopathie und andere Symptome einer akuten Verschlimmerung bei einem zuvor gesunden Kind gekennzeichnet ist und zum Tod oder zu extrem schweren neurologischen Schäden führt. Der Beginn ist schnell, die Sterblichkeitsrate hoch und die Überlebenden sind anfällig für schwerwiegende neurologische Folgen. Es ist gekennzeichnet durch plötzliches Koma und Krämpfe, Schock, BCD, wässrigen Durchfall, metabolische Azidose, Leber- und Nierenfunktionsstörungen. Hämorrhagischer Schock und Enzephalopathiesyndrom treten hauptsächlich bei Säuglingen zwischen 3 und 8 Monaten auf (das Durchschnittsalter beträgt 5 Monate), es wurde jedoch auch berichtet, dass sie im Alter von 15 Jahren auftreten. Die meisten Kinder haben Symptome von Prodromalfieber, Symptomen der oberen Atemwege, Erbrechen und Durchfall. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind eine akute beginnende Enzephalopathie (ausgedrückt als Krämpfe, Koma und verminderter Muskeltonus) und ein schwerer Schock. Andere häufige klinische Merkmale sind hohes Fieber (bis zu 43,9 ° C, Rektaltemperatur), diffuse intravaskuläre Gerinnung, Hirnödem, Blut im Stuhl, metabolische Azidose, erhöhte Lebertransaminase, akutes Nierenversagen, Thrombozytopenie und verminderter Hämatokrit. Primäre Lungen- und Herzmuskelbeteiligung ist selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% -0,008% Anfällige Bevölkerung: Säuglinge, die zwischen 3 und 8 Monaten auftreten Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: metabolische Azidose

Hämorrhagischer Schock und Ätiologie des Enzephalopathiesyndroms

Die Ursache ist noch unklar, und weitere Berichte haben Rotavirus und Parainfluenza-Virus entdeckt. Die medizinische Gemeinschaft glaubt, dass HSES eine Überhitzungsverletzung ist, die durch das Überwickeln eines Kindes mit Fieber verursacht wird. Obwohl HSES in der Neugeborenenperiode selten ist, gibt es keinen konsistenten Bericht über eine zu starke Straffung. Andere Theorien beinhalten Reaktionen auf Enterotoxin, Umweltgifte, von der Bauchspeicheldrüse freigesetztes Trypsin oder nicht identifizierte Bakterien oder Viren. Berichte über erhöhte Plasmaproteasen und verringerte Plasmaproteaseinhibitoren. Es ist nicht bekannt, dass diese Reduktion entweder primär (Synthese- oder Freisetzungsdefekte) oder sekundär (aufgrund eines erhöhten Verbrauchs oder Inaktivierung) ist.

Allergisches Hirnödem mit Zerebralparese, fokaler Blutung oder Infarkt in der Großhirnrinde und anderen Organen. Andere unspezifische Befunde wurden beschrieben, darunter Trübung und Degeneration von fleckigen Hepatozyten, aber keine Steatose wie das Reye-Syndrom.

Hämorrhagischer Schock und Prävention des Enzephalopathie-Syndroms

Die Krankheit kann eine leichte bis schwere motorische Dysfunktion haben und nach einigen Monaten handelt es sich hauptsächlich um Sportdegeneration und Folgen der Epilepsie. Die meisten Fälle (> 60%) sterben, und 70% oder mehr der Überlebenden sind schwerwiegend Folgen für das Nervensystem.

Hämorrhagischer Schock und Komplikationen des Enzephalopathie-Syndroms Komplikationen metabolische Azidose

Es gibt leichte bis schwere motorische Funktionsstörungen, metabolische Azidose und nach einigen Monaten die meisten von ihnen sind Sportdegeneration und Folgeerkrankungen der Epilepsie. Die meisten Fälle (> 60%) sterben, 70% oder mehr der Überlebenden Schwere neurologische Folgen.

Hämorrhagischer Schock und Symptome des Enzephalopathie-Syndroms Häufige Symptome Komafieber, begleitet von Bauchschmerzen, ... Ruptur der hepatischen Tunika wässrige Stuhlkrämpfe Krampfschock Niedrig-Hirndruck-Syndrom

Die meisten Kinder haben Symptome von Prodromalfieber, Symptomen der oberen Atemwege, Erbrechen und Durchfall. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind eine akute beginnende Enzephalopathie (ausgedrückt als Krämpfe, Koma und verminderter Muskeltonus) und ein schwerer Schock. Andere häufige klinische Merkmale sind hohes Fieber (bis zu 43,9 ° C, Rektaltemperatur), diffuse intravaskuläre Gerinnung, Hirnödem, Blut im Stuhl, metabolische Azidose, erhöhte Lebertransaminase, akutes Nierenversagen, Thrombozytopenie und verminderter Hämatokrit. Primäre Lungen- und Herzmuskelbeteiligung ist selten. Labortests zeigen oft Leukozytose, Hypoglykämie, Hyperkaliämie, aber Blutammoniak ist normal. Sowohl die Bakteriologie als auch die Viruskultur waren negativ.

Hämorrhagischer Schock und Untersuchung des Enzephalopathiesyndroms

Testgegenstände: Hämoglobin, Thrombozyten, ALT (Alaninaminotransferase), AST (Aspartataminotransferase), PT (Prothrombinzeit), APTT (partielle Thrombinzeit des weißen Tons), FDP (Fibrinogen-Abbauprodukt), pH, PCO2 , BUN (Harnstoffstickstoff), Cr (Kreatinin), Milchsäure, EEG, Kopf-CT.

Diagnostische Identifizierung von hämorrhagischem Schock und Enzephalopathiesyndrom

Die Ergebnisse von Labortests auf erhöhte ALT und AST, Hämoglobin und Thrombozytopenie sind diagnostische Bedingungen. Die Differenzialdiagnose umfasst den septischen Schock, das Reye-Syndrom, das Toxic-Shock-Syndrom, das hämolytisch-urämische Syndrom, den Hitzschlag und das virale hämorrhagische Fieber, das Reye-Syndrom und den Toxic-Shock, die je nach klinischem Verlauf oder Laborleistung ausgeschlossen sind.

Die klinischen Merkmale von HSES-Hirnschäden können in zwei Kategorien unterteilt werden: fulminante und Hirnfunktionsstörungen. Ersteres: Innerhalb von 24 Stunden nach der Aufnahme ins Koma, häufige Krämpfe, signifikant reduzierter Muskeltonus, begleitet von Herz-, Lungen-, Nieren-, Blut- und anderen Organversagen. Levin et al. Berichteten über 25 Fälle (20 von ihnen starben), die überwiegende Mehrheit der Patienten hatte nach der Aufnahme einen verringerten Muskeltonus, während der Krampfzustand und die Komazeit länger als 24 Stunden waren und die Prognose schlecht war. Ince et al. Berichteten über 4 Fälle: Zu Beginn traten am häufigsten Krämpfe auf. Typ der zerebralen Dysfunktion: Der Zustand wurde nach der Aufnahme gelindert, aber wiederholte Krämpfe nach 3 bis 4 Tagen, Krämpfe hörten innerhalb von 2 Tagen auf, das neurologische Syndrom blieb in der Erholungsphase. Diese Art von Hirnschaden ist leichter als fulminantes Haar. Der Geist verändert sich oder verbessert sich nach mehr als 24 Stunden und die Muskelspannung ist normal oder erhöht. Es gibt eine mittelschwere Remission und wiederkehrende Anfälle sind klinische Merkmale, und es gibt keinen Literaturbericht. Der Zeitpunkt des Wiederauftretens kann mit dem Höhepunkt des Hirnödems 2 bis 3 Tage nach Beginn zusammenhängen, er hängt mit der Regression nach 1 Woche zusammen.

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