Tubulointerstitielle Nephritis-Uveitis-Syndrom

Kurze Einführung des Uveitis-Syndroms bei tubulointerstitieller Nephritis Das Tubulointerstitielle Nephritis- und Uveitis-Syndrom (TINU) ist ein neu entdecktes Syndrom, an dem Niere und Auge beteiligt sind und das hauptsächlich bei jugendlichen Frauen auftritt und dessen Niere durch eine idiopathische akute tubulointerstitielle Nephritis gekennzeichnet ist. Die Hauptmanifestation des Auges ist die bilaterale nicht-granulomatöse anteriore Uveitis. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom Netzhautablösung

Tubulointerstitielle Nephritis Ätiologie des Uveitis-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieses Syndroms ist unklar, obwohl Anti-Toxoplasma-Antikörper, Anti-Chlamydia-Antikörper und Anti-EBV-Antikörper im Serum von Patienten nachgewiesen wurden, aber keine anderen Autoren haben dies bestätigt Die Rolle muss noch weiter geklärt werden: Obwohl einige Patienten vor der Krankheit Antibiotika oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente eingenommen haben, stützen die klinischen Manifestationen nicht die Ansicht, dass die Krankheit durch Medikamente verursacht wird. Kürzlich haben Studien gezeigt, dass diese Krankheit HLA-DR14-Antigen hat. Korrelation, was darauf hindeutet, dass möglicherweise immungenetische Faktoren am Auftreten dieser Krankheit beteiligt sind.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar. Serologische Tests und Ergebnisse der Nierenbiopsie legen nahe, dass es sich um eine Immunerkrankung handelt, da die Patienten sowohl humorale als auch zelluläre Immunitätsstörungen aufweisen. Die Reaktion spielt eine wichtige Rolle bei ihrem Auftreten:

1 Bei den interstitiellen infiltrierenden Nierenzellen handelt es sich hauptsächlich um T-Lymphozyten.

2 sehen gelegentlich granulomatöse Entzündungen;

3 Fluorescein-markierte Antikörperuntersuchungen ergaben keine Ablagerung von Immunkomplexen;

4 sprechen im Allgemeinen gut auf Glukokortikoide an, die genaue Rolle der zellulären und humoralen Immunität bei diesem Syndrom muss jedoch noch weiter untersucht werden.

Prävention des tubulointerstitiellen Nephritis-Uveitis-Syndroms

Da die Entzündung gelindert wird, wird die Häufigkeit von Augentropfen allmählich verringert. Nichtsteroidale entzündungshemmende Augentropfen können auch zur Behandlung der Augen verwendet werden. Das langsame Absetzen des Arzneimittels muss jedoch beachtet werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern.Das Wiederauftreten der lokalen Behandlung ist bei Patienten mit schlechtem Ansprechen auf eine Hormontherapie oder wiederholtem Wiederauftreten des TINU-Syndroms, bei denen möglicherweise nur wenige (< 5%) Fortschritt bis zum Nierenversagen im Endstadium.

Tubulointerstitielle Nephritis Komplikation des Uveitis-Syndroms Komplikationen Kataraktglaukom Netzhautablösung

Die häufigsten Komplikationen sind Adhäsionen nach der Iris, gefolgt von komplizierten Katarakten, sekundärem Glaukom und Komplikationen wie rhegmatogener Netzhautablösung und Neovaskularisation der Papille.

Tubulointerstitielle Nephritis Uveitis-Syndrom Symptome Häufige Symptome Doppelte diffuse Nierenläsionen Granulom Sklera äußere Entzündung Netzhautblutung Appetitverlust Müdigkeit Schwaches Photoprotein Urin

1. Systemische Manifestationen: Die Symptome des Patienten sind hauptsächlich Fieber (53%), Gewichtsverlust (47%), Müdigkeit und Unwohlsein (44%), Appetitlosigkeit (28%), Bauchschmerzen (28%), Gelenkschmerzen oder Muskelschmerzen ( 17%), Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen usw. Diese unspezifischen Symptome treten häufig im ersten Monat vor einer Nierenerkrankung auf. Eine Nierenschädigung äußert sich hauptsächlich in Polyurie, häufigem Wasserlassen, Proteinurie, normalem Blutzucker (Nieren) -Diabetes, Aminosäure-Urin. Hämaturie unter dem Mikroskop, weiße Blutkörperchen im Urin, Abgüsse usw., 2-Mikroglobulin im Urin ist ebenfalls erhöht, einige Patienten können erhöhte Spiegel an Serum-Harnstoff-Stickstoff und Kreatinin haben, in der Regel ohne Bluthochdruck, wie Nephritis oder Glukokortikoide Andere Immunsuppressiva sprechen im Allgemeinen gut an, aber dieses Syndrom kann zu chronischen Entzündungen und sogar zu Nierenversagen führen.

2. Augenmanifestationen: Bei den Augenmanifestationen dieses Syndroms handelt es sich hauptsächlich um Uveitis, die normalerweise nach mehreren Wochen oder Monaten von Nierenschäden auftritt. Eine Analyse der Patientendaten ergab, dass 65% der Fälle, 21% Patienten mit Uveitis und interstitieller Nephritis treten gleichzeitig auf, und 15% der Patienten mit Uveitis treten vor einer Nierenschädigung auf.

Die Patienten hatten rote Augen, Augenschmerzen (77%), andere Symptome mit verschwommenem Sehen oder vermindertem Sehen, Photophobie, Uveitis zeigten typischerweise bilaterale akute nicht-granulomatöse vordere Uveitis und etwa 15% zeigten eine einzige Nebenbeteiligung, 9% der beiden Augen alternieren Erkrankung, ophthalmologische Untersuchung kann Ziliarstauung, leichte bis schwere Vorderkammerentzündung (Vorderkammerentzündungszellen und blinkendes Leuchten), gelegentliche wässrige fibrinöse Exsudation, Irisknoten gefunden werden.

Uveitis kann sich auch als bilaterale granulomatöse anteriore Uveitis manifestieren, zusätzlich zu totaler Uveitis, intermediärer Uveitis und posteriorer Uveitis wurde berichtet, dass Patienten anfänglich eine bilaterale anteriore Uveitis aufweisen können Später breitet sich die Entzündung rückwärts aus und führt zu einer mittleren Uveitis und einer hinteren Uveitis, Veränderungen des flachen Schnees des Ziliarkörpers, Glaskörperentzündungszellen und -trübung, zystoiden Makulaödemen, fokaler oder multifokaler Choroiditis. Papillenödem und Papillenblutung, Netzhautgefäßscheide, Netzhautblutung, Bildung von chorioretinalen Narben usw. Bei einigen Patienten können gelegentlich trockene Augen und Entzündungen der Skleraußenschicht auftreten.

Das tubulointerstitielle Nieren-Nephritis-Uveitis-Syndrom ist anfällig für ein Wiederauftreten. Die Beobachtung von 50 Patienten, die länger als 2 Jahre nachbeobachtet wurden, ergab, dass bei 54% der Patienten ein Wiederauftreten der Uveitis auftrat, und bei einer kleinen Anzahl von Patienten trat eine chronische Menstruation auf. Jüngere Patienten (unter 20 Jahren), die mehrere akute Exazerbationen haben, sind anfällig für solche chronischen Entzündungen.

Tubulointerstitielle Nephritis, Uveitis-Syndrom

1. Bluttest Patienten können folgende Anomalien aufweisen:

1 mild positive Cytochrom-Anämie;

2 ESR wird beschleunigt;

3 Plasma-Gammaglobulin, erhöhte Spiegel an akut reaktivem Protein;

4 Serumkreatinin- und Harnstoffstickstoffspiegel erhöhten sich, 5 Eosinophile erhöhten sich.

2. Urinuntersuchung Patienten können folgende Auffälligkeiten aufweisen:

1 Proteinurie, oft + ~ ++;

2 Hämaturie;

3 schlauchförmiger Urin;

4 weiße Blutkörperchen erscheinen im Urin;

5 Aminosäuren Urin;

6 2-Mikroglobulin im Urin erhöht;

7 Urinzucker ist positiv, aber der Blutzuckerspiegel ist normal.

3. Immunologische Untersuchung Patienten können folgende Auffälligkeiten aufweisen:

1 Erhöhte CD4- und CD45RA-T-Zellen in peripheren Blut-Helfer-T-Zellen;

2 periphere blutzytotoxische T-Zellen erhöht;

3 Nierentubulusantigen-Lymphozyten-Migrationshemmungstest war positiv;

4 Serum-IgG-, IgM- und IgA-Spiegel erhöht;

5 anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper positiv;

6 anti-nukleare Antikörper positiv;

7 Immunkomplex ist positiv.

Fluoreszenz-Fundus-Angiographie: Matsuo analysierte die klinischen Manifestationen und Veränderungen der Fluoreszenz-Fundus-Angiographie bei 15 Patienten mit tubulointerstitiellem Nephritis-Uveitis-Syndrom und stellte fest, dass alle Patienten eine Iritis oder Iridozyklitis hatten. Es gab 8 Fälle von Papillenstauung, 9 Fälle von Trübung des Glaskörpers, 10 Fälle von Netzhautveränderungen (Netzhautblutung, Netzhautvenenentzündung, subretinale Exsudation, retinale punktierte Läsionen, zystoides Makulaödem) und 13 Fälle zeigten eine Papillenfarbstoffosmose. Undichtigkeit, 12 Fälle von unter der Woche auftretenden mikrovaskulären Netzhautleckagen, 2 Fälle von Pigmentepithelschäden in der Netzhaut, es ist ersichtlich, dass die Fluoreszein-Fundusangiographie weitere Fundusveränderungen feststellen kann.

Diagnose und Diagnose des Uveitis-Syndroms bei Nierentubulointerstitialnephritis

Diagnosekriterien

Es gibt keine zufriedenstellenden diagnostischen Kriterien für das tubulointerstitielle Nephritis-Uveitis-Syndrom.Mandeville et al., Haben diagnostische Kriterien entwickelt, die die diagnostischen Kriterien für die akute interstitielle Nephritis und die Eigenschaften der Uveitis festlegen. Aufgrund dieses Standards wird es als deterministisches tubulointerstitielles Nephritis-Uveitis-Syndrom, vermutetes tubulointerstitielles Nephritis-Uveitis-Syndrom und tubulointerstitielles Nephritis-Uveitis-Syndrom beurteilt Umständlicher ist, dass wir die Diagnosepunkte dieses Syndroms als klinische Referenz in Tabelle 3 aufgeführt haben.

Es wird allgemein angenommen, dass eine Diagnose auf der Grundlage eines typischen Nierenschadens, einer bilateralen nicht-granulomatösen anterioren Uveitis, gestellt werden kann, aber manchmal kann die Uveitis des Patienten vor dem Nierenschaden auftreten oder die Uvea beginnt einige Monate nach dem Nierenschaden. Eine Entzündung, die bestimmte Schwierigkeiten bei der Diagnose mit sich bringt, sollte nicht nur die Anamnese detailliert abgefragt werden, sondern auch eine Nachbeobachtung zur Bestätigung der Diagnose.

Da Patienten Fieber, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen und andere systemische unspezifische Symptome haben, sollten Patienten mit binokularer nicht-granulomatöser Uveitis anterior auf Blut und Urin untersucht werden, um eine Verzögerung der Diagnose zu vermeiden.

Differentialdiagnose

Da die bilaterale nicht-granulomatöse Uveitis anterior dieses Syndroms nicht charakteristisch ist, sollten diese Patienten andere Ursachen und andere einzigartige Typen, die eine Uveitis anterior verursachen können, ausschließen, von denen die Hauptursache jugendliche chronische Gelenke sind. Entzündung in Verbindung mit Uveitis, sarkomähnlicher Uveitis und Sjögren-Syndrom, seronegative Spondylarthropathie.

Mit juveniler chronischer Arthritis assoziierte Uveitis tritt meist bei Kindern und jungen Frauen auf, und Uveitis manifestiert sich auch als bilaterale nicht-granulomatöse Entzündung, die mit dem tubulointerstitiellen Nephritis-Uveitis-Syndrom assoziiert ist. Die Leistung ist ähnlich, bei ersteren tritt jedoch häufig eine Arthritis in der Anamnese auf (hauptsächlich Knie, Knöchel) .Uveitis ist typischerweise durch okkulte Morbidität und chronische Menstruation gekennzeichnet, häufig mit zonaler Hornhautdegeneration, komplizierten Katarakten und sekundärem Glaukom. Die Symptome und anti-nuklearen Antikörper sind meist positiv, und die Patienten haben keine abnormalen Labortests auf Nierenschäden, die zur Identifizierung der beiden Krankheiten beitragen.

Eine sarkomatoide Erkrankung kann Nierenschäden und Uveitis verursachen, und der Immunglobulinspiegel ist häufig erhöht, ähnlich wie bei einem tubulointerstitiellen Nephritis-Uveitis-Syndrom. Die durch eine sarkomähnliche Erkrankung verursachte Uveitis ist jedoch meist granulomatös. Anteriore Uveitis oder Uvitis, die eine Hilarlymphadenopathie und eine Lungenerkrankung verursachen, Serum-Angiotensin-Converting-Enzym und erhöhte Lysozymspiegel tragen alle zur Differentialdiagnose bei.

Sjögren-Syndrom ist oft durch interstitielle Nephritis gekennzeichnet, einige Patienten mit antinukleären Antikörpern, Rheumafaktor, Anti-DNA-Antikörper positiv, diese sind ähnlich wie tubulointerstitielle Nephritis, aber es tritt in der Regel im Alter von 30 bis 50 Jahren die Hauptleistung des Auges auf Für trockene Augen, nicht für Uveitis, ist es nicht schwierig, eine Differentialdiagnose auf der Grundlage dieser zu erstellen.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.