Progressive diaphysäre Dysplasie

Einführung in die progressive Dysplasie Die Krankheit ist auch als Engelmann-Krankheit, diaphysäre Sklerose und Camurati-Engelmann-Ribbing-Krankheit bekannt. Es zeichnet sich durch eine fusiforme Erweiterung und Verhärtung der langen Knochensymmetrie aus. Die Krankheit ist selten: Manche Menschen haben ein etwas größeres männliches als weibliches Alter. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 19,2 Jahren. Von März bis 57 Jahren folgen auf die langen Knochen Tibia, Femur und Tibia. Humerus, Ulna und Humerus, Hand- und Fußknochen sind selten. Der Schädel ist auch eine gute Seite. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Muskelschwund

Progressive Dysplasie

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt und wird derzeit als angeborene Dysplasie angesehen. Studien haben gezeigt, dass diese Krankheit eine autosomal dominante Erbkrankheit sein kann. Die meisten Patienten haben mehrere Patienten mit derselben Krankheit.

Progressive Dysplasieprävention

Die Prognose für diese Krankheit ist im Allgemeinen gut: In schweren Fällen können Kopfschmerzen, Hörverlust, Geruchsempfindungen, Augenatrophie, Gesichtslähmungen usw. aufgrund eines erhöhten Hirndrucks und einer Kompression der Hirnnerven auftreten. Die Krankheit hat keinen Einfluss auf das Wachstum und die Lebensprozesse. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Und viele stehen im Verdacht, eine Erbkrankheit zu sein, weshalb es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen gibt.

Progressive Dysplasiekomplikationen Komplikationen Muskelschwund

Die Krankheit trat mehr als in der frühen Kindheit auf und lernte, zeitverzögert zu gehen, Gangschwung, nachdem sich die Symptome allmählich verschlechterten, Muskelschwund, Gliedmaßenmuskelschwund signifikant im Jugendalter, dicke Knochen, Gliedmaßen wund, meistens nach Müdigkeit Der Grund für die Behandlung, im fortgeschrittenen Stadium, kann die Krankheit auch eine Verdickung der Schädelbasis verursachen, aufgrund der durch die Verengung der Öffnung verursachten Verdickung der Schädelbasis, die entsprechenden klinischen Manifestationen der Kompression der Nervengefäße, wobei Optikus und Gehörnerv am häufigsten beteiligt sind, gefolgt von Gesichtsnerv, ernst Blindheit, Taubheit oder Gesichtslähmung können auftreten, und junge Patienten entwickeln manchmal eine schlechte oder fehlende Entwicklung sekundärer sexueller Merkmale und verlängern die Pubertät.

Progressive Dysplasie Symptome Häufige Symptome Gewichtsverlust Muskelatrophie Schwunggang Verzögerung der Milchzähne Verzögerte Taubheit Stirn- und Humerusvorsprung

Die Hauptmanifestation dieser Krankheit sind verzögerte Kinderzähne, die spät und instabil gehen und einen speziellen Schwung haben.Im Verlauf der Krankheit treten Beinschmerzen und Kopfschmerzen auf und nehmen allmählich zu, und die langen Knochen können verdickt und verdickt werden. Schwäche, Gewichtsverlust, Trockenheit, Unterernährung, Kopfvergrößerung, Stirnvorsprung aufgrund von Hyperplasie der Schädelbasisplatte können den Hirnnerv komprimieren und zu Augenatrophie, Taubheit und anderen Symptomen führen, aufgrund der Verringerung der Markhöhle, hämatopoetischer Dysfunktion, so Leber und Milz haben eine kompensatorische Vergrößerung.

Progressive Dysplasieprüfung

Die Untersuchungsmethode dieser Krankheit ist hauptsächlich die Röntgenuntersuchung: Die Röntgenuntersuchung zeigt, dass der lange Knochen eine spindelförmige Verdickung aufweist, die Kortikalis verdickt ist und die Markhöhle (innerhalb und innerhalb des Knochens) verengt ist, häufig nicht in die Epiphyse eindringt und die Schädelbasis verhärtet ist. Bilateralität, Symmetrie und Systemizität sind charakteristisch für diese Krankheit.

Andere Tests, wie Labortests, sind normal, mit gelegentlichem Anstieg des AKP.

Spiral-CT zeigte Muskelatrophie, subkutane Fettverdünnung und verschwommenen oder verschwundenen Muskelabstand.

Diagnostische Differentialdiagnose der progressiven Dysplasie

Diagnose

Progressive Dysplasie ist eine systemische Erkrankung, bei der die langen Knochen der Extremitäten verdickt sind, die verdickten Knochen und die Knochenenden nicht von den wichtigsten bildgebenden Befunden der Erkrankung, Muskelatrophie, Schmerzen, häufig familiärer Vorgeschichte und damit verbundenen Erkrankungen betroffen sind Oder ohne die Symptome der Kompression des Hirnnervs als klinische Merkmale, kann die Kombination der beiden diagnostiziert werden, der lange röhrenförmige kortikale Knochen ist unregelmäßig verdickt, die Markhöhle ist doppelt hohl und der spongiöse Knochen von Brust, Taille, Atlas und Tibia Die trabekuläre Verdickung, diese spiralförmigen CT-Zeichen müssen durch weitere Fälle bestätigt werden.

Differentialdiagnose

(1) Kortikale Verdickung des Kindes

Der gleiche Punkt ist die mehrfache und symmetrische Verdickung des Rückgrats, der Unterschied setzt früh ein, begleitet von Fieber, Verdickung der Hirnrinde und Selbstheilung.

(2) Steinosteopathie

Der allgemeine Knochen ist dicht, trocken und die Epiphyse ist offensichtlich verändert und das Rückgrat ist nicht anders als bei der Krankheit verdickt.

(3) Multiknochen- Knochendysplasie

Vor allem in einer Seite beteiligt, Asymmetrie-Verteilung, wie keine pathologische Fraktur, kein neuer Knochen erscheint, wenn die Krankheit die Schädelbasis durch seine Verdickung betrifft, sollte es mehr Aufmerksamkeit auf die Identifizierung dieser Krankheit zu widmen.

(4) Dichte Knochendysplasie

Der gleiche Punkt ist die Zunahme der langen Knochendichte, der kortikalen Verdickung und der Verdickung der Schädelbasis, der Unterschied besteht darin, dass auch das lange röhrenförmige Knochenende der Krankheit betroffen ist und die Knochendichte mit zunehmendem Schädel und Handknochen sowie zunehmender Zerbrechlichkeit von Pygmäen und Knochen zunimmt.

Darüber hinaus sollte zwischen sklerosierender Osteomyelitis und hypertropher Osteoarthrose unterschieden werden: Die bilaterale Symmetrie der Erkrankung, das Knochenende ist nicht betroffen, und die Muskeldystrophie ist der Schlüsselpunkt für die Identifizierung.

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