Hypospadie

Einführung in die Hypospadie Die ektopische Öffnung der Harnröhre in der ventralen Seite der Harnröhre wird als Hypospadie bezeichnet, und die Hypospadieöffnung kann überall vom Perineum bis zum Peniskopf auftreten. Das distale Ende der äußeren Harnröhre, der Harnröhre und des umgebenden Gewebes sind unterentwickelt, und die Bildung eines Faserbandes betrifft den Penis, wodurch sich der Penis zur ventralen Seite beugt. Angeborene Penisverkrümmung ist nicht alle der Hypospadien, aber die Hypospadien haben unterschiedliche Grade der Penisverkrümmung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei etwa 0,03% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kryptorchismus Leistenbruch, Prostatazyste, Obstruktion der Harnwege

Ursache von Hypospadien

Hormonelle Faktoren (15%):

In einigen Fällen, bei Androgenrezeptor- und 5-Reduktasemangel, wurde auch festgestellt, dass nach Stimulation mit humanem Choriongonadotropin (HCG) die Androgenanstiegsreaktion bei Patienten mit Hypospadie signifikant niedriger ist als die der normalen Kontrollgruppe. Die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse von Patienten mit Hypospadie ist abnormal.

Umweltfaktoren (15%):

Studien haben ergeben, dass die Inzidenz von Hypospadien bei Neugeborenen, die Progesteron in der frühen Schwangerschaft eingenommen haben, höher ist, und Studien haben gezeigt, dass die Spiegel von Estradiol und Estron bei Patienten mit Hypospadien ansteigen Androgenwirkung antagonisieren.

Chromosomenanomalien und genetische Mutationen (20%):

Die Rate chromosomaler Aberrationen bei Patienten mit Hypospadie ist signifikant höher als in der Normalbevölkerung, einschließlich autosomaler Aberrationen und Chromosomenaberrationen des Geschlechts. Es wurde festgestellt, dass Patienten mit Hypospadie ein Androgenrezeptorgen, ein geschlechtsbestimmendes Gen, ein 5-Reduktase-Gen, ein Anti-Müller-Hormon-Gen und eine Mutation des CYP21B-Gens aufweisen können.

Pathogenese

Während der Embryonalentwicklung wird die Entwicklung und Fusion des ventralen Genitaltrakts im Penis von Hypophyse und Androgen beeinflusst.Wenn das Androgen mangelhaft ist, führt die Fusion der Pleurafalten auf beiden Seiten des Genitaltrakts zu einem Defekt in der ventralen Seitenwand der Harnröhre. Die Harnröhre des Penis befindet sich hinter der normalen Harnröhrenöffnung und bildet eine Hypospadie.

Entsprechend der Harnröhrenöffnung können die Hypospadien in Peniskopftyp, Peniskopftyp, Penishodensacktyp und Perinealtyp unterteilt werden, wobei der Peniskopftyp und der Penistyp dominieren.

Vorbeugung gegen Hypospadie

Nach einer chirurgischen Korrektur der Penisverkrümmung und der Harnröhrenbildung kann die Patientin urinieren und in der Vagina ejakulieren.Im Allgemeinen stellen das Auftreten und die Verhinderung von Auswurf immer noch ein Problem dar, das bei verschiedenen Formungsoperationen hoch bewertet werden muss.

Hypospadie-Komplikationen Komplikationen, Kryptorchismus, Leistenbruch, Prostatazyste, Obstruktion der Harnwege

1. Kryptorchismus und Leistenbruch

Die häufigste gleichzeitige Fehlbildung von Hypospadien ist Kryptorchismus und Leistenbruch, deren Inzidenz 7 bis 13% beträgt. Je näher die Harnröhrenöffnung am Hodensack liegt, desto höher ist die Inzidenz.

2. Fehlbildung der Harnwege

Die Inzidenz von posterioren Hypospadien beträgt etwa 1% bis 5%. Die Inzidenz anderer Systemmissbildungen ist hoch. Die Inzidenz von Missbildungen beträgt 7%, die Inzidenz von Missbildungen beträgt 13% und die Inzidenz von drei Systemmissbildungen. 37%.

3, Prostatakapsel

Der Prostatasack ist eine Manifestation der Müller'schen Insuffizienz oder der Sinusdysplasie im Urin während der Embryonalentwicklung. Die Inzidenz von posterioren Hypospadien beträgt 10 bis 15%. Der Prostatasack kann eine Obstruktion der Harnwege verursachen. Bildung und Infektion von Steinen im Sack.

4, Hermaphroditismus

Schwere Hypospadien wie verschwommene Geschlechtsmerkmale der äußeren Genitalien wie Hodenhypoplasie, kleiner Penis, Penis-Hodensack-Transposition, Hodensack-Teilung und andere Manifestationen sollten die Situation des Hermaphroditismus berücksichtigen und auf Chromosomen und verwandte endokrine Funktionstests untersucht werden. Gelegentlich treten bei Missbildungen Analatresie und Meningozele auf.

Hypospadie-Symptome Häufige Symptome Prickelnde, anhaltende Schmerzen beim Wasserlassen beim Mann Ruptur der Harnwege Penis kurze Riesen-Yin-Penis-Harnröhre

1, Peniskopftyp

Die Harnröhrenöffnung befindet sich an der ventralen Seite des Koronarsulcus, häufig in Form von Fissuren, einige können durch Harnröhrenstrikturen kompliziert sein, die dorsale Vorhaut ist lang, die ventrale Seite ist ohne Vorhaut und Bänder, der Peniskopf ist blank, klein und leicht flach, sphärisch, der Penis zum Abdomen Seitliche Beugung beeinträchtigt in geringerem Maße den Geschlechtsverkehr und das Wasserlassen nicht.

2, Penistyp

Die Harnröhrenöffnung befindet sich an der ventralen Seite eines beliebigen Teils der Verbindung des Koronarsulcus mit dem Penis-Hodensack. Die Harnröhrenplatte am distalen Ende der Harnröhrenöffnung ist abgetrennt und der Penis ist nicht rohrförmig geformt. Es beeinflusst auch die Fruchtbarkeit und die Form des Peniskopfes und der Vorhaut ist die gleiche wie die des Peniskopftyps.

3, Penis-Hodensack-Typ

Die Harnröhrenöffnung befindet sich in der Mittellinie des Hodensacks. Der Hodensack ist häufig wie eine weibliche Labia majora gespalten. Das distale Ende der Harnröhre ist mit einer Faserschnur geformt. Der Penis ist stark gekrümmt. Er muss uriniert werden, der Penis ist kurz und flach und manche sind wie eine weibliche Klitoris. Die Hoden fielen nicht in den Hodensack oder bildeten eine Penis-Hodensack-Transposition.

4, perineale Art

Die Harnröhrenöffnung befindet sich im Perineum, der Hodensack ist geteilt, der Hodensack ist unvollständig und der Kryptorchismus kann kombiniert werden Der Penis ist klein und gekrümmt, was einer hypertrophen Klitoris gleicht Die gesamte genitale Entwicklung ähnelt einer weiblichen Vulva, so dass viele Eltern fälschlicherweise denken, dass Frauen urinieren müssen.

Hypospadie-Untersuchung

Labor, Röntgen, Endoskopie: Penis-Hodensack-Typ und perineale Art der Harnröhre, häufig begleitet von einer Teilung des Hodensacks. Das Geschlecht der äußeren Fortpflanzungsorgane ist schwer zu bestimmen. Daher sollten Mundschleimhautabstrich und Karyotyp untersucht werden, um das Geschlecht zu bestimmen. Mithilfe von Urethoskopie und Zystoskopie kann die Entstehung eines Dickdarms bei Männern untersucht werden, mithilfe der Ausscheidungsurographie kann untersucht werden, ob angeborene Fehlbildungen rezidivierender Nieren und Harnleiter kombiniert sind. Der Wert von Hypospadien vom Eicheltyp ist gering, da die Inzidenz von Missbildungen der oberen Harnwege bei diesen Patienten nicht höher ist als bei normalen Menschen.

Diagnose von Hypospadien

Diagnose

Die Diagnose von Hypospadien des Peniskopftyps und des Penistyps ist relativ einfach und kann anhand der Erscheinungseigenschaften diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Penis-Skrotal- und perineale Hypospadien sollten von weiblichem Pseudohermaphroditismus und echtem Hermaphroditismus unterschieden werden, insbesondere bei Kryptorchismus. Unabhängig von der Art der Hypospadien sollte das Geschlechtschromatin negativ sein, das Geschlechtschromosom ist XY, 17-Ketosteroide im Urin sind normal und die Gonaden sind Hoden.

1. Weiblicher Pseudohermaphroditismus

Die Ursache ist auf angeborene Defekte bestimmter Enzyme in der Nebennierenrinde zurückzuführen, die zu einer abnormalen Synthese und einem abnormalen Metabolismus der Nebennierenrinde führen, wodurch die intermediären Metaboliten der androgenen Eigenschaften, die männlichen Genitalien des Fötus und die Vulva nach der Geburt in männlicher Richtung weiterentwickelt werden, Klitorishypertrophie Ähnlich wie beim Penis befindet sich die Harnröhrenöffnung in der hypertrophen Wurzel der Klitoris und ähnelt den perinealen Hypospadien. Die Vagina ist schmal.

1 Sorgfältige Untersuchung der Vulva: Neben der Harnröhrenöffnung befindet sich noch eine Vaginalöffnung, in den vergrößerten Labia majora befindet sich kein Hoden.

2 Urin-17-Ketosteroid-Test: Der Wert stieg an.

3 Sex-Chromatin-Untersuchung: das Mundschleimhautepithel oder Vaginalschleimhautepithel, Haut oder weiße Blutkörperchen, die positive Rate von Check-Chromatin nach Spezialfärbung, die Krankheit ist weiblich, sollte die positive Rate höher als 10% sein.

4 Geschlechtschromosomen-Untersuchung: sollte XX sein, falls erforderlich, kann eine Nebennieren-Bildgebungsuntersuchung durchgeführt werden, mit Ausnahme von Tumoren der Nebennierenrinde.

2, wahrer Hermaphroditismus

Die Genitaldrüse mit einer echten amphoteren Fehlbildung weist sowohl Hoden als auch Eierstock oder Hoden auf, so dass die äußeren Genitalien gleichzeitig das Erscheinungsbild beider Geschlechter zeigen können. Sie kann auch ein typisches Erscheinungsbild von Hypospadien aufweisen und das Chromatin kann positiv sein. Kann negativ sein, Geschlechtschromosom 2/3 ist XX, 1/3 ist XY, wenn Geschlechtschromatin positiv ist, Geschlechtschromosom ist XX, kann Hypospadie ausschließen, wenn das Geschlecht nicht bestimmt ist oder die endgültige Diagnose wahrer Hermaphroditismus lautet Gonadenbiopsie ist die Basis.

3, müssen von Anomalien der Nebenniere unterschieden werden.

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