Hintere Harnröhrenklappe

Einführung in die hintere Harnröhrenklappe Die hintere Harnröhrenklappe, die bei Säuglingen und Neugeborenen am häufigsten vorkommende Harnwegsobstruktion, befindet sich in der Regel am distalen Ende der Prostataharnröhre und besteht aus Schleimhautfalten, die wie ein dünner Film aussehen. . Beim Wasserlassen kann die Klappe unterschiedlich stark verstopfen, und die hintere Harnröhrenklappe ist eine wichtige Ursache für Nierenversagen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Menschen: gut für männliche Babys und Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnverhalt, chronisches Nierenversagen, Kryptorchismus, Nierenhypoplasie

Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe

Blasenfunktionsstörung (20%):

Ungefähr 25% der Kinder mit einer posterioren Harnröhrenklappenerkrankung haben ein unterschiedliches Ausmaß an Blasenfunktionsstörungen, die sich meist als Harninkontinenz manifestieren und in der Vergangenheit als mit Schließmuskelstörungen in Verbindung gebracht wurden (da sich die Klappe auf der Höhe des Schließmuskels befindet, sind die Harnröhre und der Blasenhals abnormal entwickelt) Das Auftreten der Untersuchung der Strömungsdynamik hat die Menschen zu der Erkenntnis gebracht, dass eine Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe mit einer primären Blasenfunktionsstörung einhergeht und nach der Entfernung der hinteren Harnröhrenobstruktion nicht gelindert wird und die Prognose von Kindern aufgrund einer anderen verwandten hinteren Harnröhrenklappe beeinflusst Berichte von Kindern mit Symptomen ergaben, dass Kinder mit dieser Krankheit häufig mehrere Anomalien der Blasen-Detrusor-Funktion aufweisen, einschließlich primärer myogener Störungen, nicht hemmender Blase, Blase mit niedriger Compliance und Blasenfunktionsstörung. Harninkontinenz, die sich als erhöhter Blasen- und Harnblasendruck manifestiert und zu einer Nierenfunktionsstörung führt, während eine Blasenfunktionsstörung bei Kindern mit Harninkontinenz schwerwiegender ist als eine normale Harnkontrolle. Die Behandlung sollte aufgrund einer Blasenfunktionsstörung und einer Entleerungsfähigkeit erfolgen Für den Einstiegspunkt sind cholinerge Medikamente zur Verringerung der ungehemmten Detrusorkontraktion und die intermittierende Katheterisierung zur Gewährleistung einer zufriedenstellenden Blasenentleerung erforderlich Blasenoperation notwendige Blasenkapazität und zur Verbesserung ihrer Nachgiebigkeit zu erhöhen, timed Blasenentleerung der Niederdruckkammer zu halten, um den Druck und die renale vorteilhafterweise der Nierenfunktion verbessern zu reduzieren.

Blasen-Ureter-Reflux (20%):

Ist eine der häufigsten Komplikationen der posterioren Harnröhrenklappenerkrankung, in der ersten Diagnose der Krankheit, 1/3 bis 1/2 der Kinder mit vesikoureteralem Reflux, von denen die meisten sekundär zu erhöhtem intravesikalem Druck sind, Harnröhrendivertikel Es besteht ein Funktionsverlust im Harnleiter der Blase. In einigen Fällen ist der vesikoureterale Reflux primär auf eine Dysplasie des Harnleiters zurückzuführen, und die Mortalität der hinteren Harnröhrenklappe in Kombination mit einem bilateralen Harnleiter-Reflux beträgt mehr als 57%. Die Rate betrug 17% und der No-Flow 9%.

Bei behandelten Kindern mit posteriorer Harnröhrenklappenerkrankung hat ungefähr ein Drittel der Fälle eine spontane Remission des Ureterreflux nach der Entfernung der posterioren Harnröhrenobstruktion, ein weiteres Drittel der Fälle kann weiterhin bestehen, aber unter medikamentöser Behandlung ein Reflux Verursacht keine Probleme, der Rest der Kinder sollte während des Folgeprozesses, wenn der Ureterreflux verstärkt ist, so bald wie möglich eine Harnblasenreplantation durchführen.

Hydronephrose (10%):

Bei offensichtlicher Verstopfung der Harnröhre und offensichtlicher Ausdehnung des Harnleiters in unterschiedlichem Ausmaß wird nach endoskopischer Resektion der Harnröhrenklappe oder Zystostomie die Hydronephrose allmählich abgebaut. Wenn die Hydronephrose nicht beseitigt ist, ist zu überlegen, ob ein Harnleiter vorhanden ist. Obstruktion der Blasenverbindung, dynamische Obstruktion des Ureters kann keine wirksame Peristaltik erzeugen, ob Hydronephrose sekundär zu erhöhtem intravesikalem Druck oder erhöhtem Urinfluss ist, diese Faktoren werden in verschiedenen Fällen unterschiedliche Auswirkungen haben, wiesen einige Wissenschaftler darauf hin Nach der Resektion der Harnröhrenklappe verringert sich der Durchmesser des Harnleiters und die Remission der Hydronephrose dauert mehrere Jahre. Es wird empfohlen, eine weitere chirurgische Behandlung des Harnleiters in Betracht zu ziehen, wenn die Nierenfunktion stabil ist und eine Harnwegsinfektion kontrolliert werden kann.

Die urodynamische Untersuchung der Harnblase deutet darauf hin, dass Kinder mit einer niedrigen Compliance der Harnblase und erhöhtem intravesikalem Druck vor der Ureteroplastik korrigiert werden müssen.Die urodynamische Untersuchung des oberen Harntrakts ist vorteilhaft für die nicht-obstruktive Dilatation der Harnblase und die ureteropelvine Verbindung. Die Identifizierung von Obstruktion, diuretischem Nephrogramm bei Nierenfunktionsstörungen, verdünntem Urin mit hohem Durchfluss, Harnröhrendilatation usw., zu diesem Zeitpunkt perkutane Punktion, Druck im oberen Harntrakt und Messung des Urinflusses (Whitaker-Test) ist normalerweise sehr schwierig Notwendig, die Messung des Urinflusses ist auch sehr wichtig, viele Kinder mit Harnröhrenklappenerkrankung haben offensichtlichen hypotonischen Urin, wie Kinder mit primärem Diabetes insipidus einen hohen Urinfluss verursachen auch einen kontinuierlichen Harnleiter Expansion.

Auswirkung auf die Nierenfunktion

Aufgrund des Einflusses der ureteralen Hypertonie hat fast die Hälfte der Kinder eine offensichtliche Konzentrationsstörung des Urins. Der Zweck der Behandlung der hinteren Harnröhrenklappenerkrankung besteht darin, die Erhaltung der Nierenfunktion zu maximieren % der Kinder sterben innerhalb eines Jahres, 25% sterben während der Kindheit und etwa 50% überleben die Pubertät mit unterschiedlichem Ausmaß an Nierenfunktionsstörungen. Jetzt sind Todesfälle bei Neugeborenen aufgrund von Nierenfunktionsstörungen und Sepsis selten. Sehen Sie, die Todesursache in der Neugeborenen-Periode ist meistens mit Lungen-Dysplasie und Atemstillstand verbunden. Kinder mit einer Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe können jedoch bei der Geburt aufgrund des Urins eine schwere Nierenfunktionsstörung haben, selbst nach dem Aufheben der Obstruktion Eine Infektion oder Retention kann zu einer Infektion aufgrund von Nierenfunktionsstörungen und Bluthochdruck führen.Störungen der Nierenfunktion können Nierenparenchymdysplasie, Hydronephrose, infektiöse Nierenatrophie oder ein Fortschreiten der Infektion aufgrund einer Nieren-Ultrafiltration sein. Das Ergebnis der glomerulären Sklerose.

Die Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe ist mit einer parenchymalen Nierendysplasie verbunden, die durch mikroverkapseltes Nierenparenchym, insbesondere in der peripheren Zone der Nierenrinde, gekennzeichnet ist und möglicherweise auf die Entwicklung der hinteren Nierenembryo-Basis mit erhöhtem intraluminalem Druck zurückzuführen ist. Infolgedessen haben einige Wissenschaftler darauf hingewiesen, dass die Ursache für die mit Nierendysplasie in Zusammenhang stehende Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe in einer abnormalen Entwicklung des primären Embryos liegt, die durch eine abnormale Position der Entwicklung von Ureterkeimen gekennzeichnet ist. Die Nierendysplasie stellt auch eine der Abnormalitäten der Entwicklung von Ureterkeimen dar. Einige Komplikationen spielen auch eine dämpfende Rolle bei Nierenschäden, wie zum Beispiel massiver einseitiger vesikoureteraler Reflux, Divertikel der größeren Blase und Aszites im Urin. Die Reduzierung des Drucks in der Kavität spielt eine positive Rolle.

Aufgrund der durch die Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe verursachten Obstruktion der Harnwege wirkt sich der Anstieg des Ureterdrucks zunächst auf die am weitesten distal gelegenen Nephrone aus Dehydration und Elektrolytungleichgewicht treten gleichzeitig auf, und ein erhöhter Harnfluss führt zu einer Funktionsstörung von Harnleiter und Blase, wie oben beschrieben.

Prävention der hinteren Harnröhrenklappe

Der beste Schutz für die Nieren- und Blasenfunktion stellt die Früherkennung dar. Der vorgeburtliche Fötus sollte mit Ultraschall untersucht werden. Das Neugeborene wird sorgfältig auf körperliche Untersuchung untersucht, der Urin wird beobachtet und der Urin wird getestet. Selbst wenn das Hindernis aufgehoben wurde, ist die Prognose sehr schlecht.

Komplikationen der hinteren Harnröhrenklappe Komplikationen, Harnverhalt, chronisches Nierenversagen, Kryptorchismus, Nierenhypoplasie

Kann Harnretention verursachen, auch vesikoureteralen Reflux, Nieren-, Harnleiterwasser, was zu Nierenatrophie oder zystischen Veränderungen, chronischem Nierenversagen, so dass die Harnröhrenklappenschäden im Harnsystem, die Folgen sind schwerwiegend, die Harnröhrenklappe kann kombiniert werden Kryptorchismus, feine Hypertrophie oder Nierenhypoplasie.

Symptome der hinteren Harnröhrenklappe Häufige Symptome Harnfrequenzdysurie Hohes Fieber Aszites Stuhlinkontinenz Schmerzhafte Enuresis Unfähigkeit, die Hämaturie zu dehydrieren

Erstens die Symptome

Funktionsstörung der Harnwege

Ältere Kinder können von ihren Angehörigen mit Symptomen von Dysurie gefunden werden, müssen Bauchdruck beim Wasserlassen, häufiges Wasserlassen und Harnfluss, sogar überlaufende Harninkontinenz, Enuresis ist schwerwiegender und hartnäckiger, aber junge Menschen können nicht angegeben werden und leicht zu sein Verwandte ignoriert.

2. Eine suprapubische oder lumbale Masse

Dies ist ein häufiges Anzeichen für eine Harnstörung, die durch Blasenharnverhalt und sekundäre Hydronephrose verursacht wird, und weil die Bauchdecke und die Taillenmuskulatur des Kindes schwach sind, die mit Blase und Wasser gefüllte Blase leicht zu erreichen ist und die Taillenschmerzen beim Wasserlassen auf einen vesikoureteralen Reflux hindeuten .

3. Entwicklung und Unterernährung

Aufgrund einer Nierenfunktionsstörung, die zur Entwicklung und Unterernährung führt, sind Größe, Gewicht und geistige Entwicklung des Kindes später als das tatsächliche Alter, häufig mit Anämie und Hypoproteinämie.

4. Nierenfunktionsstörung

Der Nierenfunktionstest zeigte eine Abnahme der Konzentrationsfunktion: In schweren Fällen erhöhten sich Blut-BUN und Cr, und es gab eine metabolische Azidose und ein Elektrolyt-Ungleichgewicht.

5. Symptome einer Harnwegsinfektion

Oft aufgrund von sekundärer Pyelonephritis, hohem Fieber, Schüttelfrost, Pyurie und Hämaturie.

6. Andere

Einige Neugeborene weisen ein Atemnotsyndrom oder einen ungeklärten Pneumothorax oder ein Mediastinalemphysem auf, häufig aufgrund einer hinteren Harnröhrenklappe mit pulmonaler Dysplasie.

Zweitens stellt die durch diese Krankheit verursachte Harnröhrenobstruktion eine erhebliche Schädigung des Harnsystems dar. Sie sollte frühzeitig diagnostiziert und umgehend behandelt werden. Bei Patienten mit den folgenden klinischen Symptomen sollte die Möglichkeit einer Harnröhrenklappe in Betracht gezogen und weiter untersucht werden.

Neugeborene

(1) Es gibt ungeklärte mediastinale Emphyseme oder Pneumothorax, die durch Atemwegserkrankungen kompliziert werden.

(2) Im bilateralen lumbalen und / oder suprapubischen Bereich gibt es zystische Massen.

(3) Aszites des fetalen Urins.

(4) zu wenig Fruchtwasser (aufgrund einer Harnröhrenobstruktion, weniger fetale Urinabgabe).

(5) Bei der Geburt besteht eine erhebliche Dehydration.

Frühe Kindheit

(1) Häufiges Wasserlassen, Harnwegsschwäche, Schwierigkeiten beim Wasserlassen, Harninkontinenz, Enuresis.

(2) Wiederholte Harnwegsinfektionen, Pyurie, Hämaturie.

(3) Die Taille kann die Masse berühren, insbesondere die doppelte Taillenmasse.

(4) Blasenharnverhaltung.

(5) Entwicklungsstörungen.

(6) Chronische Niereninsuffizienz.

Untersuchung der hinteren Harnröhrenklappe

Laboruntersuchung

Im Allgemeinen gibt es Azotämie und Nierenkonzentrationsfunktion.Patienten mit chronischer Infektion können Anämie und infektiösen Urin haben.Serumkreatinin, Harnstickstoff und Kreatinin-Clearance-Rate sind die besten Indikatoren, um den Grad der Nierenfunktionsstörung widerzuspiegeln.

2. Vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung

Die Erkrankung der hinteren Harnröhrenklappe stellt 10% der vor der Entbindung festgestellten Fehlbildungen des Harntrakts dar. Die Erkennungsrate liegt bei der Obstruktion der Harnröhrenübergänge, bei der angeborenen riesigen Harnröhrenerkrankung.

1 sichtbarere Niere, Ureterwasser;

2 die Blasenwand ist verdickt und die Blase hat Harnausfluss;

3 Prostatadilatation der Harnröhre, verlängert;

4 Fruchtwasser der Mutter ist klein, da es oft atypisch ist, leicht mit dem Abdominal-Syndrom und dem bilateralen mäßigen vesikoureteralen Reflux verwechselt werden kann. Diese Veränderungen müssen nach der Geburt des Kindes überprüft werden.

3. Messung der Urindurchflussrate

Es hat eine Screening-Bedeutung für Kinderdysurie.

4. Urethralangiographie

Die Urethralangiographie ist für die Diagnose von großem Wert. Die Urethrographie der Harnblase ist wertvoller. Der häufigste Typ, den ich sehe, ist die Klappe mit einer dünnen Schicht Füllungsdefekt, der Defekt der proximalen hinteren Harnröhre und der Blasenhalsmuskulatur. Es scheint eine enge Stenose zu haben. Wenn die hintere Harnröhre extrem erweitert ist, ist sie mit dem Blasenhals verbunden. Sie sieht aus wie ein Kürbis. Der distale Harnfluss ist extrem dünn und es ist zu sehen, dass er in den Fortpflanzungstrakt zurückfließt. Typ II und Typ III (mit Ausnahme des proximalen Endes des Sputums), die hintere Harnröhre dehnen sich nicht aus, und der Typ III des Zwerchfells hat ein Zwerchfell am proximalen Ende. Bei der retrograden Urographie wird das Kontrastmittel am Zwerchfell blockiert und das Kontrastmittel bleibt bei In der hinteren Harnröhre ist das Zwerchfell zur Blase hin kugelförmig gewölbt, Retrograde Urographie und Harnblasenkontrastuntersuchung haben einen höheren diagnostischen Wert.

5. Urethoskopie

Die Klappe ist direkt sichtbar, was auch für die Diagnose von Nutzen ist, aber die Erkennungsrate ist nicht höher als die der Blasenurethrographie.

6. Venöse Urographie

Mit Ausnahme der bilateralen Nieren- und Harnleiter-Hydrops ist die Konzentrationsfunktion der Nieren schlecht. Der Grad der Wasseransammlung auf beiden Seiten kann inkonsistent sein. Es kann auch einseitig sein. Wenn die Nierenfunktion verloren geht, kann keine intravenöse Pyelographie entwickelt werden. Das Nierenbecken und der Harnleiter sind normal. Schließen Sie die Harnröhrenklappe vollständig aus.

7. Nuklid-Nieren-Karte

Bilaterale oder unilaterale obstruktive Manifestationen können sich als wertvoll für das Verständnis der Nierenfunktion erweisen.

8. Nierenradionuklid-Scan

Kann die Funktion beider Nieren verstehen.

Diagnose der hinteren Harnröhrenklappe

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Angeborene Blasenhalskontraktur

Häufiger bei Kindern aufgrund von Blasenhalsmuskeln, fibröser Gewebehyperplasie und chronischer Entzündung, was zu Blasenhalsstenose und Obstruktion der Harnwege, Dysurie, Harnverhalt, vesikoureteralem Reflux, Nierenharnröhrenhydrops, Nierenfunktionsstörung und wiederholten Anfall von Harnwegsinfektion, rektale Untersuchung, kann die Blasenhalsklumpen berühren, Harnblasen-Harnröhren-Angiographie, die Blasenaustrittshöhe zeigt. Der Boden der Blase ist rund, Blasenurethroskopie-Untersuchung, wenn der Untersuchungsspiegel durch den Blasenhals geht Enge, der Hals ist schmal und schmal, die hintere Lippe ist kammartig, das Dreieck ist hypertrophisch und der Blasenboden ist konkav.

2. Angeborene Feinhyperplasie

Angeborene Vergrößerung, Eindringen in die Harnröhre, Bildung von Obstruktion durch Harnstörungen, kann Dysurie, Harnschwäche, häufiges Wasserlassen, Harninkontinenz, Enuresis, Niereninsuffizienz, Wasser- und Elektrolytstörungen, urethroskopische Untersuchung haben Sichtbare Wölbung, Hypertrophie, Harnblasen-Harnröhren-Angiographie, sichtbarer Harnröhrenfüllungsdefekt, Harnröhrendilatation, Blasenentleerung.

3. Prostatahyperplasie

Ist eine häufige Krankheit mit endokrinen Störungen bei älteren Männern, manifestiert sich als Obstruktion der unteren Harnwege, Dysurie, schwacher Urinfluss, feine Harnwege, Scham Auswurf und Füllblase, kann die vergrößerte Niere berühren, stark die Nierenfunktion beeinträchtigen Wenn die Harnröhrenklappe bei älteren Menschen auftritt, kann sie verwechselt werden: Die rektale Untersuchung kann die glatte Oberfläche berühren, die vergrößerte Prostata mit Elastizität, die in das Rektum hineinragt, die mittlere Rille wird flach oder verschwindet, und die Prostata kann durch Ultraschalluntersuchung gesehen werden. Die Linie ist vergrößert, es ist mehr Restharn vorhanden, die Blasenangiographie zeigt, dass der Blasenboden angehoben ist, der Abstand zwischen Unterkante und Schambein verbreitert ist, die Blasenwand Trabekel, Divertikel aufweist, die Harnröhrenangiographie zeigt, dass die Harnröhre verlängert und vergrößert ist, aber der Rand glatt ist, Zystoskopie Zu sehen ist der Mittellappen der Prostata, die Blätter ragen beidseitig in die Höhle hinein und die Blasenwand hat Trabekel und eine kleine Kammerform.

4. Harnröhrenstriktur

Für die angeborenen, entzündlichen, schädlichen, iatrogenen und anderen Ursachen der Hyperplasie des Harnröhrenfasergewebes, die zu Harnröhrenlumenstenose, Dysurie, Harnverhalt und sogar Sekundärinfektion bei der Untersuchung der Harnröhrensonde bei der Stenose führt Das Segment war signifikant blockiert und die Urethrographie zeigte ein enges Segment.

5. Neurogene Blase

Das System kontrolliert die Fehlfunktion der Harnwege, die durch eine Schädigung der zentralen oder peripheren Nerven beim Wasserlassen verursacht wird und zu Harnretention, Hydronephrose, Nierenfunktionsstörungen und sekundären Harnwegsinfekten führen kann Diabetes, Poliomyelitis und andere systemische Erkrankungen in der Vorgeschichte oder in der Vorgeschichte der Medikamentenanwendung, zusätzlich zu Dysurie und anderen Symptomen, treten Verstopfung, Stuhlinkontinenz, verminderte oder verschwundene Blasenschwellung, verminderte oder verlorene perineale Empfindung und Hypotonie des analen Schließmuskels auf Oder verstärkt, Lähmungen der Gliedmaßen und andere Manifestationen, kann Spina bifida, Meningozele, Tibiendysplasie und andere Missbildungen haben, Blasenangiographie zeigte, dass die Blase kiefernförmig ist, Blasenentleerung Überempfindlichkeitstest positiv.

6. Polyzystische Niere

Es handelt sich um eine angeborene polyzystische Läsion der Niere, die zumeist bilateral ist und in 1/3 der Fälle bei Kindern auftritt. Die Nieren sind knotig und befinden sich im Oberbauch, in den Lendenwirbeln und in den Nierenmassen. Depletion, aber oft intermittierende schmerzlose makroskopische Hämaturie, die Nierenform in der Ausscheidungsurographie erhöht, das Nierenbecken und Nierenbecken Kompressionsdeformation, Stenose, Verlängerung, Vergrößerung, Defekt oder Verschiebung, Ultraschalluntersuchung Die mehrfachen dunklen Flüssigkeitsbereiche sind gezeigt, und der Radionuklid-Nieren-Scan zeigt mehrfache Defektbereiche und die Niere zeigt eine beeinträchtigte Nierenfunktion.

7. Chronische Nephritis

Es handelt sich um eine chronisch diffuse glomeruläre Schädigungskrankheit der bilateralen Nieren, die hauptsächlich aus Proteinurie, tubulärem Urin, Hämaturie und Ödemen, Bluthochdruck und Nierenfunktionsstörung besteht. Die Klappe ist verwirrt, aber es gibt keine Anzeichen von Dysurie, Urinprotein und Gips ist einzigartig, Urethrographie, Zystoskopie und Urinflussrate sind normal.

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