Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Einführung in die thrombotische thrombozytopenische Purpura Thrombotische thrombozytopenische Purpura wird auch als thrombotische Mikroangiopathie, hämolytische Anämie, Thrombozyten-Thrombose-Syndrom und dergleichen bezeichnet. Eine ungewöhnliche thrombotische Mikroangiopathie mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, klinischen Merkmalen von Fieber, thrombozytopenischer Purpura, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, multiplen neurologischen und renalen Schäden usw., deren Ursache unbekannt ist Es kann mit Gefäßfaktoren, Infektionen und Arzneimittelallergien zusammenhängen: Die meisten Patienten sind zwischen 10 und 40 Jahre alt, und etwa 60% sind Frauen. Der Ausbruch erfolgt schnell und der Zustand ist schwerwiegend: Zwei Drittel der Fälle sterben innerhalb von drei Monaten, einige wenige sind langsam. Der Krankheitsverlauf kann mehrere Monate bis mehrere Jahre dauern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen, Myokardinfarkt, Arrhythmie

Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Kapillare Läsionen (35%):

In den Kapillaren mit offensichtlichen Läsionen können die pathologischen Veränderungen des Endothels vor der Thrombose unter dem Elektronenmikroskop beobachtet werden.Mikroskopische Erkrankungen können eine Erythrozytenlyse aufgrund von Läsionen in der Mikrozirkulation verursachen, die die lokale Thrombose verschlimmern können. kann zu Thrombozytopenie führen, die Literatur berichtet, dass TTP mit diskoidem oder systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, rheumatoider Spondylitis, multipler Knotenarteritis usw. in Verbindung gebracht werden kann, wobei diese Erkrankungen ein gewisses Maß an Charakteristika aufweisen Vaskulitis Läsionen. Es wurde festgestellt, dass das Fehlen eines Plasminogens Activin in der vaskulären Endothelzellschicht von Patienten mit TTP die lokale fibrinolytische Funktion dazu veranlasst, die Thrombose in kleinen Blutgefäßen zu hemmen. Rolle, einige Patienten mit fortgeschrittenem TFP-Plasma können eine normale Blutplättchenaggregation beim Menschen verursachen, aber nach dem Mischen mit normalem Plasma bei 37 ° C kann die Blutplättchenaggregationsaktivität allmählich verringert werden, und es wird angenommen, dass das Blutplättchen-aktivierende Faktor (PAF) im Plasma des Patienten vorhanden sein kann. Es wird berichtet, dass die offensichtliche Aggregation von Blutplättchen die Bindung von hochmolekularem vWF-Polymer an GPIb in der Oberflächenstruktur von Blutplättchen erfordert, gefolgt von Plasmaproteinen (wahrscheinlich Fibrinogen, Thrombus). Das regulatorische Protein oder Fibronektin) bindet an den GPIIb-IIIa-Komplex. Es wird gegenwärtig angenommen, dass die Verletzung von Gefäßendothelzellen einer der pathogenen Faktoren von TTP ist.Thrombomodulin (TM) ist ein hochaffiner Thrombinrezeptor im Trophoblasten und Blutplättchen von Gefäßendothelzellen.Im Jahr 1991 stellten Takahashi et al. Bei 13 Patienten mit akuter TTP zeigten die Ergebnisse, dass 8 Patienten erhöhte TM-Konzentrationen aufwiesen; TM-Patienten mit SLE waren höher als diejenigen ohne SLE; TM-Konzentrationen waren mit Gewebeplasminogen Activin (t-PA) und VWF: Ag assoziiert. Signifikant verwandt, aber unabhängig von der Anzahl der Thrombozyten, gab es keinen signifikanten Unterschied in der TM-Konzentration bei Patienten mit akuter TTP, unabhängig davon, ob der Zustand gelindert wurde.

Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (30%):

Die hauptsächliche pathologische Veränderung dieser Krankheit stellt die Thrombose im Mikrozirkulationssystem dar. Einige Leute glauben, dass das Wesen dieser Krankheit die DIC ist. Takahashi et al. Testeten bei 10 Patienten mit akuter TTP den Plasma-Thrombin-Antithrombin-III-Komplex (TAT) und Plasmin. -2-Antiplasmin-Komplex (PAP), die TAT- und PAP-Werte des Patienten waren höher als die normale Kontrolle, es gab jedoch keine Korrelation zwischen beiden, und die PAP- und TAT-Werte der 5 Patienten waren nach Remission signifikant erniedrigt. Andere abnormale Blutgerinnungsindikatoren waren jedoch nicht abnormal.Die Autoren glauben, dass TTP-Patienten eine erhöhte Thrombin- und Plasminproduktion aufweisen und die meisten Patienten keine konsumierende Gerinnung haben.Die Prostaglandinsynthese (PGI2) ist reduziert oder es besteht ein Mangel an Plasma. Einige Faktoren, die den PGI2-Abbau verhindern, können bei etwa 60% der Patienten mit TTP mit Vollblut oder Plasma gelindert werden.Wenn sie mit 5% Albumin behandelt werden, verschlechtert sich der Zustand.Nach der Studie ist die PGI2-Produktion des Patienten normal, aber die Abbaurate ist beschleunigt, was auf normales Plasma schließen lässt. Es gibt einen Faktor, der den raschen Abbau von PGI2 verhindert und in Albumin nicht vorkommt.Die Halbwertszeit dieses Faktors beträgt 2 Wochen, was die biologische Aktivität von PGI2 verlängern kann.Dieser Mangel kann zu einer Abnahme von PGI2 führen, begleitet von mikrovaskulärer Thrombose, Hensby et al. (1979) berichteten über eine Abnahme des Plasma-6-Keto-PGF1a bei Patienten mit TTP, was diese Doktrin weiter bestätigte.

Autoimmunantwort (10%):

Burns inkubierte das Serum oder gereinigte IgG von 3 Patienten mit TTP mit kultivierten humanen Endothelzellen der Nabelschnurvene und bestätigte die Bindung von IgG-Antikörpern an die Oberfläche von Endothelzellen durch indirekte Immunfluoreszenz.Der spezifische Antikörper wurde durch Zytotoxizitätstest und Elektronenmikroskopie bestätigt. Induziert es eine fortschreitende Lyse von Endothelzellen, kann eine Schädigung der vaskulären Endothelzellen zu einer geringen PGI2-Bildung, einem verminderten Plasminogenaktivator und schließlich zu einer Mikrothrombusbildung führen. Es wurde berichtet, dass das mit der Thrombozytenoberfläche assoziierte Immunglobulin (PAIgG) in der TTP erhöht und bei Verbesserung der Behandlung reduziert wird. Wenn IgG an die Oberfläche der Thrombozyten gebunden wird, wird es leicht durch einkernige Makrophagen zerstört, was zu Thrombozytopenie im Blutkreislauf und zirkulierendem Immunkomplex (CIC) führt. Es spielt keine große Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit, aber bei sekundären TTP (wie SLE, bakterielle Endokarditis) kann Komplement häufig abnimmt, mit der Entwicklung von Symptomen zusammenhängen.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura-Prävention

Es ist notwendig, auf den Geist des Glücks, des Lebens und der Feste zu achten, auf Kälte und Wärme zu achten, weniger Fett und Nahrungsprodukte zu essen, leichte Krankheit, wenn die Blutungssymptome leicht sind, geeignete Aktivitäten sein können, der Operation des Blutes förderlich sind, sollten ernsthafte Patienten richtig ruhen oder im Bett liegen Behandlung.

Die Vorbeugung dieser Krankheit dient im Wesentlichen dazu, die Bildung oder Produktion von Blutstauungen zu verhindern. Daher besteht die Hauptmaßnahme darin, die Aufrichtigkeit des Körpers zu verbessern, emotionale innere Verletzungen, Essstörungen und fremde Übel zu verhindern und verschiedene Krankheiten rechtzeitig und korrekt zu behandeln, um nicht in den menschlichen Körper einzudringen. Und diese Krankheit verursachen.

Thrombotische Komplikationen der thrombozytopenischen Purpura Komplikationen hämolytische Anämie akutes Nierenversagen Herzinfarkt Arrhythmie

Kann durch schwere hämolytische Anämie erschwert werden, sehr wenige aufgrund von Nierenkortikalischemie und Nekrose aufgrund von Oligurie, Harnverschluss und akutem Nierenversagen, Herzthrombose kann Myokardinfarkt verursachen, was zu schwerer Herzrhythmusstörung und Herzschlag führen kann Halt an und stirb.

Thrombotische thrombozytopenische Purpurasymptome Häufige Symptome Thrombozytenleben verkürzt Bauchschmerzen Blutungstendenz Müdigkeit Thrombozytopenie Schwindel Leber Splenomegalie Schwere Anämie Entzündliche Zellinfiltration Gelbsucht

Klinische Manifestation

Der Ausbruch erfolgt häufig schnell: Typische Fälle sind Fieber, Müdigkeit, Schwäche, einige langsame Ausbrüche und es treten schnell Symptome wie Muskel- und Gelenkschmerzen auf. Andere Symptome treten kurz danach auf. Es gibt auch Pleuritis, Raynaud-Phänomen und Vaginalblutungen bei Frauen als Erstbeschwerde.

1. Typische klinische Manifestationen weisen hauptsächlich die folgenden Eigenschaften auf

(1) Blutungen durch Thrombozytopenie: hauptsächlich durch Hautschleimhaut, die sich in Blutergüssen, Ekchymose oder Purpura, Nasenbluten, Netzhautblutungen, Urogenitaltrakt- und Magen-Darm-Blutungen, schweren intrakraniellen Blutungen, dem Grad der Thrombozytopenie äußert Nicht einer.

(2) mikroangiopathische hämolytische Anämie: unterschiedliche Anämiegrade, etwa die Hälfte der Fälle haben Gelbsucht, 20% haben Hepatosplenomegalie und in einigen Fällen Raynaud-Phänomen.

(3) Neuropsychiatrische Symptome: Die klinischen Manifestationen typischer Fälle treten zuerst im Nervensystem auf, und der Schweregrad bestimmt häufig die Prognose der Krankheit. 151 von 168 von Silverstein gemeldeten Fällen weisen neurologische Symptome auf (90%), die durch Symptome gekennzeichnet sind. Die Veränderung ist ungewiss, der Anfang ist vorübergehend, 50% können verbessert werden, sie können wiederholt werden, Patienten haben unterschiedliche Bewusstseinsstörungen, 30% haben Kopfschmerzen und / oder Aphasie, unklar, Schwindel, Krämpfe, Lähmungen, Parästhesien, Sehbehinderung, sensorische Störung, Orientierungslosigkeit, Verwirrtheit, Lähmung, Lethargie, Koma, Hirnnervlähmung, 45% haben Krämpfe, manchmal Hemiplegie, können innerhalb von Stunden die Variabilität der Manifestationen des Nervensystems erholen Eine dieser Manifestationen ist mit Durchblutungsstörungen des Gehirns verbunden.

(4) Nierenschaden: Der größte Teil des Nierenschadens, jedoch in geringerem Maße leichte Hämaturie, Proteinurie, tubulärer Urin, 50% der Patienten mit leichter Stickstoffretention, sehr wenige aufgrund von Nierenkortikalischämie und Nekrose Urin, Harnstillstand und akutes Nierenversagen, eine starke Hämaturie sind nicht häufig und schwere Fälle von akutem Nierenversagen treten schließlich auf.

(5) Fieber: mehr als 90% der Patienten haben Fieber, können in verschiedenen Stadien Fieber sein, meist mäßig, die Ursache ist unbekannt, kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen: 1 Sekundärinfektion, aber die Blutkulturergebnisse sind negativ, 2 hypothalamische Körpertemperatur Regulatorische Dysfunktion, 3 Gewebenekrose, 4 Freisetzung von Hämolysat, 5 Antigen-Antikörper-Reaktion schädigt Makrophagen und Granulozyten und setzt endogene Pyrogene frei.

(6) Sonstiges: multifokale hämorrhagische Myokardnekrose, Mikrothrombusbildung im Myokard, gleichzeitige Herzinsuffizienz oder plötzlicher Tod, Abnormalitäten der Elektrokardiogramm-Repolarisation oder verschiedene Arrhythmien, Autopsie als akuter Myokardinfarkt, Lungeninsuffizienz Leistung, gedacht aufgrund der Beteiligung der Lunge an kleinen Blutgefäßen, Hepatosplenomegalie, abdominale Schmerzsymptome, der Grund ist der thrombotische Verschluss von Pankreasarterien, Pankreatitis durch Pankreasembolie, Serumamylase kann erhöht sein, Magen-Darm-Läsionen sind bedingt durch Einige Patienten haben milde Lymphknoten, verschiedene Arten von Hautausschlägen, malignen Bluthochdruck, ausgedehnte Nekrose der Haut und des Unterhautgewebes, Periarteriitis und keine Gammaglobulinämie.

2. Klassifizierung

(1) akuter Typ: schnelleres Fortschreiten, Explosion, 7 bis 14 Tage Symptome, etwa 75% der Patienten starben innerhalb von 3 Monaten nach Ausbruch der Krankheit, häufigste Todesursachen sind Blutungen, zerebrovaskuläre Unfälle oder Herz und Lunge Funktionsstörung.

1 Chronisch: selten, Linderung und Verschlechterung treten nacheinander auf, der Krankheitsverlauf kann Monate oder Jahre dauern.

2 wiederholte Episoden: Aufgrund des Behandlungsfortschritts kann 1 bis 5 Mal wiederholt werden, die durchschnittliche Überlebenszeit von 9 Monaten bis 12 Jahren, die mediane Überlebenszeit von 5,1 Jahren.

3 Angeborener Typ: TTP tritt bei eineiigen Zwillingen auf.

(2) Sekundäres Haar: Eine Schwangerschaft mit TTP, die zum größten Teil bei Eklampsie, Präeklampsie oder Präeklampsie auftritt, kann auch in der ersten Woche nach der Produktion auftreten. Die Pathogenese kann mit einem Anstieg der zirkulierenden Immunkomplexe zusammenhängen Es gab 151 Fälle von TTP in der Gruppe, von denen 23 gleichzeitig SLE hatten. Ein weiterer Bericht war, dass eine autoimmune hämolytische Anämie letztendlich TTP verursachte, eine Reduktion der Immun-Vollblut-Zellen gleichzeitig mit TTP auftrat und TTP nach 4 Monaten des ITP-Intervalls auftrat und TTP Tumor verursachen konnte. Wie ein Lymphom kann TTP nach 2 bis 6 Monaten auftreten.

Untersuchung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Laboruntersuchung

Die normale Halbwertszeit von normalen roten Blutkörperchen, die bei TTP-Patienten mit 51Cr markiert sind, beträgt nur 3 Tage (normale 25 bis 26 Tage), und das indirekte Bilirubin ist erhöht, was durch Proteinurie, mikroskopische Hämaturie und tubulären Urin gekennzeichnet ist, 40% bis 80% Licht. Stickstoffämie, verminderte Kreatinin-Clearance.

1. Peripheres Blut: Patienten haben Anämie, positive Zellen sind pigmentiert, 1/3 der Patienten mit Hämoglobin <60 g / l, Hämatokrit <0,2, sichtbare rote Blutkörperchen und Bluttrümmer machen 95% aus und sind sichtbar Sphärische rote Blutkörperchen, kernhaltige rote Blutkörperchen und Retikulozyten waren signifikant erhöht (> 30%) und es wurde auch berichtet, dass sie zuerst abnahmen und dann zunahmen, Medianwert von 6,6% bis 19%, persistierende Thrombozytopenie 92%, Median (8) ~ 40,4) × 10 ⁹ / l, der Anstieg der weißen Blutkörperchen machte 60% aus, eine Leukämie-ähnliche Reaktion ist selten, es kann jedoch eine signifikante Linksverschiebung auftreten, und unreife Granulozyten können gesehen werden.

2. Knochenmark: Das rote Blutkörperchensystem ist signifikant proliferiert, die Anzahl der Megakaryozyten ist normal oder erhöht, und die meisten von ihnen sind naive Megakaryozyten, die reife Hindernisse darstellen.

3. Gerinnungsuntersuchung: normale Blutungszeit, schlechte Blutgerinnselkontraktion, positiver Strahlarmtest, verlängerte Prothrombinzeit, 20%, verlängerte partielle Thromboplastinzeit, 8%, Fibrinogen kann reduziert werden, weniger als 1,5 g / l, 7%, Überleben und Umwandlung von Fibrinogen sind meist normal, einige geringfügig verkürzt, 70% FDP-positiv, verlängerte Thrombinzeit, 48%, aber im Allgemeinen keine typischen DIC-Laborveränderungen. Faktor V, VIII ist normal, PGI2 ist erniedrigt, TM, PAIgG ist erhöht und nimmt mit der Besserung der Krankheit ab. Wenn eine HIV-1-Infektion auftritt, schädigen Endothelzellen den PAI, der VW-Faktor nimmt zu und der PS nimmt ab.

4. Hämolyse-Index-Untersuchung: Der direkte Coombs-Test ist negativ, aber eine geringe Anzahl von sekundären kann positiv sein, Serumbilirubin erhöht, 17 ~ 307,8mol / L (1 ~ 18 mg / dl), leichte Bilirubinämie entfiel auf 84 % ~ 100% erhöhte sich das freie Hämoglobin in Kombination mit einer verringerten Globin- und Hämoglobinurie, was auf eine intravaskuläre Hämolyse hindeutet.

5. Immunserologische Untersuchung: 10% bis 20% der Patienten mit SLE-Zellen können positiv sein, anti-nuklearer Faktor 50% positiv, einige Rheumafaktor positiv, der größte Teil des Komplements ist normal, einige wie SLE, subakute bakterielle Endokarditis, Chronische Nephritis mit TTP kann reduziert werden, subakute bakterielle Endokarditis, sekundäre TTP kann zirkulierende Immunkomplexe erhöhen, LDH steigt um 100% parallel zum klinischen Verlauf und Schweregrad, Thrombozytenpartikel und Endothelzellen sezernieren lösliche P-Selektion Die Plasma-Plasmaspiegel sind erhöht und bei Patienten mit TTP wird das Thrombozytenmembranglykoprotein CD36 gefunden.

6. Der Druck des Ergusses und des Proteins sind leicht erhöht, die Anzahl der Zellen ist normal und die Subarachnoidalblutung ist selten.

7. Pathologische Untersuchung: Die Hauptläsionen sind kleine Arterien und Kapillarlumen. Es wird die Ablagerung von transparenten glasartigen Substanzen mit PAS-Färbung beobachtet. Die Ablagerung dieser Substanz erfolgt manchmal unter dem Endothel. Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie bestätigen, dass die Substanz hauptsächlich aus Fasern besteht. Protein- und Thrombozytenzusammensetzung, Endothelzellen in der Nähe des Thrombus können sich vermehren, elektronenmikroskopisch sichtbarer Mikrothrombus, der Cellulose enthält, akkumulierte Thrombozyten, gelegentlich rote, weiße Blutkörperchen, mikrothrombotische Läsionen unterscheiden sich von immuner kleiner Vaskulitis, keine kleinen Blutgefäße um die einzelne Die Infiltration von Kernzellen, die Beteiligung der Glomerula ist geringer als die von HUS, der granuläre eosinophile Thrombus in den kleinen Arteriolen, die Proliferation des Endothels, lipidhaltige Makrophagen im Endothel und gelegentliches Fibrin in den Glomerularkapillaren Thrombose (Abbildung 1), systemische fibrotische Thrombose ist schwerwiegender als HUS, aber auch in Herz, Gehirn, Bauchspeicheldrüse, Nebennieren und Lymphknoten.

Die Hautbiopsie stellt die sicherste pathologische Diagnosemethode dar. Der 1/2-Fall im Stasebereich ist positiv, die Knochenmark-Blutgerinnsel-Schicht ist zu 60% positiv und die pathologische Untersuchung der Autopsie ist nur zu 44% positiv, sodass das Negative die Krankheit nicht ausschließen kann.

8. Erhöhtes TGF & bgr; 1 (transformierender Wachstumsfaktor & bgr; 1) hat eine hemmende Wirkung auf die Knochenmarkhämatopoese, d. H. Auf einen klinisch beobachteten Mangel an kompensatorischer Hämatopoese, und eine gewisse Hemmung bleibt während der klinischen Remission bestehen, so dass die Thrombozytenaktivierung immer noch vorliegt.

Bildgebende Untersuchung

1. Das EEG ist normal oder es liegen diffuse bilaterale kortikale Anomalien oder lokalisierte anormale Rhythmen vor.

2. EKG-Veränderungen bei ST-T, Arrhythmie und Leitungsblockade sind selten.

3. Röntgenaufnahmen der Brust können in ausgedehnten alveolären und interstitiellen Degenerationsläsionen gesehen werden.

Diagnose und Identifizierung von thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Diagnose

1. Diagnosekriterien und -grundlagen: Die Diagnosekriterien, die gemäß den einschlägigen einheimischen und ausländischen Literaturen in dem von Zhang Zhinan herausgegebenen Buch "Diagnostic and Efficacy Standards for Blood Diseases" entwickelt wurden, lauten wie folgt.

(1) Mikroangiopathische hämolytische Anämie:

1 Anämie ist meist positive Zellen in der positiven Pigmentierung, schwere Anämie.

2 mikrovaskuläre Krankheit Hämolyse.

A. Astragalus, dunkler Urin, negatives Bilirubin im Urin, gelegentliche Hyperhämoglobinämie, Hyperhämoglobinurie und Hämosiderinurie.

B. Gebrochene rote Blutkörperchen in der Blutscheibe> 2%, gelegentlich gibt es nukleare rote Blutkörperchen.

C. Die Retikulozytenzahlen sind erhöht.

D. Durch die erythroide Hyperplasie des Knochenmarks nahm das Partikel / Rot-Verhältnis ab.

E. Hyperbilirubinämie, hauptsächlich indirektes Bilirubin.

F. Plasma-Haptoglobin, reduziertes Hämopexin und erhöhte Laktatdehydrogenase.

(2) Thrombozytopenie und Blutungsneigung:

1 Thrombozytenzahl ist oft signifikant reduziert, große Thrombozyten sind im Blut sichtbar.

2 Blutungen auf der Haut und / oder anderen Teilen.

3 Die Anzahl der Megakaryozyten im Knochenmark ist normal oder erhöht, was mit Reifungsstörungen verbunden sein kann.

4 Die Lebensdauer der Thrombozyten wird verkürzt.

(3) neuropsychiatrische Anomalien: Kopfschmerzen, Persönlichkeitsveränderungen, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Sprach-, sensorische und motorische Störungen, Krämpfe, Betäubung, positive pathologische Reflexe usw. und häufig vorübergehend, repetitiv, vielfältig und vielfältig Denaturierte Merkmale.

Die drei oben genannten Elemente werden auch als Drillinge bezeichnet.

(4) Nierenschaden: Manifestiert als abnorme Labortests, wie Proteinurie, rote Blutkörperchen im Urin, weiße Blutkörperchen und Gipsabdrücke, Blutharnstoffstickstoff, erhöhtes Kreatinin usw., schwere Fälle können nephrotisches Syndrom oder Nierenversagen gesehen werden.

(5) Fieber: meistens niedrig, mäßig.

2. Hilfsdiagnose: Die histopathologische Untersuchung kann als Hilfsbedingung für die Diagnose von TTP verwendet werden, einschließlich Haut, Zahnfleisch, Knochenmark, Lymphknoten, Muskeln, Nieren, Milz, Lunge usw., abnorme Manifestationen kleiner Arterien, Gleichmäßigkeit der Kapillaren "Transparent-ähnliche" Thrombozyten-Thrombose, positiv für PAS-Färbung, zusätzlich gibt es eine Proliferation von Gefäßendothelzellen, eine "transparent-ähnliche" Substanzablagerung unter dem Endothel, eine Fibrose um die kleine Arterie, eine lokalisierte Embolisation kann eine Nekrose aufweisen, aber keine entzündliche Zellinfiltration oder -entzündung Es gibt verschiedene Arten von Reaktionen und Typen.

(1) Nach dem Krankheitstyp:

1 akut: Beginn ist schnell, kein Wiederauftreten innerhalb von mindestens 6 Monaten nach der Heilung.

2 Chronisch: Kann nicht vollständig geheilt werden, der Krankheitsverlauf ist langfristig.

3 Wiederholung: Wiederholung innerhalb von 6 Monaten nach der Heilung, Wiederholung innerhalb von 1 Monat ist eine kürzliche Wiederholung, Wiederholung nach 1 Monat ist eine späte Wiederholung.

Chronische und wiederkehrende Fälle machen etwa 7,5% der Gesamtzahl der Fälle aus.

(2) Nach der Ursacheneinstufung:

1 idiopathisch: Es kann keine spezielle Ursache gefunden werden, die meisten Fälle gehören zu diesem Typ.

2 sekundär: es gibt bestimmte ursachen, wie schwangerschaft, infektion, krebs, drogen und so weiter.

3. Diagnoseauswertung

(1) Die typische TTP hat fünf Anzeichen: Allerdings glauben viele Wissenschaftler, dass, solange mikrovaskuläre hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und neuropsychiatrische Triade TTP diagnostizieren können, sogar einige Wissenschaftler glauben, dass angesichts der Prognose dieser Krankheit, wenn Mikrovaskuläre hämolytische Anämie und Thrombozytopenie sollten nach Ausschluss einer thrombotischen Mikroangiopathie wie der DIC in Betracht gezogen werden, und die Behandlung sollte so bald wie möglich beginnen.

(2) TTP-Mangel an spezifischen experimentellen diagnostischen Indikatoren: Es sind nur umfassende klinische Manifestationen und Laboruntersuchungen zu erkennen, und andere thrombotische mikrovaskuläre Erkrankungen können ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose gestellt werden kann. Bei klinischen Manifestationen sind neuropsychiatrische Anomalien die diagnostischsten. Allerdings ist seine Leistung vielfältig und kann vorübergehend sein, muss sorgfältig verstanden werden, neuropsychiatrische Anomalien können im Verlauf der Krankheit wiederholt werden, und die Leistung jeder Episode ist nicht die gleiche, es sollte beachtet werden, dass in verschiedenen experimentellen Methoden Kliniker oft ignorieren Periphere Blutausstrich Erythrozyten-Morphologie-Untersuchung, aber diese Methode ist einfach und leicht, die Zunahme von deformierten und gebrochenen Erythrozyten ist ein günstiger Beweis für die Hämolyse von mikrovaskulären Erkrankungen und hat einen hohen diagnostischen Wert. Im Gegensatz dazu, histopathologische Untersuchung in Kapillaren gefunden. Obwohl es eine "transparent-ähnliche" Thrombozyten-Thrombose gibt, ist diese Methode, obwohl sie eine große diagnostische Bedeutung hat, zeitaufwendig und traumatisch und führt nicht unbedingt zu positiven Ergebnissen. Klinisch ist sie schwer anzuwenden. Neuere Studien haben ergeben, dass die Inzidenz von TTP mit vWF zusammenhängen kann. Bezogen auf das Fehlen von Lyase (vwF-CP) besteht die Rolle von vWF-CP darin, vWF-Makromere abzubauen.Wenn das Enzym mangelhaft ist, ist vWF im Plasma groß. Zunehmende Unter Multimeren, was zu Plättchenadhäsion und Aggregation, Thrombusbildung etwas transparent, wie beispielsweise die Aktivität des vWF-CP, die schwierige Diagnose von TTP zu bestimmen, kann verwendet werden, um das Wiederauftreten der Krankheit zu überwachen.

(3) Bei der Diagnose von TTP sollte darauf geachtet werden, verschiedene prädisponierende Faktoren wie Infektionen, Medikamente, Immunschwäche usw. zu finden. Mit der kontinuierlichen Einführung verschiedener neuer Medikamente nehmen die Berichte über arzneimittelinduzierte TTP allmählich zu, und einige können theoretisch zur Behandlung herangezogen werden. Es wurde auch gezeigt, dass TTP-Medikamente wie Ticlopidin TTP induzieren und besonders wachsam sein sollten.

(4) In der Vergangenheit wurden TTP und das hämolytische Urämiesyndrom (HUS) als zwei verschiedene Krankheiten angesehen. Neuere Studien haben jedoch herausgefunden, dass beide die gleiche Ätiologie, pathologische Manifestationen und klinische Merkmale aufweisen, sich jedoch in den klinischen Manifestationen unterscheiden. Letzteres hat ein relativ junges Erkrankungsalter, und die Leistung der Urämie ist ausgeprägter. Im Allgemeinen treten Fieber und neuropsychiatrische Anomalien nicht auf. Daher sind die meisten Gelehrten der Ansicht, dass die beiden Krankheiten als dieselbe Krankheit angesehen werden sollten, die gemeinsam als TTP-HUS bezeichnet wird, und in jüngster Zeit Wissenschaftler haben herausgefunden, dass ein vWF-CP-Mangel bei Patienten mit TTP häufiger auftritt, bei Patienten mit HUS jedoch seltener. Daher wird vermutet, dass es Unterschiede in der Pathogenese zwischen den beiden gibt, und es wird davon ausgegangen, dass die beiden dementsprechend identifiziert werden können. Diese Ansicht muss noch akzeptiert werden.

(5) In der einheimischen Literatur wird häufig der Begriff DIC fusioniert mit TTP" verwendet. Dies ist nicht angemessen. DIC kann alle klinischen Manifestationen von TTP, einschließlich fast aller Laboranomalien von TTP, und viele prädisponierende Faktoren der beiden anzeigen. Das Gleiche gilt, aber die pathologischen Prozesse der beiden sind unterschiedlich, und der gebildete Mikrothrombus weist einen qualitativen Unterschied auf, und im Allgemeinen gibt es kein Problem der Koexistenz der beiden.

Differentialdiagnose

1. Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC): Der Patient hat keine schwere hämolytische Anämie und vorübergehende Variabilität der neuropsychiatrischen Symptome, sondern schwere Blutungen, Thrombozytopenie, verminderte Gerinnungsfaktoren, sekundäre Fibrinolyse Der Nachweis, die Protein C-Messung war signifikant reduziert, das Gewebefaktor-Antigen war signifikant erhöht, die TTP-Thrombozytopenie, gebrochene rote Blutkörperchen, die Gerinnungsfaktoren nahmen im Allgemeinen nicht ab, Protein C war normal, die FDP stieg nicht an oder stieg leicht an, 3P-negativ, Gewebefaktor-Antigen-Licht Der Grad der Abnahme war 1 Monat nach der Behandlung nicht signifikant erhöht und sein Inhibitor (TFPI) war signifikant erhöht, aber manchmal war die Identifizierung von TTP und DIC schwierig.

2. Evans-Syndrom: Autoimmunhämolytische Anämie mit immunthrombozytopenischer Purpura, kann Nierenfunktionsstörung aufweisen, Coombs-Test positiv, keine Deformität und gebrochene rote Blutkörperchen, keine neurologischen Symptome.

3. Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Es gibt Gelenksymptome, Nierenschäden, neurologische Symptome und hämolytische Anämie, Hautschäden, positive LE-Zellen, keine Anomalien im peripheren Blut und gebrochene rote Blutkörperchen.

4. Hämolytisches Urämiesyndrom (HUS): Gegenwärtig sind TTP und HUS zwei verschiedene klinische Manifestationen derselben Krankheit, einer polygenen Krankheit, und gehören zur thrombotischen Mikroangiopathie (TMA). Die meisten Schäden treten bei Kindern unter 4 Jahren auf, gelegentlich bei Erwachsenen, häufig mit Symptomen einer Infektion der oberen Atemwege und gastrointestinalen Symptomen, wobei das akute Nierenversagen am häufigsten auftritt, mit Ausnahme der mikrovaskulären hämolytischen und Thrombozytopenie, im Allgemeinen nicht Mentale Symptome.

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