Ependymal tumor

Introduktion til ependymale tumorer Ependymale celletumorer er tumorer i det centrale nervesystem, der stammer fra de ependymale celler i ventriklen og den centrale kanal i rygmarven eller de hvide stof ependymale celler i hjernen, som først blev opdaget af Virshow i 1863. I henhold til WHO-klassificeringen af ​​tumorer i centralnervesystemet i 1993 er ependymale celletumorer opdelt i ependymom, anaplastisk (malignt) ependymom, slimhindepapillært ependymom og subependymal membran Fire typer tumorer. Ependymoma er lav malignitet, sammenlignelig med klasse I og II af Kernohan, og anaplastisk ependymom svarer til Kernohan III og IV. Det meste af det slimede papillære ependymom findes i rygmarven. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebralt ødem

Ependymomtumoriologi

Årsag til sygdommen:

Ependymomet er for det meste lokaliseret i ventriklen. Hovedkroppen i nogle få tumorer er placeret i hjernevævet. Den bageste kraniale ependymom forekommer hovedsageligt i top-, bund- og sidevægsindtryk i den fjerde ventrikel. I delen af ​​ventrikulens medulla kan tumorens vækst optage den fjerde ventrikel og forårsage obstruktiv hydrocephalus. Nogle gange kan tumoren strække sig gennem det midterste hul til den occipital pool. Et par kan komprimere eller endda omslutte medulla eller stikke ud i rygmarven for at komprimere den øverste cervikale rygmarv. Nogle tumorer stammer fra ventriklen i den fjerde ventrikel, der optager cerebellar halvkugle eller iliac crest, og lejlighedsvis forekommer tumoren i cerebellopontinvinklen.

Svulster på skærmen er mere almindelige i den laterale ventrikel, der kan stamme fra forskellige dele af den laterale ventrikel, ofte infiltrerende i hjernens parenchyma. Det er sjældent i den tredje ventrikel. Den forreste del kan strække sig til de bilaterale ventrikler gennem det interventrikulære rum. Den rørformede tumor anses for at være det ependymale epitel, der stammer fra den laterale ventrikel eller den tredje ventrikel. Tumoren kan være fuldstændigt i ventriklen eller delvist i ventriklen, delvis uden for hjernen, dog kan tumoren også forekomme i den cerebrale halvkugle. Overalt og fuldstændigt uden for hjernen stammer tumoren fra den ependymale celle sputum, hvilket kan være resultatet af misdannelse, når den foldes inde i det neurale rør. Sådanne tumorer forekommer i de frontale, temporale, parietale og tredje ventrikler.

patogenese:

Undersøgelsen fandt, at mere end 50% af de 22 kromosomfragmenter i ependymom mistede, men gensekvensen på de manglende fragmenter var endnu ikke klar. Andre studier har vist, at apevacuoleringsvirus (SV40) og ependymom Forholdet er relativt tæt, SV40 kan udtrykke "T-antigen" i inficerede celler Tag kan stimulere viral DNA-replikation ved inhibering af viral DNA-replikation og inhibering af funktionen af ​​p53-protein. Bergsagel et al. I undersøgelsen af ​​rørformede tumorer indeholdt 10 af tumorcellerne SV40-genrelaterede sekvenser, og ekspressionen af ​​Tag blev bekræftet. De patologiske manifestationer af tumoren:

1. Ependymom er for det meste placeret i ventriklen, en lille del kan være placeret i hjerne parenchyma og cerebellopontin vinkel, tumoren er rød, lobuleret, tekstur skarp, blodforsyning er generelt rig, grænsen er klar, tumorbasen i supratentorial ventrikel Bredden er grålig, undertiden sker der cystisk ændring. Morfologien til ependymom er ikke helt konsistent under lysmikroskop. Cellerne er moderat spredt, kernen er stor, rund eller elliptisk, mitotiske figurer er sjældne, og der kan være forkalkning eller nekrose. Den nedre tumorsektion, såsom "leopardhuden", er en af ​​de diagnostiske markører for ependymom. Der er to strukturelle træk ved spiserørstumor under høj forstørrelse: Den ene er arrangementet af tumorceller i retning af fremspringet til tumorvægsvæggen. Den dannede "hegnlignende" struktur, kaldet den "falske rose" knude, er omgivet af et atomfrit område sammensat af lange, gliale celle-lignende processer, og periferien er tæt omgivet af tumorkerne; Den ene er den såkaldte "ægte ependymal rose" nodule, som er unik for ependymom. Denne struktur er mindre og mindre almindelig end "falsk rose", men den har diagnostisk værdi for ependymom. "Rigtig ependymal membran "Rose" -struktur består af et lille antal morfologisk ensartede polygoner Tumorceller i den radialt anbragt, danner en central lumen, immunhistokemisk farvning af GFAP, Valemount kiosk (vimentin) og fibronectin (fibronectin) og lignende positive.

2. Det anaplastiske ependymom tegner sig for henholdsvis 45% til 47% og 15% til 17% af de supratentoriale og submentale ependymale celletumorer. Det kaldes også malignt ependymom. Under mikroskopet spreder tumorcellerne sig åbenlyst, og morfologien er forskellig. Kernen er atypisk, kromatinet er rigeligt i kernen, skizofrenien er mere almindelig, tumoren har mistet arrangementet af de ependymale epitelceller, tumorens interstitielle arrangement er forstyrret, den vaskulære proliferation er åbenbar, nekrose kan forekomme, og det spredte ependymom er tilbøjeligt til at optræde. Tumorcelle cerebrospinalvæske spredes og plantes, forekomsten er 8,4%, og den underliggende tumor er så høj som 13% til 15,7%.

3. Det subependymale ependymom er for det meste lokaliseret i det ventrikulære system, og grænsen er klar. Bortset fra i ventrikel kan den stadig vokse i den gennemsigtige septum, akvædukten og den centrale kanal i rygmarven. Tumoren har ofte en vaskulær pedikel og hjernestamme eller ventrikulær væg. Tilsluttet under lysmikroskopet viser det tumorcelleødem, der indeholder tæt fibrøs matrix og glialfiber. Tumorcellekernen er elliptisk, kromatin er stiplet, og der er få mitotiske figurer. Nogle tumorer kan have forkalkning eller cystiske ændringer. Der er ingen astrocyt i det subafhængige ependymom, som kan differentieres fra det subafhængige kæmpe-celle astrocytom.

Den øverste cervikale medulla, der stammer fra toppen af ​​den fjerde ventrikel, optager cerebellar halvkugle eller iliac crest, og endda tumoren vises i cerebellopontin vinklen.

Svulster på skærmen er mere almindelige i den laterale ventrikel, der kan stamme fra forskellige dele af den laterale ventrikel, ofte infiltrerende i hjernens parenchyma. Det er sjældent i den tredje ventrikel. Den forreste del kan strække sig til de bilaterale ventrikler gennem det interventrikulære rum. Den rørformede tumor anses for at være det ependymale epitel, der stammer fra den laterale ventrikel eller den tredje ventrikel. Tumoren kan være fuldstændigt i ventriklen eller delvist i ventriklen, delvis uden for hjernen, dog kan tumoren også forekomme i den cerebrale halvkugle. Overalt og fuldstændigt uden for hjernen stammer tumoren fra den ependymale celle sputum, hvilket kan være resultatet af misdannelse, når den foldes inde i det neurale rør. Sådanne tumorer forekommer i de frontale, temporale, parietale og tredje ventrikler.

Ependymomforebyggelse

Forebyggelse: Der er i øjeblikket ingen effektive forebyggende foranstaltninger.

Ependymologiske tumorkomplikationer Komplikationer hjerneødem

Hvis kirurgi udføres, kan følgende komplikationer forekomme:

1. Intrakranial blødning eller hæmatom: Det er ikke relateret til intraoperativ hæmostase. Med forbedringen af ​​kirurgiske teknikker er denne komplikation blevet mindre hyppig. Såret er omhyggeligt hæmostase og gentagen skylning, før lukkeskallen lukkes, kan reducere eller undgå postoperativ intrakraniel blødning.

2. Hjerneødem og postoperativt højt intrakranielt tryk: dekompressive medikamenter kan bruges til at reducere det intrakranielle tryk, glukokortikoider reducerer hjerneødem.

3. Tab af nervefunktion: relateret til det vigtige funktionelle område og vigtige struktur i intraoperativ skade, undgå skade så meget som muligt under operationen og symptomatisk behandling efter opståen.

Ependymoma symptomer almindelige symptomer ganginstabilitet lav feber diplopi sensorisk lidelse døsighed dyspnø koma koma øjeæble tremor synshandicap

1. Ydelsen af ​​forskellige typer tumorer:

Patienter med ependymom under sektoren har et længere sygdomsforløb med et gennemsnit på 10 til 14 måneder. Ependymom under sektoren præsenterer hovedsageligt paroxysmal kvalme, opkast (60% -80%) og hovedpine (60% -70%), som kan optræde senere. Ustabil vandring (30% til 60%), svimmelhed (13%) og taleforstyrrelse (10%), tegn hovedsageligt cerebellar ataksi (70%), synsskiveødem (72%), kranial nervesygdom (20%) ～ 36%) og sputumrefleks abnormitet (23%), det mest almindelige symptom på fjerde ventrikulært ependymom er gangaformalitet, supratentorial ependymom med hovedpine, opkast, sløvhed, anoreksi og diplopi Hovedsagelig (67% til 100%) og kan have anfald (25% til 40%), ependymom placeret i cerebellopontinvinklen på cerebellum kan have tinnitus, døvhed og posterior gruppe kraniale nervesymptomer, symptomer på børn under 2 år Specielt, primært til irritabilitet, sløvhed, appetitløshed, forstørret hovedomkrets, fuld sputum foran, stiv nakke, stunting og vægttab.

Det anaplastiske ependymom har en relativt hurtig tumorvækst, og patienten har et kort sygdomsforløb.Symptomerne på den kraniale hypertension er indlysende. Cirka 40% af patienterne med subependymalt ependymom har symptomer. Tumoren er placeret i det transparente septum, Monrohul, vandledning og fjerde. Ventrikler og rygmarv forårsager ofte symptomer.Patienterne er hovedsageligt kendetegnet ved hovedpine, sløret syn, ustabil gang, hukommelsestab, kraniale nervesymptomer, nystagmus, svimmelhed og kvalme, opkast og 88% af patienterne har hydrocephalus.

2. Ydelsen for forskellige dele af tumoren:

På grund af tumorens forskellige dele er de kliniske symptomer hos patienter med ependymom meget forskellige. Kvalme, opkast og hovedpine er relativt uspecifik og er de mest almindelige kliniske symptomer på skærmen og under gardinet. Generelt set efter Craniofacial tumorer viste symptomer på forøget intrakranielt tryk (opkast og hovedpine) ledsaget af gangstabilitet; tumorer på skærmen viste lokal motorisk dysfunktion, synshandicap og epilepsi, og epileptiske symptomer tegnede sig for det supratentorielle kammer 25% af børn med membranøse tumorer, nakkesmerter og stivhed er almindelige symptomer på posterior kranialependymom, som kan være relateret til tumorinvasion af cervikale nerveroden.

De mest almindelige tegn hos børn med ependymom på ethvert sted er optisk skiveødem, andre tegn varierer afhængigt af placeringen af ​​tumoren, nystagmus, meningealtegn og dårlig rækkevidde er mest almindelige i posterior fossa læsioner, mens hemiplegi, senreflekser Hyperthyreoidisme og abnormiteter i synsfeltet er de mest almindelige tegn på tumorer på skærmen, og ataksi ses både på læsioner på og uden for skærmen.

Før diagnosen er symptomernes varighed 1,5 til 36 måneder. De fleste patienter har en sygdomsvarighed på ca. 12 måneder. Sygdommens længde varierer afhængigt af tumorens placering og kvalitet. Den gennemsnitlige varighed af tumorer på skærmen er 7 måneder (2 uger ~ 3 år), og det gennemsnitlige forløb for posterior kranialependymom er 9 måneder (2 uger til 2 år). Generelt har godartede læsioner et længere forløb end maligne læsioner, og posterior kraniale fossa, der invaderer omgivende strukturer. Esophageal tumorer kræver symptomer i 5,4 måneder, mens tumorer, der stort set er ikke-invasive, kræver symptomer i 11 måneder; supratentorial ependymom med forkalkning har en længere varighed af symptomer end ikke-forkalkede tumorer, men posterior kranial fossa Der var ingen signifikante forskelle i varigheden af ​​symptomer hos patienter med ependymom, der udviste forkalkning og ingen forkalkning.

(1) Fjerde ventrikelependymom: Fordi tumoren er placeret i ventriklen, er det let at blokere cerebrospinalvæskecirkuleringsvejen, og symptomerne på øget intrakranielt tryk vises ofte i det tidlige stadium. Når tumoren undertrykker cerebral kernen i bunden af ​​den fjerde ventrikel eller undertrykker cerebellum til lateral side Når foden bruges, kan den forårsage kraniale nerveskader og cerebellare symptomer i klinikken.

1 symptomer på øget intrakranielt tryk: det er kendetegnet ved intermitterende, relateret til ændringer i hovedpositionen, ofte i det avancerede trin af tvangshoved, hovedflektion eller anterior flexion, på grund af positionsændringer kan stimulere nervekernen i bunden af ​​den fjerde ventrikel, især Det er vagusnerven og vestibulære kerner, som er kendetegnet ved svær hovedpine, svimmelhed, opkast, puls, åndedrætsændringer, pludselig tab af bevidsthed og diplopi, nystagmus osv. På grund af de berørte nervekerner, kaldet Brun-tegn, på grund af tumor Aktivitet, kan pludselig blokere medianhullet eller vandrøret forårsaget af cerebrospinalvæskecirkulation, så det kan øges det intrakraniale tryk, dette fænomen forekommer hovedsageligt på grund af pludselige ændringer i kropsstillingen, alvorligt kranialtryk kan forekomme cerebellar krise.

2 hjernestammesymptomer og symptomer på kranial nerveskade: mindre hjernestammesymptomer, når tumoren komprimeres eller infiltreres i bunden af ​​den fjerde ventrikel, kan der være symptomer på pons og medullær kerneinddragelse, mest efter øget intrakranielt tryk, nogle få Der er også symptomer på kraniale nerver som det første symptom, og symptomerne på kraniale nerveskader vises. Processen og omfanget af involvering er tæt forbundet med tumorens placering og forlængelsesretning Tumoren påvirker hjernen V, VI, VII, VIII i den øverste del af den fjerde ventrikel. Kernen, der påvirker det mediale langsgående bundt langs midtlinjen, kan få øjeæblet til at se til den berørte side og kan også frembringe afbøjning af øjenbevægelsen. Tumoren i den nedre del af den fjerde ventrikel påvirker hovedsageligt IX, X, XI, XII cerebral kernen. Ofte opkast, hikke som det første symptom, efterfulgt af dysfagi, hæshed og viscerale symptomer på grund af vagusnervestimulering, nogle gange endda sfinkterdysfunktion og dyspnø; tumorer, der starter i den fjerde ventrikelkrypt, Ofte til den ipsilaterale cerebrale cerebellopontin vinkeludvikling med V, VII, VIII kranial nervengagement, hovedsageligt manifesteret som ansigts- og ansigtsdysfunktion, hørelse og Symptomer på vestibulær dysfunktion og svimmelhed, når hjernestammens langt ledende bjælke er involveret, skyldes de fleste af tumor eller kronisk occipital foramen magnum. Hjernen kan være svag, senrefleksen er lav eller forsvinde, og den patologiske refleks er ofte bilateral. Ependymomet i den fjerde ventrikel udvikler sig ofte til den øverste cervikale rygmarv gennem de occipitale makroporer, og de laveste kan nå niveauet for nakken 2 til 3, nogle gange kan det vikles rundt livmoderhalsryggen i en uge, hvilket er kendetegnet ved nakkesmerter, stivhed og mere efter forekomst. Gruppe af kranial nerveparese.

3 cerebellare symptomer: cerebellare symptomer er generelt milde, fordi væksten af ​​tumoren langs lateral eller dorsal side påvirker cerebellum eller cerebellar ventral side, manifesteret som ustabil gang, ofte set nystagmus, nogle patienter viser ataksi og muskelstyrke falde.

(2) lateral ventrikelependymom: lateral ventrikelependymom fra lateral ventrikelvæg, lateral ventrikel frontal vinkel og krop er mere almindelig, tumoren vokser langsomt, kan vokse meget stor og fylde alle laterale ventrikler, et par tumorer Kroppen kan bores ind i den tredje ventrikel gennem det interventrikulære hul. Symptomerne på den laterale ventrikeltumor er som følger:

1 symptomer på øget intrakranielt tryk: fordi tumoren vokser langsomt, er symptomerne ikke indlysende før cerebrospinalvæskecirkulationsforstyrrelsen, fordi tumoren har en vis grad af aktivitet i ventriklen, kan den give anfaldshovedpine med opkast med ændringen af ​​kropspositionen. Tunge, ikke lette at opdage, patienter holder ofte hovedet i en bestemt position (dvs. at tvinge hovedpositionen), når tumorvolumenet øges nok til at forårsage cerebrospinalvæskecirkulation er blokeret, kun en række intrakranielle hovedpine, såsom vedvarende hovedpine, opkast, optisk skiveødem Symptomer på øget pres, hurtig stigning i det intrakraniale tryk kan forårsage koma eller død, og børn med forstørret intrakranielt tryk kan øge tabet af hovedet og synet.

2 lokale symptomer på tumoren: tidligt på grund af tumoren på hjernevævskomprimeringen er forholdsvis milde, lokale symptomer er ikke indlysende, når tumoren bliver stor, især når invasionen af ​​thalamus, den indre kapsel og basalganglier eller tumorinvasion i hjernens parenchym kan udtrykkes Sidehæmiparese, ensidige sensoriske forstyrrelser og central ansigtslammelse, tumorer forårsaget af epilepsi er sjældne.

(3) Tredje ventrikelependymom:

Den tredje ventrikelependymom er ekstremt sjælden, og svulsten er placeret i den bageste del af den tredje ventrikel. Fordi den tredje ventrikel er smal, er det let at blokere cerebrospinalvæskecirkulationsvejen og forårsage obstruktiv hydrocephalus. Tidligt intrakranielt tryk øges og progressivt. Forværring, undertiden på grund af tumorens klap for at blokere de interventrikulære porer og den øverste mund af vandrøret, er der symptomer såsom episodisk hovedpine og opkast og kan være ledsaget af lav feber. Foran den tredje ventrikel kan optiske nervekomprimeringssymptomer og hypofysen forekomme. Thalamiske symptomer, der er placeret i den bageste del af den tredje ventrikel, kan forekomme symptomer, såsom okulær dyskinesi.

(4) Ependymom i hjernen:

Nogle ependymomer vokser ikke i cerebral parenchyma og er placeret i hjerne-parenchyma. Vævet stammer fra de ectopiske ependymale celler fra embryoet. Det kan også være, at tumoren, der stammer fra ventrikulær væggen, vokser ind i hjernens parenchyma. I frontal- og parietalben findes tumoren ofte i hjernens dybe cerebrale ventrikel og udsættes også på overfladen af ​​hjernen. De kliniske manifestationer ligner symptomerne på forskellige dele af hjernen. Det er almindeligt hos mindre børn, og tumoren er enorm. Det er vanskeligt at diagnosticere før operation.

Ependymomundersøgelse

Hos de fleste patienter øges lumbal punkteringstrykket, især i tilfælde af tumorer under skive med hydrocephalus Cirka halvdelen af ​​patienterne har øget cerebrospinalvæskeprotein Cirka en femtedel af patienterne har øget cerebrospinalvæskeceller, fordi tumorceller ofte falder af cerebrospinalvæsken. Derfor er det nødvendigt at være opmærksom på identifikationen af ​​hvide blodlegemer, når cerebrospinalvæske undersøges.

Skull CT og MR har diagnostisk værdi for ependymom. Tumoren har en lidt høj tæthedsskygge på CT-scanningen. Inkluderingen af ​​lav tæthed og forkalkning med høj tæthed i tumoren (fig. 1), supratentorial tumor Forkalkning og cystiske ændringer er mere almindelige i de underliggende tumorer. Nogle af de supratentorale tumorer er placeret i hjernens parenchym, og det omgivende hjernevæv er mildt til moderat ødem. På MR er T1-vægten lav, og signalamplitude er høj. Protonvægtningen og T2-vægten er høj. Signal, efter injektionen af ​​enhanceren, viste tumoren en moderat til signifikant forbedring, og nogle var uregelmæssig forbedring (figur 2).

Det anaplastiske ependymom forbedres ved CT og MR.Tumor-MR viser et lavt signal på T1W, et højt signal på T2W og protonvægtede billeder og et heterogent signal i tumoren, der kan have nekrotiske cystiske ændringer (fig. 3).

Subependymalt ependymom vises på CT som et tumorbillede med en klar eller lav tæthedsgrænse placeret i ventriklen (fig. 4). På MR udviser tumoren et lavt T1W-signal og T2W og protonvægtede højsignalbilleder ( Figur 5) er ca. halvdelen af ​​tumorsignalerne ikke ensartede, forårsaget af forkalkning eller cystiske ændringer, og nogle tumorer kan have uensartet forøgelse efter injektion af enhancer.

Diagnose og diagnose af ependymom

Diagnose kan generelt stilles baseret på kliniske manifestationer og hjælpundersøgelser.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.