Multipel sclerose

Introduktion til multipel sklerose Multipel sklerose (MS) er en autoimmun sygdom, der er kendetegnet ved centralnervesystemet (CNS), hvidstof, der nedbryder læsioner, genetisk modtagelige individer og miljøfaktorer. MS er den mest almindelige og mest almindelige sygdom i demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet. Det er mere almindeligt hos unge og middelaldrende patienter. De kliniske træk er udbredt spredning af læsioner. Hjernen, rygmarven og synsnerveskader lettes ofte under sygdomsforløbet. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,0001% -0.0002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmorroider urinvejsinfektioner

Årsag til multipel sklerose

Genetiske faktorer (35%)

MS er kendt for at være familieorienteret, med cirka 15% af MS-patienter, der har mindst en syge, der er syg, med den højeste tilbagevendelsesfrekvens i patientens søskende (5%), og ca. 20% af probandene har mindst en påvirket relativ. Blandt dem er patientens søskende de farligste.

Infektion og immunfaktorer (30%)

Viral infektion er faktisk den første årsag til MS, så nogle sekundære faktorer skal spille en rolle i det senere liv for at aktivere nervesystemets læsioner eller forårsage forringelse.Den mest populære opfattelse er, at denne sekundære mekanisme er at angribe myelinskeden. Visse komponenter ødelægger i alvorlige tilfælde autoimmune reaktioner, der er kendetegnet ved alle nervefibre inklusive aksoner, og adskillige teorier understøtter dette syn.

Genetiske faktorer (20%)

MS's genetiske følsomhed kan bestemmes ved interaktion mellem mest svagt virkende gener for at bestemme risikoen for MS.Den genetiske information er hovedsageligt fra undersøgelsen af ​​tvillinger. En af de mest detaljerede undersøgelser rapporterer diagnosen MS i 35 par monozygotiske tvillinger. Der er 12 (34%) par, kun 2 par (4%) af de 49 par dobbelt-ovale tvillinger, der er to par klinisk normale enkelt-ovale tvillinger, MR viser læsioner i familier med mere end et lid af sygdommen Et bestemt genetisk mønster er ikke fundet. I de fleste tilfælde betragtes den høje forekomst af en sygdom i en familie som arvelig, men undertiden kan det kun afspejle flere medlemmer af den samme familie og blive udsat for nogle almindelige under de samme betingelser. Miljøfaktorer.

patogenese

Nogle vævsassocierede antigener (HLA) viste sig at være mere almindelige hos MS-patienter, hvilket antyder, at de genetiske faktorer er involveret i patogenesen af ​​MS, og jo mere beslægtet er DR-stedet på kromosom 6, og HLA-antigener er rigelige i MS (HLA- DR2) og sjældne HLA-DR3, HLA-B7 og HLA-A3 betragtes som markører af MS-følsomhedsgener. Hvis en organisme bærer et af disse antigener, øges modtageligheden for MS med 3 til 5 gange. Disse antigener er blevet Bevis er relateret til begyndelsen af ​​MS, men dets nøjagtige rolle er stadig dårligt forstået.

Hjernens udseende er normalt normal, men overfladen på rygmarven kan være ujævn, hjerne- og rygmarvsdelene forekommer spredte, let deprimerede, og de hvide lyserøde læsioner i stjernen lyserød på grund af tabet af myelinskede, læsionsstørrelsen varierer fra 1 mm til flere centimeter. Disse læsioner er placeret i det hvide stof i hjernen og rygmarven og overskrider ikke indgangen til rygmarvene og kraniale nerverødder. På grund af deres forskellige konturer kalder franske patologer dem for skleroseplaques.

Distributionen af ​​læsioner har en vis regelmæssighed.Læsionerne er for det meste lokaliseret omkring ventriklerne, især i den subventrikulære zone omkring ventriklerne (hovedsageligt nær ventrikel og lateral ventrikel). Andre sårbare strukturer er synsnerver og Optisk chiasme (men påvirker sjældent synsvejen), rygmarvets bløde vene ligger ved siden af ​​det hvide stof, og læsionen er tilfældigt fordelt i hjernestammen, rygmarven og hjernearmen uden at fokusere på en bestemt fiber i hjernebarken, den centrale kerne I gruppen og rygmarvsstrukturen ødelægger læsionen myelinskeden, men nervecellerne forbliver relativt intakte.

De histologiske manifestationer af læsionen afhænger af læsionstidspunktet. Den relativt nye læsion er sammensat af mange fokale demyeliniseringsområder omkring vene. En del af eller hele myelinskeden i læsionsområdet er ødelagt eller mistet, mens aksonet er relativt bevaret. Der er forskellige grader af oligodendrocytt degeneration, glialcelle-reaktioner (stellatceller) og perivaskulære, paracraniale mononukleære celler og lymfocytter, der udskyder, sent, et stort antal små gliale fagocytiske celler (makrofager) Infiltration, størrelsen af ​​astrocytter i og omkring læsionen øges, og antallet stiger. På den anden side er de gamle læsioner sammensat af tæt fortykkede gliale plaques, og lymfoide og makrofager er lejlighedsvis synlige omkring blodkarene; Axoner er stadig relativt intakte, aksonretention forhindrer Wallerisk degeneration, og ubeskadigede aksoner kan producere delvis remyelinering, hvilket er den histologiske årsag til "skyggereparation" af billeddannende demyeliniserende pletter. Formen, størrelsen og histologien af ​​de nye og gamle læsioner på forskellige niveauer kan ses i hele det kliniske forløb.

Forebyggelse af multipel sklerose

Denne sygdom forekommer normalt hos mennesker i alderen 25-40. Det udvikler sig langsomt og kan forsvinde i en periode med intermitterende tilbagevenden, og symptomerne på tilbagefald har en tendens til at være mere alvorlige. Stress, stress og underernæring kan sandsynligvis forårsage denne sygdom, hvorfor det er især vigtigt at forhindre gentagelse af multipel sklerose og undgå forskellige årsager.

Daglige beskyttelsesforanstaltninger

1 Forebyggelse af forkølelse og forkølelse er en væsentlig årsag til gentagen sygdom hos MS-patienter, hvorfor når vejret ændrer sig, er rettidig tilsætning og subtraktion af tøj for at undgå udsættelse for influenza særlig vigtig. Desuden kan passende kost vælges for at forhindre forkølelse.

2 Undgå træthed, overdreven træthed, og overbelastningsøvelser anbefales ikke for patienter med MS.

3 Undgå høj temperatur, undgå ekstremt varmt vandbad eller overdreven varmt miljø for ikke at forårsage denne sygdom.

Komplikation af multipel sklerose Komplikationer acne urinvejsinfektion

1. Urin dysfunktion I de forskellige stadier af multippel sklerose, hvis den bilaterale pyramidale kanal er beskadiget, er det let at bringe urin dysfunktion.I det tidlige stadium er nervefunktionen pludselig beskadiget, urinen kan ikke udledes jævnt, hvilket resulterer i urinretention, sent , dannelse af en neurogen blære, uopsættelighed, hyppig vandladning, urinoverløb, øget resterende urin i blæren, i begge tilfælde vil sandsynligvis forårsage urinvejsinfektion.

2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出 er et fremtrædende træk ved skader på centralnervesystemet hos patienter med multippel sklerose på grund af tab af kontrol med øvre motoriske neuroner, lavere neuronal funktion, øget muskel tone, ofte ledsaget af muskelsvaghed, hvilket gør patienterne begrænset Muskelspasmer i halsområdet danner pseudobulbar lammelse, besvær med at synke, drikkevand, flydende tale og tilstedeværelsen af ​​paralyse af dobbelt overekstremitet, hvilket gør håndbevægelser ufleksible, lammelse af underbenene, patienter med balanceforstyrrelser, gangstabilitet, Det er let at falde til det punkt, hvor skaden er.

3. Arvelige symptomer, smertefuld tonic spasme, hudforbrændingssmerter anses for at være forårsaget af myelin degeneration forårsaget af nerveledning kortslutning, læsionen forekommer i den øverste cervikale rygmarv, den sympatiske nerves stimuleres, der kan være sved i hænder og fødder, underlagt Når skaden er brudt, er hænder og fødder tørre og svedfri.

4. Depression Da den patologiske proces med multipel sklerose kan forårsage psykologiske problemer, gør sygdommens handicap patientens bevægelsesforstyrrelse, begrænser deres aktiviteter, isoleres fra samfundet og udvikler gradvist neuropsykologiske defekter og depression. Forslag: Korrekt behandling af sygdom, tidlig tilbagefald Den neurologiske funktion påvirkes ikke. Patienter skal komme ud af sengen så hurtigt som muligt, aktivt deltage i sociale aktiviteter og familiearbejde. Patienter med begrænsede aktiviteter, hvis de har resterende lemfunktion, skal også aktivt udføre funktionel træning for at øge selvtilliden og påvirke mere indlysende patienter. Du kan bruge antidepressiva under vejledning af en læge.

5. Hæmorroider Hvis der opstår rygmarvstransektionsskade, har patienten paraplegi under niveauet af læsionen, langvarig sengeleje, dårlig neurologisk dysfunktion, dårlig ernæring og mangel på næringsstoffer. Efter at huden er komprimeret, er det let at mavesår og danne hæmorroider, som er vanskeligt at heles.

Symptomer på multippel sklerose Almindelige symptomer Degenerering af hvidt hvidt stof Patologisk latter og grådreaktion Langsom rygende gangstabilitet Ulykkelige læber ofte svage, men kan ikke dementeres demens tinnitus tinnitus

Størstedelen af ​​læsioner spredt i det centrale nervesystem og remission af tilbagefald i sygdomsforløbet, det rumlige multipel af symptomer og tegn og sygdommens multiple varighed udgør de vigtigste kliniske træk ved MS.

MS kan være akut, subakut eller kronisk debut MS-patienter i Kina har mere akut eller subakut debut, og MS har komplicerede kliniske manifestationer.

1. De første symptomer inkluderer en eller flere lemmer med lokal følelsesløshed, prikken eller ustabilitet i det ene lem, pludseligt synstab eller sløret syn (opisk neuritis), diplopi, balanceforstyrrelse, blære dysfunktion (uopsættelighed eller Nogle patienter har akut eller progressiv progression af spastisk paraplegi og følelse af tab. Disse symptomer varer normalt i kort tid, forsvinder efter et par dage eller uger, men nogle resterende tegn kan stadig findes efter omhyggelig undersøgelse.

2. Efter den første indtræden kan der være flere måneder eller år med remission, og der kan forekomme nye symptomer eller gentagelse af symptomer. Infektionen kan forårsage gentagelse. Kvinder kan komme tilbage lettere efter 3 måneders levering, og forhøjet kropstemperatur kan stabilisere tilstanden. Midlertidig forringelse, antallet af tilbagefald kan være op til 10 gange eller mere, patientens svaghed, stivhed, sensorisk forstyrrelse, ustabilitet i lemmer, synsnedsættelse og urininkontinens kan være tungere efter flere gentagelser og ufuldstændig remission.

3. Kliniske almindelige symptomer og tegn MS-patienter med flere tegn end symptomer er et vigtigt klinisk træk, patienten klagede over den ene side af den nedre ekstremitetssvaghed, gangstabilitet og følelsesløshed, men kan finde bilaterale pyramidekanaltegn eller Babinski-tegn, øjenvægge Sameksistensen af ​​tremor og internuklear ophthalmoplegia er tegn på en hjernestammelæsion og er en to-dimensionel indikation af MS.

(1) Lemmer er mere almindelige, og almindelig asymmetri er mild og paraplegisk, der viser svaghed eller tung følelse af underekstremiteter.

(2) Cirka halvdelen af ​​sagerne kan være synshandicappede, startende fra den ene side og derefter invadere den anden side ad gangen, eller to øjne er involveret i en kort periode, forekomsten er mere presserende, ofte flere remissioner - gentagelse, efter flere uger Begynd at komme sig.

(3) Nystagmus er for det meste vandret eller horisontalt plus rotation, og diplopien tegner sig for ca. 1/3. Læsionen invaderer det mediale langsgående bundt og forårsager internuclear oftalmoplegi. At invadere den forreste retikulære dannelse (PPRF) fører til et halvt syndrom. Andet hjerneanervesinddragelse er sjældent, såsom central eller perifer ansigtslammelse, døvhed, tinnitus, svimmelhed, svag muskelmasse, dysartri og sværhedsbesvær.

(4) Mere end halvdelen af ​​patienterne har sensoriske forstyrrelser, inklusive dybe sensoriske forstyrrelser og Romberg-tegn.

(5) Ataxi ses i ca. halvdelen af ​​tilfældene, men Charcots tre hovedtegn (øje, rysten og sinusformet sprog) findes kun hos nogle patienter med avanceret MS.

(6) Neurofysiologisk undersøgelse bekræftede, at MS kan kombineres med perifer nerveskade (såsom polyneuropati, multiple mononeuropati), kan skyldes perifer nervep1-protein og centralnervesystemet MBP som den samme komponent, begge demyelinisering forårsage.

(7) Der kan være patologiske følelser som eufori og spænding. De fleste tilfælde viser depression, irritabilitet og kan også ses i apati, sløvhed, stærkt gråd, langsom reaktion, gentaget sprog, mistanke og forfølgelse og vrangforestillinger.

Opal atrofi, nystagmus og dysarthria findes ofte ved avancerede sagsundersøgelser.Nogle eller alle lemmer kan have pyramidale kanaltegn, fornemmelse eller cerebellare tegn. Det er bekræftet, at visse symptomer er ekstremt sjældne i MS, såsom afasi, hemianopia, ekstrapyramidale. Det er en dyskinesi, svær muskelatrofi og fascikulation, som ofte kan bruges som et ekskluderingskriterium for MS.

4. Ud over de ovennævnte neurologiske underskudssymptomer kan de paroxysmale symptomer på MS ikke ignoreres, for eksempel er Lhermitte-tegnet unormal akupunkturlignende smerter, når nakken er overdreven bøjet og frigøres fra nakken langs ryggen til låret eller foden. Posterior myelopati, retrobulbar optisk neuritis og tværgående myelitis kan normalt betragtes som ydeevnen ved MS-debut, men også almindelige smertefulde anfald af lemmer, blitz i øjnene, toniske anfald, paroxysmal kløe, omfattende ansigtsmuskeltrækninger, konstruktion Lydforstyrrelser og ataksi osv., Men disse vises sjældent som symptomer på første episode, har en tendens til at dukke op igen i et fast mønster i flere dage, uger eller længere og kan lettes helt, nogle på sjældne eller ukonventionelle måder Syge MS-tilfælde gør diagnosen ofte vanskelig, såsom typisk trigeminal neuralgi hos unge patienter, især bilaterale bør være stærkt mistænkte MS.

5. To specielle syndromer for optisk neuromyelitis og tværgående myelitis er den mest typiske patogenese af MS og et specifikt grundlag for etablering af MS-diagnose. Naturligvis kan ovennævnte syndrom i sig selv være en uafhængig sygdom. Diagnosen af ​​MS inden for tiden kan kun antages.

(1) Optisk neuritis: Cirka 25% af MS-patienter (i tilfælde af en større andel børn) eller optisk neuritis er de første symptomer, kendetegnet ved akut udvikling, delvis eller total blindhed i løbet af få timer eller dage, nogle patienter hos Én til to dage før synstab er der periorbital smerte. Smerter kan forværres ved øjenbevægelse eller berøring af øjeæblet. Et lille antal patienter har en progressiv synudvikling inden for et par måneder. I lighed med undertrykkende læsioner eller indre nervøs tumorer findes der ofte makulære pletter. Område mørke pletter og blinde pletter (excentricitet), andre almindelige feltfejl er også almindelige, endda hæmianopi, blindhed af den samme kvadrant, nogle tilfælde af bilateral optisk nerve involvering på samme tid eller dage eller uger, vil 1/8 af patienterne Gentagelse, cirka halvdelen af ​​patienterne har hævelse af optisk skive, ødem (opisk discitis), optisk discitis afhænger af afstanden af ​​demyeliniserende læsioner fra den optiske disk, optisk discitis og optisk skiveødem på grund af øget intrakranielt tryk, den tidligere Manifesteres ofte som alvorligt og pludseligt tab af syn, synsnerven er faktisk en del af hjernens ledningsstråle, synsnervens inddragelse er i overensstemmelse med princippet om, at MS kun invaderer CNS.

Cirka en tredjedel af patienter med optisk neuritis kommer helt ud, og de fleste af de resterende patienter kan have en betydelig forbedring, selvom de har alvorligt synstab og lys optisk disk. Farvevisionsforstyrrelse vedvarer ofte. Forbedring af synsskarphed forekommer normalt 2 uger efter indtræden, eller i det klassiske Kort efter behandling med kortikosteroider, når den neurologiske funktion begynder at forbedre, vil den fortsætte med at forbedre sig inden for et par måneder.

1/2 eller flere patienter med simpel optisk neuritis udvikler til sidst andre symptomer og tegn på MS. Hvis den første optiske neuritis opstår i barndommen, er risikoen for at udvikle MS den laveste (hvilket indikerer, at nogle typer sygdomme forekommer i barndommen), Rizzo I en prospektiv undersøgelse med Lessel udviklede 74% af de kvindelige patienter og 34% af de mandlige patienter MS efter 15 års synstab. Jo længere observationsperioden, jo mere detaljeret undersøgelsen afslørede, jo højere andel af MS udviklede sig til sidst til MS. De fleste af de andre symptomer forekom inden for 5 år efter den første episode. Faktisk fandt MR patienter med klinisk optisk neuritis MS-læsioner i hjernens hvide stof, hvilket indikerer, at der allerede findes asymptomatiske spredte læsioner.

Hvorvidt simpel optisk neuritis ikke er ledsaget af andet bevis på demyelinering er en lokal type MS eller en anden sygdomsproces er stadig kontroversiel. Det patologiske grundlag for almindelig optisk neuritis er demyeliniserende ændringer, vaskulitisskade eller på grund af Tumorer, cysticercosis undertrykkelse af synsnerven forårsager sjældent centrale eller excentriske blinde pletter.

(2) Akut tværgående myelitis: en almindelig akut inflammatorisk demyeliniserende sygdom, der involverer rygmarvsinddragelse, hvad enten det er et enkelt akut forløb eller en kronisk (multiple) kurstype, der i de fleste tilfælde betragtes som en manifestation af MS. Form i denne forstand er rygmarvslesioner og optisk neuritis ækvivalente, brugen af ​​tværgående til at beskrive myelitis er unøjagtig, hvilket betyder, at strukturen i rygsnitets tværsnit påvirkes, generelt på den lodrette akse har et kortere indflydelsesområde I de fleste tilfælde er symptomerne på rygmarven imidlertid asymmetriske og ufuldstændige.

De kliniske træk ved sygdommen er hurtig lammelse af de nedre ekstremiteter, sensorisk plan i bagagerummet, sfinkterdysfunktion og dysfunktion i pyramideaktiviteten. CSF har moderat lymfocytforøgelse og proteinforøgelse, men cerebrospinalvæske kan være normal i det tidlige stadium af sygdommen, 1/3 Patienten har en historie med infektionssygdomme inden for et par uger før sygdommens indtræden, hvilket hovedsageligt er forårsaget af enfase demyeliniserende læsioner efter infektion Mindre end halvdelen af ​​patienterne har andre neurologiske asymptomatiske læsioner på samme tid som rygmarven. Eller de kliniske symptomer på diffusenes findes inden for 5 år. Derfor er akut transversal myelitis mindre korreleret med optisk neuritis end MS. En anden opfattelse er, at mest tværgående myelitis udvikler sig til MS, som kun kan findes efter langvarig opfølgning. et forhold.

På det samme sted med tilbagevendende myelitis er patienter med demyeliniserende læsioner på andre steder ikke blevet bemærket af omhyggelig MRI.Nogle tilfælde har endda oligoklonale bånd i cerebrospinalvæsken Dette er ikke ualmindeligt i klinisk praksis. De fleste er enige om, at Dette er en lokal, tilbagevendende rygmarvs MS. Det er værd at nævne, at simpel tilbagevendende myelitis lejlighedsvis er forbundet med lupus erythematosus, med bindevævssygdom, antiphospholipid antistofsyndrom eller andre autoantistoffer. Eksistens har optisk neuritis også flere gentagelser, der er begrænset til synsnerven.

Når diagnosen MS er konstateret, kan det konstateres, at flere kliniske syndromer regelmæssigt forekommer: Cirka 1/2 af patienterne er blandede eller systemiske, og de kliniske manifestationer er symptomer og tegn på synsnerven, hjernestammen, lillehjernen og rygmarvsskaden; yderligere 30% ~ 40% af patienterne udviste forskellige grader af spastisk ataksi og dyb sensorisk forstyrrelse i ekstremiteterne, som stort set stemmer overens med rygmarv MS. Asymmetrisk spastisk parastomal lammelse er den mest almindelige manifestation af progressiv MS, cerebellum eller pons medullær cerebellum Den samlede og blinde type tegnede sig hver for 5%, så blandet og spinal type tegnede sig for ca. 80% af de kliniske tilfælde.

MS-patienter viser ofte psykiske lidelser, nogle tilfælde er euforisk, flere tilfælde er kendetegnet ved depression, irritabilitet og temperament, andre psykiske lidelser såsom fastholdelse af hukommelsestab, generel demens eller mental lidelse kan være regelmæssig I det senere stadie af sygdommen er den kognitive svækkelse af MS mere konsistent med den "subkortikale demens" beskrevet ovenfor.Den frontale lob-syndrom med alvorlig vilje er et almindeligt træk ved avanceret MS, og 2% til 3% af MS-patienter har deres sygdomsforløb. Der er et engangs eller gentaget epileptisk anfald på et bestemt tidspunkt, der er forårsaget af en tilstand i hjernebarken eller ved siden af ​​cortex.

6. Anden variant MS

(1) Akut multipel sklerose: en sjælden ondartet type MS, som manifesterer sig i hjernen, hjernestammen og rygmarven i løbet af et par uger, hvilket får patienten til at være bedøvelse, koma eller denerveret med åbenlyse kraniale og corticospinal bundter. Unormaliteter, progressiv udvikling af symptomer kan dø inden for uger eller måneder, obduktionen fandt typiske akutte MS-pletter synlige med det blotte øje, den eneste forskel fra den generelle type MS er, at størstedelen af ​​de skleroserende plaques er de samme, mange af de perivaskulære demyeliniseringsområder Fusionen er åbenlyst, og CSF-celler er normalt aktive (øget antal celler).

(2) Multipel sklerose kompliceret med perifer neuropati: MS-patienter kan ledsages af multipel perifer neuropati eller en række mononeuropati. Dette forhold fører til en vis spekulation og modsigelse. Det lejlighedsvise forslag til denne kombination er MS og dets omgivelser. Forekomsten af ​​neuropati kan være tilfældig, men det er vanskeligt at forklare, hvorfor sidstnævnte er en meget karakteristisk perifer neuropati. Både centrale og perifere nerver kan gennemgå autoimmune demyeliniserende ændringer, der forekommer i sidstnævnte, hvilket fører til kronisk, inflammatorisk multiple Perifer neuropati, selvfølgelig, rod- og perifere neurologiske bevægelser og / eller sansesymptomer kan også være forårsaget af involvering af fibre i rygmarvsnervens rodindgangszone eller den ventrale hvide stof i rygmarven, som kan være forbundet med vitaminmangel perifer neuropati i det sene stadium af MS.

Multipel skleroseundersøgelse

1. Cerebrospinalvæske rutinemæssigt omkring 1/3 af MS-patienter, især akut begyndelse, forværrede tilfælde, cerebrospinalvæske har ofte mild til moderat mononukleose (normalt mindre end 50 × 106 / L) i den progressive synsnerv Hos patienter med myelitis og visse demyeliniserende sygdomme i hjernestammen kan det samlede antal celler nå 100 × 106 / L. I den akutte toptilstand kan andelen af ​​celler være hvide blodlegemer med flere nukleare celler, og stigningen eller faldet i celletal afspejler sygdommens aktivitet.

Hos ca. 40% af patienterne øges det totale proteinindhold i CSF, proteinforøgelsen er mild, og proteinkoncentrationen overstiger 100 mg / dl er sjældent i MS, og endnu vigtigere, hos 2/3 patienter y-globulin. Andelen af ​​(hovedsageligt IgG) steg (mere end 12% af det samlede protein).

2. En anden diagnose er at måle forholdet mellem albumin og y-globulin i serum og cerebrospinalvæske. IgG-indekset IgG-indeks opnås med følgende formel: CSFIg ÷ serum Ig / CSF-albumin ÷ serumalbumin, forholdet er større end 1,7 er muligt MS, det er bevist, at y-globulin i CSF af MS-patienter syntetiseres i CNS. Unormale bånd adskilles i agarelektroforese, kaldet oligoklonale bånd (IgG). Dette oligoklonale bånd kan også findes i syfilis og sub- CSF hos patienter med akut cirrhose af encephalitis.

De oligoklonale bånd, der er til stede i CSF, vises ikke i blodet, hvilket er af særlig betydning for den tidlige diagnose af atypisk MS.Den første episode af MS med oligoklonale bånd kan forudsiges som kronisk tilbagevendende MS, og mange patienter i akut fase CSF Høj koncentration af basisk protein med myelin (MBP); MBP-indhold er lavt eller normalt i kronisk avanceret fase; normalt MBP-indhold under remission af sygdom, andre læsioner, der ødelægger myelin (såsom infarkt) kan også øge MBP-niveauer, Derfor er denne måling ikke specifik for diagnosen. I betragtning af antallet af celler, totalprotein, y-globulin og oligoklonale bånd vil de fleste patienter finde abnormiteter i cerebrospinalvæske.I øjeblikket er y-globulin og oligoklonale bånd, som er en bestanddel af det totale protein i CSF, MS. Den mest pålidelige kemiske detektionsmetode.

3. Elektrofysiologisk undersøgelse Når kliniske data antyder, at der kun er en læsion i CNS, kan adskillige fysiologiske og radiologiske undersøgelser indikere tilstedeværelsen af ​​asymptomatiske læsioner, som er almindelige i de tidlige stadier af sygdommen eller i rygmarvstypen MS. Auditive og somatosensory fremkaldte reaktioner, elektro-øje diagram, blinkrefleksændringer, visuel fusion af flash fusion, det rapporteres, at 50% til 90% af patienter med MS har en eller flere abnormiteter, og frekvensen af ​​visuelt inducerede abnormaliteter er diagnosticeret 80% af MS-patienter, 60% af mulige eller mistænkte MS; somatisk-induceret unormal frekvens var 69% og 51% i begge grupper; hjernestammens auditive induceret unormal frekvens (generel interbølgelatensforlængelse eller bølge) 5 maksimale reduktioner var henholdsvis 47% og 20%.

4. Billeddannelsesundersøgelse MR er mere følsom end CT for at vise asymptomatisk multipel sklerose i hjernen, hjernestammen, synsnerven og rygmarven. 80% af MS-tilfælde har flere læsioner. Det skal bemærkes, at signalforbedring omkring ventriklerne kan ses i forskellige patologier. Processen, selv set hos normale mennesker, især ældre, hos sidstnævnte, er ændringerne omkring ventriklerne mildere end MS, grænserne er glattere, og der er ingen specifikke MR-fund i de spredte multiple skleroselæsioner, synlige i T2-vægtede billeder. Flere asymmetri, klare grænser tæt på læsionerne på overfladen af ​​ventriklen, tyder normalt på Ms, svarende til fiberens rejse, de demyelinative ændringer i den radiale fordeling understøtter især diagnosen, nogle læsioner kan være dobbelt eller tredobbelt normale i den akutte fase Mængden af ​​gadolinium viste intensivering, og kontinuerlig MR-undersøgelse viste udviklingen af ​​sygdommen.

Diagnose ved multipel sklerose

Diagnose

1. Læsionen har to eller flere objektive tegn på læsioner i det hvide stof i centralnervesystemet, såsom synsnerven, rygmarven og hjernestammen.

2. Sygdommens forløb er remission og gentagelse Den anden episode er mindst en måneds fra hinanden, hver gang varer mere end 24 timer, eller udviklingsstadiet er mere end et halvt år.

3. Begyndelsesalderen er mellem 10 og 50 år gammel.

4. Udelukkelse af andre årsager, såsom hjernesvulst, cerebrovaskulær sygdom, cervikal spondylose osv.

Hvis alle fire kriterier er tilgængelige, kan de diagnosticeres som "klinisk diagnose"; hvis der mangler 1,2, kan diagnosen "klinisk være multipel sklerose"; hvis der kun forekommer et prediløst sted for første gang, kan det kun bruges som " Klinisk mistænksom "øget IgG-indeks i anden cerebrospinalvæske og udseendet af IgG monoklonalt bånd, serumantiphospholipid-antistof-positivt, leversygdomme nekrosefaktoraktivitet forøget, myelin-basisk protein forøget osv. Kan bruges som reference.

Differentialdiagnose

1. Dissemineret encephalomyelitis er en akut sygdom med omfattende spredte læsioner, den er selvbegrænsende og for det meste et enkelt forløb. Desuden har sygdommen ofte feber, bedøvelse og koma, og disse egenskaber er sjældne i MS. .

2. Systemisk lupus erythematosus og andre sjældne autoimmune sygdomme (blandet bindevævssygdom, Sjogren's syndrom, hårdt hudtegn, primær galdecirrose) Der er flere læsioner i CNS hvide stof, disse sygdomme CNS-skaden er parallel med aktiviteten af ​​en potentielt immunologisk sygdom eller niveauet af autoantistoffer, såsom mod dets eget DNA eller phospholipider, med eller uden anden systemisk skade, men også med demyelinisering eller hjernehalvkugler. I tilfælde af andre systemiske organer bærer 5% til 10% af MS-patienter anti-nukleære eller anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer uden udførelse af lupus eller anden systemisk skade.

Derudover er det blevet påpeget, at udbredelsen af ​​forskellige autoimmune sygdomme hos pårørende til MS-patienter er højere end forventet, hvilket indikerer, at der er en ikke-beviset forbindelse mellem MS og autoimmune sygdomme.Læsioner af lupus erythematosus på MR ligner meget sklerose. Pladen, synsnerven og myelin kan involveres og kan endda gentages kontinuerligt, ligesom MS, men patologien er vaskulitis i lille område eller embolisering forårsaget af et lille område med infarktnekrose, snarere end demyeliniserende betændelse, individuelt kan også ses Inflammatoriske demyeliniserende læsioner uden vaskulære ændringer, det betragtes i øjeblikket, at den ovennævnte MS-lignende tilstand betragtes som en specifik manifestation af lupus erythematosus eller beslægtede sygdomme.

3. Behcets sygdom med tilbagevendende iridocyclitis, meningitis, slimhinder og kønsår; led, nyrer, lungesymptomer og flere hjernelæsioner er de kendetegnende egenskaber.

4. Rygmarvskompression enkel rygmarvs MS er ofte ledsaget af forskellige grader af posterior ledningsinddragelse Diagnosen af ​​simpel rygmarvs-MS med progressiv spastisk paraplegi er særlig vanskelig. Som nævnt ovenfor er rygmarvs-MS især tilbøjelig til at påvirke ældre kvinder. I dette tilfælde skal rygmarvskomprimeringssyndromet forårsaget af tumor- eller livmoderhalssygdomme omhyggeligt udelukkes Rodsmerter manifesteres ofte i rygmarvskomprimering på et bestemt tidspunkt af sygdommen.Det er sjældent i MS, nakkesmerter, begrænset aktivitet og årsag. Alvorlig muskelatrofi forårsaget af nerverød involvering kan ses i rygmarvslæsioner, og MS har sjældent de ovennævnte symptomer. Som en generel regel forsvinder abdominale reflekser i det tidlige stadium af demyeliniserende myelopati, og impotens og blære dysfunktion forekommer hos mænd. I tilfælde af ledhyperplasi forekommer ovennævnte symptomer i det sene stadie eller vises slet ikke. CSF-proteinindholdet kan øges markant i rygmarvskomprimering, men der er ingen abnormitet i andre MS-specifikke proteiner. Den mest værdifulde identifikationsmetode er MR- og CT-rygmarvsafbildning. Kirurgi, eventuelle tegn på nervesystemet er begrænset til den progressive spastiske paraplegi i rygmarven, og rygmarvsudvikling bør udføres.

5. Kræftbasisdepression og flad kranikbase Denne patient har en kort nakke, radiologisk undersøgelse kan bekræfte diagnosen på grund af misdannelse i kraniumsbasisudvikling og kranihul, pons hjernevinkel, hældning og andre posterior fossa tumorer og andet neurologisk syndrom Kan fejldiagnostiseres som MS, i ovennævnte situation kan isolerede og specielle læsioner forårsage hjernesymptomer, tegn i hjernestammen, lillehjernen, posterior gruppe og øvre cervikale rygmarv og let at betragte som en formidlet læsion, såsom Alle patientens symptomer og tegn kan forklares ved en læsion i et bestemt område af nerveaksen. MS bør ikke diagnosticeres. Det er en klinisk regel.

6. Arvelig ataksi Lejlighedsvis kan MS forveksles med arvelig ataksi, som ofte har en familiehistorie og dets tilknyttede genetiske egenskaber, med okkult indtræden, kronisk vedvarende progression, symmetri og specifik klinisk tilgang, abdominal væg Refleks- og sfinkterfunktion er intakt, buet fod, posterior skoliose og hjertesygdomme er nogle af de fælles træk, der understøtter arvelige sygdomme.

7. Posterior optisk neuritis Posterior optisk neuritis er den samtidige begyndelse af begge øjne, manifesteret som et kraftigt synsfald, ledsaget af øjensmerter, ingen symptomer og tegn på skader på centralnervesystemet samt visuelt papilledem, generelt ingen gentagelse efter heling MS invaderer ofte synsnerven i løbet af sygdommen, hvilket fører til synsnedsættelse.Det er let at forveksle med simpel posterior optisk neuritis. De fleste forskere mener, at 25% til 35% af den optiske neuritis kan udvikle sig til MS, men optisk neuritis beskadiger ofte monokulær, ofte ledsaget af centrum. Mørke pletter plus perifere synsfeltdefekter, og ingen remission i løbet af sygdommen, led ofte MS af begge øjne, få centrale mørke pletter, betydelig lindring og tilbagefald.

Som nævnt tidligere, fremkaldte potentialer, den udbredte anvendelse af oligoklonale bånd og MR i CSF udvider de diagnostiske kriterier for MS, som ofte afslører tilstedeværelsen af ​​multiple skleroseplakker, som ikke kan påvises ved klinisk undersøgelse. Kravet om flere "beviser" har gennemgået testen af ​​tiden og er stadig gyldigt i dag, men forskellen er, at beviset ikke længere kun er rene kliniske fund, men også indeholder nogle laboratoriefund. Det skal bemærkes, at der ikke er noget laboratorium. Kontrollen kan betragtes som en troværdig indikator for MS alene.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.