Histiocytisk fibrom

Introduktion til histiocytisk fibrom Histiocytiske fibroider er tørre parasitære hamartomer sammensat af vævsfibroblaster.I øjeblikket er små, ingen kliniske symptomer, læsioner begrænset til underperioden eller kortikale, kaldet metafyseale fibrøse defekter, og læsionerne er Større, læsioner kan blive invaderet ind i det medullære hulrum og ofte forbundet med patologiske frakturer kaldet ikke-ossificerende fibroider. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0023% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Årsagen til histiocytom

Årsag:

Det er en metafysisk hamartom sammensat af vævsfibroblaster.

(to) patogenese

De makroskopiske læsioner er elliptiske i form og varierer i størrelse. Teksturen af ​​sektionen er gul eller rustbrun, indeholder ikke knoglevæv og har en tynd knoglehærdningszone omkring svulsten.

Vævsmorfologien er hovedsageligt sammensat af fibrøst bindevæv arrangeret i en spiral- eller egerform med kollagenfibre mellem cellerne og forskellige antal kollagenfibre og fibroblaster i forskellige læsionsområder. Denne fusiforme fibroblast kaldes Facultative fibroblaster, spredt eller stablet af multinucleated gigantiske celler i læsionen, lille i størrelse, kernen er generelt 3 til 10, også synlige fagocytiske lipider og hæmosiderinholdige vævsceller, nemlig skumceller, når en stor mængde skum Når der findes celler, fagocytter de et stort antal pigmenter, og prøverne er rustbrune, de diagnosticeres let som gule tumorer. Derudover er lymfocytter og plasmaceller spredt mellem væv. Der er ingen ny knogledannelse i læsionerne, og reaktiv knoglesklerose ses i periferien.

Vævscellefibromforebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Vævscellefibromkomplikationer Komplikationer Brud

Kan være forbundet med rationelle frakturer.

Histopatiske fibromsymptomer Almindelige symptomer Ledsmerter, kaffeplack, vaskulær misdannelse

Histiocytoma er mest almindeligt hos børn og unge. Det er mest almindeligt hos 5 til 20 år. Schajowicz rapporterede aldre fra 7 måneder til 69 år. Der er ingen signifikant forskel mellem mænd og kvinder. Det rapporteres, at mænd er mere end kvinder.

De mest almindelige lemmer er de lange knogler i underbenene, hovedsageligt placeret omkring knæleddet Den distale lårbensmetafyse er den mest almindelige, efterfulgt af den proximale og distale metafyse, og den proximale metafyse af humerus er også almindelig. Den proximale lårbensmetafyse og overbenben, enkeltkropsvævsfibroider er meget sjældne i korte knogler og flade knogler.

Histiocytisk fibrom kan også have flere læsioner, der kan forekomme i forskellige dele af den samme knogle eller i forskellige knogler. Dette kaldes multiple histiocytomer, og dets begyndelsesalder ligner alderen hos enkelt hår. De mest almindelige læsioner er de mest almindelige. I en enkelt underekstremitet eller begge underekstremiteter kan bækkenben involveres på samme tid.

De fleste af læsionerne er ved metafysen, og sygdommen kan udvikle sig med sygdommen.Læsioner kan gradvist migrere til rygraden, mest på den ene side af cortex eller under periosteum. Læsionen kan videreudvikles til at invadere medullær hulrum og forårsage læsioner i hele metafysen eller diaphysen.

Der er ingen kliniske symptomer på histiocytom, og endda mild smerte er den største manifestation. Udenlandsk litteratur rapporterer, at 50% af patienter med smerter i den første diagnose, 16% med patologiske brud og 32% med utilsigtede røntgenfilm.

Flere vævscellefibroider kan være forbundet med mælkekaffe pletter, mental retardering, gonad dysfunktion, medfødte abnormaliteter eller vaskulære misdannelser i øjet og intet multiple neurofibromatosis syndrom, et syndrom kendt som Jaffe-Campanacci syndrom.

Undersøgelse af histiocytoma

Histiocytisk fibrom har typiske røntgenfunktioner. Nogle forskere mener, at det er muligt at stille en korrekt diagnose af de fleste tilfælde uden histologisk undersøgelse. Læsionen begynder ved metafysen af ​​den lange knogle, tæt på tarsalpladen og altid på den ene side af cortex. Øvre, dilatation, excentricitet med væksten og udviklingen af ​​knoglen kan gradvist migrere til rygraden, læsionen er klart klar og gennemsigtig, med lobuleret, oval, omgivet af en hærdningsmarge, læsionens længdeakse er i overensstemmelse med den lange knogle, og læsionen er lille Fra 1 cm, op til 15 cm, udvikler læsionen sig til det medullære hulrum, ødelægger hele metafysen, hvilket fører til udtynding af hele cortex, hvilket resulterer i patologiske brud, læsioner kan udvides med væksten af ​​tarsalpladen, og læsionen kan stoppe med at vokse efter sputumlukning.

Multiple afbildning af cellefibrom har en typisk egenskab. Den kan have flere læsioner i den samme knogle, eller den kan muligvis ikke være i den samme knogle. Læsionerne er ikke kontinuerlige. Enkelte læsioner ligner enkelt hår, og flere manifestationer invaderer det medullære hulrum. I begyndelsen af ​​metafysen, videreudvikling af overgangen til rygraden, læsioner findes ofte symmetrisk, denne situation er mere almindelig i de øvre lemmer, vævscellefibroider forårsager brud er mere almindelige i underekstremitetslæsioner.

Diagnose og diagnose af histiocytom

Diagnose

De fleste tilfælde blev diagnosticeret på grund af læsioner, der findes i røntgenfilm i traumet. Vævsfibroider er asymptomatiske og kræver ikke kirurgisk behandling. På grund af de typiske træk ved billeddannelse er diagnosen mere pålidelig.

Børn, unge med knæ-, ankel- eller hoftesmerter, billeder, der viser histiocytom, ofte fejlagtigt diagnosticeret som andre tumorer, og som gennemgår kirurgi, de fleste vævscellefibroider er normalt asymptomatiske.

Når læsioner i vævsfibrromatose invaderer de fleste eller hele metafysen eller rygraden, er billeddannelse ikke let at diagnosticere, og nogle læsioner forveksles let med fibrøse strukturer, brusk myxofibrosis og knoglercyster, der ofte kræver kirurgisk diagnose.

Differentialdiagnose

I tilfælde af flere læsioner kan billeddannelsesfunktionerne forveksles med fibrose, og histologisk er vævsfibroiderne og fibrose konsistente i visse læsionsområder, som kan skelnes ved fraværet af ny knogle fra histiocytiske fibroider.

Histologisk er det nødvendigt at udelukke differentieret fibrosarcoma, kæmpet celletumor i knogler og differentieret fra godartet fibrøst histiocytom. Fra det histologiske synspunkt vurderes det, at disse to histologiske fund er fuldstændigt identiske, men godartede fibrøse vævsceller Tumorer er mere almindelige hos voksne, og begyndelsesalderen er for stor. Ud over knoglerne i ekstremiteterne kan de også ses i flade knogler. Billedhærdningen af ​​de omgivende celler er mere synlig med hensyn til histiocytiske fibroider.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.