Mediastinalt non-Hodgkin lymfom

Introduktion til mediastinal ikke-Hodgkins lymfom Ikke-Hodgkins lymfom er ikke en simpel sygdom Fra perspektivet af morfologiske og immunologiske træk er ikke-Hodgkins lymfom resultatet af monoklonal ekspansion, og dens dominerende ondartede celler kan udledes af lymfocytdifferentiering. I forskellige progressionstrin opretholdes morfologiske, funktionelle og vandrende former, der er meget lig normale celler svarende til deres differentieringssteder. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdommen: forekomsten af ​​ældre er ca. 0,02% - 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øsofageal brystsmerter

Årsagen til mediastinal ikke-Hodgkins lymfom

Virusinfektion (30%):

Non-Hodgkins lymfom er geografisk fordelt. Flere tilfælde af lymfom blev fundet i ugandiske børn i 1958, og lignende rapporter blev rapporteret i Papua Ny Guinea. Det blev senere erkendt, at det kan være forårsaget af EBV-infektion, Japan i 1977. Forskere rapporterede, at patienter med lymfom karakteriseret ved udslæt, lever-splenomegali og forhøjet serumkalcium senere blev bekræftet at være C-type omvendt transkribert RNA-virus, også kendt som human T-celle leukæmi / lymfomevirus (HTLV-1), og også fandt HTLV. -2-virus kan også forårsage ikke-Hodgkins lymfom, som også er et retrovirus, svarende til HIV-virussen, og for nylig isoleret en ny herpesvirus fra patienter med B-celle og T-celle lymfom med AIDS. Anset for at være humant B-celle-lymfosarkomvirus eller humant herpesvirus og har ingen tilknytning til EBV.En undersøgelse i 1984 viste, at 90 AIDS-patienter til sidst udviklede ikke-Hodgkins lymfom, næsten alle B-celle tumorer på grund af HIV B-lymfocytter hos inficerede patienter kan spredes for meget, men årsagen til angrebet er ukendt Epstein-Barr-virus og cytomegalovirus betragtes som mulige årsager, der ligner HTLV-1-infektion.

Genetiske abnormiteter (35%):

Cytogenetiske undersøgelser har fundet, at patienter med ikke-Hodgkins lymfom har kromosomale abnormiteter og således bliver en højrisikogruppe for malign lymfom. Den mest almindelige kromosomale translokation af ikke-Hodgkins lymfom er t (14; 18). (q32; q21) og t (8; 14) (q24; q32) er mere end 60% af brudpunkterne i kromosomstrukturen koncentreret til 14q32, og resultaterne af genetisk analyse indikerer, at de strukturelle ændringer er mellem ondartet lymfom Ikke-tilfældigt forhold.

Immundefekt sygdom (30%):

Primært immundeficienssyndrom (PIDS) er en af ​​de højeste risikofaktorer for maligne tumorer hos mennesker og erhvervede immundefektionssygdomme sekundært til human immundefektvirus (HIV) infektion, eller den samme Den vedvarende undertrykkelse af immunitet forårsaget af organtransplantation og visse ikke-neoplastiske sygdomme har forårsaget en markant stigning i forekomsten af ​​lymfoproliferative sygdomme.I 1990 rapporterede Den Internationale Union mod kræft, at for mere end 16.000 nyretransplantationer var langvarig brug af immunsuppressive lægemidler Opfølgning af patienten viste en 32 gange øget risiko for ikke-Hodgkins lymfom.

patogenese

Da det primære ikke-Hodgkins lymfom i mediastinum hovedsageligt er i de følgende to kategorier, er det beskrevet separat:

Storcelle-lymfom

Storcelle-lymfom kaldes undertiden scleroserende diffus storcelle-lymfom. I de senere år er fænotype og gensondeteknologi blevet brugt til at spore dens kilde og differentiering. Det har en enkelt stor cellesammensætning, store celler, rigelig cytoplasma og en rund kerne. Eller oval, kromatin er åbenlyst og spredt, nucleoli fremtrædende, mindre mekanisk hærdning, kan være relateret til tumor nekrose.

(1) T-celleimmunoblastisk sarkom: viser flere karakteristika ved perifer T-celle-lymfom, cellerne forekommer pleomorf, fra små lymfoide celler med stor kerne til store celler, stor cytoplasma rig Store, lobulerede kerner, nucleoli er åbenlyse, matrixen er rig på kapillærer og små vener, og der er åbenlyse fine retikulære kollagenfibre. Selvom den mekaniske sklerose ikke er særlig åbenlyst, ses ingen follikulær celle-lymfom. De store sammenflettede fiberbundter, T-celle-immunoblastisk sarkom, kan udtrykke stærkt differentierede T-celleantigener, men udtrykker ikke TdT (tidlig fænotype), som er det modsatte af lymfoblastom.

(2) follikulær centrale tumortumor med sklerose: forskellig fra systemisk follikulær celle-lymfom, det er en B-celle-fænotype med et lokaliseret skleroseområde, denne tumor er mere almindelig hos kvinder, forekommer i Cirka 30 år gammel (mange ikke-Hodgkins lymfom forekommer i 50 til 60 år gamle), ofte ledsaget af ovennævnte vena cava-obstruktion og lymfom symptomer, let at infiltrere omkring mediastinum, cellelinie er B-celletype, differentiering er markant forskellig, Fra de overfladiske immunglobulin-negative tidlige B-celler til plasmacellitypen ved afslutningen af ​​differentiering er faktisk nogle af disse tumorer primære tymiske B-celle lymfomer, og massen er placeret i mediastinum, hvilket ofte forårsager overlegen vena cava-syndrom, B-celletype. Invasiv, ofte mere omfattende intrathoracic og invasiv, selvom ikke-Hodgkins lymfom forekommer i enhver aldersgruppe, er mediastinal besættelse mere almindelig hos unge mennesker, for det meste <35 år gamle.

2. Lymfocytisk lymfom

Lymfocytter er et længe etableret udtryk, der følger de hæmatologiske idiomer.Det angiver ikke dens placering i lymfocytdifferentiering og -udvikling. Begrebet "lymfblastom" er også forvirrende. I snæver forstand henviser det kun til T-celler. En lille del af de fælles træk ved "lymfoblastom" er som følger:

1 fra "lymfocyt", det vil sige, at der ikke er nogen tilsvarende celle i voksen lymfoidvæv, som er forskellig fra andre typer lymfom;

2 Tumorcellerne er mellemstore, med lidt cytoplasma, fin nukleær chromatin, fine nucleoli og mitotiske figurer er lette at finde. På grund af den høje omdannelsesgrad af tumorceller ses ofte "stjernefænomen" i læsionerne (tumorvæv) Makrofager spredt med celleaffald);

3 invaderer ofte perifert blod og bliver leukæmi.

Lymfoblastisk lymfom: 40% til 80% af lymfoblastiske lymfomepatienter med primær mediastinal masse, som almindeligvis antages at være afledt af thymusvæv, som er et anterior mediastinum, der optager invasiv opførsel, kan invadere knoglemarven og ofte Udviklet til leukæmi og karakteristika for lymfoblastisk lymfom er som følger:

(1) På begyndelsestidspunktet var avancerede læsioner til stede, og 91% af patienterne var trin III eller IV-læsioner.

(2) Der er tidlig knoglemarvsskade, der ofte udvikler leukæmi.

(3) Tumorceller viser T-lymfocytantigener.

(4) Tidlig metastase til de bløde meninges.

(5) Først svarer på strålebehandling, men de fleste patienter vil tilbagefald.

Lymfocytisk lymfom kan opdeles histologisk i forvrænget nuklear lymfocyt type, ikke-forvrænget nuklear lymfocyt type og stor celletype, hvor snoet nuklear lymfocyt type og ikke-forvrænget nuklear lymfocyt type først invaderer mediastinum, i de fleste lymfoider Ved modercellelymfom er T-celler med mellemliggende differentiering (CD1 +, CD4 + eller CD8 +) eller modne (CD3 +) til stede (henholdsvis 62% og 32%), og dem med T-celle mellemliggende differentiering har ofte mediastinale masser, akutte T-lymfocytisk leukæmi har lignende morfologiske og kliniske træk som lymfoblastisk lymfom, hvor næsten 70% af patienterne har mediastinal masse.

Mediastinal ikke-Hodgkins lymfomeforebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Mediastinale ikke-Hodgkins lymfomekomplikationer Komplikationer øsofagus brystsmerter

Generelt ingen komplikationer.

Symptomer på mediastinal ikke-Hodgkins lymfom Almindelige symptomer Træthedslymfadenopati, pleural effusion, åndenød, brystsmerter

Forekomsten af ​​primært mediastinal ikke-Hodgkins lymfom er <20%. I T-lymfoblastisk lymfom er mediastinal lymfadenopati et almindeligt første symptom med en forekomst på> 50%. I modsætning til Hodgkins lymfom, Mediastinal masse er stor, invasiv vækst, hurtig vækst, ofte ledsaget af pleural effusion og luftvejsobstruktion, overlegen vena cava-obstruktion er mere almindelig ved mediastinal ikke-Hodgkins lymfom, andre lokale manifestationer af mediastinal Hodgkins lymfom, primær Ikke-Hodgkins lymfom i mediastinum er mindre almindeligt og ikke-specifikt.Det er også værd at bemærke, at ikke-Hodgkins lymfom er mere akut. Den gennemsnitlige symptomtid er 1 til 3 måneder. Metastase, manifesteret som de tilsvarende symptomer på stedet.

1. Diffuse storcelle-lymfomer Disse lymfomer er sammensat af forskellige typer celler, såsom centrale follikulære celler, T-lymfoblaster og B. Lymfoblastoide celler. De forekommer hos unge under 35 år, og kvinder er mere sandsynlige end mænd. Tider har mere end 75% af patienterne symptomer og alvorlige symptomer, inklusive åndenød, brystsmerter, hoste, træthedsproblemer, vægttab eller overlegen vena cava-syndrom.

2. Lymfocytiske lymfomer Disse lymfomer er afledt af thymocytter og kan have knoglemarvsskader i det tidlige stadium De udvikler ofte leukæmi De findes hos 33% af børn med ikke-Hodgkins lymfom og 5% af voksne. Den højeste forekomst er 10-30. I drengens alder er drengen dobbelt så sandsynligt, at han lider af sygdommen, og symptomerne er svære.Nogle patienter har akut dyspnø. 91% af patienterne er avanceret trin III eller IV.

Undersøgelse af mediastinal ikke-Hodgkins lymfom

Røntgeninspektion

Mediastinal non-Hodgkins lymfom, der involverer det overlegne mediastinum, har ofte ensidige asymmetriske lymfadenopati, klare grænser mellem lymfeknuder, få tegn på fusion, invasion af posterior mediastinale lymfeknuder, der fører til udvidelse af paravertebral linje, invasion af paraspinal lymfeknude væv Uklarhed i hjertet, hvilket medfører, at "konturstegnet" er en specifik røntgenændring i ikke-Hodgkins lymfom. Ikke-Hodgkins lymfom er mere almindeligt end Hodgkins lymfom i en enkelt lymfeknude eller en gruppe lymfeknuder. Intrapulmonale læsioner af ulige guld-lymfom er mere almindelige. Intrapulmonale læsioner viser hovedsageligt subpleural plaques og subpleural knuder i det nedre lunge felt. Subpleural plaques fremstår som en lidt sløret masse i det forreste segment. Skiven viser en klar bue-formet masse, basen er bred og fastgjort til overfladen af ​​pleuraen, og det centrale område af læsionen stikker ud i lungen. Den subpleural knude har en ru kant på den ortotopiske brystradiograf, ofte ved siden af ​​lungefissuren. Den laterale margin er fastgjort til pleuraloverfladen, og den mediale margen stikker ud mod lungefeltsoverfladen Den subpleurale plak og subpleurale knuder har en tendens til at sprede sig snarere end samlet; pleural effusion er meget almindelig.

2. CT-scanning

Bryst-CT-scanning er også en rutinemæssig billeddannelsesundersøgelse. Uregelmæssig besættelse kan ses på brystets CT, og venen kan invaderes. Maven og bækken-CT kan tydeligt identificere det invasive sted for at give et grundlag for nøjagtig iscenesættelse og vejlede prognosen.

3. Traumatisk undersøgelse

Diagnosen afhænger af lymfeknude og vævsbiopsi Diagnostisk eller mediastinal biopsi er nødvendig, hvis der er klinisk stærkt mistanke om læsioner.

Diagnose og diagnose af mediastinal non-Hodgkins lymfom

Klinisk undersøgelse skal være meget omhyggelig, især de cervikale lymfeknuder skal undersøges omhyggeligt, det er bedst at palpere nøje bag patienten, øret, bagsiden af ​​øret, bagsiden af ​​puden, den øverste og nedre clavicle, brystbenet skal undersøges omhyggeligt, når abdominal undersøgelse Bemærk, at leverens størrelse, og om milten er hævet, kan tages ved dyb palpation. Det skal også være opmærksom på orofarynxundersøgelse og digital rektalundersøgelse. Diagnosen afhænger af patologisk undersøgelse.

De fleste tumorceller er kendetegnet ved diffus hyperdifferentiering med ufuldkommen cytoplasma, små kerner, mitotiske figurer og stærk phosphonataktivitet. Tumorer er generelt placeret i thymus og viser forskellige Symptomer, der er afhængige af konventionel fluoroskopi og CT-undersøgelse, kan ikke skelnes fra andre typer mediastinal lymfom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.