Tumorer af mediastinal paraganglionisk oprindelse

Introduktion til tumorer, der stammer fra mediastinal paraganglia Tumorer, der stammer fra paraganglia, hører til APUD-systemets tumorer og er klassificeret i to typer: biologisk aktive tumorer og biologisk inaktive tumorer. Ikke-biologisk aktive tumorer er ikke-kromofobe paragangliomer (også kendt som kemosensoriske tumorer) og bioaktivt pheochromocytoma, som begge kan være maligne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Tumorårsag til mediastinal tilbehør ganglion oprindelse

(1) Årsager til sygdommen

Tumorens paragangliale oprindelse stammer fra de parasympatiske ganglier kaldet "sekundær sektion". Den sekundære sektion er i forhold til ganglionen i den sympatiske bagagerum. Den er mest placeret på siden af ​​den sympatiske bagagerum og lejlighedsvis i de fjerne dele, såsom de indre organer. Ifølge reaktionen fra dets hovedceller på kromsalte er der forskel mellem kromofor og ikke-kromat, hvorfor paraganglioma også har kromofor og ikke-kromat. Den pheochromiske paragangliom er binyrerne. Kvalitet er den vigtigste repræsentant, tumorer, der opstår fra det, almindeligt kendt som "pheochromocytoma" (Pheochromocytom i stedet for kromofobe gangliontumorer, kaldes ofte "paraganglioma", også i litteraturen omtalt som "ikke-kromofobe") Nonchromaffin paraganglioma og kemiske receptortumorer (Chemodectoma).

Mediastinal pheochromic paraganglioma er sjælden, mindre end 1% i alle mediastinale tumorer, mindre end 2% i al pheochromocytoma, selvom de fleste forekommer i det forreste mediastinum, der stammer fra aorta eller hoved-, lungearterien Paraganglia, ø-lignende væv på atria og pericardium, hjerteparagangliom forekommer ofte i venstre atrium, venstre ventrikel, venstre atrioventrikulær sulcus, kan også forekomme i højre atrium, højre ventrikel og andre fra aorta Sympatiske, paraganglia, for det meste beliggende i det bageste mediastinum langs ribbenet, tumorvolumenet er forskelligt, diameteren er fra 1 til 2 cm op til 25 cm, de fleste af dem er godartede, kun ca. 10% er ondartede, kirurgiske resektionseksempler er normalt 5 ~ 6 cm, kun Cirka 14% af de kliniske kan påvirkes, tumorens størrelse er ikke nødvendigvis proportional med sværhedsgraden af ​​symptomerne, sommetider jo mindre volumen har tydelige symptomer, mens de større forbliver "fysiologisk stille", men den utilsigtede opdagelse på tidspunktet for obduktion, de fleste af tumorer Den er sfærisk, oval eller svagt lobuleret, og kapslen er ikke synlig i lille volumen. For større er tumoren for det meste solid, og det friske eksemplar er grårødt, almindelig blødning, nekrose og cystisk. Variabel komfur I formalinopløsningen (eller udsat for luft) gradvist omdannet til brun, i tilfælde af kromsaltopløsning, bliver farven straks dybere, og oxidationsprocessen for catecholamines accelereres kraftigt i sollys.

Pheochromocytoma kan ledsages af andre APUD-tumorer på samme tid eller i rækkefølge, såsom maloid C-celletumor i skjoldbruskkirtlen ("medullær karcinom"), hypofyse-adenom, parathyroideadenom, holmcelletumor, carcinoid og neurofibromatose osv. Det bliver en af ​​komponenterne i endokrin kirteladoma.

Ikke-kromofob paragangliom ("paratypisk tumor", "allelopati") Denne tumor er relativt sjælden, Zhang Xun et al (1994) rapporterede, at 0,52% til 4,3% af mediastinale tumorer i samme periode; Zhang Helin (1995) rapporterede Stod for 10,74%, hvilket kan være relateret til omfanget af indlæggelse af hospitalet, kan ses i mediastinum og posterior mediastinum af paraspinal sulcus, sidstnævnte er mere almindelig, mest godartet, kun ca. 10% er ondartet, og paragangliomet er for det meste "ikke-funktionelt" "Af, men lejlighedsvis kan der være funktionel aktivitet. Neurosekretoriske produkter er hovedsageligt noradrenalin, og der kan være spor af adrenalin. Kliniske symptomer på pheochromocytoma kan forekomme. Massage af tumorer kan øge blodtrykket, ikke-funktionel side. Elektronmikroskopi af ganglion, cytokemisk metode kan vise neurosekretoriske granuler, biokemisk bestemmelse kan nøjagtigt kvantificere indholdet af norepinephrin og adrenalin (op til 24,5 μg / g tumorvæv), når indholdet når 1,5 mg / g kan virke typisk Symptomer på pheochromocytoma.

Størstedelen af ​​pheochromocytoma er en godartet kategori med hensyn til vækstegenskaber, men fordi tumorceller ofte udskiller en stor mængde catecholamines, kan patienter dø af hypertension og dets komplikationer, men de kan ikke kaldes fatale. Ondartede, de godartede og ondartede problemer ved pheochromocytoma, som andre endokrine kirteltumorer, kan ikke identificeres ved morfologien af ​​tumorceller alene. En type er, at tumorcellerne har åbenbar atypi, fusiform, ental og dybt plettet. Eller store multinukleære tumorceller med mere mitotiske figurer, men den biologiske opførsel er hverken infiltration eller metastase. Tværtimod, lejlighedsvis morfologisk godt differentieret, men uventet metastaseret eller lokaliseret infiltration af tumorceller (invasion af kapsel eller blodkar), men ingen metastase, metastase forekommer i lungerne, knogler, lymfeknuder, hjerne osv., metastaser kan undertiden manifesteres efter år med resektion af den primære tumor, og lejlighedsvis skjules de originale foci, og Tilfælde, hvor metastaser først udvikler symptomer (såsom intrakranielle metastaser).

(to) patogenese

Patologiske manifestationer:

1. Kromosomparagangliomceller ligner stort set vævet fra deres oprindelse, små i størrelse, ikke-indhyllet, veldifferentieret pheochromocytom sommetider vanskeligt at skelne fra medullær hyperplasi, tumorceller har normalt uregelmæssige polygoner Volumen er lidt større end normalt, cytoplasmaet er rig, kornet, undertiden tom, grænsen er ikke særlig klar, kernen er rund eller oval, ofte partisk, kernen kan være løs, men det dybe farvestof er ikke ualmindeligt, nogle gange Det kan ses, at nucleolus er grovere, tumorcellerne og kernen kan have en vis grad af abnormitet, og mitosen ses lejlighedsvis. Tumorcellerne kan spredes og kan være pseudo-aciniferøs, bundtformet, trabecular eller lille-lignende, med kun en lille mængde slankhed. Interstitiel bindevæv, rig på blodkar, ofte udvidet til sinusoider, tumorceller er ofte ledsaget af nogle små runde celler, nogle kan være naive kromoblaster eller endda sympatiske celler, og nogle er lymfocytter Nogle gange kan tumorceller differentieres yderligere til mere modne ganglionceller, som er små kolonier, som kan være forbundet med neuronfibre og nerveskedercelleproliferation (fig. 1). Lejlighedsvis forekommer en del af tumoren som en ganglioncelle-neuroma, et ganglion-neuroblastom eller et neuroblastoma og kan også ledsages af et binyreadenom.

2. Ikke-kromofob paragangliom udviste ovoide, let lobulerede, elastiske klumper, glat overflade, ofte tæt knyttet til den store karvæg, og kapslen er ofte ufuldstændig, især i den halsarterie. Parallelle knuder, sidstnævnte har ofte lokal infiltration, ansigtet er grårødt til brunligt rødt, blodkarene er meget rige, sommetider ligner hæmangioma, billedet af endokrine kirteltumorer kan ses under lysmikroskop, sammensat af epitel-lignende hovedceller arrangeret i et rede Det adskilles af en fibrøs vaskulær stromal, der er beriget og udvides til en sinusformet bihule.Den perifere del af reden kan have understøttende celler (fig. 2), og nervefibre er ofte vanskelige at opdage.

Hovedcellerne er lyse og mørke. Hver af de lyse celler er store, polygonale, cytoplasma rige, gennemsigtige og indeholder kromofile fine partikler. Sølvimprægneringsmetoden kan vise de kromlignende partikler af spidsstørrelsen og blodkarene fra hovedcelle rede. Kældermembranenettet, cellekernen er lille rund eller oval, kernen er tom og lys, kernen er klar, den mørke celle er lille, cytoplasmaen er mørk, kernen er dybt plettet, kernen er ikke åbenlyst, og mitosen er sjælden.

Under elektronmikroskop indeholder lyse celler flere neurosekretoriske granulater, og afgrænsningsmembranen er indlysende. Der er en kerne med høj elektrondensitet. Mørke celler indeholder kun en lille mængde partikler i nogle celler. Det sidstnævnte er voluminøst og ikke regelmæssigt, og paragangliom af forskellige dele. Det kan ikke skelnes fra ultrastrukturen.

Ondartede mennesker er som mange endokrine kirteltumorer vanskelige at identificere ud fra tumorens morfologiske træk. Torncellernes abnormitet er ikke nødvendigvis et tegn på malignitet. Centrum af tumorcellerne viser sig at have mere nekrotiske og mitotiske billeder, infiltrerende blodkar og kapsler. Begge hjælper med at spekulere i, at det kan være ondartet.

Tumorforebyggelse af mediastinal paraganglia-oprindelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Tumorkomplikationer af mediastinal paraganglia-oprindelse komplikation

Generelt ingen komplikationer.

Symptomer på oprindelsen af ​​mediastinal paraganglia Almindelige symptomer Angst, kvalme, mangel, spænding, vægttab, bleg, svimmelhed, lavt blodtryk

1. Ikke-kromofob paragangliom er for det meste godartet, normalt asymptomatisk. De fleste af den fysiske undersøgelse afslører mediastinale skygger. Symptomerne er hovedsageligt forårsaget af tumorkomprimering omkring organerne.

2. Kromotropia paraganglioma er mere almindelig hos unge voksne. De vigtigste symptomer er hypertension og metaboliske ændringer, som er lette at tiltrække opmærksomhed. Hypertension kan have både paroxysmal (bursty) og vedvarende typer. Der er ingen forskel i generel hypertension. Patienter kan have hjertebanken, åndenød, brystdepression, svimmelhed, hovedpine, svedtendens, undertiden kvalme, opkast, mavesmerter, sløret syn. Nogle patienter har mental stress, angst og frygt, bleg, Kolde lemmer, rysten og andre symptomer, sommetider blodtrykket kan stige 195 mmHg (26,0 kPa) eller mere, angrebet varer normalt i flere minutter til flere timer, ofte ledsaget af ortostatisk hypotension, vedvarende hypertension kan til sidst føre til ondartet hypertension, kun Symptomer kan lettes efter tumorresektion På grund af øget basal metabolisme og nedsat glukosetolerance kan patienter have feber, vægttab, vægttab og hypertyreoidisme. Hos børn med mavesmerter er forstoppelse, svedtendens, sløret syn også fremtrædende. Patienten er normalt asymptomatisk.

Undersøgelse af tumorer, der stammer fra mediastinal paraganglia

Måling af forhøjelsen af ​​katekolaminer i urin og deres metabolitter høj vanillinsyre (HVA) og vanillyl mandelsyre (VMA) fører ofte til en diagnose.

1. Røntgenbillede af bryst viser lignende røntgenbillede som andre neurogene tumorer. Den bageste mediastinale paravertebrale sulcus har skygger i forskellige størrelser. Den viser også, at massen er over den stigende aorta, overlapper med rygsøjlen, og densiteten er ens. Klare grænser Når tumorer og aortaaneurismer og brachiocephaliske aneurismer ikke kan skelnes, kan selektiv angiografi bruges til tydeligt at vise kilden til blodkar. I 30% af tilfældene kan tumorbuer ses i brystangiografi. Diagnosen og placeringen af ​​præ-tumor er nyttig.

2. CT-scanning viste, at den forreste mediastinale aortabue eller den bageste mediastinale masse var stort set betydelig, med ensartet tæthed af skygger, og sommetider var synlige ledningslignende skygger forbundet med aorta. På grund af de rigelige blodkar i denne tumor kan CT-forbedrede tumorer være tydelige. Styrke udviklingen.

3. Methyliodophenylhydrazone [131I-MIBG] scintigrafi har en betydelig effekt på tumorlokalisering med en følsomhed på 85% ved MIBG-scanning.

4. MR har en bestemt værdi i diagnosen af ​​paravertebrale masser som paragangliom. Paragangliom viser en ikke-homogen masse med et flydende stof inde. Det sidstnævnte kendetegn skyldes de rige blodkar og blodstrømningshastigheden. hurtigt.

Diagnose og diagnose af tumorer med mediastinal paraganglia

I henhold til historien og de kliniske manifestationer kombineret med rutinemæssige laboratorieundersøgelser og røntgen, kan CT og andre undersøgelser diagnosticeres, kræver den endelige diagnose stadig patologisk undersøgelse.

Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.