Primært esophageal malignt melanom

Introduktion til primært esophageal malignt melanom Primært malignt melanom (spiserør) er en ondartet tumor af melanocytter, der er til stede i spiserøret, og det er ekstremt sjældent i klinisk praksis og tegner sig for 0,1% til 0,3% af spiserørens maligne lidelser. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: besvær med at sluge

Primær esophageal malign melanometiologi

(1) Årsager til sygdommen

I de seneste år antages det generelt, at oprindelsen af ​​esophageal primært malignt melanom er melanocytten i basallaget i øsofagusslimhinden. Det histologiske udseende ligner det hos kutant malignt melanom. Prognosen for patienter er meget dårlig. Patienten kan overleve i lang tid efter operation eller strålebehandling, for eksempel har en 40 år gammel kvindelig patient rapporteret af Hamdy et al. (1991) et preoperativt symptom på 2 års retrosternal smerte med progressiv dysfagi og vægttab. Preoperativ esophageal bariummåltid angiografi Undersøgelse viste en stor uregelmæssig uregelmæssig blødvævsmasse i den nedre del af spiserøret; endoskopisk undersøgelse afslørede en sort polypoid masse i den nedre del af spiserøret, ca. 9 cm × 6 cm i størrelse, udstående lumen, endoskopisk biopsi diagnosticeret som spiserør. Melanom, patienten gennemgik større esophagectomy og esophago-gastrisk anastomose. Den postoperative patologiske diagnose var den samme som den preoperative diagnose. Patienten overlevede i mere end 12 år.

Allen og Spitz foreslog i 1953, at det vigtigste kriterium for diagnosticering af malignt melanom, der stammer fra spiserøret, er de overgangsændringer i spiserørens slimhinde nær tumoren. De histologiske manifestationer af typisk melanom findes i tumorceller. melanin.

Pava et al (1963) rapporterede, at under obduktionen af ​​100 normale spiserør, blev 4 tilfælde af øsofageal slimhindepitel fundet at have typiske melanocytter, melaninpartikler og neuronale dendritter (2 tilfælde af melanocytter i den øverste spiserør). To andre melanocytter er lokaliseret i den midterste spiserør. De spekulerer i, at melanocytterne i spiserørens slimhinde er afledt af den neurale kam (cellebåndet på rygsiden af ​​det embryonale neurale rør), det vil sige, at epidermale melanocytter dannet af neural crest migrerer til esophageal epithel. Som et resultat rapporterede Tatteshi et al. (1974) og Ohashi et al. (1990) tilstedeværelsen af ​​argyrofiler og melanocytter i den normale øsofagusslimhinde i Japan med en forekomst på 8% og kan forårsage melanose i spiserøret.

I 1970 rapporterede Piccon et al. Om det første tilfælde af esophageal primær malignt melanom med total esophageal melanose, men de fleste esophageal melanomepatienter havde ikke esophageal melanose, i betragtning af at denne tumor kan stamme fra andre mere almindelige måder:

1 normale melanocytter, der stammer fra slimhindens slimhinde;

2 metaplasier, der stammer fra normale øsofageale epitelceller;

3 eller ektopiske melanocytter med oprindelse i spiserørets epitel under embryonisk udvikling Det antages nu, at melanocytterne i spiserørens slimhinde stammer direkte fra den neurale kam af det humane embryo, og den primære maligne melanom i spiserøret stammer fra kæmmemembranen i spiserøret. (lag) melanocytter.

(to) patogenese

Patologisk morfologi

Den grove patologiske morfologi af den primære maligne melanom i spiserøret er en overfladetyk polypoidmasse beliggende i spiserørshulen. Tumorens størrelse er meget stor. Den maksimale diameter varierer fra 2 cm til 17 cm, og tumorens base eller pedicle er mere Nogle tumorer har nodulært eller lobuleret udseende, og der dannes ofte mavesår på overfladen af ​​svulsten, men nogle tumorer dækker den intakte squamous celleslimhinde; nogle tumorer er sort, brun, grå eller mørkebrun. (Fig. 1), tumorer er for det meste enkeltbillede, og nogle tilfælde har flere polypoidlæsioner. Denne multiple læsion skal differentieres fra dens "satellit" knuder. Cirka 12% af tilfældene har "satellit" knuder, nogle er stramme. Ved den originale tumor og nogle væk fra den originale tumor.

I nogle tilfælde er der ingen melanin i tumorens grove prøver, men melanin ses imidlertid i tumorcellerne under histologisk undersøgelse. Typiske patienter med pigmenteret øsofageal melanom, spiserørens slimhinde ved siden af ​​tumoren manifesterer sig som melanose eller melaninose. Ændringerne kan være fokale eller diffuse ifølge Di Constanzo og Umacher (1987), som kan ses hos næsten 25% af patienter med spiserørsmelanom.

I henhold til de diagnostiske kriterier og strengere definition af melanom afslørede histologisk undersøgelse, at melanomfrie tumorer i tumorceller skulle klassificeres som melanotisk melanom, når de klassificeres, men de fleste tilfælde er ikke rapporteret. I overensstemmelse med ovennævnte diagnostiske kriterier og definitioner er forekomsten af ​​ægte melanomfri melanom mindre end 2%.

2. Mikroskopisk ydelse

De histologiske træk ved den primære ondartede melanom i spiserøret er de samme som for det ondartede melanom i andre dele af kroppen.Esophageal skivepitel på overfladen af ​​svulsten er normal; strukturen af ​​tumorvævet er forskelligartet, og tumorcellerne kan være Arrangeret i reden, strimler eller adenoider; tumorceller er mere ensartede i størrelse og form, større i celler, polygonal eller fusiform; større kerner, ofte med tykke eosinofiler, mitotiske figurer Mere almindelige; melaninpartikler kan ses i cytoplasmaet; nogle pseudonukleære indeslutninger og rigelige eosinofile cytoplasmer kan ses i nogle tumorceller (fig. 2). Nogle forfattere opdeler tumorcellerne i 5 typer, dvs. stort epitel. Celler, små epitelceller, spindelceller, gigantiske celler og ballonceller, hvoraf store epitelceller er mest almindelige.

Ifølge nogle forfattere kan der ses grænseændringer i spiserørslimhinden ved siden af ​​tumoren, det vil sige, der er melanocyt-hyperplasi i slimhindens område og er forbundet med tumoren, og at se denne funktion er det vigtigste tegn, der angiver grænseforandringen, men vækstraten er meget hurtig. Tumoren kan ødelægge eller dække grænseforandringerne, der støder op til slimhindepitel.

Under mikroskopet kan det ses, at tumorer har en tendens til at vokse ind i øsofagusslimhinden og submucosa, som er kendetegnet ved radial farvning.Nogle tumorer infiltrerer dybt ind i spiserørsmuskellaget, men tilfælde med infiltration mere end esophagealvæggen er sjældne. Kirurgisk fjernelse af tumoren.

Esophageal malignt melanom vokser ofte lodret langs spiserørens slimhinde, og invaderer let lokale lymfekar, lymfeknuder og blodkar, og lokal lymfemetastase og systemisk hematogen metastase.

Di Constanzo og Umacher (1987) og andre forfattere har udført elektronmikroskopi på sygdommen og fundet, at der er melaninforløbere og melaninpartikler i tumorcellerne.

3. Histologiske egenskaber

I de senere år anses de histologiske træk ved esophageal primært melanom generelt for at omfatte følgende tre aspekter:

(1) Tumorceller indeholder melaningranuler, der er bekræftet ved særlig farvning.

(2) Tumoren er afledt af den ondartede transformation af den esophageale squamous epitheliale knudepunkt (junetional nevus), og de junctionale sputumceller danner en redenlignende form, der er tilbøjelige til malign transformation og danner malignt melanom.

(3) Mikroskopisk vokser slimhindens slimhinde og submukosale celler radialt, og tumorcellerne dannes hovedsageligt af tre slags celler:

1 store epitelceller: cellerne er polygonale, grænsen er klar, og melaninet er lille og ensartet;

2 små epitelceller: små celler, mindre melaninpartikler;

3 spindelceller: forskellige melaninpartikler.

4. Godt hår

Esophageal melanom er for det meste lokaliseret i den midterste og nedre spiserør.I henhold til Chalkiadakis og andre gennemgangslitteraturer er 7% placeret i den øverste spiserør, 7% i den øverste spiserør, 24% i den midterste spiserør, 22% i den nedre spiserør og 40% i spiserøret. I det nedre segment kan det ses, at mere end 80% af spiserørsmelanomer forekommer i den nedre og midterste spiserør, hvilket er i overensstemmelse med forudbestemmelsen af ​​sygdommen rapporteret i den indenlandske litteratur.

5. Overfør rute

Esophageal primært malignt melanom er en hurtig dødelig sygdom, fordi tumorceller let metastaseres gennem både lymfatiske og hæmatogene veje.

(1) lymfemetastase: lokal og fjern lymfeknude-metastase er mere almindelig, især intrathoraciske lymfeknuder, abdominale lymfeknuder og supraclavikulær lymfeknude-metastase er mere almindelige;

(2) Hematogen metastase: De vigtigste steder for esophageal primært malignt melanom, der gennemgår fjern metastase (distribution), er lever, lunge, pleura, bukhinde, hjerne og knogler, og nogle kan overføres til det venstre atrium.

Ifølge kliniske statistikker fra Eng et al i 1989 har 30% til 40% af patienterne med primært malignt melanom i spiserøret lymfeknude-metastase eller fjern formidling, uanset behandlingen, 85 % af tilfældene døde på grund af fjern metastase af tumoren, og den gennemsnitlige overlevelsestid for patienten var 13,4 måneder.

6. Patologiske diagnostiske kriterier

Ved den patologiske diagnose af humant melanom blev grænsændringen af ​​tumoroverfladen eller epitelvævet ved siden af ​​tumoren engang betragtet som bevis for diagnosen primært malignt melanom i huden. I 1953 udvidede Allen og Spitz begrebet grænseforandring. Som det primære kriterium til diagnosticering af melanom (inklusive visceralt melanom) er de mest ideelle kriterier for diagnosticering af primær øsofageal melanom som følger.

(1) Tumoren skal have de karakteristiske histologiske manifestationer af melanom, og tumorcellerne skal indeholde melanin.

(2) Tumoren skal være en grænseovergangsregion, der stammer fra øsofageal skivepitel.

(3) Celler, der indeholder melanin, kan findes i spiserørets epitelvæv ved siden af ​​tumoren, hvilket bekræfter, at denne ændring er en grænseforandring.

(4) Efter omhyggelig undersøgelse kan primært malignt melanom i huden, øjenkugler og andre dele af slimhinden udelukkes.

Nogle forfattere har fundet, at esophageal primært malignt melanom, som vokser hurtigt, kan danne mavesår og invadere tilstødende epitelvæv på kort tid, så nogle gange er det ikke let at bestemme den direkte oprindelse af grænseepitelvæv. Derudover har Eng et al ( 1989) Bemærk, at case rapporter om esophageal metastatisk malignt melanom er ekstremt sjældne og vanskelige at forstå, fordi melanom i maven og tyndtarmen næsten er sekundær til pigmentering, og patienter med esophageal metastatisk melanom er inden for 1 år efter indtræden. døden.

Primær forebyggelse af malign melanom i spiserøret

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Primære ondartede maligne melanomkomplikationer Komplikationer, besvær med at sluge

Sygdommen har ingen komplikationer.

Primære maligne symptomer på øsofagus Almindelige symptomer Dysfagi, svelge, smerter i spiserøret, vægttab, lymfadenopati, sort afføring

De vigtigste kliniske symptomer er svelgende smerter og dysfagi.Disse symptomer skyldes for det meste store tumorer, okklusion af spiserørshulen og mavesår på tumorens overflade.Det ligner esophageal pladecellekarcinom og andre maligne læsioner, der forårsager spiserørshindring. Nogle patienter Der er smerter efter poststernal, ubehag eller vægttab, og nogle patienter har hæmatese og melena. Disse symptomer er ikke specifikke. Ifølge nogle forfattere i Kina har mere end 70% af tilfældene et forløb på ca. et halvt år, ifølge Sabanathan et al. I henhold til statistik har 7% af patienterne med primært malignt melanom i spiserøret efterladt supraklavikulær lymfadenopati (metastatiske lymfeknuder), hvilket skal bemærkes, når man undersøger kroppen og ikke kan ignoreres.

Undersøgelse af primært esophageal malignt melanom

1. Histopatologisk undersøgelse

Mikroskopisk undersøgelse af melanom er for det meste dækket af øsofageal pladeagtigt epitel. Væksttilstanden er for det første submukosal vækst, ikke invaderer muskelaget. Tumorceller kan være indlejrede, strimmellignende eller acinarlignende, og cellerne er polygonale eller shuttle. Form, stor nuklear, ofte med store eosinofile nucleoli, der kan være melaninpartikler i cytoplasmaet, elektronmikroskopisk observation af cytoplasmaet har et antal strukturer, såsom anterior melanosom, mitokondrier, endoplasmisk retikulum, fri ribosom, synlig bro.

2. Immunohistokemi

Dårlig differentiering eller ikke-pigmenteret malignt melanom er vanskeligt at skelne fra andre småcelletumorer. Derfor kræves immunhistokemi. S-100-protein er vidt distribueret i malignt melanomvæv og mærket med S-100-proteinantistof. Den positive frekvens af maligne melanomceller kan være så høj som 90%, men dens antigen-specificitet er dårlig, så det skal bekræftes af den positive ekspression af HMB-45-antistof. Selvom den positive hastighed af HMB-45 kun er 50% til 60%, er dets crossover Reaktionen er lille, de positive celler er godt placeret, og diagnoseværdien og den differentielle diagnoseværdi er relativt stor.

For patienter, der mistænkes for at have maligne lidelser i spiserøret (inklusive melanom), ud over rutinemæssig fysisk undersøgelse, skal følgende tests udføres.

Billeddannelsesundersøgelse

1. Røntgenfilmundersøgelse af bryst

Disse to test har klinisk betydning ved visning af metastaser i lunge-parenchyma og intrathoraciske lymfeknuder eller metastatiske lymfeknuder. Esophageal malignt melanom er tilbøjelig til metastase i lunge og pleural og bør være opmærksom på i klinisk arbejde for at undgå mistet diagnose. .

2. Esophageal bariummåltidundersøgelse

Esophageal primært melanom ved røntgen-esophageal bariummåltidundersøgelse, ofte manifesteret som esophageal hulrum massiv og polypoid fyldefejl, overfladens slimhinde er grov, ofte ulceration skygge dannelse; tumor skygge kant sammenligning Klar og skarp, det metastatiske melanom i spiserøret påvirker det muskuløse lag på den lokale spiserørsvæg og har en glat ydre skygge (figur 3) Disse røntgenskilte er også uspecifikke og vanskelige at behandle med esophageal plavecellekarcinom. Identifikation af carcinosarcoma og leiomyomer, den vigtigste betydning af denne undersøgelse er at være i stand til at bestemme form, størrelse, placering, omfang og omfang af svulster i spiserøret, hvilket er befordrende for klinikeren at bestemme behandlingsplanen.

3. Endoskopi

Endoskopisk øsofageal melanom er en polypoid eller lobuleret masse med en bred base. Massen er placeret i den midterste eller nederste del af spiserøret. Den er normalt enkelt og har undertiden satellitlæsioner. De fleste tumorer har mavesår og er sprøde. Det er let at blø. Som nævnt ovenfor kan tumorens overflade være sort, brun, grå eller mørkebrun under endoskopi. Det er forårsaget af forskellige grader af pigmentering. Det er ekstremt sjældent, at tumorer har store blødninger på grund af biopsi. Murray og Vasilakis mener, at Esophageal melanom kan tydelig diagnosticeres ved endoskopisk biopsi. Joob et al (1995) antyder immunisering af alle polypoidtumorer i spiserøret, der forårsager esophageal obstruktion med et specifikt monoklonalt antigen: HMB-45. Histokemisk undersøgelse, der er positiv for HMB-45-antistof, understøtter diagnosen malignt melanom Den diagnostiske nøjagtighed af endoskopisk biopsi er 55%.

Ifølge resultaterne af endoskopisk biopsi af esophageal primært malignt melanom rapporteret af indenlandske forfattere, er graden af ​​fejldiagnose høj, og grunden til at blive undersøgt. Endoskopisk cytologiudstryk er ikke nyttigt til diagnose.

4. Abdominal ultralydundersøgelse og øverste abdominal CT-scanning

Esophageal melanom kan metastaseres eller formidles til abdominale lymfeknuder, lever og peritoneum gennem lymfatiske stoffer og blod, og hæmatogen metastase i leveren er den mest almindelige. Via abdominal ultralyd og CT-scanning kan metastatiske tumorer og metastatiske lymfeknuder i intra-abdominale organer findes. .

Diagnose og diagnose af primært esophageal malignt melanom

Den endelige diagnose af primært malignt melanom i spiserøret afhænger af den patologiske undersøgelse af det kirurgisk resekterede spiserør. I følge Sabanathan et al. (1989) kan 54% af det primære maligne melanom i spiserøret diagnosticeres ved standard patologisk undersøgelse, 1/3 ~ 1/2 af tilfældene havde en grænseforandring i spiserørslimhinden, der støder op til tumoren under histologisk undersøgelse. I øjeblikket er standardpatologisk undersøgelse kombineret med immunohistokemisk undersøgelse diagnosen esophageal melanom generelt ikke vanskelig, men man skal være opmærksom på udelukkelse af metastase. Seksuelle læsioner.

Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.