Unormal blodpladeprokoagulerende aktivitet

Introduktion til blodkoagulantaktivitet Trombocyt-koagulantaktivitet er unormal, også kendt som Scott-syndrom, som er kendetegnet ved defekter i blodpladefremmende aktivitet alene. Sygdommen er autosomal recessiv, og dens etiologi og patogenese er endnu ikke blevet belyst. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: thrombose

Unormal årsag til blodkoaguleringsaktivitet

Årsag:

Årsagen er ikke klar.

Unormal forebyggelse af blodkoagulantaktivitet

Vær opmærksom på det sædvanlige liv og find rettidig behandling i tide.

Unormale komplikationer ved blodkoagulantaktivitet Komplikationer trombose

Det kan inducere trombose.

Symptomer på blodproposkoagulantaktivitet Symptomer Almindelige symptomer Postpartum blødning Menstruationsvolumen Mere blødning efter ekstraktion Hæmatomdannelsen

Patienter med denne sygdom er generelt ikke modtagelige for ekkymose, men kan have alvorlig blødning efter tandekstraktion, menorrhagia, postpartum blødning og spontan bækkenhematom.

Undersøgelse af unormal blodkoagulantaktivitet

1. Serumprothrombintid: forlænget serumprothrombintid, som er den mest konstante abnormitet, hvilket afspejler faldet i protrombinforbruget under koagulering af helblod.Det er en screeningstest for denne sygdom, protrombinaseaktivitet reduceres, og PF3 er effektiv. reduceret.

2. Effektiviteten af ​​PF3 induceres af kaolin eller lignende efter frysning eller optøning, og resultaterne reduceres alle, hvilket afspejler den svækkede evne hos aktiverede blodplader til at fremskynde blodkoagulationsprocessen.Det anses for at bestemmelsen af ​​PF3 kan afspejle fordelingen af ​​blodpladefosfolipider, aktiveret faktor V og blodplader. Phospholipider binder specifikt til processen med yderligere binding til faktor Xa. Derfor kan alle defekter af phospholipiderne forårsage et fald i den målte PF3-aktivitet. Derfor vurderer man resultaterne af bestemmelsen af ​​effektiviteten af ​​PF3, skal forskellige faktorer bemærkes.

3. Blødningstid er normal: Det indikerer, at kun koagulationsmekanismen er unormal, og at der ikke er nogen unormalitet i den første hemostase.

4. Antallet af blodplader, morfologi, vedhæftning, frigørelse og aggregering var normalt.

Mængden af ​​Annexin V på blodpladeoverfladen blev signifikant reduceret ved flowcytometri.

Diagnose og differentiel diagnose af blodkoagulantaktivitet

Diagnosen af ​​denne sygdom afhænger hovedsageligt af laboratorietest, blødningstiden er normal, protrombintiden forlænges, protrombinaktiviteten nedsættes, og effektiviteten af ​​PF3 reduceres til diagnose.

På grund af sygdommens normale blødningstid, forlænget serumprothrombintid og kliniske manifestationer af typisk hudslimhindeblødning, kan den differentieres fra andre sygdomme med blodpladefunktion. For nylig er der rapporteret om 4 tilfælde af arvelig hæmoragisk sygdom. Blodplade-koagulantaktivitet er unormal, produktionsdefekter af blodplader af mikrovesikler og blødningstid er lidt forlænget og andre indekser er normale. Forskellen fra Scott syndrom er, at protrombinaseaktivitet er normal, og PF3 er normal.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.