Vaskulitisk perifer neuropati

Introduktion til vasculitisk perifer neuropati Vasculitisk perifer neuropati henviser til den inflammatoriske okklusion af de nærende blodkar i de perifere nerver, hvilket resulterer i en eller flere nerveinfarkt eller iskæmiske læsioner. Det patologiske træk ved vaskulitis er segmental fibrinoid nekrose eller transmural inflammatorisk celleinfiltration af karvæggen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,04% -0,08% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nodulær polyarteritis lupus erythematosus

Årsager til vaskulitisk perifer neuropati

Sygdomsfaktorer (45%):

Vasculitisk perifer neuropati kan forekomme ved bindevævssygdom med vaskulitis, såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom) og sarkoidose osv., Kan også forekomme i primær Vaskulitis, såsom nodulær polyarteritis, Churg-Strauss syndrom, Wegner granulomatosis osv.

Selvfaktor (45%):

En betydelig del af den perifere neuropati af vaskulitis bekræftet ved kirurgisk nervebiopsi uden tilknyttet bindevævssygdom eller bevis for primær systemisk vaskulitis er en perifer vasculitis perifer neuropati.

patogenese

Forekomsten af ​​vaskulitis har længe været antaget at være formidlet af immunkomplekser deponeret i karvæggen, men i de senere år har denne immunopatologi været udfordret Detaljerede immunhistokemiske undersøgelser har vist, at inflammatorisk infiltration af karvæggen er baseret på T-lymfocytter. Hovedsagelig ikke polymorfonukleære leukocytter, hvilket antyder, at cellulær immunitet også kan spille en rolle. Selvom patogenesen af ​​vaskulitis stadig er uklar, er det sikkert, at perifer nerveskade skyldes okklusion af lille arterie med en diameter på 75-200 μm. Forårsaket af distal iskæmi.

1. Patologiske ændringer i perifere nervekar: patologiske undersøgelser af obduktions- og kirurgisk nervebiopsi bekræftede, at den perifere nerves vaskulære betændelsesproces hovedsageligt involverer den lille arterie i epikardiet, og diameteren af ​​den berørte arterie er 30-300 μm. Mindre påvirket, selvom de patologiske ændringer af vaskulitis varierer afhængigt af typen vaskulitis, sygdomsstedet, sygdommens længde og behandlingen, men den kliniske type vaskulitis kan ikke kun skelnes ved de histopatologiske træk ved vaskulitis.

De patologiske manifestationer af akut vaskulitis er fibrinøs nekrose i arterievæggen, neutrofiler, lymfocytter og eosinophil infiltration. Den subakutte og kroniske fase er kendetegnet ved indre elastiske lag og intimal hyperplasi, vaskulær væg og omgivende vævsfibre. Differentiering, fortykning, stenose eller okklusion af lumen, vasculitis lumen kan rekanaliseres i restitutionsperioden, og vaskulitis i forskellige perioder kan forekomme i neuromuskulær biopsi af den samme patient.

Guo Yuxi (1988) rapporterede resultaterne af 21 tilfælde af nodulær neuroarthritis med nodulær polyarteritis og perifer neuropati. 12 tilfælde viste akutte eller subakutte patologiske ændringer, 3 tilfælde viste kroniske eller konvalescent patologiske fund, og 5 tilfælde var overgangsperiode. Type vaskulitis, kendetegnet ved betændelse i de små arterier eller små vener med intimal fortykkelse, og den vaskulære adventitia kan også have inflammatorisk celleinfiltration.

Perifer nervebiopsi af Churg-Strauss syndrom viser ofte nekrotiserende vaskulitis med et stort antal eosinofile infiltrationer, patologiske forskelle mellem nodulær polyarteritis og mikroskopisk polyarteritis, hvor den førstnævnte kun involverer de midterste arterier og ikke involverer kapillærerne. Arterier, kapillærer og venuler, hvor sidstnævnte hovedsageligt involverer de forreste kapillærer, kapillærer og venuler, sommetider involverer moderate arterier, leukocytvasculitis kan ses i Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrom, Henoch- Scholein purpura og idiopatisk kryoglobulinæmi vasculitis.

Immunfluorescens af biopsiprøver i kirurgisk nerve er af stor betydning for den patologiske diagnose af vaskulitisk neuropati. Næsten alle patienter med vaskulitisk neuropati har immunoglobulin, C3-komplement og fibrinogenaflejring eller kun C3-komplement eller fibrinogenaflejring, IgA-baseret immunkompleksaflejring omkring karvæggen eller blodkar er et patologisk træk ved Henoch-Scholein purpura.

2. Perifere neuropatologiske ændringer: vaskulær inflammatorisk perifer neuropati Det fremtrædende træk ved nervefiberskade er aksonal degeneration, der manifesteres ved reduktion eller tab af myeliniserede fibre, tætheden af ​​nervefibre reduceres markant, og aksen for synlige og ekstraherede enkelt nervefibre er synlig. Forvrængning og medullær dannelse, de ovennævnte ændringer er i overensstemmelse med de patologiske træk ved Wallerisk degeneration (Wallers degeneration), demyeliniserende ændringer er relativt lette, lejlighedsvis regenerativ plexus, 34 tilfælde af vaskulitis perifer neuropati rapporteret af Hawke, aksonal degeneration Der var 21 tilfælde i mere end 80%, og 7 tilfælde, hvor alle aksoner var degenererede.

3. Muskelbiopsipatologi med perifer neuropati: Ud over synlig vaskulitis eller perivaskulær betændelse er muskelændringer hovedsageligt selektiv muskelfiberatrofi af type II, som kan være relateret til muskel denervering og kronisk udtømning, fordi der ikke er nogen perifer nerve samtidighed Muskelfiberatrofi af type II er også almindelig ved muskelbiopsi hos patienter med kollagen vaskulær sygdom.

Vaskulær inflammatorisk perifer neuropati-forebyggelse

Der er ingen god forebyggende metode til autoimmune sygdomme: Tidlig diagnose og behandling af primære sygdomme, der fører til vaskulitis, er den vigtigste foranstaltning for at forhindre vaskulær inflammatorisk perifer neuropati.

Vaskulær inflammatorisk perifer neuropati Komplikationer nodulær polyarteritis lupus erythematosus

Ud over de kliniske manifestationer af perifer nerveinddragelse, afhængigt af den primære sygdom, ledsages forskellige typer vaskulitis (såsom nodular polyarteritis, reumatoid vaskulitis, systemisk lupus erythematosus) også af andre systemiske manifestationer, såsom generaliseret svaghed , vægttab, appetitløshed, ledssmerter, hudskader og kliniske symptomer på nyre, luftvej, fordøjelseskanal og hjerteinddragelse.

Symptomer på vaskulitisk perifer neuropati Almindelige symptomer Tab af appetit, ledsmerter, svaghed, træthed eller korte sokker ... Dyb følelsesforstyrrelse, sensorisk ataksi

Vaskulitisk perifer neuropati kan forekomme i bindevævssygdom med vaskulitis, såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom og sarkoidose osv., Kan også forekomme ved primær vaskulitis, såsom knude Segmental polyarteritis, Churg-Strauss syndrom, Wegner granulomatosis osv.

Der er også en betydelig del af vaskulitis perifer neuropati bekræftet ved kirurgisk nervebiopsi, hverken forbundet med bindevævssygdom eller tegn på primær systemisk vaskulitis, er en perifer vasculitis perifer neuropati.

I henhold til fordelingen af ​​påvirkede nerver kan vaskulær inflammatorisk perifer neuropati opdeles i følgende typer:

1. Distal symmetri (handskesokker) motorisk sensorisk neuropati.

2. Enkelt neuropati / multiple mononeuropati.

3. Asymmetrisk perifer neuropati.

4. Neuralt rodsyndrom og plexus sygdom.

5. Simpel sensorisk perifer neuropati.

Indtræden af ​​vaskulitisk perifer neuropati kan være akut, subakut eller kronisk snigende indtræden, ofte manifesteret som multiple mononeuropati i det tidlige stadium af sygdommen, og senere med udviklingen af ​​forløbet er det mere almindeligt med symmetrisk eller asymmetrisk perifer neuropati. De mest almindelige påvirkede nerver er den almindelige peroneale nerv, den operative nerv, den radiale nerve, den ulnære nerv, den median nerve og den radiale nerv. De kliniske manifestationer er intens forbrænding af den påvirkede nerve eller lemmer med smerter, sløvhed, smerter og dyb følelse. Sletning, unormal fornemmelse ud over muskelsvaghed, muskelatrofi og sensorisk ataksi, ud over de kliniske manifestationer af perifer nervengagement, ofte ledsaget af andre systemiske manifestationer såsom generaliseret svaghed, vægttab, tab af appetit, led Smerter, hudskader og kliniske symptomer på nyre, luftvej, fordøjelseskanal og hjerteinddragelse.

Undersøgelse af vasculitisk perifer neuropati

1. Blodprøve: inklusive blodsukker, leverfunktion, nyrefunktion, rutinemæssig undersøgelse af erythrocytsedimentationsrate; gigt-serie, immunoglobulinelektroforese, kryoglobulin, M-protein, anti-GM-1 antistof, anti-GD1a antistof, anti-MAG antistof, tumor-associeret antistof (Anti-Hu, Yo, Ri antistof) og andre serologiske tests i forbindelse med autoimmunitet; serum tungmetal (bly, kviksølv, arsen, antimon osv.) Koncentrationsdetektion.

2. Urinundersøgelse: inklusive urinrutine, protein i denne uge, urinporphyrin og tungmetaludskillelse i urinen.

3. Cerebrospinalvæske: Ud over rutinemæssig cerebrospinalvæske, bør anti-GM-1, GD1b-antistoffer også undersøges.

4. Angiografi.

5. Når der er mistanke om vaskulitis med perifer neuropati, skal der foretages EMG og neurofysiologisk undersøgelse.

6. Vævsbiopsi (inklusive hud, sural nerve, muskler, næseslimhinde og nyre).

Diagnose og differentiering af vaskulær inflammatorisk perifer neuropati

Neuromuskulær elektrofysiologisk undersøgelse: Næsten alle patienter har unormal nerveledningshastighed, hovedsageligt manifesteret ved mild til moderat nedsættelse af motorisk ledningshastighed og nedsat amplitude af muskelvirkningspotentialet. Nogle patienter kan have en nerveledningsblok, ca. Hos mere end en tredjedel af patienterne forsvandt handlingspotentialet for muskler i den nedre ekstremitet fuldstændigt, og operationspotentialet i den operative nerves forsvundet hos 4/5 patienter.De fleste patienter havde unormal sensorisk ledningshastighed, hovedsageligt manifesteret ved forsvinden af ​​en eller flere sensoriske nerveaktionspotentialer, elektromyografi De fleste patienter har et udskudt potentiale i de distale muskler.

1. Vaskulitis med perifer neuropati, klinisk kombineret med tilstedeværelsen af ​​forskellige typer vaskulitis (såsom nodular polyarteritis, reumatoid vaskulitis, systemisk lupus erythematosus osv.) Og perifer neuropati.

2. For patienter med mistanke om vaskulitis skal du først bestemme omfanget af skader på hvert system og organ på baggrund af medicinsk historie og detaljeret klinisk undersøgelse og derefter udføre tilsvarende undersøgelser, såsom angiografi, vævsbiopsi (inklusive hud, sural nerv, muskel, Næseslimhinde og nyre), mistænkt vaskulitis med perifer neuropati, EMG og neurofysiologisk undersøgelse skal udføres for at bestemme den rumlige fordeling og sværhedsgraden af ​​perifer nerveinddragelse.

3. Sural nervbiopsi er den mest direkte og pålidelige metode til diagnosticering af perifer neuropati i vaskulitis Cirka 50% af patienterne med mistanke om perifer neuropati i vaskulitis kan finde vaskulære læsioner gennem biopsi af den neurale nervesystem, selv elektrofysiologisk undersøgelse viser kalv Nerverne er normale, og vaskulitis kan stadig findes efter biopsi.

Isoleret vaskulær inflammatorisk neuropati er vanskelig at diagnosticere og skal differentieres fra en række andre perifere neuropatier. På dette tidspunkt er kirurgisk nervebiopsi især vigtig.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.