Neonatal vedvarende kolestatisk gulsot

Introduktion til neonatal vedvarende cholestasis gulsot Spædbarnscholestase henviser til en vedvarende reduktion i galdes udskillelse hos spædbørn på grund af hepatocytskade og / eller intrahepatisk og udvendig galdekanalhindring. De vigtigste kliniske manifestationer er højt bindende bilirubinæmi [dvs. blod direkte bilirubin 25,5 mikro; mol / l (1,5 mg / dl) eller direkte og samlet galdeforhold 20%], hepatosplenomegali, unormal leverfunktion Og fedtabsorption, nogle kalder denne sygdom babyhepatitis-syndrom, fordi de inkluderede tilfælde ikke alle har patologiske ændringer i hepatitis, så dette navn fortjener yderligere diskussion. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cirrhose, hypersplenisme, lungebetændelse, sepsis

Neonatal forlænget kolestase gulsot

Viral hepatitis (30%):

Indtil videre er der ingen rapporter om intrauterin infektion forårsaget af hepatitis A-virus (HAV) i placenta. Kina er et område med høj forekomst af hepatitis. De fleste af de gravide mødre har hepatitis A IgG-antistof, hvilket gør babyen passivt immuniseret, så chancen for at udvikle hepatitis A hos spædbørn under 3 måneder er meget lille. .

Hepatitis B (HBV) og HBsAg-bærere kan overføres ved intrauterin og postpartum overførsel fra mor til barn, med den vigtigste infektionsrute, infektion af mødre og spædbarn på 20% til 50%, mor HBeAg-positiv, infektionsrate Højere, men inficerede spædbørn mere end 3 måneder efter fødslen, HBsAg begyndte at blive positiv, et lille antal ALT med mild stigning, HBV-intrauterin infektionsrate rapporteres generelt som 2,5% ~ 7,7%, men i de senere år gennem ledningsblodslymfe Celle- og / eller serum-HBV-DNA-assay bekræftede, at den intrauterine infektionshastighed kan være så høj som 22% HBV-intrauterin infektion, bortset fra nogle få tilfælde, der er rapporteret at forårsage udbrud af hepatitis, manifesteres generelt som vedvarende eller kortvarig HBsAg, sjældent forårsager galde Symptomerne på siltation, HBV postpartum-infektion, forekomsten på mere end 3 måneder, så forekomsten af ​​cholestase inden for 3 måneder, forårsaget af HBV, er faktisk sjælden, især kvindelig HBsAg og andre negative.

I de senere år er det blevet bekræftet, at hepatitis C-virus kan overføres gennem overførsel fra mor til barn, og spædbørn udvikler sig ofte fra 3 til 12 uger efter fødslen.

Kropscelleindeslutningskropsvirus (CMV) (25%):

CMV i Kina er den vigtigste årsag til kolestase. Det rapporteres generelt at være ca. 25%. I de senere år er der anvendt polymerasekoblet reaktion (PCR) -teknologi til at detektere CMV-DNA i urin hos spædbørns hepatitis-patienter. Den positive rate er så høj som 67% til 78,3%. De sunde børns kontrol var kun 14,7% til 36,8% (P <0,01).

Den positive rate af CMV IgG-antistof hos gravide kvinder i Kina er 94,6%, men forekomsten af ​​kolestase hos spædbørn er langt mindre end dette. Dette skyldes, at moder CMV IgG-antistof kan passere gennem morkagen, så babyen kan beskyttes, og babyen fødes med intrauterin infektion efter CMV. Mere end 90% er asymptomatiske, nogle har symptomer på cholestase, og prognosen er god. CMV postpartum-infektioner forårsager luftvejssymptomer og sjældent forårsager kolestase.

Toxoplasmose (25%):

Infektionsraten for den indenlandske befolkning varierer meget og spænder fra 1,4% til 38,6%, generelt <8%. Landdistrikter er markant højere end byer. Medfødt Toxoplasma-infektion kan forårsage spontanabort, for tidlig fødsel og dødfødsel. Overlevelsestilfælde kan være recessive infektioner, og der kan også forekomme symptomer. Sidstnævnte manifesterer hovedsageligt som centralnervesystem og okulære læsioner. Nogle børn kan forårsage kolestase. Nogle mennesker har påvist serumtoksoplasma-antistoffer i 75 tilfælde af kolestase. 9,3%, mens den normale kontrolgruppe var 2,5%, hvilket indikerer, at Toxoplasma gondii er en af ​​patogenerne hos spædbarnshepatitis. På grund af den effektive behandling af denne sygdom er rettidig diagnose meget vigtig. Diagnosen af ​​medfødt infektion kan være positiv i henhold til serum Toxoplasma gondii IgM-antistof (såsom indirekte fluorescerende antistof). Tests) eller Toxoplasma gondii (inklusive antigen eller DNA-positiv) blev påvist i kropsvæsker, og sygdommen var effektiv mod sulfa, pyrimethamin, spiramycin og clindamycin.

Høj intravenøs ernæring (10%):

Nyfødte bruger intravenøs ernæring i mere end 2 uger, 20% til 35% af børnene kan få kolestase, premature spædbørn kan nå 30% til 50%, er bekræftet hovedsageligt relateret til aminosyrer, ophørt intravenøs ernæring i 1 til 4 måneder, leverfunktion og Leverpatologiske ændringer kan generelt gendannes.

5.α1-antitrypsin (al-AT) -mangel

α1-AT er et glycoprotein syntetiseret af leveren og har en stærk proteasehæmmende virkning. Den nøjagtige mekanisme for leverskade forårsaget af mangel er ukendt.

Sygdommen hører til autosomal codominant arv. I henhold til gengelelektroforese er der mindst 24 proteininhibitorer (Pi) alleler i befolkningen. Normale mennesker er PiMM. Kolestase forårsaget af α1-AT-mangel er PiZZ. Type, vestlændinge tegner sig for omkring 1/1600 til 2.000 levende fødsler af PiZZ, hvoraf kun 11% til 20% har kolestase, 7% har kun unormal leverfunktion, og resten er asymptomatiske. I europæisk og amerikansk litteratur skyldes kolestase af α1AT-mangel. Det tegner sig for 5% til 18%. Der er nogle få tilfælde i Japan.I de senere år har mere end 99% af mennesker i Kina været af PiMM-type, og PiZZ er ikke fundet.

Zellweger syndrom (5%)

Også kendt som hjerne-lever-nyresyndrom, er det kendetegnet ved lav intelligens, specielt ansigt (fremtrædende pande, stor pande, lang øjenafstand, indre hæmorroider, alvorlig muskelspænding, flere knogledeformiteter, såsom brusk forkalkning, femoral kondyle Frakobling, nyrecortikale cyster er asymptomatiske, denne sygdom er forårsaget af unormal galdesyremetabolisme, og de syge børn dør inden for 6 måneder.

Neonatal langvarig forebyggelse af cholestatisk gulsot

HBV-induceret neonatal hepatitis er forskelligartet. Hvis der ikke træffes foranstaltninger (såsom at bruge HBIG eller vaccine) for at forhindre infektion, får 70% til 90% af HBsAg-positive mødre HBV-infektion ved fødslen, og de fleste inficerede spædbørn bliver HBV. Bærere, normalt resten af ​​deres liv, for at forhindre perinatal transmission, skal alle HBsAg-positive mødre (uanset deres HBeAg-status) modtage hepatitis B-immunoglobulin og hepatitis B-vaccination inden for de første 24 timer efter fødslen. Vaccination blev gentaget efter 1 måned og 6 måneder.

Neonatal vedvarende kolestase gulsotkomplikationer Komplikationer, cirrhose, milt hyperfunktion, lungebetændelse

Almindelige komplikationer inkluderer skrumpelever, leversvigt, neonatal blødning, dysfunktion ved flere organer, portalhypertensionssyndrom, kløe, hypersplenisme, lungebetændelse, sepsis osv.

Neonatale vedvarende kolestatiske gulsotsymptomer Almindelige symptomer Astragalus fostervæksthæmning Tap af appetit, ødemer, oppustethed, fødselsvanskeligheder hos spædbørn, ingen galde, fækale papler, leukocytose, døsighed

Generelle symptomer

Kliniske træk ved tegn på kolestase med tegn på intrauterin vækstlidelse, for tidlig fødsel, fødevanskeligheder, opkast, langsom vækst og delvis eller intermitterende gallemangel (hvid afføring), gulsot kan ses i den nyfødte periode, men ofte forsinket til 2 ~ 3 uger, urinfarve er mørk, og bleer farves. Afføringen er ofte lysegul, lysebrun gul, grå eller hvid. Udstråling af bilirubinprodukter omkring tarmslimhinden gør ofte afføringen lidt gul, og leveren er meget almindelig. Det har en anden grad af hård følelse; i fremtiden kan splenomegaly forekomme, og yngre børn kan have kløe, klynge (tå), gul tumor og raket og kan høre hjertesmuld i hele det forreste eller bageste område. Forøget kardiovaskulær output eller bronchialarterie shunt, med 2 til 6 måneder, vækstkurven afspejler lidt vægtøgning, kan være et resultat af fedtmisabsorption og øget iltforbrug, sene komplikationer som ascites og blødning, generelt I løbet af 2 uger efter fødslen kan gulsot gradvist stige, men det kan være så sent som 2 til 3 måneder. Appetitten er ofte lav, sugerefleksen er svækket, sløvhed, opkast og sputum, papler eller sputum kan forekomme. Udførelsesform, langsom vækst kan kun symptom, endnu synlige leversvigt, trombocytopeni, ødem (ødem ikke-hæmolytisk) og neonatale koagulationsforstyrrelser.

2. Neonatal hepatitis B-virusinfektion

HBV-induceret neonatal hepatitis er forskelligartet. Hvis der ikke træffes foranstaltninger (såsom at bruge HBIG eller vaccine) for at forhindre infektion, får 70% til 90% af HBsAg-positive mødre HBV-infektion ved fødslen, og de fleste inficerede spædbørn bliver HBV. Bærere, som normalt varer i livet, rapporteres sjældent for subakute svær hepatitis, især dem, der er inficeret med inficeret blod på fødselstidspunktet eller postpartum, men kan også forekomme i tilfælde af virale infektioner, der overføres af mødre. Sådanne tilfælde er hovedsageligt klinisk manifesteret som Progressiv gulsot, koma, leverforstørrelse og unormal blodkoagulation, efterfulgt af åndedræt, cirkulations- og nyresvigt, histologisk, stor levernekrose, retikulær ødelæggelse, mikroinflammation, lejlighedsvis pseudolobular dannelse, Ifølge rapporter har et lille antal overlevende rekonstrueret leverstrukturen og er tæt på det normale.

I nogle få alvorlige tilfælde ses fokal hepatocytnekrose med mild portalinflammatorisk respons, cholestase er intracellulær og rørformet, og kronisk vedvarende og kronisk aktiv hepatitis kan vedvare i adskillige år med vedholdenhed Seksuel antigenæmi (HBsAg) og transaminase er lidt forhøjet, og kronisk aktiv hepatitis kan udvikle sig til cirrhose inden for 1 til 2 år.

3. Neonatal bakteriel hepatitis

De fleste af de neonatale leverbakterieinfektioner er forårsaget af moders fødselskanal eller livmoderhalsinfektion, der forårsager amnion, der invaderes af morkagen. Begyndelsen er presserende, normalt 40 til 72 timer efter fødslen, og der er sepsis, og almindeligt chok, utilstrækkelig I 25% af tilfældene kan gulsot forekomme, men tidligt udseende og blandet gulsot, hurtig leverforstørrelse, histologiske ændringer til omfattende hepatitis, med eller uden små eller store abscesser, er den mest almindelige patogen Escherichia coli Listeria monocytogenes og gruppe B streptococci, sjælden tuberculin tuberculosis, isoleret leverabcess forårsaget af Escherichia coli og Staphylococcus aureus er ofte forbundet med navlebetændelse og umbilical vene kanulation, bakteriel hepatitis og nyfødte Leverabcesser kræver højdosis specifikt antibiotika.I nogle få tilfælde er kirurgisk dræning påkrævet, ofte med døden, men de overlevende har ikke følget af langvarig leversygdom.

4. Kæmcecelle-inklusionskropsvirus (CMV)

CMV-infektion i Kina er ret almindelig, hovedsageligt forårsager åndedrætssymptomer og forårsager cholestase.Diagnosen er baseret på påvisning af CMV (inklusive CMV-antigen eller DNA) fra urinen eller sekretionen af ​​det syge barn, eller positivt for serum CMV IgM, positivt for CMV IgG-antistof. Kan ikke diagnosticeres som CMV-infektion, fordi den kan komme fra moren, medmindre dobbelt serumtiter øges med 4 gange, eller titeren er højere end moren efter 2 måneder.

5.α1-antitrypsin (al-AT) -mangel

Sygdommen er autosomalt dominerende, kan forekomme kolestase, mere end 3 måneder efter fødslen, unormale leverfunktioner, gulsot kan naturligvis forsvinde i løbet af 8 måneder, men de fleste af dem udvikler cirrose efter 5 år gamle.

6. Neonatal gulsot med urinvejsinfektion

Inficerede babyer er normalt mandlige, normalt gulsot i den anden til fjerde uge efter fødslen, manifesteret som sløvhed, feber, appetitløshed, gulsot og lever, bortset fra blandet hyperbilirubinæmi, andre leverfunktionsændringer er ikke indlysende Der kan være leukocytose, bakteriekultur kan bekræfte den oprindelige infektion, mekanismen for leverfunktionsskade er uklar, det blev antaget at være relateret til de toksiske virkninger og inflammatorisk reaktion af bakterielle produkter (endotoksin), og behandlingen af ​​infektioner kan få kolestase til at forsvinde hurtigt, og der er ingen Følgerne af leveren, den metabolske leversygdom kan eksistere på samme tid som urinvejsinfektionen af ​​gramnegative bakterier, og det skal bemærkes.

7. Intrahepatisk dysplasi af galdeveje

Det er kendetegnet ved vedvarende gulsot, der kan forekomme uden galdeafføring, blodgaldesyre, kolesterol øges markant, sidstnævnte kan være så højt som 14,3 ~ 26,0 mmol / L (550 ~ 1000 mg / dl), kløe i huden, gul tumor, ALT mild Forhøjet, alkalisk phosphatase steg markant, leverhistologiske ændringer i den interlobulære galdegang er markant sjældne, sygdommen kan opdeles i to typer:

(1) Alagille-Watson syndrom: også kendt som arterio-leverdysplasi, som er kendetegnet ved kolestase, og har et specielt ansigt (forstørrelsesbredde, hakespids, øjedepression, bred øjenafstand), ungdom med øjne Hornhindebuen, rygvirvlerne har ofte deformiteter, såsom rygvirvler, halvhvirvler og den forreste bue er ikke smeltet sammen. De mest almindelige lungeanormaliteter er lungearteri-stenose. Lejlighedsvis er aorta indsnævret. Denne type har en god prognose og udvikles sjældent til en lever. hærdning.

(2) Asymptomatisk type: ingen sådan ydeevne, kliniske vanskeligheder og galdea atresi og speciel spædbarnshepatitis skelner, dårlig prognose, progressiv udvikling af cirrose, diagnose afhænger hovedsageligt af leverbiopsi.

8. Galleklistret syndrom (inspiceret bilesyndrom)

Galdekanalen er blokeret af klæbrig slim eller galde, der normalt opstår efter svær hæmolyse hos nyfødte. Symptomer er vanskelige at skelne fra galdens atresi. Nogle børn kan lettes naturligt eller lettes efter behandling med phenobarbital. Nogle kræver kirurgisk lavage. behandling.

9. Medfødt galdeforstyrrelse

Barnet er generelt godt ved fødslen, normal vægt, meconium er normalt, vedvarende gulsot vises 1 til 2 uger efter fødslen, afføringsfarve er lys, endda grå, urin mørk, bilirubin positiv, sygdommen mere kvinder end mænd, Kan være forbundet med multiple miltensyndrom, abdominal visceral translokation, dårlig tarmrotation, højre hjerte og intra-abdominal vaskulær misdannelse, når gulsot er tungere, kan det syge barns afføring være lysegul, men hvis afføringsfarven er meget gul eller grøn, så Bortset fra denne sygdom øges leveren gradvist og involverer ofte venstre og højre side af leveren; efter nogle få uger øger de fleste af de syge børn gradvist milt, alkalisk phosphatase i blodet, 5-nucleotidase og lipoprotein med lav densitet (lipoprotein X, LP-X) steg betydeligt, B-ultralyd kan findes i fravær af galdeblære eller dysplasi.

10. Andre ekstrahepatiske sygdomme i gallegangskanaler

Almindelige cyster i gallegangskanaler kan undertiden forårsage hævelse og masse i højre øvre del af maven. Mindre babyer kan forårsage fuldstændig forhindring af den fælles galdekanal. Kliniske manifestationer som galdens atresi, B-ultralyd er let at identificere, cholelithiasis er sjælden, langvarig intravenøs højernæringsbørn og nyfødte Børn med hæmolytisk sygdom, forekomsten af ​​forøget, ultralydundersøgelse er nyttigt til diagnose, kolestase med progressiv oppustethed, navlestrengende og lysken hud gul farvning, bør tænke på spontan perforering af den fælles galdegang, ascites med galdestøtte diagnose.

Børn med arvelige metabolske sygdomme er ofte ledsaget af forskellige misdannelser. Vertebrale buefejl inkluderer rygvæg eller anteriær vertebral buefusion (sommerfugledeformation) og reduceret afstand mellem pediklerne i thoracolumbar rygsøjle. Øjedeformiteter (medfødt hornhindens omkreds) Uklarhed og misdannelser i nyrerne (nyredysplasi, tubulær udvidelse, enkelt nyre og hæmaturi), væksthæmning, IQ (IQ) normalt lav, hypogonadal hypoplasi, lille penis, svag og skarp, kan have nervesystemets abnormiteter (refleks forsvinden, bevægelsesforstyrrelse, ophthalmoplegia), ledsaget af multipelt milt syndrom, abdominal visceral translokation, dårlig tarmrotation, højre hjerte og intra-abdominal vaskulær misdannelse.

Neonatal lupus erythematosus kan være forbundet med cytomegalovirus; trombocytopeni, udslæt eller medfødt hjerteblok er en almindelig forekomst.

Undersøgelse af neonatal vedvarende cholestasis gulsot

1. Blodundersøgelse: Antallet af blodlegemer viser neutropeni og thrombocytopeni.

2. Biokemisk blodundersøgelse: højbindende bilirubinæmi (34,2 ~ 256,5μmol / L), alkalisk phosphatase i serum, γ-glutamattransferase og kolesterol øges markant, transaminase kan Forøgede, andre leverproteiner er normalt normale, kan have mild hæmolyse, forlænget koagulationstid, mild acidose og forøget IgM-ledningsblod, hvilket tyder på medfødt infektion, intrahepatisk galdedysplasi, galdesyre, kolesterol øges markant, sidstnævnte Det kan være så højt som 14,3 til 26,0 mmol / L (550 til 1000 mg / dl), alaninaminotransferase (ALT) er let forhøjet, og alkalisk phosphatase er meget markeret.

Dynamisk observation af bilirubin i blodet hjælper også med at identificere, såsom gradvis tilbagegang, bør overvejes for hepatitis, alfa-fetoprotein i blodet øges markant i spædbørns hepatitis og alkalisk fosfatase i blod, 5-nucleotidase og lav massefylde i galdeforstyrrelse. Lipoprotein X (LP-X) steg markant, men der var en lille overlapning mellem de to.

3. Neonatal hepatitis B-virusinfektion : Ud over blod kan hepatitis B-virus være til stede i de fleste kropsvæsker, inklusive mælk, men vises ikke i afføringen, kronisk HBsAg-bærer mor, hvis:

(1) HBeAg-positiv og HBeAb-negativ.

(2) Serumspecifik hepatitis B-virus DNA-polymerase med påviselige niveauer.

(3) Der er et højere niveau af serum HBcAb, og fosteret og spædbarnet har den højeste risiko for infektion, og nogle få overlevende har en rekonstruktion af leverstrukturen, der er tæt på det normale.

4. Etiologi : Nasopharyngeal skylning, urin, afføring og cerebrospinalvæske kan bruges til at dyrke virussen, og specielle serologiske test kan hjælpe med at diagnosticere (TORCH titer).

5.α1-antitrypsin (α1-AT) mangel : laboratorietest serumproteinelektroforese α1 globulin faldt markant, trypsininhiberingskapacitet faldt, immunodiffusionsassay for serum α1-AT koncentration blev reduceret med mere end 50%, leverpatologi Skiverne hepatocytter har amylaseresistente PAS-positive organer, men den mest pålidelige er Pi-genotypeanalysen.

6. Leverhistologi : leverhistologisk undersøgelse opnået ved perkutan leverpunktering kan skelne intrahepatisk eller ekstrahepatisk cholestase, men kan ikke skelne de specifikke infektiøse midler i levervæv, undtagen cytomegalovirus kan være i hepatocyt galdevejsepitel. Dannelsen af ​​inklusionskropper i cytoplasmaet i cellerne såvel som de intranukleare eosinofile inklusionskropper af herpesvirus er ofte kendetegnet ved fokal nekrose af lobulære strukturelle forstyrrelser, dannelse af multinucleated gigantiske celler, vakuolering af hepatocytter, forsvinden af ​​snorlignende strukturer og hepatocytter Intern og tubulær kolestase kan være vedvarende, portalændringer er ikke indlysende, men ny nodulær hyperplasi og let fibrose kan forekomme.

De hepatiske histologiske forandringer ved intrahepatisk galdedysplasi er markant sjældne i den interlobulære galdegang.De patologiske træk ved galdeatresia er: galdegangshyperplasi, bilirubinaflejring i tidlige hepatocytter, galdetrombose i galdegang og inflammatorisk reaktion i portalvenen. Der er fibrose mellem lobulerne, strukturen af ​​leverlobulen er dybest set intakt, og strukturen af ​​hepatisk lobule i spædbarnshepatitis er deformeret, den inflammatoriske celleinfiltration er åbenlyst, og den fokale hepatocytnekrose er til stede, og galdekanal-læsionen er relativt mild.

Leverbiopsier kan i mere end 90% af tilfældene skelne mellem kolestase og galdekantrets atresi.

7. Genetisk test : Nogle genetiske arvelige medfødte metaboliske defekter, forældre bør have en genetisk test så hurtigt som muligt.

8. B-ultralyd : Ultralydundersøgelse af galdegangssystemet kan bruges til at bestemme tilstedeværelsen af ​​koledochale cyster, såsom fraværet af galdeblære eller dysplasi, bør overvejes ved galdens atresi, ofte ledsaget af multiple miltensyndrom, abdominale indre organer-translokation, tarmrotation Dårlige, højre hjerte- og intra-abdominale vaskulære misdannelser, kardiovaskulære abnormaliteter inkluderer: perifer og valvulær lungevaskulær stenose (mest almindelig), atrisk septumdefekt, aortakarctation og tetralogi af Fallot.

9. Røntgenundersøgelse : galdende atresi rutine Røntgenbillede røntgen kan vise deformiteten af ​​multipelt miltensyndrom.Om nødvendigt kan lang knogles røntgenundersøgelse findes i skinneben, lårbenet og metafyse af humerus.

10. CT- og MR-undersøgelse : intrakraniel forkalkning findes om nødvendigt ved hjælp af CT og MRI.

11. Bestemmelse af duodenal dræningsvæske : Efter duodenal intubation opsamles duodenal juice en gang hver 2. time, indtil galden findes eller når 24 timer. 10-15 ml 25% magnesiumsulfat kan injiceres under dræningsprocessen for at fremme Galde udskilles fuldstændigt. Hvis der findes galde, kan galde atresi udelukkes. Der er ingen galdeudladning efter 24 timer, og galdea atresia kan være meget stor. For nylig er duodenalvæske bilirubin kvantificering og galdesyreidentifikation Resultater: 21 tilfælde i hepatitis gruppe, 20 I tilfælde af duodenalvæske bilirubin> 17,1 μmol / L (1 mg / dl) var kololsyre positiv. I 17 tilfælde af galdeatresia var bilirubin <17,1 μmol / l (1 mg / dl), og kololsyren var negativ.

12. Nuklidundersøgelse : Hepatobiliær scanning afslørede et fald i leverens funktion til at fjerne cirkulerende nuklider fra blodet og udskilles i tarmlumen.

(1) 131I rose bengal udskillelsestest: Efter intravenøs indgivelse opsamles fæces, der er samlet i 48 timer. Hvis radionuklidet i fæces er mindre end 10% af den injicerede mængde, kan galdens atresi være stor. Ulempen er, at urin skal opsamles, når afføring opsamles. Helt adskilt er der ofte praktiske vanskeligheder.

(2) 99 mTc-mærket iminodieddikesyrederivationsudskillelsestest: 99 mTc kan optages af leverceller, når galdeatresia er fraværende, men ingen nuclider udledes til tarmen, og specielle hepatitis leveroptagelsesnuklider er forsinket. Endelig kan den udledes til galdekanalen og tarmen. Selvom udskillelsen er mindre end normalt, er fordelen, at stråledosis er lille, og opløsningen af ​​gammabilledbehandling er stor. Ulempen er, at halveringstiden er kort, og billedet kan ikke dannes efter 24 timer, hvilket kan forsinke udsendelsen af ​​et lille antal udledte nuklider. Spædbarnshepatitis, en falsk negativ.

For at forbedre den korrekte hastighed for radionuklidundersøgelse kan der tages fenobarbital (5 mg / kg pr. Dag) i 3 til 5 dage før undersøgelsen. Hvis galdekanalen er glat, kan nukliderne udskilles fra galdekanalen for at reducere falske negative resultater.

Diagnose og differentiel diagnose af vedvarende kolestase af gulsot hos nyfødte

I henhold til kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser kan diagnosen bekræftes, men årsagsdiagnosen skal bekræftes på samme tid.Den medicinske historie skal konsulteres, inklusive mors graviditetshistorie, produktionshistorie, fodringshistorie osv. Detaljeret medicinsk undersøgelse, laboratorieundersøgelse og hjælpundersøgelse skal vælges, og årsagsdiagnosen skal bekræftes så tidligt som muligt. .

Differentialdiagnose

1. Perinatal og neonatal hepatitis forårsaget af infektion

Intrahepatisk infektiøs kolestase og arvelige, metaboliske årsager (medfødte abnormiteter) skal omhyggeligt skelnes, fordi deres kliniske manifestationer er meget ens, og galaktosæmi, medfødt fruktoseintolerance og tyrosinæmi skal omgående udføres. Kontroller, at fordi speciel diætterapi kan implementeres, bør du også overveje α1-antitrypsinmangel, cystisk fibrose og neonatale jernlagrings abnormiteter, når man overvejer Alagille eller Zellweger syndrom, er særlige fysiske egenskaber nyttige til diagnose Medmindre gallegangen er spontant perforeret, klarer børnene med ekstrahepatisk kolestase generelt godt, afføringen er normalt helt hvid, leveren er forstørret og hård, og histologien er vist i tabel 1. For tidligt spædbørn, børn under graviditetsalderen betragtes som spædbørn. hepatitis.

2. Intrahepatisk eller ekstrahepatisk kolestase.

3. "Galdekoncentrationssyndrom"

Denne tilstand skyldes det faktum, at nogle nyfødte med hæmolytisk sygdom (Rh, ABO) og nogle spædbørn, der får total venøs ernæring, har deres galdesamling i galdegangen eller mellemstor galdegang. Den samme mekanisme kan forårsage hindring af den fælles galdegang. Hypoxisk reperfusionsskade i fravær af Rh-blodgruppe kan også forårsage kolestase.I svær hæmolyse kan cholestase være komplet med hvid afføring, og bilirubin-niveauer kan være så høje som 40 mg / dl (684 μmol / L). Direkte reaktion, hvis galdekoncentration forekommer i den ekstrahepatiske gallegang, er det vanskeligere at skelne fra galdegang atresi, gennemførlig choleretisk (cholestamid, fenobarbital, ursolic syre deoxycholsyre) testbehandling, når afføringsfarven bliver Ved normal eller 99mTc-DIDA-scanning for at se galdes udskillelse i tolvfingertarmen kan det bestemmes, at den ekstrahepatiske galdekanal er åben, og under overgangen af ​​afføringsfarve til normal klager forældre undertiden, at små galdefarvede stik findes i barnets fæces. Selvom de fleste tilfælde er nødt til at komme sig langsomt inden for 2 til 6 måneder, er yderligere undersøgelse (ultralyd, DIDA-scanning, leverbiopsi) påkrævet for komplet cholestase, der varer mere end 2 uger. Laparotomi ekstrahepatisk galdegangen fælles galdegang i en koncentreret skylning galde obstruktion stof fjernelse hvis nødvendigt.

Når man mistænkes for at være idiopatisk neonatal hepatitis (ingen infektioner, metaboliske og forgiftende årsager), skal gallegangene bekræftes snarere end ekstrahepatisk "kirurgisk" sygdom, hvilket kan være nyttigt ved DIDA-scanninger og ultralydundersøgelser. Nogle mennesker brugte en tarmtest under DIDA-scanning for at bevise, at der ikke er nogen okklusion i galdekanalen. Leverbiopsien har ofte diagnostisk betydning, især for spædbørn over 6-8 uger. Biopsi kan dog være mindre end 4 uger. Babyen er vildledende. Hvis åbningen af ​​galdetræet ikke opdages, har leverbiopsien ikke en typisk diagnose af sygdommen eller vedvarende total kolestase (hvid afføring), hvilket antyder, at en erfaren kirurg er nødvendig. Lille laparotomi og intraoperativ kolangiografi, som lejlighedsvis viser et lille, men ikke lukket, ekstrahepatisk gallegangstræ (hypopi), det er sandsynligvis resultatet af reduceret galdestrøm, ikke en årsag, ikke nødvendigt at genopbygge hypoplasi Gallegang.

4. Ekstrahepatisk galdegang atresi

Den kliniske sondring mellem galdea atresi og infantil hepatitis er undertiden vanskelig, men det er meget vigtigt. Spædbarnshepatitis mener fejlagtigt, at galdea atresi og anæstesi, kirurgi utvivlsomt vil skade det syge barn og galdea atresi inden for 2 måneder efter operationen Succesgraden kan nå 80%. Efter 3 måneder er størstedelen af ​​patienterne mislykkedes. Indtil videre kan ingen laboratorieundersøgelser fuldstændigt adskille galdeatresien fra spædbørns hepatitis. Diagnosen afhænger af medicinsk historie, fysisk undersøgelse og laboratorieundersøgelse. Omfattende analyse, der skal være dynamisk observation af mode, for eksempel er sygdommen mere kvinder end mænd, hepatitis er det modsatte, ledsaget af flere misdannelser, sygdommen er meget sandsynlig, for tidligt spædbørn, lavere end graviditetsalderen, børn betragtes som babyhepatitis, Hvis farve på afføringen er meget gul eller grøn, kan sygdommen udelukkes, hepatitis og metabolske abnormiteter, hepatosplenomegali i den tidlige neonatale periode, og leveren er lettere i det tidlige stadie af sygdommen og øges derefter gradvist og involverer ofte venstre og højre side af leveren. Efter nogle få uger steg milten hos de fleste syge børn gradvist. Dynamisk observation af bilirubin i blodet hjalp også med at identificere sig. Hvis det gradvist faldt, skulle det betragtes som hepatitis. Alfa-fetoproteinet i blodet blev åbenbart forøget hos spædbørns hepatitis. Og galdeatresia, alkalisk phosphatase i blodet, 5-nucleotidase og lipoprotein med lav densitet (lipoprotein X, LP-X) steg markant, selvom der er en lille overlapning mellem de to, B-ultralyd fundet, hvis galdeblæren er fraværende eller Dysplasi bør betragtes som sygdommen. Når de to er vanskelige at skelne mellem, kan duodenal dræningsvæske, radionuklidundersøgelse, leverbiopsi osv. Bruges, og den korrekte frekvens kan nå op på 95%.

I det tidlige stadie af sygdommen kan behandling med phenobarbital [3 ~ 5 mg / (kg · d), 5 ~ 7 dage] DIDA-sekretionsundersøgelser skelne mellem cholestase er intrahepatisk eller ekstrahepatisk, selvom vedvarende galdegang atresi Forhøjede niveauer af serum-gamma-glutamat-transpeptidase eller alkalisk phosphatase såvel som forlænget protrombintid, men disse ændringer er også alvorlige i neonatal hepatitis, alfa-1-antitrypsinmangel og galdegangsmangel Det er rapporteret, at disse tests desuden ikke kan skelne hindringsstedet for det ekstrahepatiske system. Generelt kan transaminase kun forøges lidt, når galdegangen er atresi, serumprotein og koagulationsfaktorer ikke vil blive påvirket i begyndelsen af ​​sygdommen, og konventionelle røntgenbilleder fra røntgen kan vise mere Misdannelser i miltsyndromet, ultralydundersøgelse af galdesystemet kan bruges til at bestemme tilstedeværelsen af ​​en choledochal cyste.

Hovedproblemet med diagnosen er, at sygdommen er vanskelig at skelne fra neonatal hepatitis, gallekanalmangel, almindelig gallegangcyste eller oprindelig gallehindring (beregning, galdetrombe), selvom spontan ekstrahepatisk galdekanalperforation fører til gulsot og hvid afføring. Spædbørn er ofte alvorligt syge på grund af kemisk peritonitis forårsaget af galdeascites, men der findes ingen lever.

Hvis galdeveje atresi ikke kan udelukkes 60 dage før fødslen, kræves en kirurgisk undersøgelse. Laparotomien skal omfatte en biopsi i leveren. Hvis galdeblæren er til stede, udføres der også en kolangiografi. Gul galde er til stede i galdeblæren, hvilket indikerer, at det ekstrahepatiske galdegangssystem er tæt på. Ingen lukning i slutningen, radiografi for at se kontrastmidlet i tolvfingertarmen, kan udelukke den distale ekstrahepatiske gallegangshindring.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.