Rh-inkompatibel hæmolytisk sygdom hos den nyfødte

Introduktion til inkompatibilitet med neonatal Rh-blodgruppe Neonatal RH-blodgruppe er ikke hæmolytisk sygdom, også kendt som neonatal maternel og barneblodgruppens uforenelighed, henviser til immunhæmolytisk anæmi forårsaget af blodgruppeantistoffer, det er forårsaget af moder- og børneblodgruppens uforenelighed, er neonatal hyperbilirubin En af de mest almindelige årsager til blod og tidligt begyndende, hurtig fremgang, alvorlige tilfælde kan forårsage nuklear gulsot. Neonatal hyperbilirubinæmi forårsaget af blodgruppeantigener ses ofte i flere antigene blodtyper, såsom RH-blodtype. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neonatal bilirubin encephalopati

Neonatal årsag af Rh-blodgruppens uforenelighed med hæmolytisk sygdom

Årsag:

Rh-blodgruppens uforenelighed er et antistof produceret af det føtale røde blodlegeme-antigen, der mangler under den nyfødte hæmolytiske sygdom, og den hæmolytiske anæmi, der produceres af moderkagen, indføres i fosteret. Der er 26 humane røde blodlegemer blodtypesystemer, blandt hvilke hæmolysen forårsaget af Rh-blodgruppens inkompatibilitet er mere almindelig, og graden af ​​hæmolyse er tungere. Rh-blodgruppeantigen er afledt af tre par tæt forbundne alleler på det første par kromosomer, og der er seks antigener, nemlig C, c, D, d, E og e. Blandt dem er D-antigen det tidligst opdagede, og antigeniciteten er den stærkeste. Når der er D-antigen, kaldes det Rh-positivt. Eksistensen af ​​d-antigenet er endnu ikke identificeret og er kun teoretisk spekuleret, så d er en mangel på D. DD og dD er Rh-positive, og dd betyder Rh-negativ.

Selvom morkagen fungerer som en barriere for at forhindre føtal blod i at komme ind i moderens blodcirkulation, kan en lille mængde infiltration (transfusion af morkagen) forekomme. Når det føtale røde blodlegeme-antigen ikke er i kontakt med moderen, producerer moderen det tilsvarende blodgruppeantistof, som indføres i fosteret gennem morkagen og virker på de føtale røde blodlegemer, hvilket kan forårsage neonatal hæmolytisk sygdom.

Ved anvendelse af syresolubiliseringsteknikker forekommer føtal røde blodlegemer i blodcirkulationen hos ca. 1 ud af 15 gravide kvinder efter 3 måneders drægtighed. Under normal graviditet er mængden af ​​føtal blod, der kommer ind i modercirkulationen, meget generelt.I almindelighed går 0,2 ml føtal blod ind i moderens blodcirkulation, hvilket kan stimulere moderen til at producere antistoffer. Et stort antal af transplacentalt blodtab kan også ses i automatisk eller kunstig abort, ektopisk graviditet, kejsersnit, graviditetsinduceret hypertension syndrom, placenta previa, placentabruktion osv., Som alle sandsynligvis forårsager følsom følsomhed over for føtal røde blodlegemer. For forældre med ABO-blodgruppens uforenelighed er forekomsten af ​​afkom Rh-hemolytisk sygdom lav, fordi hovedblodgruppeantigenet ikke samarbejder, så fosterblod hurtigt ødelægges af anti-A eller anti-B-lektin hos moderen, hvorved Rh-antigen reduceres. Sensibilisering reducerer risikoen for Rh-hemolyse.

Patofysiologi

Udskillelsen af ​​bilirubin er hovedsageligt i form af binding til glucuronidase. Manglen på glucuronyltransferase hos nyfødte, især for tidligt spædbørn, fører til et fald i glucuronid-bilirubin, og manglen på YZ2-transporter, der får bilirubin til at transporteres fra hepatocytter til gallvejssystemet, der udgør bilirubin i blodet. Årsagen til stigningen i prime.

Når Rh-blodtypen er uforenelig, sluges de føtale røde blodlegemer, der kommer ind i moren, først af makrofager. Under virkningen af ​​makrofagkonditionering og antigenpræsentation tager det lang tid at frigive en tilstrækkelig mængde Rh-antigen og derefter stimulere de tilsvarende lymfocytter. Et anti-Rh-antistof produceres. Denne sekundære immunrespons udvikler sig langsomt og tager 2 til 6 måneder. Den første anti-DIgM produceret af moderen har lavt indhold, mangler eksistens, er ikke i stand til at passere gennem moderkagen og udgør ikke en trussel mod fosteret. Først når den primære reaktion er gravid igen, kan sekundær immunisering hurtigt forekomme for at producere IgG-antistoffer, der forårsager hæmolyse af de føtale røde blodlegemer gennem morkagen. Blandt de fire undertyper af IgG er anti-D-antistoffer af IgG1 og IgG3 mest almindelige, og hvis de er til stede på samme tid, er hæmolyse ofte alvorlig.

Rh-hemolytisk sygdom forekommer i det første foster.Det ses normalt kun hos moderen, der har modtaget blodgruppens uforenelighed før den gravide mor eller den gravide mor Rh-positiv, så den gravide mor har en første reaktion mod anti-Rh-positivt antistof i fosteret, når hun er gravid Rh I et positivt foster kan en sekundær immunrespons hurtigt forekomme, hvilket resulterer i fosterhemolyse, den såkaldte "farmorteori" foreslået af Taylor.

Rh-blodgruppens uforenelighed ses hovedsageligt, når fosteret er Rh-positivt, og moderen Rh er negativt, men det kan også forekomme, når moderen er Rh-positiv. Hvis moderen er ee, cc, og fosteret er E eller C, kan moderen producere anti-E eller anti-C antistoffer. Blandt den kinesiske Han-befolkning tegner RhCCDeeCcDee sig for cirka halvdelen, og antigeniciteten af ​​RhE er kun anden for D. Derfor rapporterede Shanghai, at Rh-positiv Rh-hemolytisk sygdom tegner sig for mere end 1/3 af hele Rh-hemolytisk sygdom. Fra 1974 til 1994 behandlede Beijing børnehospital 71 tilfælde af Rh-hemolytisk sygdom på 20 år, hvilket tegnede sig for 4,6% af den nyfødte hæmolytiske sygdom, herunder 1/4 af hæmolytiske sygdomme hos den positive mor Rh.

Neonatal Rh blodgruppe uforenelighed forebyggelse

1.Rh negative kvinder

(1) Hvis der kræves blodtransfusion, skal Rh-blodtypen først testes, og Rh-blodet skal overføres. Hvis blodtypen er forskellig, indgives straks intramuskulær Rh (D) IgG, og 20 μg blod indføres efter input af 1 ml blod.

(2) Efter induktion af fødsel eller fødsel af Rh-positive spædbørn efter 8 ugers graviditet, intramuskulær injektion af anti-Rh (D) IgG 300 μg inden for 3 dage, hvis der er en speciel tilstand, der får føtal blod til at strømme ind i moderen, såsom flere fødsler, placenta previa osv., Er dosis fordoblet. .

(3) Efter fostervand, intramuskulær injektion af anti-Rh (D) IgG 100 μg.

(4) Rh-negative gravide begynder at tage fenobarbital 1 til 2 uger før den forventede fødselsdato, 30-60 mg pr. Dag, oralt 2 til 3 gange.

(5) intrauterin blodtransfusion, når B-ultralyd eller fostervandsmåling fandt, at fosteret er alvorligt påvirket, fosteret er mindre end 33 uger, kan foretage intrauterin blodtransfusion for at redde fosteret, mister Rh-negativ "O" -type koncentrerede røde blodlegemer til føtalens bughule, 20 Tab 20 ml på ~ 22 uger, 40 ml på 24 uger, 100 ml på 32 uger, og tab en gang hver 1,5 ~ 3 uge.

(6) Bestem forholdet mellem fostervand V / S. Hvis lungen er moden, skal du overveje at give babyen en levering på forhånd.

2. Rh-positive kvinder: De, der har haft svær gulsot hos den nyfødte og har en anæmihistorie, bør undersøges for andre Rh-blodgruppeantistoffer, bortset fra D-antistof.

3. Forebyggelse af bilirubin encephalopati: Træf aktivt forskellige forholdsregler for at reducere frit bilirubin i blodet, forhindre for tidlig fødsel og intrauterin vækst og baglænder. Vær forsigtig med at holde varmen efter fødslen, korrigere hypoxi, acidose og forhindre infektion. Undgå at bruge lægemidler, der forårsager hæmolyse og hæmmer leverenzymaktivitet. Undgå infektion med hyperosmotisk medicin. Undgå overdreven frie fedtsyrer, når du fodrer næringsstoffer.

Neonatal komplikationer med Rh-blodgruppens uforenelighed Komplikationer neonatal bilirubin encephalopati

Bilirubin encephalopati (nuklear gulsot)

Den vigtigste komplikation af neonatal hæmolytisk sygdom er encephalopati forårsaget af ukonjugeret bilirubintoksicitet i centralnervesystemet. Ubundet bilirubin, der nedbrydes af heme, er en polær forbindelse, der er uopløselig i vand og kan komme ind i hjernen. Skaden af ​​bilirubin i hjernen er forårsaget af dens afsætning i hjernen, afhængig af følgende tre mekanismer: 1 bilirubin kan kontinuerligt passere gennem blod-cerebrospinalvæskebarrieren, selv i "fysiologisk hyperbilirubinæmi". Men de fleste forårsager ikke permanent nerveskade. 2 Under patologiske forhold steg plasmafrit bilirubin markant, hvilket resulterede i en markant stigning i bilirubin, der kom ind i centralnervesystemet, bilirubin kombineret med nerveceller, hvilket resulterede i afsætning af hjernevæv. 3 Nogle faktorer såsom sepsis, hypoxia, feber og acidose kan yderligere skade blod-cerebrospinalvæskebarrieren og øge penetrationen af ​​bilirubin ind i hjernen. Udtrykket nukleosid er afledt af de basale ganglier og lillehjernen farvet gul af bilirubin. De kliniske symptomer på encephalopati forekommer ofte 2 til 5 dage efter fødslen og kan også forekomme i senere perioder. Tidlige symptomer inkluderer anoreksi, urolig søvn, nedsat muskel tone, apnø og knusreflekser. Efterhånden som sygdommen fortsætter med at udvikle sig, kan der være høje skrig, lammelse og vinkling, efterfulgt af uregelmæssig vejrtrækning og lungeblødning, der ofte fører til død. Overlevende kan have vedvarende følger, såsom sensorineural døvhed, dyslexi, sprogproblemer, alvorlig cerebral parese, mental retardering, ataksi og akromegali. Fra hyperbilirubinæmi til bilirubin encephalopati kan opdeles i 4 faser: 1 aura. 2 periode. 3 nyttiggørelsesperiode. 4 følgere. Bilirubin encephalopati hos for tidligt spædbørn og lav fødselsvægt mangler ofte typiske sputumsymptomer.

Andet: thrombocytopenisk purpura, spredt intravaskulær koagulation i nogle få tilfælde.

Svære børn kan have lavere blodsukker

Det er relateret til stigningen i insulin i blod. Hypoglykæmi kan øge skader på centralnervesystemet og øge de toksiske virkninger af bilirubin, som skal overvåges regelmæssigt, og passende behandling bør udføres.

Neonatal Rh blodgruppe inkompatibilitetssymptomer på hæmolytisk sygdom Almindelige symptomer Hud bleg koagulopati gulsot ødemer Fosterødem intrakraniel blødning ascites hepatosplenomegaly perikardieudtrækning pleural effusion

Alle kliniske manifestationer afhænger af frekvensen af ​​ødelæggelse af føtal røde blodlegemer og graden af ​​kompenserende erythropoiesis. Lettere patienter har kun en lille mængde hæmolyse, og alvorlige tilfælde kan vise fosterødemsyndrom, der fører til intrauterin død. Generelt, jo tungere anæmi, desto mere alvorlige er de kliniske manifestationer, og jo større er risikoen for hjerneskade forårsaget af hyperbilirubinæmi.

1. Astragalus : Selv hvis der er en hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, er der ingen gulsot ved fødslen. Når den nyfødte har gulsot på den første fødselsdag, skal muligheden for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte overvejes. Serologisk undersøgelse skal straks udføres for at bekræfte diagnosen. Gulsot ved Rh-hemolytisk sygdom forekommer tidligt og i større grad.

2. Immunologisk hæmolyse og anæmi : phenobarbital øger glukuronyltransferaseaktiviteten og øger bilirubinbindende proteinindhold. Prenatal eller neonatal phenobarbital øger hastigheden af ​​bilirubin-clearance og sænker bilirubin i blodet.

Patienten har immunhæmolyse. Omfanget af anæmi afhænger af resultatet af hæmolyseprocessen og røde blodlegemer i knoglemarven. Ved fødslen har de fleste nyfødte kun mild anæmi, og leveren og milten kan forstørres let. Hvis anemien forværres, øges leveren og milten gradvist. Ved svær anæmi kan der forekomme kongestiv hjertesvigt, ødem, hævelse og pleural effusion, som udgør et føtalt ødemsyndrom, hvoraf de fleste dør flere timer efter fødslen, og de alvorlige dør i livmoderen.

Undersøgelse af neonatal Rh-blodgruppens uforenelighed

Perifert blod

Graden af ​​anæmi, stigningen i reticulocytter og udseendet af nukleare røde blodlegemer er direkte proportional med graden af ​​hæmolyse. Blodudstrygning udviste polykromaticitet, røde blodlegemer og nukleare røde blodlegemer. Når Rh er hæmolyseret, er sfæriske røde blodlegemer sjældne. Når hæmolyse er alvorlig, øges hvide blodlegemer, og venstre side af kernen ses.

Knoglemarv: viser hovedsageligt overdreven spredning af røde blodlegemer.

Immunologisk undersøgelse

Hovedbasis for diagnosen postpartum er undersøgelsen af ​​serumspecifikke immunantistoffer. Rh-hemolytisk sygdom er forårsaget af IgG-anti-Rh-antistoffer produceret af moderen. Antistoffet er fra morens serum snarere end serumet fra det syge barn. Derfor bør mors serum bruges til undersøgelse så meget som muligt. Specifikt inkluderer det følgende fire aspekter: 1 Kontroller, om Rh Rh-typen af ​​moder er forskellig. 2 Kontroller, om babyens røde blodlegemer er følsomme. Positiv anti-human globulin-test indikerer, at røde blodlegemer til spædbørn er sensibiliserede af blodgruppeantistoffer. Yderligere frigivelsestest for at finde ud af, hvilke blodgruppeantistoffer er. 3 Kontroller tilstedeværelsen og typen af ​​blodgruppeantistoffer i serum hos spædbørn. Spædbarnsserum og forskellige standardrøde blodlegemer blev anvendt som en anti-human globulin indirekte test, og positive resultater indikerede tilstedeværelsen af ​​blodgruppeantistoffer og udledte typen af ​​antistoffer. 4 Kontroller tilstedeværelsen eller fraværet af Rh-blodgruppeantistoffer i moderserumet, og de positive er referencemæssig betydning for diagnose. Når først den nyfødte Rh er positiv, og moderen Rh er negativ og direkte anti-human globulintest kan diagnosticeres. Der er et par Rh-hemolytiske patienter, hvis mor er Rh-positiv (D-positiv), men der er antistoffer mod E, c, C og så videre.

Serum bilirubin test

I fosterperioden kan bilirubin passere gennem morkagen, så bilirubin i navlestrengsblod er ikke høj. Hvis den overstiger 3 mg / dl, kan intra-femoral anæmi forekomme. Efter fødslen mistes placentas evne til at rydde bilirubin, og bilirubinindholdet i blodet hos nyfødte øges hurtigt.Den nyfødtes stigende hastighed og absolutte værdi udgør en vigtig indikator for at forudsige bilirubin encephalopati Derfor bør bilirubins serum overvåges nøje. Ændringer i indholdet af prime. Ifølge Beijing børnehospital kan høj direkte bilirubinæmi forekomme på samme tid som indirekte bilirubinforøgelse under hensyntagen til resultatet af kolestase, mens direkte bilirubin> 4 mg / dl bør være opmærksom på forekomsten af ​​ketose efter fototerapi muligt. Det meste af det direkte bilirubin steg til normalt på kort sigt.

Andre hjælpeundersøgelser: Røntgen, B-ultralyd, elektrokardiogram, biokemi osv. Vælges i henhold til tilstanden, kliniske manifestationer, symptomer og tegn.

Diagnose og differentiel diagnose af neonatal Rh-blodgruppens inkompatibilitet

Diagnose

Ifølge kliniske manifestationer kan laboratorietest diagnosticeres.

Differentialdiagnose

1. Fosterødem: skal differentieres fra ikke-immunt føtalt ødem, især α-thalassæmi, Hb Barts føtalt ødem-syndrom, andre skal også overveje medfødt nefropati, føtal-mor-transfusion, intrauterin infektion, medfødt misdannelse osv. Faktorer, disse kan identificeres ved kliniske tests serologiske tests og lignende.

2. Astragalus: Fysiologisk gulsot forekommer sent, langsom fremgang, mild grad, ingen anæmi og hepatosplenomegali, sjældne kernerede røde blodlegemer i perifert blod, sepsis har symptomer på forgiftning, ustabil kropstemperatur, positiv blodkultur hjælper med at identificere, andre Medfødte hæmolytiske sygdomme såsom G-6-PD-mangel bør også identificeres.

3. Anæmi: Det adskilles hovedsageligt fra blodtabsanæmi forårsaget af forskellige årsager, såsom foster-kvindelig blodtransfusion, føtalt-føtal transfusion, intrakraniel blødning og visceralt brud.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.