E-vitamin mangel hos børn

Introduktion til vitamin E-mangel hos børn I de senere år har vi fokuseret på antioxidantegenskaber af vitamin E, som beviser, at E-vitamin kan opretholde normal reproduktionskapacitet og normal muskelmetabolisme, opretholde centralnervesystemet og nethinden og andre væv fra oxidativ skade, opretholde vaskulære systemintegritet og forårsage reproduktionsforstyrrelser på grund af vitamin E-mangel. De omfattende symptomer på muskel-, lever-, knoglemarvs- og hjernedysfunktion, hæmolyse og ekssudativ kvalitet er mangel på vitamin E (mangel på vitamin E). Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmolytisk anæmi, retinopati

Årsagen til vitamin E-mangel hos børn

(1) Årsager til sygdommen

E-vitamin er almindelig i naturen, så det er sjældent, at mennesker lider af mangel på grund af utilstrækkeligt indtag af vitamin E. Vitamin E er fedtopløseligt Når intestinal absorption af diætfedt hos børn hindres, kan det forårsage malabsorption af vitamin E. Så er der mangel og mangel.

Niveauet af vitamin E i kroppen er lavt ved fødslen, fordi vitamin E i det nyfødte grundlæggende fås fra moderen i andet trimester, så vitamin E-opbevaringen i det premature spædbarn er lavere end hos det normale nyfødte, og det meget tidlige spædbarn har fedt. Fedtopløselige vitaminer absorberes dårligt, og E-vitamin er mere sandsynligt at være mangelfuld.

Forholdet mellem vitamin E-indholdet og mængden af ​​umættede fedtsyrer i modermælk er velegnet. Forholdskoefficienten er ca. 0,5. Hvis indholdet af flerumættet fedtsyre i formlen er for højt, når den proportionelle koefficient er mindre end 0,4, vises vitamin E-mangelsymptomer klinisk. Kunstigt fodrede børn er mere tilbøjelige til vitamin E-mangel.

I tilfælde, hvor galdeudstrømningen er nedsat, eller intestinal lipoproteinsyntese er mangelfuld, kan der forekomme svær vitamin E-malabsorption, og børn med galdes atresi og kolestase af leversygdom kan udvikle alvorlig E-vitaminmangel i spædbarnet.

I tilfælde af sygdomme som thalassæmi, seglcelleanæmi og glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel kan vitamin E blive overforbrugt på grund af brud på røde blodlegemer eller mangel på andre antioxidantforløb, hvilket resulterer i en mangel.

Hvis indtagelsen af ​​jern hos premature børn er for stort, bør det tilsvarende krav til vitamin E øges for at beskytte cellemembranlipiderne mod oxidation For eksempel ødelægger for tidlig brug af jern til behandling af anæmi hos premature spædbørn. E-vitamin forhindrer dens absorption og forværrer dens mangel.

(to) patogenese

E-vitamin er opløseligt i fedt og fedtopløsningsmidler. E-vitamin er en generel betegnelse for alle ketonderivater med alfa-tocopherol-bioaktivitet. Den har 1 farve i fuld ring, 1 isoprenoid sidekæde og α-tocopherol. En generisk betegnelse for en klasse af forbindelser, der er biologisk aktive. Familien E-vitamin inkluderer alfa-, beta-, gamma- og delta-tocopheroler, som i nogen grad varierer med metyleringen af ​​den farvefyldte ring med alfa-tocopherol. Den højeste aktivitet, forskellige tocopheroler kan oxideres til tocopherol-frie radikaler, fertilitet og fertilitet, hydroquinon, denne oxidation kan accelereres ved tilstedeværelsen af ​​lys, varme, alkali og nogle sporstoffer, såsom jern og kobber, hver Tocopheroler er stabile i sure miljøer sammenlignet med alkaliske miljøer. Under anaerobe forhold er de relativt stabile over for varme og lette og alkaliske miljøer. Under aerobe forhold er esterne af frie phenoliske hydroxylgrupper stabile.

Tocopherol fungerer som en antioxidant, forhindrer lipidperoxidation af flerumættede fedtsyrer på cellemembranen, beskytter kroppen mod oxidativ skade på frie radikaler og har antioxidantaktivitet mod a-tocopherol og glutathion indeholdende selen. Peroxidase er den samme, humane plasmatocopherolniveauer ændres med de samlede plasmalipidniveauer, hvilket påvirker opdelingen af ​​plasma og fedtvæv, normalt plasma-alfa-tocopherolniveau er 11,6-23,2μmol / l, E-vitamin hovedsageligt Opbevares i fedtvæv (150 μg / g væv), lever (13 μg / g væv) og muskler (19 μg / g væv), i forskellige væv og organer, med binyrerne (132 μg / g væv), hypofyse (40 μg / g væv), den højeste koncentration i testis (40 μg / g væv) og blodplader (30 μg / g væv), højt indhold af alpha-tocopherol i erythrocytmembran, dens koncentration er i ligevægt med plasmaniveauer, når plasma-vitamin E er lavere end Ved normale niveauer kan erythrocytmembranbrud forårsage hæmolyse. E-vitamin distribueres i forskellige lipoproteiner i blodet Børn er forskellige fra voksne. Hvis E-vitamin er mangelfuld i kosten, vil plasmakoncentrationen falde hurtigt.

Vitamin E og selen, C-vitamin og ß-karoten har synergistiske synergistiske virkninger på antioxidanter. Dyreforsøg har fundet, at vitamin E er essentielt for at opretholde strukturen og funktionen af ​​skeletmuskel, myokard, glat muskel og perifert vaskulært system og har en funktion af cellemembranen. Nært forhold; E-vitamin er vigtigt for at opretholde normal immunfunktion; E-vitamin hæmmer også blodpladeaggregation på overfladen af ​​blodkar og beskytter vaskulært endotel, og betragtes derfor som at forhindre åreforkalkning og hjerte-kar-sygdom, vitamin E Det kan forhindre nedbrydning af umættede fedtsyrer, sænke blodlipider og øge elasticiteten af ​​blodkarvæggene, hvilket uden tvivl vil reducere forekomsten af ​​arteriosklerose og koronar hjertesygdom og således forsinke ældelsen af ​​den menneskelige krop. Hvis kosten indeholder mere umættede fedtsyrer, vitamin E Efterspørgslen efter dette er steget relativt.

Vitamin E beskytter nervesystemet mod oxidativ skade. Nervesystemet i børns udvikling er især følsomt over for mangel. Vitamin E-mangel kan forårsage neurologiske symptomer, hovedsageligt påvirker den bageste søjle i notochord, tredje og fjerde kraniale nervekerne. Det store myelinerede aksonrør i den perifere nerven, den aflange kerne og kileformede blade af hjernestammen og musklerne og nethinden.

Vitamin E-mangel kan forårsage reproduktionsforstyrrelser, muskel-, lever-, knoglemarvs- og hjernedysfunktion, erythrocyt-hemolyse, embryogenese-defekter og ekssudativ kvalitet, som er en kapillær osmotisk lidelse, der kan producere skeletmuskelatrofi, eller ledsaget af Myokardielle læsioner.

Forebyggelse af E-vitaminmangel hos børn

Efterspørgslen efter E-vitamin er forskellig i forskellige fysiologiske perioder. E-vitaminbehovet under graviditet øges for at imødekomme behovene for fostervækst og udvikling. E-vitamin kan udskilles med mælk. E-vitaminindholdet i moden modermælk er ca. 4 mg / l, så den ammende mor skal øges. Indtagelse for at kompensere for tab af mælk. For babyer er det anbefalede indtag af vitamin E baseret på mængden af ​​modermælk (ca. 2 mg / d), set fra menneskets aldring og iltfrie radikale skader. Det er nødvendigt at øge indtagelsen af ​​E-vitamin.

Pædiatriske E-vitaminmangelkomplikationer Komplikationer hemolytisk anæmi retinopati

1. Hemolytisk anæmi: mere almindelig hos premature babyer.

2. Spinal encephalopati: findes hovedsageligt hos børn på grund af fraværet af beta-lipoproteinæmi, kronisk kolestatisk hepatobiliær sygdom, cøliaki eller genetiske abnormiteter i vitamin E-metabolisme og fedtmisabsorption.

3. Nervesystemlæsioner: retinopati, oftalmoplegi, synsnedsættelse og kognitiv og motorisk dysplasi hos små børn kan forbedres med vitamin E.

4. Intracranial og visceral blødning: intraventrikulær og subependymal blødning, vitamin E-supplement kan forbedres.

Symptomer på E-vitaminmangel hos børn Almindelige symptomer Vitamin E-mangel sklerose ptose hængende reflekser forsvinder svage øjemuskler lammelse ødem visceral blødning dysarthria ataksi

1. Ændringer i nervesystemet: progressiv neuropati og retinopati, spinocerebellær ataksi med dybe sakrale reflekser forsvandt, torso og lemmer ataksi, vibration og positionsfølelse forsvandt, ophthalmoplegia, synsfeltforstyrrelse, retinopati også kendt som linse Dannelse af fibrøst væv, muskelsvaghed, ptose og dysarthria har en negativ indvirkning på små børns kognitive evne og motoriske udvikling.

2. Anæmi: De fleste forekommer hos premature spædbørn med en fødselsvægt på mindre end 50000 g. Begyndelsen af ​​hæmolytisk anæmi forekommer i 4 til 6 uger. Hemolyse kan stoppes efter oral indgivelse af E-vitamin.

3. Ødem: Systemisk ødem er hovedsageligt forårsaget af underekstremiteter. For tidligt spædbørn er tilbøjelige til nyfødt skleredem.

4. Intrakranial og visceral blødning: mangel på vitamin E under graviditet, muligheden for neonatal intrakraniel og visceral blødning er større, nogle tilfælde af neonatal intraventrikulær og subependymal blødning kan forbedres efter indtagelse af vitamin E.

Pædiatrisk E-vitaminmangel

1. In vivo-vitamin-ernæringsvurderingsindeks

(1) Hæmolysetest på røde blodlegemer: Efter at de røde blodlegemer er holdt med 2% til 2,4% H2O2, sammenlignes mængden af ​​hæmoglobin, som hæmolyseres, med den opløste opløsning af destilleret vand, udtrykt som en procentdel, og dens værdi har et bestemt forhold til plasma-vitamin E-niveau. Når røde blodlegemer af vitamin E er mere følsomme over for brintperoxid, kan der ses en stigning i peroxidhemolyse, og hæmolytisk anæmi kan forekomme.

(2) Lavt niveau af E-vitamin-niveauer: plasma-tocopherolniveauer <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) og voksne plasma-tocopherolniveauer <11,6 μmol / L (<5 μg / ml) mangler.

Oral vitamin E kan eksistere i blodcirkulationen i 1 til 2 dage, så plasmaindholdet kan måles efter indtagelse af E-vitamin i 3 dage.

(3) E-vitamin og blodlipidforhold: Da blodlipidniveauet har en direkte virkning på plasmakoncentrationen af ​​vitamin E, såsom spædbarns vitamin E og blodlipidforholdet er mindre end 0,6 mg: 1 g, kan det overvejes, at E-vitamin er mangelfuld, hvis der er overdreven blodlipider, a-fertilitet Det fenoliske niveau øges. Når tocopherolniveauet er <0,7 mg / g plasmafedt (<1,6 μmol / g), hvilket svarer til <11,6 μmol / L (<5 μg / ml), er blodlipid normal, hvilket kan diagnosticeres som manglende.

(4) Bestemmelse af E-vitamin i røde blodlegemer: Den normale gennemsnitlige værdi af E-vitamin i røde blodlegemer er 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, plasma er 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, vitamin E fra røde blodlegemer ændres mindre.

2. Har kreatin

Vitamin E-mangel kan forårsage overskydende kreatin i fravær af kreatindiet og forhøjede plasmakreatinphosphokinase niveauer.

3. Perifert blod

Hæmoglobin er mere end 60 g ~ 100 g / l, reticulocytter er lidt forhøjede, perifere blodudstryk kan ses i form af rygsøjler og kondenserede røde blodlegemer, blodplader kan øges.

4. Biokemisk blodundersøgelse

Forøget bilirubin i blodet.

5. Knoglemarv

Multinucleated unge røde blodlegemer kan ses.

6. Muskelbiopsi

Premature børn, der mangler vitamin E, har muskelsvaghed og nekrotisk voksagtig pigmentering i muskelbiopsi.

7. Neurofysiologisk undersøgelse

Hos patienter med myeloid encephalopati kan myelinerede aksoner med stor kaliber forsvinde, og rygmarvets bageste horn kan blive degenereret.

Diagnose og identifikation af vitamin E-mangel hos børn

Diagnose

1. Historie og præstation: Der er kliniske manifestationer af for tidlig fødsel, fedtabsorption og anden vitamin E-mangel.

2. Laboratorietest: Der er et fald i ernæringsniveauet for vitamin E.

(1) Plasma-vitamin E: Plasma-vitamin E-koncentration er en indikator, der direkte afspejler tilstrækkeligheden af ​​vitamin E-opbevaring i kroppen. Vitamin E-mangel i vitamin E-mangel anses generelt for at være mindre end 5 mg / L.

(2) E-vitamin og blodlipidforhold: mindre end 0,6 mg: 1 g, E-vitaminmangel kan overvejes.

(3) Anti-peroxidhemolysetest af røde blodlegemer: I fravær af E-vitamin i kroppen er de røde blodlegemer in vitro mere følsomme overfor H2O2 end hæmolyse og kan bruges til in vitro-test af røde blodlegemer, positive for anti-peroxid-hemolysetest for røde blodlegemer og hæmolytisk anæmi. Det kan overvejes, at der er en mangel på E-vitamin.

Differentialdiagnose

1. Hemolytisk anæmi: Forskellig fra hæmolytisk anæmi forårsaget af andre årsager, på grund af hæmolytisk anæmi forårsaget af vitamin E-mangel, er plasma-vitamin-niveauet lavt, og det forbedres hurtigt efter behandling med vitamin E.

2. Friedreich Ataxia (FRDA): E-vitaminmangel syndrom forekommer hos børn med kronisk kolestatisk kolangiopatisk eller cystisk fibrose.De kliniske træk ved progressiv neurologisk skade ligner dem hos FRDA og kan let diagnosticeres. Misdiagnosticeret som FRDA, så serum vitamin E-niveau bestemmelse og genetisk diagnose hjælper de to identificere, FRDA er en autosomal recessiv arvelig sygdom, sygdomsgenet er placeret i 8q13.1 ~ q13.3.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.