Pædiatrisk Wegeners granulomatose

Introduktion til pædiatrisk Wegeners granulomatose Pædiatrisk Wegeners granulomatose er en systemisk sygdom, der er kendetegnet ved mere end en type, nekrose i nedre luftvej, granulomatøs vaskulitis, glomerulonephritis og vasculitis i andre organer. Læsionen involverer små arterier, vener og kapillærer. Klinisk er det ofte kendetegnet ved næse- og bihulebetændelse, lungesygdom og progressiv nyresvigt. Det blev engang betragtet som en variant af nodular polyarteritis. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 1-3% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hæmoptyse, nyreinsufficiens, kramper hos børn, hemiplegi

Pædiatrisk Wegeners granulomatose

Årsag til sygdom

Årsagen til pædiatrisk Wegeners granulomatose antages at være relateret til autoimmunitet og allergiske reaktioner på ukendte antigener. Da de fleste patienter først har øvre luftvejssymptomer, efterfulgt af glomerulonephritis, tror nogle mennesker, at det langsomt adskilte protein efter infektion i øvre luftvej kan blive et allergen, hvilket får kroppen til at udvikle en allergisk reaktion og forårsage en hel sygdom.

patogenese

De vigtigste patologiske ændringer hos børn med Wegeners granulomatose er kendetegnet ved nekrotiserende granulomer i de berørte organer, herunder næse- og sinusslimhinden, den nedre luftvej og huden. Lungeinfiltration og lungeblødning kan forekomme i lungerne. Der er mange typer vaskulitis, såsom segmentel nekrotiserende vaskulitis eller pulmonal kapillær vasculitis. Læsionen invaderer de små arterier, venuler, kapillærer og de omkringliggende væv. Nyrepatologiske ændringer var fokal proliferativ glomerulonephritis og nekrotiserende halvmåne glomerulonephritis.

Pædiatrisk Wegeners granulom er involveret i flere organer, men de fleste af dem påvirkes oprindeligt af øvre luftvej, såsom rhinitis og bihulebetændelse, efterfulgt af glomerulonephritis. Dette antyder, at virulensfaktoren først kommer ind i luftvejene, inducerer en inflammatorisk respons og gradvist ekspanderer til andre væv med vaskulitis. Der kan være nekrotiserende granulomatøse læsioner i den øvre eller nedre del af luftvejene, fibrose i den lille karvæg, mononukleære celler i hele laget, infiltration af epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler og invasion af knogler kan forårsage skade i lungerne. Læsionen kan have et hulrum, og granulom findes også i maxillaen, ethmoidens øjenlåg og lignende. Infaration og mavesår forårsaget af ekstensiv vaskulitis forårsager deformitet af sadelnæser og fremspring af øjeæbler.

Nyrelæsioner er kendetegnet ved nekrotiserende glomerulonephritis, der skrider frem til proliferativ glomerulonephritis, fibrinoid degeneration og nekrose af tidlig glomerular plexus, efterfulgt af vaskulær plexus og cystisk epitelial hyperplasi og dannelse af granuloma. Sen nyresvigt viser skleroseforandringer.

Systemisk fokal nekrotiserende vaskulitis, hovedsageligt invaderende små arterier, arterioler, venuler, kapillærer og omgivende væv, vaskulære celler, der infiltrerer polymorfonukleære celler, fibrinlignende degeneration, muskelag og elastisk fiberødelæggelse, lumen Dannelsen af ​​trombe, efterfulgt af rørvægsnekrose, forårsager blødning og dannelsen af ​​små aneurismer. Ud over lunge kan eksternale, hud-, kardiovaskulære, fordøjelses-, nervøs og andre systemer påvirkes.

Patologien for pædiatrisk Wegeners granulomatose er vaskulitis og ikke-infektiøs granulom, som er effektiv til immunsuppressive stoffer. Patienter har hypergammaglobulinæmi og cirkulerende immunkomplekser og immunoglobulinaflejringer på kapillærvæggen. Autoimmun sygdom. Da aktive patienter er blevet bekræftet at have anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), er cytoplasmatisk farvning ANCA (cytoplasmatisk ANCA, c-ANCA), et anti-protease 3 (PR3) antistof, meget specifikt for sygdommen ( 90% til 97%), relateret til sygdomsaktiviteten. Når sygdommen er lettet, formindskes eller forsvinder c-ANCA-titeren og vises igen, når den gentager sig.

Undersøgelser har vist, at Wegner-granulomatose kan være en unormal overfølsomhed medieret af T-celler, der involverer en eller flere forskellige immunopatologiske processer. Dets patogenese inkluderer hovedsageligt: ​​1 immunkompleks-medieret skade; 2 anti-endotelcelleantistofmedieret skade; 3 celleformidlet skade; 4 anti-lysosomalt antistofmedieret skade. Disse fire mekanismer kan forekomme i nogen grad i Wegners granulomatose.

Pædiatrisk Wegener granulomeforebyggelse

Forekomsten af ​​denne sygdom kan være relateret til lægemiddelallergier, mikrovirusinfektioner osv. Og bør aktivt forebygges, især forebyggelse og behandling af luftvejssygdomme, især symptomer på rhinitis hos børn bør ikke ignoreres.

Forekomsten af ​​denne sygdom er lav, den er meget almindelig, let at fejldiagnostisere og mistet diagnose. Den årlige forekomst af Wegeners granulomatose varierer fra 0,5 til 8,5 dele pr. Million. Symptomerne på mistanke om granulomatose skal undersøges omhyggeligt.

Det er nødvendigt at fjerne varme og afgifte, fremme blodcirkulationen og fjerne blodstase. Qi og blod er svage, blodstase og forhindring, Yiyiqi nærende blod, slim og onde kollateraler, qi-stagnation og blodstase, qi og blodcirkulation. Lever og nyre yin mangel, lever yang sputum, bør være yang yang yang, blodcirkulation.

Pædiatriske granulomatøse komplikationer hos Wegener Komplikationer, hæmoptyse, nyreinsufficiens, kramper, hemiplegi

Kan kompliceres ved hæmoptyse, nyreinsufficiens, organisk hjernesyndrom, mentale symptomer, hemianopi, kramper og hæmiplegi, hævelse i led og milt hævelse.

Pædiatrisk Wegeners granulomatosesymptomer Almindelige symptomer Næseslimhindesår bevægelsesforstyrrelser Sensorisk forstyrrelse Hematuri brystsmerter Korthed i øjenlåg hængende næsehæmning Uveitis ekkymose

Både mænd og kvinder kan forekomme, mandlige: kvindelige er 3: 2. Sygdommen er kendetegnet ved bihulebetændelse, lungeinfiltration og triade af nyresygdom. I de tidlige stadier af sygdommen har børn ofte ikke-specifikke systemiske symptomer, såsom feber, træthed, vægttab, muskelsmerter og ledsmerter. Mange børn har også nogle sæsonbestemte allergier. De øvre luftvejssymptomer vises derefter.

Luftvejssymptomer: De mest almindelige nasalsymptomer. 90% af patienterne har vedvarende kronisk rhinitis eller paranasal bihulebetændelse, næseoverbelastning, bihule i smerter, purulent sputum og næseblod, som kan invadere nasal septum og endda strække sig til sputum, tunge, hals, hals osv., Ulceration. Inflammatorisk spredning af hals og trakeal obstruktion, nasal og nasopharynx betændelse, kan forårsage obstruktion i eustachian tube, otitis media, hørehæmning. Når den nedre luftvej spreder sig, påvirkes lungerne af hoste og hæmoptyse.

Lungeinddragelse: 70% til 80% af patienter med lungelæsioner, hoste, hæmoptyse, brystsmerter, åndenød, lejlighedsvis massiv hæmoptyse, pneumothorax og et stort antal pleural effusion og atelektase. Cirka 34% af patienterne har migræne eller flere lungelæsioner. Røntgenundersøgelse viser midterste og nedre lungeknuder og infiltration, nogle er hule, og nogle diametre kan variere fra et par centimeter til små knuder, antallet kan være fra 1 til 2 Til flere. Pleural effusion blev set hos 20%, og lungefunktionsforsøg viste nedsat lungekapacitet og diffus funktion.

Hud manifestationer: Halvdelen af ​​patienterne har hud manifestationer, mere almindelige i underekstremiteterne, men de øvre lemmer, bagagerum og ansigt kan også være involveret. Hudlesioner har betændelse og nekrotiske knuder, fulminant purpura og gangren, purpura-læsioner og knuder kan også udvikle sig til mavesår, der danner multiple nekrotiserende vaskulitis sekundært til hudens blodkar, lejlighedsvis fingerspidser Raynaud fænomen.

Nervesystemets ydeevne: 25% til 50% af patienterne kan have neurologisk skade, polyneuritis, motoriske og sensoriske neurologiske lidelser. Kan også være forårsaget af nasal eller sinus granulomatose, der invaderer tilstødende nervevæv, der forårsager ptose, oftalmoplegi: involverer den bageste hypofyse for at forårsage diabetes insipidus. Nogle få er epileptiske anfald eller mentale lidelser.

Pædiatrisk Wegeners granulomundersøgelse

Der kan være anæmi, hvide blodlegemer og thrombocytose. ESR accelererer. C-reaktivt protein forøges. Urin rutinemæssig undersøgelse viste proteinuria, hematuria og røde blodlegemer. Hos patienter med nyresvigt steg blodurinstofnitrogen og kreatinin. Kreatininclearance, kvalitativ urinekemi, urinrøde blodlegemer og tubulær sedimentationstest kan bruges til at diagnosticere og følge op patienter med glomerulonephritis.

Røntgenundersøgelse viste flere lungelæsioner, midterste og nedre lungeknuder og ikke-specifik interstitiel infiltration, nogle var hule, ensomme masser osv. Nogle diametre spænder fra et par centimeter til små knuder, antallet kan være fra 1 ~ 2 til flere. I lighed med lungebetændelse, tuberkulose, lungekræft osv. Kan pleural effusion ses, og bronchiale lag viser stenose i luftrøret eller bronchierne. Røntgenstråle fra de øvre luftveje viser fortykning af sinusslimhinden og knogledød på næsen og bihulerne.

Diagnose og diagnose af pædiatrisk Wegeners granulom

I henhold til den klinisk svære bihulebetændelse og lungerøntgenfotografier er der nodulære skygger eller urinundersøgelse med proteinuri. I hæmaturi bør sygdommen være meget mistænkt. Diagnosen er baseret på c-ANCA-positive og Sinus-, lunge- og nyrebiopsi blev yderligere bekræftet.

Diagnostiske kriterier: De kliniske manifestationer af sygdommen er opdelt i to kategorier:

Vigtigste præstation

1 nyreskade;

2 Muskuloskeletale ændringer.

2. Der er 10 mindre forestillinger.

1 hudsymptomer;

2 fordøjelseskanalsymptomer;

3 perifer neuropati;

4 centrale nervesystemændringer;

5 hypertension;

6 hjerteinddragelse;

7 systemiske symptomer;

8 lungeinddragelse;

9 positive fase reaktanter positive, såsom accelereret erythrocytsedimentationshastighed, øget C-reaktivt protein;

10 hepatitis B-overfladeantigen-positiv.

3. Histologiske ændringer med typisk arteritis (vaskulitis i fuld tykkelse med elastisk fiberbrud) eller angiografi, der viser karakteristiske aneurismer.

5 af de ovennævnte forestillinger, herunder mindst en af ​​de vigtigste manifestationer, kan være stærkt mistænkt for nodulær polyarteritis; hvis der er tegn på histologiske ændringer, kan sygdommen diagnosticeres og stærkt mistænkelige tilfælde, især nyrer Den berørte person skal starte behandlingen på samme tid som biopsien.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra sarkoidose og tuberkulose. Begge c-ANCA er negative og skal differentieres fra allergisk granulom. Sidstnævnte kan også have kronisk bihulebetændelse, men patienten har en historie med astma og perifert blod. Eosinophilia, uden åndedræts destruktive læsioner, foruden lungeblødninger i lungerne, systemisk lupus erythematosus og nodulær polyarteritis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.