Orbital non-Hodgkins malignt lymfom

Introduktion til ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget Ikke-Hodgkinsmalignant lymfom er en gruppe af lymfoide tumorer i varierende grad af malignitet. Der er en mangel på lymfoidvæv i kredsløbet. Det ondartede lymfom, der stammer fra bane, er en ekstra-kirtellymfom, der tegner sig for ekstra-kirtelmalignt lymfom. 3%. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenbevægelsesforstyrrelser

Øjenlåg ikke-Hodgkins maligne lymfom

Årsag:

Etiologien af ​​ikke-Hodgkins lymfom involverer en række faktorer, herunder virale bakterier, stråling, visse kemikalier og herbicider. Det er kendt, at Epstein-Barr-virus er forbundet med højrisiko-Burkitt-lymfom og ekstranodalt T / NK-cellelymfomanalt. Voksen T-celle-lymfom / blodsygdom er tæt forbundet med human pro-T-cellevirus type I (HTLV1) infektion Gastrisk slimhinde-associeret lymfoide vævslymfom er en ondartet ændring forårsaget af initieringen af ​​en reaktiv læsion af H. pylori-infektion. Strålingseksponering, såsom overlevende fra atomeksplosioner og atomreaktorulykker, og kræftpatienter, der får stråling og kemoterapi, har en øget risiko for ikke-Hodgkins lymfom. AIDS Visse arvelige erhvervede immundefekt sygdomme eller autoimmune sygdomme såsom ataxia-telangiectasia kombineret med immundefekt syndrom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus Sjögrens syndrom, lav Hypergamma-globulinæmi og langtidsimmunosuppressiv lægemiddelterapi (såsom organtransplantationer) forårsaget af immundysfunktion er høje risikofaktorer for ikke-Hodgkins lymfom.

Øjenlåg ikke-Hodgkins maligne lymfomeforebyggelse

Fordi årsagen til lymfomapatienter endnu ikke er klar, er der ingen målrettede forebyggende foranstaltninger. De generelle forebyggelsesmetoder inkluderer:

(1) Minimer infektion og undgå udsættelse for stråling og andre giftige stoffer, især lægemidler, der har en hæmmende effekt på immunfunktionen;

(2) Passende træning, forbedret fysisk kondition og forbedre deres sygdomsresistens.

(3) Vær opmærksom på loven om at spise, undgå stegning og ristning af fødevarer, undgå at ryge og drikke osv. For ikke at påvirke kroppens modstand, hvilket resulterer i genetisk mutation.

Øjenlåg, ikke-Hodgkins maligne lymfomekomplikationer Komplikationer, øjenbevægelsesforstyrrelser

1. Lokal komprimering kombineret med øjenæblefremspring, begrænset øjenbevægelse, øjeæbleforskydning; komprimering af nerver og ekstraokulære muskler, hvilket forårsager synstab

2. Nasopharyngeal infiltration, der forårsager ondt i halsen, næseoverbelastning, mandelforstørrelse og andre komplikationer.

3. Lymfom invaderer ofte leveren og milten, manifesteret som hepatosplenomegaly og gulsot.

4. Skelet, centralnervesystem, skjoldbruskkirtel, lunge, bryst, nyre osv. Kan påvirkes, hvilket resulterer i tilsvarende symptomer.

Øjenlåg, ikke-Hodgkins maligne lymfom symptomer Almindelige symptomer Øjenkuglen kan ikke være fri for øjenbevægelser, ødemer, øjenkugler, fremtrædende øjenlåg, hængende lymfeknuder

Selvom klassificeringen af ​​ikke-Hodgkins ondartede lymfoide tumorer er kompliceret, er de kliniske manifestationer mere konsistente og mere almindelige i lacrimal kirtel. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​lymfoide væv i den normale lacrimal kirtel. En eller begge øjenlåg er hævede, hængende og Smertefri hård masse, fremtrædende øjenæble og skift til den ene side, konjunktival ødemer på grund af invasiv hyperplasi af læsionen, der påvirker synsnerven og ekstraokulære muskler, synstab forekommer ofte, øjenbevægelsen er begrænset, og endda øjeæblet er fast, konjunktiva Invasiv, lyserød fisklignende masse kan ses gennem bindehinden. Tumoren med højere malignitet udvikler sig hurtigere, øjenlågene infiltrerer og hærder, dækker øjeæblet og forbindes med tumoren i sac, alder og klinisk manifestation af tumoren. Det ligner meget lymfatiske infiltrationsinflammatoriske pseudotumorer, især ved den differentielle diagnose af lacrimal kirtel-type pseudotumor. Intraorbital malignt lymfom ledsages undertiden af ​​lymfadenopati i andre dele, hvilket kræver detaljeret undersøgelse.

Undersøgelse af ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget

1. Perifert blod: tidlige blodige billeder af patienter med normal, sekundær autoimmun hæmolyse eller tumor, der involverer knoglemarv, kan forårsage anæmi, trombocytopeni og blødning, 9% til 16% af patienterne kan have leukæmi-omdannelse, almindeligvis i diffus lille lymfocytisk Lymfom, follikulært lymfom, lymfoblastisk lymfom og diffus storcellelymfom.

2. Biokemisk undersøgelse: der kan være erytrocytsedimentationshastighed, serumlactatdehydrogenase, β2-mikroglobulin og alkalisk phosphatase forøget, monoklonal eller polyklonal immunoglobulin øget, ovenstående ændringer kan ofte bruges som tumorbelastning og sygdomsdetekteringsindikatorer .

3. ESR: ESR stiger i den aktive fase, og remissionsperioden er normal.Det er en simpel metode til at bestemme eftergivelsesperioden og aktivitetsperioden.

4. Immunofenotypisk detektion: monoklonalt antistofimmunofenotyping kan identificere cellelinjen og differentieringsniveauet for lymfomceller, og almindeligt anvendte monoklonale antistofmarkører inklusive diagnose og typning inkluderer CD45 (almindeligt hvidt blodlegeme) til identifikation. Dets leukocyt-oprindelse; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, immunoglobulin let kæde K og γ bruges til at identificere B-lymfocytfænotype; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 osv. T-lymfocyt-fænotype blev identificeret; CD30 og CD56 blev anvendt til at identificere henholdsvis anaplastisk storcelle-lymfom og NK-celle-lymfom, og CD34 og TdT var almindelige i lymfoblastisk lymfomfænotype.

5. Genetik: 90% af ikke-Hodgkins lymfomer har ikke-tilfældige karyotype abnormiteter, normalt kromosomale translokationer, delvis deletion og amplifikation osv. Forskellige typer ikke-Hodgkins lymfomer har I henhold til deres respektive cytogenetiske træk er ikke-Hodgkins lymfom en monoklonal malign proliferation, der forekommer i en enkelt parental celle Genarrangering af tumorceller er meget konsistent. IgH-genarrangement anvendes ofte som en genmarkør for B-celle lymfom, TCR γ. Eller β-genarrangement bruges ofte som en genetisk markør for T-cellelymfom, og den positive rate kan nå 70% -80%. Cytogenetik og genmarkører kan bruges til diagnose, klassificering og mikroskopiske læsioner af ikke-Hodgkins lymfom. detektion.

6. Knoglemarv: tidligt normal, knoglemarv kan ændre sig, når knoglemarven infiltreres i det sene stadium. Hvis der findes lymfomceller, kan det kaldes lymfomleukæmi.

7. Patologisk undersøgelse: Visuel inspektion af lymfoide tumorer er en homogen gul eller lyserød masse. Selvom den indre lobulære form er indlysende, er grænsekonturerne ofte forskellige. Under mikroskopet kan det være vanskeligt at skelne disse tumorer i godartede og ondartede typer. Fordi de repræsenterer et kontinuum af ændringer i cellemorfologi, selvom nogle tumorer klart kan diagnosticeres som godartet reaktiv lymfocytose, diagnosticeres andre som ondartet lymfom, men nogle er i overgangscellemorfologi kaldet atypisk lymfocytproliferation. For at løse diagnoseproblemet er der foreslået diagnostiske kriterier for godartet reaktivitet, atypisk lymfoide hyperplasi og malignt lymfom.

Reaktiv lymfocytose: læsionen består af diffust spredende lymfocytter Sammenlignet med inflammatorisk pseudotumor er lymfoide hyperplasi mere udtalt. Lymfoide follikler er mere almindelige. Læsionerne er hovedsageligt små og runde modne lymfocytter med pulp. Det pleomorfe arrangement af celler er kendetegnet ved et aktivt mitotisk kimcentrum, en primordial fibrøs matrix med adskillige eosinofiler og endotelcelleproliferation.

Atypisk lymfocytose: repræsenterer en mellemliggende overgangssygdom mellem reaktiv lymfocytose og malign lymfom Det er kendetegnet ved lymfocytkomposition Lymfocytter er diffus hyperplasi, lymfoide follikler er mindre, og læsioner er hovedsageligt modne. Sammensætningen af ​​celler, der adskiller sig fra reaktiv lymfoide hyperplasi, er, at antallet af umodne lymfocytter er stort, og der er et nukleær fissionsbillede uden for det kimære centrum.

Ondartet lymfom: består af morfologisk enkle, umodne lymfocytter eller tydeligt formede lymfocytter med flere, større mitotiske figurer af degenerative udviklingsceller, mere polymorfonukleære og ofte sameksisterende kerner Ren-karakteristika, lymfoide follikler er fraværende eller iøjnefaldende, og endotelcelleproliferation er ikke indlysende.

Histopatologisk benigne reaktive lymfoide hyperplasi viser lymfoide follikler med reaktive kimcentre og en række cellulære komponenter inklusive lymfocytter, histiocytter og plasmaceller; maligne lymfomer med lymfoide invasive læsioner Cytologisk er det kendetegnet ved atypisk, atypisk cellesammensætning.I henhold til patologiske træk er den opdelt i inflammatorisk pseudotumor, reaktiv lymfoide hyperplasi, atypisk lymfocythyperplasi og malign lymfom. Gennem den organiske kombination af histopatologisk klassificering og immunologisk klassificering kan den give et mere pålideligt grundlag for klinisk diagnose og behandling Patologisk undersøgelse er hovedgrundlaget for diagnose af MHL og patologiske typer.

1. Ultralydundersøgelse: Da lymfom er sammensat af et stort antal lymfocytter, fibrøst væv er tyndt fordelt, A-superior viser lav reflektion i læsionen, lyddæmpningen er ikke åbenlyst, grænsen er klar, og B-ultralydet viser, at læsionen er uregelmæssig, flad eller Oval form, klar grænse, mindre indre ekko, let dæmpning, generelt fandt CDI ofte rig blodstrøm i læsionen.

2. CT-scanning: De fleste tumorer er placeret foran på øjenlåget og involverer øjeæblet, ekstraokulær muskel eller synsnerven. Grænsen er uklar, formen er uregelmæssig, forbedringen er åbenbar, og knogledestruktion er sjælden, men den kan fyldes med øjenlåg.

3. MR: Lymfom er for det meste lokaliseret i lacrimal kirtel eller i øjenlågene. Det kan også diffundere i bløddyret i sputum. På MR er TlWI for det meste det midterste signal, T2WI er det høje signal, eller det mellemstore og høje heterogene signal, forbedringen er åbenlys, fordi læsionen er invasiv hyperplasi. Det kan vise den normale struktur på øjenlågene, selv fuld af øjenlåg.

Diagnose og differentiering af ikke-Hodgkins maligne lymfom i øjenlåget

I henhold til historien og de kliniske manifestationer kombineret med billeddannelsesundersøgelse er diagnosen ikke vanskelig, og den endelige diagnose afhænger af biopsien.

Oprindeligt adskilt fra lacrimal kirtelepiteltumorer, sidstnævnte er multi-ekko eller moderat høj refleks, men det er vanskeligt at skelne fra lacrimal kirtel pseudotumor. Om nødvendigt bekræfter biopsi diagnosen. Den mest let forveksles med lymfocytisk inflammatorisk pseudotumor, to De kliniske fund og billeddannelsesresultater er ens, kun lymfomalderen er for stor, og den endelige identifikation kræver patologisk bekræftelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.