Smith-Johnsons syndrom
Introduktion
Introduktion til historie-syndrom I 1922 beskrev Stevens og Johnson først historiens synergisyndrom, "Stevens-Johnson syndrom." Syndromet er en akut blisterlesion, der involverer hud og slimhinder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anterior uveitis
Patogen
Historien om syndromet
(1) Årsager til sygdommen
Forekomsten af Stevens-Johnson syndrom er forbundet med en række faktorer, såsom systemisk medicin, lokal medicin, infektion, malignitet og kollagen vaskulær sygdom.
(to) patogenese
I Stevens-Johnson-syndrom er den udløsende faktor til immunrespons uklar, skønt lægemidlet spiller en vigtig rolle i udviklingen af Stevens-Johnson-syndrom, understøtter dets kliniske træk og eksperimentelle undersøgelser det ikke som en hurtig hårstil. Overfølsomhed, infektionsfaktorers rolle i dens patogenese er ikke blevet bestemt.
I den akutte fase af Stevens-Johnson-syndrom kan et stort antal deletioner af OKT4-celler forekomme.De vigtigste infiltrerende celler i toksisk epidermal nekrolyseopløselig Stevens-Johnson-syndromhud er OKT4-subpopulationer, og Langerhans-celler kan også fungere som antigenpræsenterende celler. Eller produktion af visse lymfokiner, hvilke kemotaktiske T-hjælperceller kommer ind på disse steder, antallet af CD8-lymfocytter i blistervæsken hos patienter med toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson-syndrom øges markant. Disse lymfocytter mangler CD45RA. Har et højt niveau af CD29, hvilket indikerer at de sensibiliserer cytotoksiske T-celler, kan være vigtige regulatoriske celler og effektorceller, IFN-y1b kan have rollen som at fremme erythema multiformedannelse, IFN-y produceret mod antigen stimulering Det fremmer ekspressionen af celleadhæsionsmolekyler, der binder mordere T-celler til epidermale celler.
Den positive hastighed af HLA-B12 hos patienter med toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson-syndrom blev markant forøget Forekomsten af HIA-B12, HLA-DR7 og HLA-A29 blev signifikant forøget hos patienter med sulfa-lægemiddelassocieret toksisk epidermal nekrose. Det er stadig vanskeligt at afgøre, om toksisk epidermal nekrolyse er relateret til genetiske faktorer.
Forebyggelse
Forebyggelse af historie-syndromisk syndrom
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger mod sygdommen, og tidlig påvisning og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer med historie-syndromisk syndrom Komplikationer, anterior uveitis, globule vedhæftning
Kan kompliceres af svær anterior uveitis, hornhindesår, valgus varus, sputumadhæsion, hornhindevaskularisering og tårefilminstabilitet.
Symptom
Historie-symptom syndrom symptomer Almindelige symptomer Giftig hornhindensår uveitis 睑 var gastrointestinal blødning hud påvirket ondt i halsen papule cyste fotofobi
De kliniske manifestationer af pleomorfisk erytem-type Stevens-Johnson-syndrom er forskellige, men en patient har kun en manifestation. Diameteren af den lokale læsion er ofte <3 cm, og det berørte hudområde er ikke mere end 20%. Læsionen er pludselig begyndt. Det vises ofte på ryggen og underarmen af hænder og fødder, ben, fødder såler og overfladen på fødderne. Dets tidlige manifestationer er ringformet erytem og papler og kan forårsage skade på målorganerne. Nogle læsioner kan smelte sammen i vesikler eller blærer. Der er urticaria, varigheden af denne læsion overstiger normalt ikke 4 uger, systemiske symptomer inkluderer feber, ondt i halsen, ubehag, ledsmerter og opkast, vesikulære læsioner kan involvere slimhinden i oropharynx, konjunktiva, kønsslimhinden, læber De viscerale, pleomorfe erytem-type Stevens-Johnson syndrom-læsioner involverer mindre end 20% af hudområdet.
De prodromale symptomer på toksisk epidermal nekrolyseopløseligt Stevens-Johnson-syndrom inkluderer ubehag, feber, brændende fornemmelse af bindehinden og huden. Udslæt er ofte mæslingslignende og kan påvirke ansigt og ekstremiteter. Læsionerne kan smelte sammen med hinanden i det senere stadium, hvilket resulterer i en stor Dannelsen af blister og hudaffoliering, den toksiske epidermale nekrolyse er kendetegnet ved mere end 20% af det beskadigede område af huden, oral slimhinde, læveslimhinde, kønsslimhinde og konjunktiva kan også påvirkes, men også feber, leukocytose, nyresvigt, lunge Embolisme, gastrointestinal blødning, sepsis og andre fænomener.
1. Tidlig øjenpræstation
Ikke-specifik konjunktivitis kan forekomme i Stevens-Johnson syndrom, men konjunktivitis forekommer ofte før hudinddragelse, og 15% til 75% af patienterne med Stevens-Johnson-syndrom udvikler bilateral katarrh, suppurativ og pseudomembranøs Konjunktivitis, ud over alvorlig anterior uveitis, kan hornhindesår forekomme i den akutte fase af syndromet, hvis varighed generelt er 2 til 4 uger, hvor Stevens-Johnsons syndrom kun involverer enkelte øjne er sjælden.
2. Kronisk øjensygdom
På grund af tilstedeværelsen af inflammatorisk reaktion forekommer ofte konjunktival ardannelse i den kroniske fase. Når adhæsioner forekommer i konjunktiva og sakral konjunktiva, kan øjenlågcyster forekomme, og rive i den lacrimale passage forårsaget af ødelæggelse af conjunctival-begercellerne kan forårsage tårefilm abnormalitet, hvis patienten Uden tårearrdannelse kan der være fotofobi.Den unormale tårefilm hos disse patienter er forårsaget af mangel på slimhinde og tørhed i hornhinden. Varus og trichiasis kan forårsage epitelvise defekter i hornhinden, og hornhindelæsioner er ikke de første manifestationer af akut betændelse. Det er forårsaget af gnistcelledysfunktion, trichiasis og tørt øje-syndrom.
3. Sekundær øjenpræstation
Et lille antal patienter med Stevens-Johnson-syndrom kan have sekundær konjunktival betændelse, der ikke er relateret til trichiasis, valgus, keratoconjunctivitis og blepharitis. Denne konjunktivitis varer i 8 til 5 uger.
Undersøge
Historie-test syndrom
1. Gennemførelige HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 relaterede laboratorieundersøgelser for at differentiere fra toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson syndrom.
2. Histopatologiske ændringer i øjet: Patienter med erythema multiforme erythema-type Stevens-Johnson-syndrom kan have ikke-specifikke inflammatoriske reaktioner i den akutte fase, og omfattende arterioler og venøs nekrose kan forekomme, ledsaget af kollagenfibre. I den kroniske fase af sygdommen er ardannelse i hornhinden, konjunktiva og øjenlåg mere synlig. Konjunktivbiopsien af Stevens-Johnsons syndrom har fænomenet tab af bægerceller. I den akutte fase af Stevens-Johnsons syndrom er den ikke-speciel. Heterolog inflammatorisk celleinfiltration er kendetegnet ved involvering af det epiteliale lag i bindehinden. Cirkulerende immunkomplekser findes i mikrofartøjer under epitelet. I Stevens-Johnsons syndrom er der en spredning af basale epitelceller og omfanget af konjunktival celleproliferation. Det har et bestemt forhold til sygdommens sværhedsgrad.
3. Patologiske ændringer i huden: pleomorfisk erythem kan forekomme mellem overhuden og kældermembranen, endotelial ødem, perivaskulær infiltration af lymfocytvævceller og lægemiddelrelateret Stevens-Johnson syndrom Forøgede eosinofiler, patologiske ændringer i toksisk epidermal nekrolyseopløseligt Stevens-Johnson-syndrom og pleomorfisk erytem-type Stevens-Johnson-syndrom, dermal vaskulatur kan vise signifikant endotelial ødem, den første ændring Det er en vakuollignende ændring i den dermale epitelknudepunkt og kan videreudvikles til dermis epidermal adskillelse og subepidermal blisterdannelse. De vigtigste inflammatoriske celler i dermis kan inducere en undergruppe af hjælpe-T-lymfocytter, og deponering af immunglobulin og komplement er ikke betydeligt.
Ingen speciel hjælpekontrol.
Diagnose
Diagnose og identifikation af historisk-synaptisk syndrom
Diagnose
Diagnosen er baseret på kliniske manifestationer.
Differentialdiagnose
1. Akutte hud-hudlæsioner
Staphylococcal infektion scald syndrom kan let forveksles med toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson syndrom På grund af den åbenlyse forskel i behandlingen og prognosen for disse to sygdomme er den forskellige diagnose meget vigtig. Staphylococcal infektion scald syndrom forekommer ofte. Hos børn er klinisk hudens ømhed åbenlyst, og symptomerne på systemisk toksicitet er ikke indlysende. Epidermis hos patienter med stafylokokkskoldsyndrom kan hurtigt regenerere og genoprette sin barrierefunktion. Ingen slimhindeskade findes, og affoliering af epidermis er begrænset til På overfladelaget skyldes sygdommen årsagen til frigivelsen af en bestemt toksin af Staphylococcus, hvilket kan forårsage skader på overhuden. Ved stafylokokkinfektion kan skoldesyndromet behandles med passende antibiotika.
Toksisk epidermal nekrolyse af Stevens-Johnson syndrom er også forbundet med toksisk chok, Kawasaki sygdom, Leiner's sygdom og erythroderma sekundært med andre sygdomme, ud over kontaktdermatitis forårsaget af termiske forbrændinger eller forgiftning.
2. Kroniske øjenskader
Giftig epidermal nekrolyse Stevens-Johnson-syndrom ligner meget ar-pemphigoid, sputumadhæsion hos patienter med ar-pemphigoid er mere almindelig, mens Stevens-Johnson-syndrom er sjældent i toksisk epidermal nekrolyse I den kroniske fase af Stevens-Johnson-syndrom bidrager typiske hudlæsioner til dens diagnose.I Stevens-Johnson-syndrom kan øjeslimhinden præsentere et kronisk ar, der ligner arret-lignende pemphigus, og det varer i længst tid. I 31 år kan slimhindebiopsi hos patienter med arlignende pemphigus påvise lineære immunsuppressiva i kældermembranen.
Den differentielle diagnose af kroniske okulære læsioner inkluderer også kronisk keratoconjunctivitis og trachoma forårsaget af bakterier, lægemidler, allergener, kemiske forbrændinger, vitamin A-mangel osv. Omhyggelig undersøgelse af medicinsk historie er nyttigt til differentiel diagnose med Stevens-Johnson syndrom. .
