Nyrediabetes

Introduktion til renal diabetes Renalglucosuria henviser til en tilstand af diabetes forårsaget af et fald i glukosefunktion i de proksimale tubuli, når blodsukkerkoncentrationen er normal eller lavere end den normale nyresukkergrænse. Klinisk opdelt i primær renal glukosuri og sekundær renal glukosuri. Foruden familiehistorie mangler primært nyreglukosuri kun symptomer som polydipsi, polyuri og pyuri, som er almindelige hos diabetespatienter. De fleste af dem findes ved rutinemæssig urinanalyse. Primær begyndelse, generelt asymptomatisk, påvirker ikke udviklingen og har en god prognose. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,09% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dehydrering, underernæring, lavt blodsukker

Nyre diabetes

(1) Årsager til sygdommen

Årsagerne til nyre diabetes er delt i primær og sekundær.

1. Primær renal glukosuri: også kendt som familiel renal glycosuria (familiel renal glycosuria), for det meste autosomal recessiv genetisk sygdom, og nogle er dominerende arv, sygdommen kan opdeles i to typer i henhold til sukker titreringskurven:

(1) Type A: nyresukkergrænse og renal tubulær glukose maksimal reabsorptionshastighed (TMG) reduceres. Når blodsukkeret ikke er højt, er nyretuber også mindre end normalt for glukosereabsorption, så det er sand diabetes, der kan være et separat rør Glukosetransport er nedsat, men ofte kombineret med andre renale tubulære transfusionsdefekter, såsom Fanconi syndrom, Lowe syndrom.

(2) Type B: Nyresukkergrænsen sænkes, og TMG er stadig normal, så det er pseudo-renal glukosuri. Det skyldes, at reabsorptionsfunktionen af ​​glukose af individuel nefron reduceres, og den maksimale absorptionshastighed for glukose ikke nås. Nyresukkergrænsen er reduceret og klinisk almindelig.

2. Sekundær renal glukosuri: mindre almindelig, kan være sekundær for kroniske nyresygdomme såsom kronisk interstitiel nefritis, nefrotisk syndrom, multiple myelomer eller andre nefrotoksiske stoffer som bly, cadmium, kviksølv, oxalsyre, cyanid Forbindelse og andre arvelige sygdomme Fanconi-syndrom, Lowe-syndrom, cystinakkumuleringssygdom og så videre.

(to) patogenese

Normale nyretubulier har et stærkt reabsorptionspotentiale for glukose. Under fysiologiske forhold er der kun en meget lille mængde glukoseudskillelse i urinen (<1,0 g / 24 timer). Den rutinemæssige rutineundersøgelse af uringlukose er negativ (mere end 2,22 mmol / L), og nyretærsklen er 7,8 ~ 10,6 mmol / l (140 ~ 190 mg / dl), de generelt testede reagensstrimler kræver uringlukoseindhold> 2,2 mmol / l (40 mg / dl), normal urinsekretion af spormængder af glukose, dets koncentration <0,83 mmol / l (15 mg / dl), testresultatet var negativt, og den gennemsnitlige værdi målt ved ovennævnte metode var 4,15 mmol / 24 timer (75 mg / 24 timer), og dets interval var 0,83-7,5 mmol / 24 timer (15-135 mg / 24 timer) eller 300 nmol / min (60 ~ 540nmol / 24 timer), kun højere end det normale interval på 7,3 ~ 17 mmol / (24 timer · 1,73 m2) [132 ~ 316 mg / (24 timer · 1,73 m2)] kan virke urinsukkerpositivt.

I fravær af interferensfaktorer afhænger nyrens evne til at absorbere sukker på antallet af renale reperfusionsceller og evnen til de renale tubulære epitelceller og de to hovedparametre for renal tubulær glykæmisk maksimal reabsorptionshastighed (MTG) og nyresukkertærsklen. En indikator måler nedsat genoptagelse af glukose.

MTG henviser faktisk til den samlede mængde glomerulær filtreringsglukose (produktet af glomerulær filtreringshastighed og blodglukosekoncentration) og mængden af ​​uringlukoseudskillelse pr. Tidsenhed, når blodsukkerkoncentrationen er meget højere end nyresukkertærsklen. (Produktet af urinsukkerkoncentration og urinvolumen), fra et andet perspektiv, er MTG produktet af den maksimale reabsorptionshastighed for et enkelt rørformet glycosid og det samlede antal nefroner, så MTG er klart påvirket af det samlede antal nefroner og individuel renal tubulær funktion. Derudover kan reabsorptionshastigheden af ​​natriumioner bruges som en interferensfaktor for MTG.Den normale humane MTG er 250-375 mg / min. Mænd er højere end kvinder, og børn er de samme som voksne efter korrektion af kroppens overfladeareal, men ældre er lavere.

Nyresukkertærsklen henviser til den indledende blodsukkerkoncentration, der kan forårsage diabetes, efter at blodsukkeret gradvist stiger. Størrelsen af ​​nyresukkertærsklen er ikke kun relateret til kuglerørets balancefunktion for en enkelt nefron, men også til sukkerreabsorptionstærsklen for hver nyreenhed i hele nyren. Konsekvent afspejler den samlede nyresukkertærskel faktisk nyresukkertærsklen for den del af nefronen, der har den værste genoptagelse af sukkerfunktion.Den normale humane sukkertærskel er 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), ifølge GFR. Ved 125 ml / min er sukkerbelastningen i filtratet på dette tidspunkt: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / minut, denne værdi er åbenbart mindre end MTG, fænomenet med fremkomst og sukker og reabsorbentbærer Affinitet er relateret til heterogeniteten i renale enhedsreabsorptionskapacitet.

Kort sagt, patogenesen af ​​denne sygdom er uklar og kan være relateret til følgende faktorer:

1. Forholdet mellem det proksimale tubulums overfladeareal og det glomerulære filtreringsmembranområde reduceres, hvilket resulterer i en rørsubalance.

2. Funktionen af ​​transportsystemet fra renal tubulær til glukoserebsorption er ikke afbalanceret.

3. Akkumulering af forskellige koncentrationer af glukose af renale rørformede celler reducerer antallet af glukoserebsorberere eller ændringer i affinitet eller gradientforstyrrelse.

4. Gennemtrængeligheden af ​​den rørformede cellemembran for glukose reduceres, og derudover forhindres absorptionen af ​​glukose i tarmkanalen.

Forebyggelse af renal glukosuri

Sygdommen er en arvelig sygdom, der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger i øjeblikket, såsom tyndtarmsglukose-galactose malabsorptionssyndrom, fodring af fruktose kan effektivt forhindre denne sygdom, sekundær renal glukosuri hovedsageligt aktiv behandling af primær sygdom, forhindre nyre Giftig skade for at beskytte glomerulus normale funktion.

Komplikationer i renal glukosuri Komplikationer dehydrering underernæring hypoglykæmi

Kan være dehydreret, underernæring, hypoglykæmi og så videre.

Nyre glukosuri symptomer almindelige symptomer polyuri polydipsi diarré nyre tubulær reabsorptionsforstyrrelse pyuria dehydrering

1. Primær renal glukosuri: er en genetisk faktor forårsaget af proksimale nyretuber til glukosereabsorption, klinisk er der to sygdomme: intestinal glukose-galactose malabsorptionssyndrom og godartet familiær Nyre diabetes.

Intestinal glukose-galactose malabsorptionssyndrom er en medfødt defekt af galactose og glukosetransport i jejunum og renale tubulære epitelceller, hovedsageligt manifesteret som intestinal malabsorption, vandig diarré hos primære børn, dehydrering og underernæring og påviselig afføring En stor mængde galactose kan helbredes ved fodring af fruktose, nyresygdomme er lettere og ses kun i homozygote zygoter.

Godartet familiær renal glukosuri er en autosomal dominerende arvelig sygdom og kan opdeles i to typer: type A er et fald i nyresukkertærsklen og MTG og kan have Fanconi-syndrom; type B har kun nyresukker. Tærsklen sænkes, og graden af ​​diabetes varierer fra person til person.I de mest alvorlige tilfælde optager nyretuberne næppe glukose.

Foruden familiehistorie mangler patienter med primær renal glukose og glukose normalt symptomerne på polydipsi, polyuri, pyuri, osv., Som er almindelige hos diabetespatienter. De fleste af dem findes ved rutinemæssig urinanalyse. Den primære sygdom er generelt asymptomatisk og påvirker ikke udviklingen. Prognose er god, kan skyldes kompenserende hyperthyroidisme i appetitten, suppleret med tab af urinsukker, et lille antal børn har også hypoglykæmi symptomer på grund af overdreven urinsukker, men skifter generelt ikke til metabolisk diabetes, nogle få tilfælde kan have mere drikke, mere Urin, polyfagi og andre symptomer, fortsætter ofte med at have diabetes, urinsukker er generelt <30 g / 24 timer, mens fastende blodsukker er normal, glukosetolerance test er normal, alvorligt urin glukosetab kan forekomme ketose, urin keton positiv, let fejlagtig diagnosticeret som Diabetes, men det skal gøres opmærksom på, at nyrediabetes kan være et forgrund til diabetes og udvikle sig til ægte diabetes, der er baseret på nyresucces.

2. Sekundær renal glukose og urin: fælles for primær renal glukosuri, sekundær til kronisk interstitiel nefritis, multipelt myelom og anden organisk nyreskade. De fleste patienter med stivkrampe har en nyre Diabetes, renal glukosuri hos gravide er et andet almindeligt klinisk fænomen, kvinder med sen graviditet og fødsel er forbundet med forskellige grader af laktoseuri, hvilket er en kvalitativ forskel mellem fysiologiske fænomener og renal glukose og urin, nogle sekundære nyrer Seksuel diabetes er ofte forbundet med anden renal tubulær dysfunktion og har en typisk klinisk manifestation af den primære sygdom.

Test af nyre diabetes

1. Urinstrømningstest: saccharoseoxidasetest til urinprøve kan øge glukosen signifikant, diæt indeholdende varmt kort 103J / kg (30cal / kg) eller kulhydrater tegnede sig for 50% af den samlede kalorieindhold, 24 timers uringlukosekvantificering> 500 mg Oftere kan den nå 100 g / 24 timer, de fleste af dem er 5 ~ 30 g / 24 timer, urinfosfor, aminosyre, urinsyre, bicarbonat og andre urinsyretest er normale.

2. En stor mængde galactose kan detekteres.

3. Glucosetoleransetesten er normal eller svingende svagt.

4. Fastende blodglukose er normal, glomerulær filtreringshastighed for krysantemum clearance er 148 ~ 158 ml / (min · 1,73m2) sukkerclearancehastighed og glomerulær filtreringshastighed er næsten ens, intravenøs glukose for at øge blodsukkerkoncentrationen til 261 Efter ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / l) ændrede blodsukkerhastigheden sig ikke.

Regelmæssig B-ultralyd og røntgenundersøgelse.

Diagnostisk differentiering af renal diabetes

Diagnose

Primær renal diabetes kan diagnosticeres på baggrund af kliniske manifestationer og familiehistorie.

1. Klinisk diagnose (i henhold til Marble standard):

(1) Normal eller lav blodglukose, normal glukosetolerancekurve (oral glukosetoleransetest er normal eller svingende svagt).

(2) urinsukkerpositive, generelt daglige urinsukkermængde <30g, kontinuerligt udseende af urinsukker uden udsving i kosten.

(3) Glukosereducerende stoffer kan påvises i urinen.

(4) Carbohydratakkumulering og -udnyttelse er normal.

(5) Der er en positiv familiehistorie, ingen diabetes og en historie med tidligere nyresygdom.

2. Kvalitativ diagnose: For det første skal det udelukke overvældende diabetes og ikke-glukoseglucosuri forårsaget af hyperglykæmi, urinen urinbenzendiphenol test er positiv, pentose urin urin urin saltsyre dikarboxytoluen reaktion positiv, laktose urin, galactose urin og nektar Heptosen kan bestemmes ved kromatografi på urinpapir.

3. Etiologien for nyreglukosuri: sekundær nyresucces, såsom Fanconi-syndrom, Lowe-syndrom og andre kliniske manifestationer af nyresygdom, den grundlæggende sygdom er kendetegnet ved klinisk diagnose For at give et vigtigt grundlag kan også tyndtarmsglukose-galactose malabsorptionssyndromet i primær renal glukosuri diagnosticeres i henhold til dets unikke kliniske manifestationer Diagnosen af ​​godartet familiært renal glukosuri er vigtig for familiehistorisk undersøgelse.

4. Bedømmelse af sværhedsgraden af ​​renal glukosuri: Den sædvanlige praksis er at måle mængden af ​​udskillelse af uringlukose i 24 h. Når blodsukkeret er i fysiologisk koncentration, jo mere urinudskillelse af urin i 24 timer, desto værre er reabsorptionen af ​​renalt rørformet sukker; Udskillelse af urinsukker påvirkes også af glomerulær filtreringshastighed, og derfor, når nyrefunktionen falder, kan udskillelse af glukose i urin 24 timer ikke afspejle sværhedsgraden af ​​nyresucces. En rimelig metode er at måle glomerulær filtrering. Hastighed og glukoseklarering, og beregn derefter forholdet mellem glukoseklarering og glomerulær filtreringshastighed. Jo højere forhold, desto dårligere er den renale tubulære glukose-reabsorptionsfunktion, og forholdet er tæt på 1,0 i O-type renal glukosuri.

Differentialdiagnose

1. Diabetes: Disse patienter har ofte forhøjet fastende blodglukose og nedsat glukosetolerance, men der er nogle få tilfælde, hvor renal glukoseuri og diabetes er til stede hos samme person.

2. Andre grunde til diabetes:

(1) pentose-urinering: urin Bialreaktion (dicarboxytoluenhydrochlorid) er positiv og kan bestemmes som pentose-urinering.

(2) Fruktose urin: Urinen Selivanoff-reaktion (resorcinol) er positiv og kan bestemmes som fruktose.

(3) Lactose urin, galactose urin, mannose heptose urin: kan bestemmes ved kromatografi på urinpapir.

3. Andre sekundære sygdomme såsom kronisk nefritis, pyelonephritis, multiple osteomyelitis, Fanconi syndrom, Lowe syndrom og graviditet kan have diabetes, men den primære sygdom er klar og ikke vanskelig at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.