Renal medullær cystisk sygdom

Introduktion til renal medullær cystisk sygdom Renal medullær cystisk sygdom henviser til de såkaldte cystiske læsioner, der optræder i den renale medulla.Det patologiske træk er udvidelsen af ​​brystvorten til opsamling af brystvorten og danner adskillige cystiske hulrum i forskellige størrelser. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyresten

Årsag til renal medullær cystisk sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Det er relateret til autosomal recessiv sygdom eller autosomal dominerende arv, og der er andre ukendte faktorer.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er uklar og kan være et cystisk hulhulrum dannet af den hellige lignende ekspansion af opsamlingskanalen.

Forebyggelse af nyre medullær cystisk sygdom

Da der ikke er nogen effektiv behandling, er forebyggelse og behandling af nyrekomplikationer og opretholdelse af nyrefunktion de vigtigste forebyggende formål.

Patienter med denne sygdom er tilbøjelige til urinvejsinfektioner, især hos kvinder. Hvis pyelonephritis eller cysteinfektion er induceret, forværres smerterne i nyreområdet med åbenlys feber, hæmaturi og pyuri. I alvorlige tilfælde kan urinveje sepsis forårsages. Derfor er det nødvendigt at behandle sygdommen aktivt og støtte behandling. Kontroller urinvejsinfektioner og forhindre komplikationer såsom nyresten.

Komplikationer af renal medullær cystisk sygdom Komplikationer nyresten

1. Medullary Sponge Nyres kliniske manifestationer af større komplikationer er nyresten og infektioner i nyrerne.

2. Juvenil nyrebekkencystisk sygdom Ud over nefropati har patienter eller familiemedlemmer retinitis pigmentosa, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus.

Symptomer på nyre medullær cystisk sygdom Almindelige symptomer Drikker hyperparathyreoidisme sekundær infektion cyster polyuria nyre interstitiel fibrose urinvejsinfektion kronisk nyreinsufficiens ødem pyu

Kliniske symptomer

1. Medullary svamp nyre: Denne sygdom er til stede ved fødslen, men asymptomatisk, urinundersøgelse og normal nyrefunktion, dens kliniske manifestationer er hovedsageligt forårsaget af komplikationer, såsom nyresten og nyreinfektion, derfor ofte På grund af akut kolik, hæmaturi, urinvejsirritation, pyuria osv. Blev sygdommen fundet ved yderligere undersøgelse.Cystiske læsioner kan have urin koncentrationsfunktion og forsuringsdysfunktion, øget urinudskillelse af calcium, god prognose og sjælden nyresvigt.

Tidligere blev de fleste patienter diagnosticeret af IVP. Fordi halvdelen af ​​patienterne havde nyresten, blev der fundet en klynge af sten, der var arrangeret radialt i brystvorten på abdominal røntgenfilm. Kontrastmidlet kom ind i brystvorten og dannede et rosemønster, og nyren blev ofte større. Nyrens bredde er normal eller øget lidt.

2. Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-gemak Complex: Det meste af sygdommen forekommer hos børn eller unge Klinisk vises urinberigelsesfunktionen før nyresvigt, polydipsia, polydipsia , polyuri og enurese er karakteristiske tidlige manifestationer, urin kan være unormal undtagen hypotonisk, væksthæmning, ledsaget af anæmi, dårlig nyreoptagelse, ofte hyponatræmi og hypovolæmi, urincalcium Øget udskillelse, hvilket resulterede i hypokalcæmi og kramper i hænder og fod, sekundær hyperparathyreoidisme og renal osteodystrofi, udviklede sig gradvist til nyresvigt 5 til 10 år efter indtræden.

Denne type er en almindelig årsag til nyresygdom i sluttrin hos børn og unge.Det kan være en gruppe af ledssygdomme. Ud over nefropati har patienter eller familiemedlemmer retinitis pigmentosa, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus; Den medullære cystiske sygdom er autosomal dominerende, og de patologiske forandringer i de fire nyretyper er ens, karakteriseret ved rørformet atrofi, interstitiel fibrose, glomerulær sklerose og lille interstitiel cyste.

Undersøgelse af renal medullær cystisk sygdom

1. Urinundersøgelse: der er ofte de fleste røde blodlegemer, hvide blodlegemer, proteinuria i det sene stadie, tubulær urin, urinspecifik tyngdekraft faldt til under 1,010, pus og hæmaturi kan ses, når infektionen opstår.

2. Biokemisk undersøgelse i blodet: nedsat nyrefunktion findes ofte i det avancerede trin, urinstofnitrogen i serum og kreatinin er forhøjet.

3. Røntgeninspektion:

(1) urinvejs røntgenfilm: renal medulla i nyresputum viser et lille antal små sten i forskellige størrelser og størrelser, for det meste miliær, multiple, klynget eller radial, andre undersøgelser såsom mave Røntgenstrålefilm viste signifikante ændringer i størrelsen på nyrerne på begge sider, og der var cystiske eller forkalkede skygger.

(2) intravenøs urografi: en lille fusiform cyste fyldt med kontrastmiddel kan ses rundt om nyren kegle og lille sputum De fleste af cysterne er arrangeret i en fan-lignende form af drueklynge eller buket, den renale sputum udvides, og koppen udvides.

(3) retrograd pyelografi: viser forstørrelse af renal bækkenet.

4. CT- og MR-undersøgelse: CT og MR bruges normalt ikke som den første undersøgelsesmetode På grund af den store mængde stråling, der er modtaget, er prisen dyrere, men fordelen er, at den kan vise forskellige vævstætheder og give en detaljeret anatomisk struktur. CT kan bedre Definition af placeringen og arten af ​​læsionen er en nyttig test. Den erstatter traumatisk retrograd og anterior pyelografi. MR er også som CT, og det kan tydeligt vise tætheden for hvert væv, fjerne årsagen til obstruktion og læsionens art. .

5. Ultralydundersøgelse: Da dette er en ikke-invasiv undersøgelse, er den yderst følsom over for diagnosen cystiske nyresvingninger. Den er også velegnet til undersøgelse af polycystisk nyresygdom. Ultralydundersøgelse kan afsløre ændringer i nyrevolumen, deformation af renalt bækken og renalt bækken. Cystevæggen er tykkere eller har forskellige grader af forkalkning og forhindring.

Diagnose og diagnose af nyre medullær cystisk sygdom

Diagnose

Diagnosen af ​​denne sygdom er vanskeligere. Følgende diagnosepunkter er: læsionerne er for det meste bilaterale, alders begynderalderen er 40 til 60 år gammel og kan også ses hos børn, mere almindelige hos mænd.

1. Må have en positiv familiehistorie.

2. Der er ofte en historie med udledning af små sten.

3. Kliniske manifestationer, ofte asymptomatiske, har undertiden følgende ydelse:

(1) hæmaturi: for det meste smertefri mikroskopisk hæmaturi, når stenen udledes, kan det være grov hæmaturi, der kan vises gentagne gange.

(2) vedvarende lændesmerter og ubehag: tilbageholdelse af urin i læsionens nyre tubuli, forårsaget af øget internt tryk, stimulerer nyresamlingssystemet, når stenen udtømmes, hvilket forårsager paroxysmal nyrekolik.

(3) pyuria: sekundær infektion kan have mikroskopisk eller grov pyuria.

(4) Kronisk nyreinsufficiens: anæmi, ødemer og andre manifestationer forekommer ofte i det sene stadie af udviklingen af ​​læsionen.

Især børn og unge med uforklarlig nyreinsufficiens, tørst, polydipsi, polyuri og øget natrium- og nyresten og urinvejsinfektioner, individuel pigmenteret retinitis, grå stær, makuladegeneration, nærsynethed eller nystagmus.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal identificeres med følgende sygdomme.

1. Nyre sputumcyste: Der kan være lændesmerter og mikroskopisk hæmaturi, pyuria, men urografi viser, at cysten er forbundet med nyrens bækken eller renalt bækken, og kontrastmidlet er tom; cysten er for det meste ensidig.

2. Aflejring af kalsiumsalt: urinrøntgenfilm kan ses i den diffuse calciumaflejring i nyreskeglen, men for udførelsen af ​​en række forskellige sygdomme i nyrerne er der kliniske træk ved den primære sygdom, ofte ledsaget af nyreskade; Der er ingen blæserformet cyste i venografien i urinvejen.

3. Nyretuberkulose: urinvejsangiografi kan også forekomme i nyrenes parenchyma, men det cystiske hulrum forekommer mest på den ene side, stort volumen, med renal bækken, renal bækken og renal bækken ødelæggelse, tragtstenose eller atresi; blæreirritation er åbenlys Syreresistente baciller findes i urinsedimentets udstrygning.

4. Nekrotisk renal papillitis: venøs urografi kan også findes i brystvortens lille sæk, men det cystiske hulrum og nyretøjet kan forbindes, som kan være flere, nyreskyggen øges; der er diabetes, urinvejsobstruktion, infektion, allergier, Oral phenacetin og anden medicinsk historie; hurtig indtræden, alvorlige systemiske symptomer; nekrotisk nippelvæv kan findes i urinen.

5. Pyelonephritis purulent cyste: der er lænderygsmerter og hæmaturi, pyuri, men urografi indsnævrer nyrerne, uregelmæssig ekspansion af renalt bækken og renal bækken, stenose og forvrængning, progressiv renal dysfunktion og hypertension, kombineret med langvarig urinvejsinfektion Den medicinske historie kan identificeres.

6. Retrograd nyrefunktionsangiografi forårsaget af renal tubulær refluks: kontrastmiddel er fan-formet i det nyrepyramidale område, men gentagne røntgenstråler forsvandt efter et par dage, sygdommen skal også være opmærksom på polycystisk nyresygdom, enkel nyrecyst, isoleret Seksuel flerrumscyster, lever- eller nyrehydatidose, nyretumorer, hydronephrosis og anden identifikation.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.