Sarcoidose af nervesystemet

Introduktion til nervesystemets sarkoidose Sarcoidose, også kendt som sarkoidose, er en kronisk granulomatøs sygdom af ukendt årsag, der kan invadere flere organer i kroppen med den højeste forekomst af lunge- og lymfeknuder. Cirka 5% af patienter med sarkoidose invaderer nervesystemet og viser tegn på neurologisk skade kaldet neurosarcoidose. Sarkoidose i nervesystemet kan være tilbagevendende. Ifølge statistikker kan ca. en tredjedel af patienterne have tilbagevendende sygdomme, og ikke-tilbagevendende neurologisk sarkoidose tegner sig for ca. 68%. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% - 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: erytem, ​​hæmoptyse

Årsager til nervesystemets sarkoidose

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til neurologisk sarkoidose (neurosarcoidose) er stadig ikke fuldt ud forstået.

(to) patogenese

Sarcoidosis granuloma er mest sandsynligt at invadere basal pia mater, fortykte det, miste gennemsigtigheden, brun, med små plaques Mikroskopisk undersøgelse: multiple ikke-tilfælde granulom ensartet fordelt omkring hjernehindens kar Eller granulomatøs vaskulitis, betændelse kan involvere meningeal arterie, vene, basilar arterie og dens gren af ​​den ydre membran, mindre invasion af det midterste lag af blodkar, intakt intima, skade på hjernens parenchyma er for det meste på skærmen, der viser pladsbesættende læsioner, læsioner Kan være enkelt eller multiple, grænsen til det omgivende væv er uklar, nogle få kan have en konvolut, når rygmarven invaderes, kan rygmarvsudseendet være normalt, atrofi eller lignende intramedullær tumor, mikroskopisk undersøgelse: dura mater, arachnoid, pia mater Gråt stof og hvidt stof kan have granulominfiltration, ofte ledsaget af lateral ledning og bagudstrengelig demyelinering. Når perifer nerveskade opstår, er små vaskulære granulomer hovedsageligt placeret i de små kar i epikardiet og nervepladsen. Ved ændringer i axonal degeneration og demyelinering, når musklerne er involveret, er der en granulominfiltration af endomysium og muskelfascia.I det tidlige stadie af sygdommen kan muskelfibrene invaderes, og omfattende interstitiel infiltration af muskelfibre kan forekomme senere. Seksuelt erstattet af bindevæv er de histologiske ændringer i neurologisk sarkoidose de samme som for andre organer.Det er ikke-tilfældige epitelgranulomer, hovedsageligt sammensat af epithelioidceller, ledsaget af multinucleated enorme celler og et lille antal lymfocytter. I de gigantiske celler er der lejlighedsvis inklusionslegemer såsom stellat- eller Schaumann-legemer, der er fri for ostnekrose og negative til syrehurtig farvning. Sølvfarvning viser, at der er rigelige retikulære fibre i og omkring knuderne.

Forebyggelse af nervesystemet sarkoidose

Der er ingen bedre forebyggende foranstaltninger mod sarkoidose i nervesystemet. Tidlig diagnose og tidlig behandling, mens opretholdelse af lavdosis hormon under remission kan forbedre prognosen.

Komplikationer i nervesystemets sarkoidose Komplikationer erytem hæmoptyse

Ud over de ovennævnte manifestationer af neurologisk skade kan der være hud, lymfeknuder, lunger og anden organinddragelse, som kan være kendetegnet ved hudknudelig erytem, ​​lymfadenopati, hoste, hoste og hæmoptyse.

Symptomer på nervesystemet Sarcoidose Almindelige symptomer Myalgia Demens Knuder Spænding Ude af stand Bevidsthedsforstyrrelser Paraplegic Finger Ends Fortsæt til ... Perifer nerveskade

De fleste af dem er langsomt begyndende, sværhedsgraden af ​​symptomer på nervesystemskader og aktiviteten af ​​nodulært granulom, placeringen og omfanget af læsionen.

1. Hjerneskade: Nervesystemets sarkoidose involverer hovedsageligt meninges, meninges, hjerne parenchyma, hypothalamus og hypofyse, meningeal læsioner, hovedsageligt kronisk meningitis, patienter med hovedpine, opkast, nakkestivhed eller ledsager Krampeanfald, arachnoid arachnoid involvering, kan have det meste af hjerneskaden, meningeal involvering ofte ledsaget af hypothalamisk, hypofysisk skade, kan have diabetes insipidus, autonom dysfunktion og unormale blodprolaktinniveauer, hjerne Betydelig skade er også almindelig, hovedsageligt omkring ventrikel- og ependymal involvering, manifesteret som enkelt eller flere knudeformede granulomer, patienter har ofte hovedpine, opkast, optisk skiveødem, hemiplegi, hemianopia, afasi, multiple granulomer Skader kan forårsage demens, hydronephrosis forekommer ofte i den ependymale membran, mindre i form af intrakranielle tumorer, kan svare til meningioma og gliom, hjernestam, hjerneskade, nervesystemknude Slaglignende patienter med hjerneslaglignende præstationer er meget sjældne, nogle få rapporter om TIA-angreb, komplet iskæmisk slagtilfælde og vaskulær inflammatorisk intrakraniel blødning, mange patienter fandt, at sygdommen Cerebrovaskulær granulomatøs vaskulitis, men ingen kliniske manifestationer af slagtilfælde, tværtimod diffus encephalopati seksuelle præstationer er langsom, såsom hovedpine, bevidstløshed, kramper, demens.

2. Rygmarvsskade: mindre almindelige, rygmarvslæsioner i nervesystemets sarkoidose er for det meste subakutte eller kroniske læsioner, med lokal granulomatøs infiltration og lokal besættelsesevne er mere almindelig, kliniske manifestationer af lændesmerter, smerter i benene, svaghed, følelse Nedsat eller manglende paraplegi, dysfunktion osv., Rygmarvs-MR har en høj værdi ved diagnosen rygmarvsskade.

3. Perifer nerveskade: Hos patienter med neurologisk sarkoidose er involvering af rygmarv den mest almindelige, så høj som 6% til 18%, kan forekomme i fravær af systemisk sarkoidose, klinisk akut, subakut eller tilbagevendende Det kan manifesteres som mononeuritis, polyradiculopathy, Guillain-Barre syndrom, symmetrisk polyneuropati osv. Cerebral nerveskade er mere almindelig ved ansigtsnerveskader, som kan udtrykkes som perifer ansigtslammelse. , hørehæmning, synsnedsættelse og øjenbevægelsesforstyrrelser

4. Muskelsystemskade: Det rapporteres, at muskelskadene ved denne sygdom er kendetegnet ved granulomatøs polymyositis, klinisk asymptomatisk eller manifesteret som muskelsvaghed, muskelatrofi, myalgi, muskelknudler, til bagagerumsmuskelen Den proksimale muskelskade på lemmerne er dominerende, og elektromyografi kan hjælpe med at finde subkliniske bevis for muskelskade.

Undersøgelse af nervesystemets sarkoidose

1. Lændepunktering CSF-undersøgelse: viste ofte abnormiteter, antallet af hvide blodlegemer steg markant, hovedsageligt lymfocytter, proteinindhold steget, ca. 20% af patienterne har CSF-sukkerindhold faldet, IgG-indeks i CSF kan undertiden stige, med eller uden oligoklonalt Bånd, det meste af CSF-angiotensin I-konverterende enzym (SACE) steg.

2. Serumangiotensin I-konvertering af enzym er åbenlyst forøget, og det har stor værdi for diagnosen nervesystemets sarkoidose, men det er ikke unikt for denne sygdom. Andre sygdomme som multippel sklerose, Guillain -Barre-syndrom, Behcets sygdom, neurodegenerative sygdomme osv. Kan også stige, men ikke så indlysende som nervesystemets sarkoidose.

3. Elektromyografi: ændringer i perifer nerveskade kan findes, hvoraf de fleste viser en mild til moderat fornemmelse, et fald i motorisk ledningshastighed og et normalt eller let til moderat fald i amplituden af ​​det blandede muskelaktionspotentiale og sensoriske nerveaktionspotentiale.

4. Det meste af cerebral angiografi er normal, kun lejlighedsvis er der manifestation af vaskulitis. Hjernen CT viser ofte en lille stigning i læsionens tæthed. Efter at kontrastmidlet er styrket forbedres læsionerne ensartet, og der kan være ødemer omkring, MR på nervesystemet. Diagnosen af ​​sarkoidose er meget følsom og viser en T2-vægtet højsignalændring i det hvide stof omkring ventriklen. Det T1-vægtede billede er blandet med flere signaler. I tilfælde af meningeallæsioner afslører intensiv scanning meningealforbedring.

5. Radionuclide 67 gallium (67Ga) -scanning har en høj diagnostisk værdi for sarkoidose og kan påvise lungelæsioner tidligt. Nogle forskere mener, at kombinationen af ​​67Ga-scanning og serum angiotensin I konverterer enzym til diagnose af sarkoidose Nøjagtighedsgraden er 80% til 90%.

6. Biopsi af hjernehinderne og hjernevævet eller perifere nerver kan diagnosticeres klart.

Diagnose og diagnose af nervesystemets sarkoidose

Hvis nervesystemets sarkoidose forekommer på grundlag af systemisk sarkoidose, er den generelle diagnose ikke vanskelig. Hvis den eneste manifestation af sarkoidose eller sarkoidose granulom først invaderer nervesystemet, forårsager det ofte fejlagtig diagnose. Ukendt centrale nervesystem, perifere nerver og muskelsystemskader og endokrin dysfunktion og andre symptomer kan forklares, især hos unge voksne patienter, klinisk stærkt mistænkt for mulig neurologisk sarkoidose, såsom hud, lymfeknuder. , historien med lungeknuder, bør overveje muligheden for denne sygdom, skal udføres til lændepunktionsundersøgelse CSF, samt MR, CT, 67Ga-scanning og serum angiotensin I-konverteringsenzymbestemmelse, meningeal og hjernevæv og perifer nervebiopsi-patologi Det er et vigtigt grundlag for diagnosen af ​​denne sygdom.

Det skal differentieres fra anden kronisk aseptisk meningitis, multippel sklerose, intrakranielle rumbesættende læsioner, cerebrale parasitiske sygdomme og cysticercosis (cysticercosis).

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.