Dissemineret intravaskulær koagulation hos børn

Kort introduktion af spredt intravaskulær koagulation hos børn Dissemineret intravaskulær koagulering (DIC) er et komplekst patofysiologisk fænomen med diffus mikrovaskulær trombose, hvilket resulterer i mikrosirkulationsforstyrrelser, hvilket resulterer i en række vævs- og organsvigt, konsumptiv koagulopati og sekundær Fibrin opløses, og chok og blødning er ofte de vigtigste træk. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diarré, hæmolytisk anæmi, kardiogent chok, koma, gulsot, hypotension

Pædiatrisk spredt intravaskulær koagulopati

(1) Årsager til sygdommen

Kan forekomme under følgende sygdomme:

1. For tidlige babyer og neonatal asfyksi.

2. Bakterieinfektion med svær sepsis (såsom meningokokkisk septikæmi), bacillær dysenteri, lobar lungebetændelse og urinvejsinfektioner.

3. Virale infektioner med svær viral lungebetændelse, fulminant viral hepatitis, epidemisk hæmoragisk feber, hæmoragisk mæsling og alvorlig skoldkopper.

4. Andre infektioner såsom falciparum malaria, leptospirose og svampeinfektioner.

5. Hæmatologisk akut leukæmi (især promyelocytisk leukæmi), fababønne sygdom og paroxysmal nattlig hæmoglobinuri.

6. Tumor malignitet, gigantisk hæmangioma.

7. Andre kritiske sygdomme ved forskellige chok (infektiøs, hæmoragisk eller allergisk), luftvejssyndrom, hæmolytisk uremisk syndrom, nyresvigt, forbrændinger, hjernekonfusion, slangebid, efter større operationer, ekstrakorporeal cirkulation, fejl Blodtransfusion (inkompatibilitet med blodtype), alvorlig infusionsreaktion og neonatal scleredema.

(to) patogenese

Under normale omstændigheder koagulerer ikke blodet, der flyder i mikrosirkulationen, hovedsageligt fordi der ikke er nogen vaskulær skade, ingen vedhæftning og aggregering af blodplader, ingen udløsende faktorer for koagulering og trombose, men en gang i ovenstående forskellige faktorer (såsom bakterier) Under påvirkning af toksiner, vaskulær endotelskade osv. Aktiveres koagulationssystemet, hvilket får det cirkulerende blod til at synes hyperkoagulerbar tilstand, dvs. blodpladeaggregation og omfattende fibrinaflejring forekommer i mikroscirkulationen, hvilket danner et stort antal mikrothrombus På dette tidspunkt forekommer blodkoagulationsfaktoren Og forbruget af blodplader, især fibrinogen, protrombin, V, VIII, X, XII og andre faktorer og blodplader reduceres markant, hvilket danner en "konsumtiv koagulopati", så blodets hyperkoagulerbare tilstand ændres til en lav-koaguleringstilstand, Ekstensiv blødning forekommer klinisk, efter at DIC opstår, aktiveres det fibrinolytiske system (i det følgende benævnt fibrinolyse), som opretholder en dynamisk balance med koagulering, af activin, der aktiveres af activin. Plasminogen omdannes til et fibrinolytisk enzym (plasmin) til fibrinolyse, som er sekundært Fibrinolytisk fænomen (fig. 1), fordi plasmin er et proteolytisk enzym. Når fibrinolyse er hyperaktiv, ud over at opløse fibrin, nedbrydes mange koagulationsfaktorer, hvilket reducerer forbruget af forskellige koagulationsfaktorer. Fremmer forekomsten af ​​blødning. På den anden side kaldes fibrinogen og fibrin-nedbrydningsprodukt (FDP), som også dekomponeres ved fibrinolyse, også fibrinspaltningsprodukt (FDP), som også hæmmer blodkoagulation. Blødning forværres. Desuden akkumuleres blodpladerne, efter at DIC opstår, og konsumeres yderligere og reduceres, hvilket også fremmer blødning.

De to patologiske fænomener, DIC og sekundær fibrinolyse, forekommer på et vist tidspunkt i processen med forskellige sygdomme. Nogle gange findes begge fænomener samtidig, undertiden som et fænomen. Derfor kan patologiske ændringer være lette og tunge og lettere. Ydeevnen er ikke åbenlyst, lidt flere mennesker med purpura eller ekkymose, alvorlige tilfælde af mange organer kan forekomme mikrocirkulationsemboli, nekrose og blødning, mere almindelig i lungerne, nyrerne og endda involverer hele kroppens organer som lever, hjerne, mave-tarm-og binyrerne osv., Hvis trombe Det vedvarer i lang tid på grund af alvorlig iskæmi, hypoxi, acidose, celle desintegration, vævsnekrose og funktionelle ændringer, og avancerede stadier kan føre til multiple organsvigt.

Pædiatrisk spredt forebyggelse af intravaskulær koagulation

For det første skal de disponible faktorer for denne sygdom korrigeres:

1. Behandl den primære sygdom omhyggeligt for at forhindre hæmolyse og forekomst og udvikling af acidose.

2. Korrekt septisk chok, forbedring af mikrocirkulation og undgå brug af medikamenter, der fremmer blodpladeaggregation, såsom adrenalin, norepinephrin eller vasopressin.

Pædiatrisk formidlede intravaskulære koagulationskomplikationer Komplikationer diarré hæmolytisk anæmi kardiogen chok koma gulsot hypotension

I alvorlige tilfælde kan mikrosirkulerende emboli, nekrose og blødning forekomme i mange organer.Det er mere almindeligt i lungerne, nyrerne og endda i organer som lever, hjerne, mave-tarm-og binyrerne. Hvis tromben vedvarer i lang tid på grund af alvorlig iskæmi, mangel på Oxygen, acidose, celle desintegration, vævsnekrose og funktionelle ændringer, avanceret kan føre til multipel organsvigt, akut DIC kan være forbundet med dødelig fulminant blødning; hypotension og kardiogen chok kan forekomme; typisk lungehyalmembran-syntese Tegn, mere med åbenlyst lungedysfunktion og hypoxæmi, manifesteret som progressiv dyspnø, svær lungeblødning, hæmatemese, diarré, gulsot, hæmaturi, proteinuri, oliguri eller anuri, endda nyre Dysfunktion og kramper, koma osv., Gram-negativ endotoksin kan forårsage toksisk chok; nedsat blodvolumen, nedsat hjerteproduktion kan forårsage kardiogen chok; mikrovaskulær hemolytisk anæmi kan forekomme.

Pædiatrisk spredt intravaskulær koagulationssymptomer almindelige symptomer hypotension mikrocirculatorisk sygdom oliguri intravaskulær koagulationschock urin døsighed dyspnø kuldegysninger koagulopati

I henhold til graden af ​​DIC, udviklingsprocessen og varigheden, er den opdelt i akut, subakut DIC og kronisk DIC.Den akutte DIC er størstedelen, den hurtige forekomst, den hurtige udvikling, de alvorlige konsekvenser, hvis de håndteres korrekt, er gendannelsen også hurtig, varigheden er længere. Korte, kun timer eller dage, især hos nyfødte og premature babyer; subakutte patienter i flere uger; kronisk DIC forekommer langsomt, udviklingsforsinkelser, bedring er langsom, varighed kan blive forsinket i flere måneder, tidlig koagulationstid forkortes uden Blødningstendens, blødningssymptomer vises, når der er koagulopati på et senere tidspunkt, let blødning i huden, svær ekkymose, hæmatemese, hæmoptyse, blod i afføringen, hæmaturi, oliguri eller anuri, samt kulderystelser, kramper, koma Pustevanskeligheder, cyanose, mavesmerter, gulsot og andre symptomer.

1. Koagulationsmekanisme er opdelt i 3 faser

(1) Høj koagulationsperiode: Når prokoagulanten kommer ind i blodcirkulationen, øges blodkoagulationen, eller nogle stoffer, der aktiverer blodkoagulationsfaktoren, kommer ind i blodcirkulationen. På dette tidspunkt er der ikke noget blødningssymptom i klinikken, men blodprøven udtages ofte, når der trækkes blod. Let at størkne.

(2) Forbrugelig lav koagulationsperiode: Med dannelsen af ​​et stort antal mikrothrombus indtages et stort antal blodkoagulationsfaktorer og blodplader efter blodkoagulation, efterfulgt af en konsumerende hypokoagulerbar tilstand, og patienter har omfattende alvorlige blødninger.

(3) Sekundær fibrinolyseperiode: På grund af aktiveringen af ​​fibrinolysesystemet produceres en stor mængde FDP. FDP har i sig selv en stærk antikoagulerende virkning, når fibrinolyse er fremskredet. Derfor er klinisk blødning i dette trin mere alvorlig.

Ovenstående tre spørgsmål er ikke fuldstændigt adskilt og kan overlappe hinanden.

2. Kliniske manifestationer af diffus ekstensiv trombose i mikrocirkulationen Ekstensiv blødning og hæmoragisk nekrose forekommer i de terminale organer i mikrovaskulær tromboemboli, efterfulgt af dysfunktion af større organer, herunder:

(1) Nedsat hjerteeffekt, svaghed i hjertelyden, hypotension og kardiogent shock.

(2) Den typiske fibrin-gennemsigtige mikrothrombus forårsager typisk hyalinmembransyndrom, som er ledsaget af åbenlys lungedysfunktion og hypoxæmi, som er kendetegnet ved progressiv dyspnø og alvorlig lungeblødning.

(3) Fordøjelsessystemets emboli manifesterer sig ofte som kvalme, opkast, diarré og gulsot.

(4) oliguri, hæmaturi, proteinuri og endda nyresvigt.

(5) Det centrale nervesystem har sløvhed, forvirring, koma og kramper.

(6) Nekrotisk purpura og ekkymose forekommer i hudslimhinden, som gradvist forstørres og øges. Forekomsten af ​​emboli af ovennævnte organer er 20% til 70%, hvilket forårsager og forværrer faktorerne for mikrotrombotisk afsætning.

3. Circulations Disorder - Forekomsten af ​​chokchok i DIC er 40% til 70%. Årsagerne og mekanismerne er som følger:

(1) relateret til den primære sygdom, hvis det er sepsis, kan gram-negativ endotoksin forårsage toksisk chok.

(2) på grund af nedsat blodvolumen faldt hjerteproduktion → alvorlig myokardisk iskæmi og hypoxi → hjerteproduktion faldt → kardiogent chok.

(3) Ekstensiv blødning i DIC → reduktion i blodvolumen af ​​blodtab → reduktion i cirkulerende blodvolumen → chok.

(4) XII-faktor, kallikrein, kinin og komplementsystemaktivering forårsager chok, kininer ødelægger cellemitokondrier, frigiver lysosomalt enzym, hæmmer myokardial sammentrækning, forværrer chok, komplementsystem aktiverer C3a, C5a har allergisk toksicitet, Øger vaskulær permeabilitet og kan tiltrække neutrofiler til agglomerat og frigive prokoagulerende stoffer og lysosomale enzymer Disse faktorer gør chok mere og mere alvorlige og udvikles ofte til irreversibelt chok.

4. Hæmolyse forårsaget af mekanisk skade på røde blodlegemer kaldes også røde blodlegemer forstyrrelsessyndrom.I DIC, fordi røde blodlegemer passerer gennem smalle mikrofartøjer, udsættes de for kompression og mekanisk skade, og de deformeres og brydes for at forårsage hæmolyse. Røde blodlegemer kan deformeres til hjelme, trekanter eller Rygsøjlen osv., Ødelagt af milten, kaldes denne form for anæmi også mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.I de senere år kan endotoksin, fibrinolytisk nedbrydningsprodukter og D-fragmenter involveres i skaden af ​​erythrocyttmembranen ved at aktivere den komplement-granulocyt-frie radikale vej. Hemolyseproces.

5. Kliniske træk ved kronisk DIC Patienter med kronisk DIC har fælles fortsættelse og diffus trombose. I modsætning til akut DIC er der normalt ingen dødelig fulminant blødning. Nogle mennesker kalder det "kompenserende DIC". På dette tidspunkt er mange hæmostatiske systemer Accelereret komponentomdannelse, forkortet overlevelse, såsom blodplader, fibrinogen, V, VIII osv. Derfor er de fleste af koagulationstestindikatorerne tæt på normal eller normal, men næsten al FDP øges betydeligt, derfor er blodstase almindelig. Spontan sputum og stor ekkymose og synlig mild, moderat slimhindeblødning, såsom urinvej, gastrointestinal blødning osv., Patienter kan også have en enkelt eller diffus trombose og de tilsvarende kliniske manifestationer.

Pædiatrisk spredt intravaskulær koagulationsundersøgelse

Sammen med komplekse patofysiologiske processer har de eksperimentelle egenskaber også stor variation, kompleksitet og vanskeligheder ved fortolkning.I evalueringen af ​​DIC-patienter bør der generelt overvejes værdifulde eksperimentelle fund. Disse test er til diagnose og behandling af DIC. Overvågningen af ​​effekterne er af stor betydning.

1. Almindelige generelle laboratorieundersøgelser og resultater

(1) Eksperimentel undersøgelse, der reflekterer unormal blodkoagulationsmekanisme: 1 CT, PT, KPTT og rekalificeringstid forkortet i høj koagulationsperiode, 2 konsumerende hypokoagulerbar fase, thrombocytopeni, nedsat koagulationsfaktor, forlænget PT og TT, thromboplastinproduktion Dårlig og plasmaprotamin-prokoagulantest (3P) positiv, 3 sekundær fibrinolyse, 3P positiv (sent til tider negativ), euglobulin-opløsningstest (ELT) <70 min (normal 90 ~ 120 min), Forøget FDP og markant reduceret plasmaprotonogen, forlænget TT osv.

(2) Undersøgelse af røde blodlegemer brudssyndrom: reduktion af røde blodlegemer (anæmi), blodudstrygning se ødelagte eller hjelmformede røde blodlegemer> 2%, knoglemarvs-hyperplasi, erythroid-hyperplasi og stigning i reticulocyt.

2. Variabilitet i laboratorietest

Forskellige DIC-stadier, forskellige kliniske typer af DIC påvirker også variationen i laboratorietestresultater, der er relateret til kroppens kompensationsfunktion.Alle tests er unormale i dekompensationsperioden, og testene kan være normale eller milde unormale i kompensationsperioden. Resultaterne af den høje kompensationsperiode er endnu mere end normalt, derfor er 3P-negativ, fibrinogen ikke lav (tumor osv.), Der kan ikke nægtes diagnose, dynamisk observation af eksperimentelle resultater, almindelige eksperimentelle ændringer og følgende tilstande.

(1) Variation af PT-abnormaliteter: PT bør være unormal hos de fleste patienter med DIC, PT skal forlænges i konsumtiv hypocoagulability og sekundær fibrinolyse, og PT-forlængelse ses hos 75% af patienter med akut DIC, men Der er stadig ca. 25% af DIC-patienter med normal eller forkortet PT, såsom tilstedeværelsen af ​​koagulationsfaktorer, der aktiveres tidligt i DIC, dvs. PT er forkortet eller normalt under høj koagulering, og derudover er evnen til tidlige nedbrydningsprodukter hurtigt koaguleret af thrombin og hurtig Funktionen af ​​"agglutination" -testsystemet kan også forklare PT, når det er DIC, normalt eller forkortet, derfor har PT en begrænset værdi til diagnose af DIC under normale omstændigheder.

(2) KPTT unormal variation: KPTT forlænges i akut DIC af forskellige årsager, især i perioden med konsumtiv hypocoagulability og sekundær fibrinolyse, KPTT begynder at forlænges ved fibrinogen <1000 mg / l. Hos patienter med akut DIC forlænger KPTT imidlertid ikke ca. 50% Derfor forlænger KPTT ikke diagnosen af ​​akut DIC Årsagen er: 1 tidlige nedbrydningsprodukter kan hurtigt koaguleres af thrombin og rollen som "agglutination" testsystem 2, i akut DIC, er der aktiverede koagulationsfaktorer i cirkulationen, de kan undgå andre faktorer i KPTT-detektionssystemet og direkte danne fibrin. Derfor har KPTT begrænset værdi i DIC-diagnosen.

(3) Variation i TT-abnormitet: Hos patienter med akut DIC bør TT forlænges på grund af tilstedeværelsen af ​​cirkulerende FDP og dets interferens med fibrinmonomerpolymerisation og hypofibrinæmi, men af ​​ovennævnte grunde, Individuelle patienter kan også være normale eller forkortede, en simpel yderligere supplerende test kan påvises, dvs. ved hjælp af TT, den leverede testkoagul, tilladt at stå i 5 til 10 minutter, og observere, om blodproppen er opløst, Hvis det ikke opløses inden for 10 minutter, kan det bedømmes, at der ikke er nogen åbenbar stigning i plasma-plasmin i cirkulationen. Tværtimod kan der være en tilstedeværelse af plasma-plasmin i plasmaet, som har en klinisk signifikant stigning og kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​DIC.

(4) Variation af resultaterne af koagulationsfaktoranalyse: Hos de fleste patienter med akut DIC er der aktiverede koagulationsfaktorer såsom X α, IXα og thrombin i kredsløbet, så den rutinemæssige metode til påvisning af koagulationsfaktor giver DIC-patienter. Ikke-tolkbare og meningsløse resultater, såsom påvisning af faktor VIII hos patienter, på grund af tilstedeværelsen af ​​Xα i blodet fra DIC-patienter, vil resultere i et højt niveau af faktor VIII-kontrol, fordi Xα omgår forbi behovet for VIII: C i testsystemet og hurtigt vil Fibrinogen omdannes til fibrin, så der i en typisk standardkurve vil der være en meget hurtig tid, der skal registreres og vil blive fortolket som en faktor VIII på højt niveau, og faktisk er ingen faktor VIII til stede, synlig, koagulationsfaktor Analyse giver fejlagtige og meningsløse resultater, der er af ringe værdi i diagnosen af ​​DIC.

(5) Analyse af FDP-abnormiteter: FDP er forhøjet hos 85% til 100% af patienter med akut DIC, så det betragtes som en almindelig misforståelse af DIC i FDP. Disse nedbrydningsprodukter er faktisk kun plasminorganismer. Baseret på nedbrydning af fibrinogen eller fibrin indikerer FDP kun tilstedeværelsen af ​​plasmin.I nogle patienter med DIC kan FDP være falsk negativ, fibrinogen er sammensat af Aa-, Bp- og γ-bindinger, og plasmin nedbryder først hydroxylgruppen i dets Aa-kæde. Terminalen, der producerer X-fragmenter, nedbrydes derefter yderligere med plasmin til dannelse af fragmenter Y og D, hvorefter fragment Y nedbrydes yderligere til dannelse af yderligere fragmenter D og E eller en såkaldt N-terminal disulfidstruktur, og fragmenterne X og Y indeholder stadig fibrinpeptider. De er underlagene til thrombin, og det er forståeligt, at under visse betingelser kan FDP være negativ ved akut og kronisk DIC. Moderne FDP-metode bruges til at detektere fragmenter D og E. I akut DIC er der åbenlyst sekundær. Fibrinolytisk aktivitet og en stor mængde plasmin er til stede i kredsløbet, hvilket får fibrin til at blive nedbrudt til fragmenter D og E, som begge er de endelige nedbrydningsprodukter. Derudover frigives granulocytenzymer, collagenase og aprotinin i store mængder, de Det nedbryder også alle fragmenter D og E, hvilket gør FDP negativt i akut DIC. Derfor kan FDP-negative ikke udelukke akutte og kroniske DIC, men FDP er næsten altid forhøjet hos DIC-patienter.

(6) Euglobulin-lysetest (ELT): På grund af fremstillingen og identifikationen af ​​euglobulinfragmenter er ødelæggelsen af ​​fibrinolyseinhibitorer kompliceret, så de opnåede resultater er ofte kontroversielle og modtagelige for menneskelige faktorer ved diagnosen DIC. På nuværende tidspunkt er anvendelsesværdien meget begrænset.Desuden påvirkes resultaterne af laboratorieundersøgelser også af kompensationsfunktionen i kroppen I henhold til tilstanden af ​​kompensationsfunktion for organismen kan DIC opdeles i tre faser: overkompensation, kompensation og dekompensation. Refusion, alle DIC-laboratorietestresultater kan være positive; kompensationsperiode, nogle af testresultaterne er ikke indlysende eller endda normale; overdreven kompensationsperiode, nogle indikatorer, såsom fibrinogen, blodpladetælling kan være højere Normalt er koagulationstiden forkortet. Nogle test har visse defekter i den metodiske metode. For eksempel er specificiteten af ​​de målte indikatorer ikke stærk. F.eks. Kan trombocytopeni stadig ses i nogle primære sygdomme ved DIC, såsom leukæmi; unormalt deformerede røde blodlegemer kan også bruges. Fundet ved tromboembolisk trombocytopenisk purpura (TTP) og hæmolytisk uremisk syndrom, HUS-plasmafibrinpeptid A (FPA), selvom det kan afspejle blodkoagulation, fibrindannelse, Det er imidlertid ikke sikkert, om koagulationsprocessen forekommer i en lang række små blodkar. På grund af variationen i de ovennævnte laboratorietestresultater, er det ikke nødvendigt kun at stole på et positivt eller negativt resultat af laboratorieundersøgelser for at bekræfte eller afvise diagnosen af ​​DIC. Omfattende klinisk analyse, dynamisk observation af ændringer i disse indikatorer, når det er nødvendigt, og derefter foretage mere objektive vurderinger.I de senere år er der blevet foretaget mere forskning på den tidlige diagnose af DIC (inklusive pre-DIC), og nogle nye eksperimentelle tests overvejes. Metoden bidrager til den tidlige diagnose af DIC.

3. Andre nye laboratorieundersøgelser

(1) Bestemmelse af antithrombin III (AT-III): AT-III-analyse er blevet en nøgletest til diagnose og overvågning af effektiviteten af ​​patienter med akut og kronisk DIC. På tidspunktet for DIC kombineres AT-III med nogle aktiverede koagulationsfaktorer for at danne et kompleks. Stof, hvilket resulterer i en signifikant reduktion i de fleste akutte eller kroniske DIC-funktionelle AT-III, normalt voksent AT-III-indhold på 75% til 125% (180 ~ 300 mg / l), nyfødte er ca. 50% af normale voksne, Niveauet for mennesker nås ved 6 måneder.

(2) Påvisning af blodpladefaktor 4 (PF4) og ß-thromboglobulin (ß-TG): Et stort antal blodpladeaggregering og frigivelse under DIC forøgede både PF4 og β-TG, og mange moderne undersøgelser har vist, at en af ​​disse to Den ene er nyttig til diagnose og effektivitetsovervågning af DIC.

(3) Fibrin peptid A (FPA) måling: Fibrin nedbrydning i DIC nedbrydes peptid A (normal værdi 100 mg / L), og DIC øges ofte specifikt.En ny detektionsmetode er at måle Bp15 ved radioimmunoassay. Bestemmelsen af ​​42 og beslægtede peptider, såsom Bpl5 ~ 42 og beslægtede niveauer med forhøjet FDP, har en større differentieret diagnostisk værdi for DIC og primære fibre.

(4) Bestemmelse af D-dimer: D-dimer er et nyt antigen dannet, når thrombin oprindeligt omdanner fibrinogen til fibrin og aktiverer faktor XII til hængslet fibrin. Det dannes som et resultat af plasmin-nedbrydende hængslet fibrin, og D-dimer er specifik for DIC. Som et resultat har 93,2% af DIC-patienter forhøjet D-dimer (> 2000 μg / L), og gennemsnittet er Niveauet var 2047 μg / l. Hos patienter med DIC-udelukkelse var den unormale frekvens kun 6%, og det gennemsnitlige niveau var 541 μg / L.

(5) Bestemmelse af protein C, protein S og fibronectin: de faldt i DIC, og dets diagnostiske værdi og rolle i overvågningen af ​​effektiviteten skal stadig bestemmes yderligere.

(6) Bestemmelse af VIII: forholdet mellem C / VIIIR: Ag og forholdet mellem VIII: C / VWF: Ag, som begge faldt mest ved DIC på grund af VIII: C-forbrug.

(7) Thrombin-antithrombin-kompleks (TAT): øget i DIC, normal kontrol 1,7 μg / L ± 0,3 μg / L.

(8) Plasmin-α2 plasmininhiberende kompleks (PIC): øget i DIC, normal kontrol 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.

(9) Bestemmelse af fibrinogenpeptidfragment: I DIC blev peptidkæden Bp15 ～ 42 fragmenter forøget, og den normale kontrol var 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.

(10) Bestemmelse af plasmaopløseligt fibrin: meningsfuld ved den tidlige diagnose af DIC, kan indikere organkonstressive læsioner.

(11) Bestemmelse af plasma-thrombomodulin (TM): 42,0 μg / L ± 20,85 μg / L, når DIC fandt sted, 15,36 μg / L ± 4,85 μg / L for normal kontrol, TM faldt markant under DIC-remission, TM-koncentration i begyndelsen Den højere prognose er værre, og koncentrationen af ​​TM hos patienter med organsvigt er højere end hos ikke-associerede patienter. Ved præ-DIC-problemer er det rapporteret, at FDP (-), PT (-), fibrin i ugen før starten af ​​DIC Original (-), antallet af blodplader falder ikke, og på dette tidspunkt er TAT (), PIC (plasmin-α2 plasmininhibitor) (), D-dimer () [(-) abnormitet ikke åbenlyst, ( ) unormalt signifikant], at TAT-, PIC- og D-dimer-undersøgelser er nyttige til diagnosticering af pre-DIC, i henhold til kliniske behov for at vælge en række billeddannelsesmetoder, EKG, CT, MR og cerebral blodstrøm kan bruges til hjælpundersøgelse Foretag en diagnose.

Diagnostisk diagnose af spredt intravaskulær koagulation hos børn

Diagnose

DIC-diagnostiske kriterier:

1. DIC-diagnose generel standard

(1) Der er basale sygdomme, der forårsager DIC: såsom infektion, ondartet tumor, patologisk fødsel, stor kirurgi og traumer.

(2) Der er mere end 2 kliniske manifestationer:

1 Alvorlig eller flere blødningstendenser.

2 kan ikke bruge den primære sygdom til at forklare mikrosirkulationsforstyrrelser eller chok.

3 omfattende hud-, slimhindeemboli, fokal iskæmisk nekrose, kaste og ulceration eller uforklarlig lungesvigt, nyre, hjerne og anden organsvigt.

4 antikoagulanteterapi er effektiv.

(3) Den eksperimentelle inspektion opfylder følgende betingelser:

1 Der er 3 eller flere eksperimentelle abnormiteter på samme tid:

A. Trombocytantal <100 × 109 / L (leukæmi, leversygdom <50 × 109 / L) eller progressiv tilbagegang, eller de følgende to eller flere blodpladeaktiveringsmolekylære markører øgede plasmaniveauet:

a. ß-blodplade-globulin (ß-TG).

b. Blodplade faktor 4 (PF4).

c. Thromboxane B2 (TXB2).

d. Trombocytgranulatmembranprotein-140 (P-selectin, GMP-140).

B. Plasmafibrinogenindhold <1,5 g / L (leversygdom <1,0 g / l, leukæmi <1,8 g / l) eller> 4,0 g / l eller gradvis tilbagegang.

C.3P-test var positiv, eller plasma-FDP> 20 mg / l (leversygdom> 60 mg / l), eller plasma-D-dimer-niveau steg mere end 4 gange (positivt) end normalt.

D.PT forlænget eller forkortet i mere end 3'ere (leversygdom> 5'ere), APTT forlænget eller forkortet i mere end 10'erne.

E. AT-III-aktivitet <60% (ikke egnet til leversygdom) eller protein C (PC) -aktivitet faldt.

F. Plasma-plasma-antigen (PLg: Ag) <200 mg / L.

G. Faktor VIII: C <50% (krævet ved leversygdom).

H. Plasmaendothelin-1 (ET-1) niveauer> 80 ng / L eller thrombinregulerende protein (TM) mere end 2 gange højere end normalt.

2 Vanskeligheder eller specielle tilfælde skal have følgende to eller flere abnormiteter:

A. Plasmaprothrombinfragment 1,2 (F1 2), thrombin-antithrombinkompleks (TAT) eller fibrinpeptid A (FPA) niveauer forøges.

B. Plasmaopløselig fibrinmonomer (SFM) -niveauer øges.

C. Forhøjede niveauer af plasmin-plasmininhibitorkompleks (plasma).

D. Forhøjede niveauer af plasmavævsfaktor (TF) (positive) eller nedsatte niveauer af vævsfaktorvejshæmmer (TFPI)

2. Leukæmi DIC eksperimentelle diagnostiske kriterier

(1) Trombocytantal <50 × 109 / L eller progressiv tilbagegang eller de følgende to eller flere niveauer af plasma-blodplade-aktiveringsmolekylære markører er forhøjet: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectin.

(2) Plasmafibrinogenindhold <1,8 g / l eller progressiv tilbagegang.

(3) Positiv 3P-test eller forhøjet plasma-FDP> 2,0 mg / L eller forhøjet D-dimer (positiv).

(4) PT forlænges i mere end 3'ere eller forlænges gradvist, eller APTT forlænges i mere end 10'ere.

(5) AT-III-aktivitet er <60%, eller pc-aktiviteten er nedsat.

(6) Plasma PLg: Ag <200 mg / L.

(7) Følgende niveauer af molekylære markører for aktivering af plasma-koagulationsfaktoraktivering er 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. Leversygdom DIC eksperimentelle diagnostiske kriterier

(1) Trombocytantal <50 × 109 / L eller progressiv tilbagegang, eller de følgende to blodpladeaktiveringsmolekylære markører er forhøjet: 1β-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectin.

(2) Plasmafibrinogenindhold <1,0 g / L eller progressiv tilbagegang.

(3) Faktor VIII: C <50% (krævet standard).

(4) PT udvides til mere end 5'ere, eller APTT forlænges til mere end 10'ere.

(5) Positiv 3P-test eller plasma-FDP <60 mg / L eller forhøjet D-dimer-niveau (positiv).

(6) forhøjede niveauer af molekylære markører for aktivering af plasma-koagulationsfaktoraktivering: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. Kronisk DIC-diagnostisk referencestandard

(1) Klinisk eksisterende kroniske sygdomme: grundlæggende sygdomme ved DIC, såsom tumorer, immunsygdomme, kroniske nyresygdomme og lungesygdomme.

(2) Der er en eller flere af følgende abnormiteter:

1 gentagne milde mikrovaskulære emboli-symptomer og tegn, såsom hud, slimhindefokus iskæmisk nekrose og mavesår dannelse.

2 tilbagevendende forekomst af mild blødning.

3 Uforklarlig forbigående lunge-, nyre-, hjerne- og anden organdysfunktion.

4 Sygdomsforløbet er mere end 14 dage.

(3) Den eksperimentelle inspektion opfylder følgende betingelser:

1 Der er mere end 2 forhøjede plasma-trombocytaktiveringsmolekylære markører: A. ß-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectin.

2 plasmaniveauer på mere end 2 koagulationsfaktoraktiverede molekylære markører: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

33P-testen var positiv, eller plasma-FDP var <60 mg / l, eller D-dimer-niveauet var mere end 4 gange højere end det normale (positive).

4 blodplader, fibrinogenhalveringstid forkortet, eller omdannelseshastigheden accelereres.

5 øgede niveauer af molekylære markører for vaskulær endotelcelskade: A.ET-1; B.TM.

5. DIC-laboratoriediagnostikreferencestandarden for primære medicinske enheder har følgende tre eller flere unormale indikatorer til diagnose af DIC.

(1) Trombocytantal <100 × 109 / L eller gradvis tilbagegang.

(2) Plasmafibrinogen <1,5 g / L eller progressiv tilbagegang.

(3) 3P-testen var positiv.

(4) PT forlænges eller forkortes i mere end 3 sek eller ændres dynamisk.

(5) Perifert blod brudte røde blodlegemer> 10%.

(6) Uforklaret erytrocytsedimentationshastighed eller erythrocytsedimentationsrate skulle øge sygdommen, men dens værdi er normal.

6. Diagnostisk referencestandard Pre-DIC (pre-DIC)

(1) Der er basale sygdomme, der forårsager DIC.

(2) Har mere end en af ​​følgende kliniske manifestationer:

1 hud, slimhindeemboli, fokal iskæmisk nekrose, udgydelse og sårdannelse.

2 mikrocirculatoriske lidelser, der er vanskelige at forklare i den primære sygdom, såsom bleg hud, fugtighed og cyanose.

3 Uforklarlig lunge-, nyre-, hjerne- og anden mild eller irreversibel organfunktion.

4 antikoagulanteterapi er effektiv.

(3) Der er tre eller flere abnormiteter i de følgende eksperimentelle indikatorer:

1 Under normale driftsbetingelser er blodprøven let at koagulere, eller yang forkortes med> 3s, og APTT forkortes med mere end 5 sekunder.

2 plasma-blodplade-aktiveringsmolekylær markørindhold steg: A. ß-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectin.

3 øgede niveauer af blodkoagulationsaktiverede molekylære markører: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 nedsat antikoagulant aktivitet:

A. AT-III-aktivitet reduceres.

B. PC-aktivitet reduceres.

5 øgede niveauer af molekylære markører af vaskulær endotelcelskade: A.ET-1; B.TM.

Differentialdiagnose

Primært differentieret fra primær fibrinolyse, primært fibrinolysesyndrom har ingen koagulationsfunktion, der er ingen stor mængde blodpladeaggregering og forbrug og dannelse af thrombin og dannelse af fibrinmonomer, laboratorieundersøgelse af blodpladeantal, 3P-test Foruden antithrombin III-koncentration er PF4 og ß-TG normal, Bp1-42-peptidkæden øges, D-dimer (-), mens DIC, de ovennævnte fire indikatorer er unormale, Bp15-42-peptidkæden øges, Forøget D-dimer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.