Pædiatrisk virus-associeret fagocytisk syndrom

Introduktion til pædiatrisk virusassocieret fagocytisk blodcelle-syndrom Virusassocieret hæmofagocytisk syndrom (VAHS), også kendt som systemisk histiocytose med åbenlyst fagocytose af blodceller, er en type immunhistiocytose. Tilstanden er forbundet med systemiske virusinfektioner og er kendetegnet ved høj feber, udslæt og cytopeni. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse, nyresvigt

Pædiatrisk virusassocieret fagocytisk blodcelle-syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Det er relateret til infektioner såsom Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, adenovirus, Colung-virus, hepatitis B-virus osv. Serumvirusantistoftiter er forhøjet fra barnet, og viruskulturen er positiv, biopsi, obduktion osv. Det er blevet bekræftet, at ud over de ovennævnte beslægtede vira, kan VAHS også være sekundær med tyfusfeber, miliær tuberkulose, stafylokokkesepsis, Gram-negativ bacilli-infektion, brucellose, malaria, kala-azar, mycoplasma-infektion, svampeinfektion og Brug af lægemidler som fenytoinnatrium forårsagede rapporter om sygdommen.

(to) patogenese

Denne sygdom er relateret til virusinfektion. Det er en systemisk histiocytose med åbenlys fagocytose af blodlegemer. Det er en slags reaktiv histiocytose. Reaktiv histiocytose kan opdeles i to hovedinfektioner og immunitet. I denne kategori er symptomerne smitsomme. For nylig fandt Grierson et al. En større andel børn med lymfeknudehyperplasi (XLP) med denne sygdom. Af de 161 børn med XLP havde 28 VAHS.

Pædiatrisk virus-associeret fagocytisk blodcelle-syndromforebyggelse

På nuværende tidspunkt er der ingen forebyggende vaccine, og der er vanskeligheder i udviklingen af ​​vacciner. Fordi der er for mange virustyper, er det umuligt at kontrollere alle typer. For dem, der har tæt kontakt med kroppen eller har en tæt kontakt med nyfødte, kan de injicere gammaglobulin 3-6 ml eller placenta. Globulin 6 ~ 9 ml.

Pædiatrisk virus-associeret fagocytisk blodcelle-syndrom komplikationer Komplikationer, lungebetændelse, nyresvigt

Multipel organdysfunktion kan forekomme, lungebetændelse eller lungeblødning, DIC, nyresvigt osv. Kan forekomme.

Pædiatrisk virusassocieret fagocytisk blodcelle syndrom symptomer almindelige symptomer nat sved høj feber fuldblodceller reducerer lymfeknudeforstørrelse nyresvigt koagulopati

De kliniske manifestationer af virusassocieret fagocytisk blodcelle-syndrom er forskellige, og de almindelige kliniske manifestationer er som følger:

1. Generelle karakteristika: høj feber, udslæt, nattesved, vægttab, hepatosplenomegaly osv., Bredspektret antibiotikabehandling er ineffektiv, 1 til 8 uger kan lettes.

2. Reduktion af delvis eller fuldblodscelle: Reduktion af helblodceller er forbundet med vævscelle-fagocytose af blodlegemer, og Pirsch betragter det som et resultat af virusinfektion, der hæmmer knoglemarv.

3. Flere organskader: leverfunktionsskade eller koagulopati, nogle tilfælde kan have symptomer på centralnervesystemet, lungeinfiltration, nyresvigt og anden organskade.

4. Patologiske træk: lymfeknude-biopsi eller miltbiopsi viste også vævscelleforstørrelse og fagocytose af blodlegemer.

Undersøgelse af pædiatrisk virusassocieret fagocytisk blodcelle-syndrom

Blodprøve

Hypoproteinæmi, α2 globulin-forhold steg, blodkolesterolkoncentration faldt, C-reaktivt protein var stærkt positivt, og lactatdehydrogenase øgede LDH3 til LDH5 niveauer.

2. Knoglemarvsundersøgelse

Knoglemarvsudstryk viste, at de fleste af histiocytosecellerne var modne.

Specifikke manifestationer er synlige vævsceller, som fagocytiserer røde blodlegemer (modne og nukleare), hvide blodlegemer (multinukleær og lymfe), blodplader og blodlegemer.

Granulaterne og erythropoiesis er lave, megakaryocytterne er normale eller overproducerede, og udseendet og forsvinden af ​​fagocytiske blodlegemer synkroniseres med sygdommens aktivitet og lindring.

3. Patogenundersøgelse

Langt de fleste børn med VAHS er sekundære med EB-virusinfektion, så den tilsvarende antistoftiter af EB-virusinfektion kan bestemmes for at bekræfte diagnosen Epstein-Barr-virusinfektion.

Ved VAHS forøgede lymfocytændringer i EB-virusinfektion med et fald i CD8-positive suppressor T-celler signifikant OKT4 / OKT8-forholdet med 1,0 til 4,6, hvilket antyder en manifestation af VAHS og en defekt i immunfunktionen af ​​Epstein-Barr-virus. Andelen og absolut antal CD8-positive celler i den akutte fase af infektiøs mononukleose (IM) forbundet med EB-virusinfektion steg, hvilket resulterede i et markant fald i CD4 / CD8-forholdet (gennemsnit 0,49 ± 0,20). Identifikation af infektiøs mononukleose.

Diagnose og identifikation af pædiatrisk virusassocieret fagocytisk blodcelle-syndrom

Diagnose

I henhold til de kliniske manifestationer og laboratoriefund er diagnosen baseret på det åbenlyse fagocytiske blodlegeme i knoglemarven.

Differentialdiagnose

Skal differentieres fra histiocytose med fagocytiske blodcellefænomener.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.