Motorneuronsygdom hos ældre

Introduktion til motorneuronsygdom hos ældre Motorisk neuronose (MND) er en type degenerativ sygdom, der er uklar og invaderer selektivt det motoriske system eller en del af progressionen. Rækken af ​​læsioner inkluderer forreste hornceller i rygmarven, hjernens cerebrale motoriske kerne og pyramidale kanal. Sådanne sygdomme indbefatter amyotrofisk lateral sklerose, progressiv spinal muskelatrofi, progressiv bulbar parese og primær lateral sklerose. De ældre lider af motorneuronsygdomme hos ældre efter at have lidt af sådanne sygdomme. De patologiske ændringer af denne sygdom er hovedsageligt tabet af motorisk kerne i de forreste hornceller i rygmarven og den nedre del af hjernestammen. Mange overlevende nerveceller krymper og krymper, cytoplasmaen er fyldt med lipofuscin, og de mistede celler erstattes af fibrøse stjerneceller. Neuroner med mindre neuroner påvirkes tidligt, anterierødder er tyndere, og store myeliniserede fibre i motoriske nerver går ikke forholdsmæssigt tabt. Skeletmuskler viser typiske forskellige stadier af denerveret muskelatrofi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 脊髓 Spinal muskelatrofi Flere lunginfektioner

Årsagen til motorneuronsygdom hos ældre

Årsag til sygdommen:

Etiologien er ikke hidtil kendt. De fleste forskere mener, at nogle større enzymer i cellen mangler, indholdet af RNA og proteinsyntese er reduceret, transkriptionen af ​​DNA er beskadiget, og motoneuronerne er for tidligt degenererede. Det antages også, at denne sygdom kan skyldes lentivirus. Infektion eller infektion forårsaget af autoimmun reaktion, 5% til 10% af tilfældene, med familiegenetisk disposition, genetiske faktorer for amyotrofisk lateral sklerose, dens begyndelsesform, kliniske manifestationer og sygdomsprogression er forskellige, så det kaldes For arvelig eller familiær amyotrof lateral sklerose er forekomsten af ​​denne sygdom i Chamorro-familien i Guam og den lokale befolkning på Kii-halvøen i Japan høj, 50 til 100 gange den i andre regioner, ud over unormal calciummetabolisme, tungmetalforgiftning, glukose Metaboliske abnormaliteter, ernæringsforstyrrelser eller miljømæssige faktorer er relateret. Hvad angår hvilken mekanisme eller mekanismer, der spiller en vigtig rolle i patogenesen, er det stadig uklart.

patogenese

De patologiske ændringer af denne sygdom er hovedsageligt tabet af motorisk kerne i de forreste hornceller i rygmarven og den nedre del af hjernestammen. Mange overlevende nerveceller krymper og krymper, cytoplasmaen er fyldt med lipofuscin, og de mistede celler erstattes af fibrøse stjerneceller. Neuroner med mindre neuroner påvirkes tidligt, anterierødder er tyndere, og store myeliniserede fibre i motoriske nerver går ikke forholdsmæssigt tabt. Skeletmuskler viser typiske forskellige stadier af denerveret muskelatrofi.

Degenerationen af ​​corticospinal kanalen er mest synlig i den nedre del af rygmarven. Fedtfarvningen kan spores til hjernestammen og den bageste del af den indre kapsel eller endda strålingskronen. Omorganiseringen af ​​reaktive makrofager efter degeneration af myelin kan ses, og Batz-cellerne i det motoriske område går tabt. Ikke-motoriske fibre i sidekablerne og frontkablerne påvirkes også.

Den motoriske kerne, der er placeret i hjernestammen i den nedre del af hjernen, er degenereret, den sublinguale kerne, vagusnerven, kerne i ansigtet og trigeminal kerne er den hårdest påvirkede, og den oculomotoriske kerne er sjældent involveret.

Muskler udviser en typisk manifestation af neurogen atrofi.I subakute og kroniske tilfælde kan spiring af nervefibre i musklerne ses, hvilket kan være tegn på nerve regenerering.

Ældre motorisk neuron sygdomsforebyggelse

1. Bevar et optimistisk og lykkeligt humør. Langvarig mental stress, angst, irritabilitet, pessimisme og andre følelser vil gøre balancen i hjernebarken til ophidsende og inhiberende proces ubalance, så du er nødt til at opretholde et godt humør.

Komplikationer af motorneuronsygdom hos ældre Komplikationer瘫痪 spinal muskelatrofi multiple lungebetændelser

Almindelig muskelatrofi, medullær lammelse, sekundære lungeinfektioner.

Symptomer på motorneuronsygdom hos ældre Almindelige symptomer Demenslemmesvaghed, udtryk, apati, muskelatrofi, hæshed, laryngeal muskelsvaghed, sensorisk forstyrrelse, hostsfinkterysfunktion, lungeinfektion

Symptom

Indtræden er langsom, og sygdommens forløb kan være subakut.Symptomerne afhænger af den beskadigede del. Fordi motorneuronsygdom selektivt invaderer de spinal anterior hornceller, hjernen i den kraniale nervemotoriske kerne og hjernens motoriske cortex pyramidale celler, pyramidale kanaler, så hvis de lavere grad motoriske neuroner er dominerende, kaldet progressiv spinal muskelatrofi Hvis sygdommen er højere end den øvre motoriske neuron, kaldes den primær lateral sklerose; hvis den øvre og nedre motoriske neuronskade eksisterer på samme tid, kaldes den amyotrof lateral sklerose; hvis læsionen er medullær motorisk neuron degeneration Motivet kaldes progressiv medullær lammelse. Klinisk er progressiv spinal muskelatrofi og amyotrof lateral sklerose de mest almindelige.

De vigtigste manifestationer af denne sygdom, de tidligste symptomer er mere almindelige i hånddelen, patienten føler, at fingerbevægelsen er svag, stiv, klodset, at musklerne gradvis krymper, synlig muskelbundt tremor. De distale ekstremiteter er progressiv muskulær atrofi. Cirka halvdelen af ​​tilfældene er tidligt i de øvre lemmer. Størrelsen på håndmusklerne er atrofi. Senere strækker den sig til underarmens muskler, selv de store muskler i pectoralis. Rygmusklerne kan også krympe, og lægemusklerne kan også krympe. Muskelatrofi, lemmeres svaghed, høj muskelspænding (stretching sensation), muskelbundttremor, vanskeligheder i bevægelse, vejrtrækning og slukning. F.eks. Kan tidlige bilaterale bilaterale pyramidekanaler have paraplegi af begge nedre ekstremiteter.

Først den lavere motorneuron type:

Mere end 30 år gammel. Normalt med en lille muskelsvaghed i hånden og gradvis muskel gradvist atrofi, kan det sprede sig til den ene side eller begge sider eller fra den ene side til den modsatte side. På grund af atrofien i størrelsen på fiskemusklerne er håndfladerne flade, og de mellemliggende muskler er atrofierede og har klørlignende hænder. Muskelatrofi forlænges opad og invaderes gradvist underarmen, overarmen og skulderremmen. Fascikulationen er almindelig og kan begrænses til visse muskelgrupper eller findes vidt, og det er let at fremkalde ved håndtapning. Et lille antal muskelatrofi begynder med tibialis anterior og tibialis muskulatur i de nedre ekstremiteter eller fra ekstensorerne i nakken, og kan også begynde med de proximale muskler i de øvre og nedre ekstremiteter.

Kranial nerveskade er ofte den tidligste invasion af de lingual muskler, med atrofi af tungen muskler, ledsaget af rysten, senere er sputum, svelget, laryngeal muskler og mastastic muskler gradvist svækket, hvilket resulterer i uklar artikulation, sværhedsgraden ved at sluge og svaghed ved at tygge. Boldlammelse kan forekomme efter det første symptom eller efter atrofi af lemmet.

Sent muskler kan være atrophied, så sengeliggende og respiratorisk dysfunktion forårsaget af åndedrætsmuskler lammelse.

Hvis læsionen hovedsageligt påvirker rygmarvets forreste horn, kaldes det progressiv rygmarvsatrofi, og fordi det begynder i voksen alder, kaldes det også voksen rygmarvsmuskelatrofi.Det adskiller sig fra spædbørn og unge i spædbørn eller ungdom. Type spinal muskelatrofi, de sidstnævnte to har familiegenetiske faktorer, kliniske manifestationer og sygdomsforløb er også forskellige og vil ikke blive detaljeret.

For det andet den øvre motorneuron type:

Det manifesterer sig som svaghed, stramhed og manglende evne til at bevæge sig. Symptomerne starter med begge nedre ekstremiteter og påvirker senere begge øvre lemmer, og underbenene er tunge. Lemmerne er svage, muskelspændingen øges, og gåturen er vanskelig. Den hukende gang er på huk, sputrefleksen er hypertyreoidisme, og den patologiske refleks er positiv. Hvis læsionen involverer den bilaterale hjernestamm i kortikalen, pseudo-ball-lammelsymptomer, klar udtale, slukningsforstyrrelse, hyperthyreoidisme hyperthyreoidisme. Sygdommen er sjælden i klinisk praksis, og den starter normalt i voksen alder, og fremskridtene er generelt langsomme.

For det tredje, den øvre og nedre motorneuron blandet type:

Normalt er håndmuskelsvagheden, atrofi som det første symptom, som regel fra den ene side til den modsatte side, med udviklingen af ​​sygdommen, de øvre og nedre motorneuroner blandede skadesymptomer, kaldet amyotrof lateral sklerose. I det sene forløb af sygdommen er musklerne i hele kroppen tynde og atrofi, så hovedet ikke kan løftes, vejrtrækningen er vanskelig og sengeliggende. Sygdommen er mest i 40 til 60 år gammel, ca. 5 til 10% har en familiehistorie, og sygdommens fremskridt er anderledes.

Typing

I henhold til det mest alvorligt beskadigede nervesystem varierer de kliniske symptomer afhængigt af placeringen af ​​læsionen. Den specifikke klassificering er som følger:

1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): den mest almindelige, begyndelsesalderen er 40-50 år gammel, flere mænd end kvinder, sygdommens begyndelse er skjult, langsomt skrider frem, kliniske symptomer begynder ofte i den distale ende af den øvre ekstremitet, viser hånden Muskelatrofi, svaghed, gradvist fremadrettet arm, overarm og scapula bælteudvikling; atrofisk muskel har åbenlyst fascikulation; på dette tidspunkt er underbenene øvre motoriske sputum, der viser øget muskeltonus, hyperrefleksi, patologiske tegn positive, symptomer Normalt fra den ene side til den anden side kan den grundlæggende symmetriskade med udviklingen af ​​sygdommen gradvis forekomme medulla, cerebral parese nervebevægelse nukleare skadesymptomer, tunge muskelatrofi, dysfagi og tale vage; sen indflydelse på hovedmuskelstyrken Og åndedrætsmuskler, de vigtigste kliniske træk ved ALS: samtidig skade på øvre og nedre motorneuroner.

2. Progressiv medullær lammelse: Læsionen er begrænset til de forreste hornceller i rygmarven og påvirker ikke de øvre motoriske neuroner. Denne type kan opdeles efter alder på begyndelsen og læsionen:

(1) Voksen type (distal type): forekommer mest hos middelaldrende hanner. Det starter fra den distale ende af den øvre ekstremitet og udvikler sig fra hånden til den proksimale ende. Der er åbenlyst muskelatrofi og muskelsvaghed, sputumreflekser og muskelfascikulation. Udvikling i underekstremiteterne eller nakkemusklerne, hvilket forårsager åndedrætslammelse, meget få kan udvikle sig fra det distale til det proksimale.

(2) ung type (nær slutningstype): de fleste af dem starter fra ungdom eller barndom, har en familiehistorie, er autosomal recessiv eller dominerende arv, klinisk med bækken- og proksimal muskelsvaghed og muskelatrofi, gå Når gangartet er ustabilt, er maven konveks når du står, og scapula og de proximale muskler i de øvre lemmer er svage og muskelatrofi, og der er en forreste hornstimulering (muskelstråle-rysten), og liggende stilling er ikke let at komme op.

(3) Spædbarnstype: Det er en autosomal recessiv genetisk sygdom, der forekommer hos moderen eller inden for et år efter fødslen.De kliniske manifestationer er muskelsvaghed og atrofi i lemmer og bagagerum Derfor reduceres fosteret hos moderen betydeligt i føtalens bevægelse. Eller forsvinde, barnet med sygelighed efter fødslen er svagt, åbenlyst purpura, systemisk slap muskelsvaghed og muskelatrofi, atrofi begynder med bækken- og proksimale lemmer, udvikler sig til scapula, hals og distale ekstremiteter, kranial nerve innervation Musklerne er også ekstremt sårbare, men muskeltremorierne er sjældne i klinikken, og intelligens, sensoriske og autonome funktioner er relativt intakte.

3. Progressiv muskulær atrofi: Efter begyndelsen af ​​40 år gammel vises symptomerne på medullære læsioner tidligt i læsionen, patienten kan have atrofi i tungemuskelen, dysfagi, drikkevand hoste og sprog tvetydighed og senere skade på pons og cortex Hjernestammeknippet kan kombineres med udførelsen af ​​pseudobulbar lammelse, såsom hyperaktivitet i lemmerne og den patologiske refleks.

4. Primær lateral sklerose: middelaldrende mænd har mere sygelighed, klinisk langsomt udviklende lemmer af motorneuroner, muskelsvaghed, øget muskeltonus, hyperrefleksi og patologiske tegn, generelt mindre muskelatrofi, Påvirker ikke den sensoriske og autonome funktion, kan invadere den kortikale medullære bundt af hjernestammen, der viser lammelse af pseudobulbar.

De kliniske manifestationer er den langsomme udvikling af tonisk muskelsvaghed. Ved primær lateral sklerose er muskelsvagheden i den distale del af lemmet den største svaghed. I den progressive pseudobulbar medulla er muskelsvagheden i den bageste kraniale nerv. Muskeltrækninger og muskelatrofi kan forekomme mange år senere.Disse sygdomme forårsager normalt et totalt tab af patientens mobilitet efter flere års progression.

Undersøgelse af motorneuronsygdom hos ældre

Der var ingen abnormitet i cerebrospinalvæskeundersøgelse.

EEG, myoelektricitet viser neurogen skade, synligt muskelflimmerpotentiale; muskelbiopsi er nyttigt til diagnose, men specificiteten er ikke stærk.

Diagnose og diagnose af motorisk neuronsygdom hos ældre

Diagnose

Diagnose i henhold til middelalder, alderdom, langsom begyndelse, gradvis fremgang; med øvre og nedre motoriske neuronskadeegenskaber, generelt ingen sensorisk forstyrrelse; EMG-undersøgelse viser neurogen skade og fibrillationspotentiale, generelt ikke vanskeligt at stille en diagnose .

Differentialdiagnose

1. Cervikal spondylose kan have lignende manifestationer af amyotrofisk lateral sklerose, mens cervikal spondylose ofte har nakke-, skulder-, armsmerter, følelsesløshed i fingrene og objektiv sensorisk forstyrrelse, generelt ingen tungemuskelatrofi og tungemuskelflimmer, cervikal røntgenfilm CT og MR kan bekræfte livmoderhalsspondylose.

2. Rygmarvs- og medullær hulheds sygdom Sygdommen er kendetegnet ved segmenteret, isoleret smerte og temperaturfølelse. MR kan skelne denne sygdom fra amyotrof lateral sklerose.

3. Rygmarvs- og hjernestammetumorer Ekstramudulære tumorer har ofte nervesnødder og ledningsstråle af sensorisk forstyrrelse; hjernestammetumorer viser tværkarsy og forskellige grader af ledningsstråle-sensorisk forstyrrelse, både cerebrospinalvæskeundersøgelsens proteinindhold øges, rygmarvs tumor Forårsaget af spinal kanal obstruktion, MR-undersøgelse er let at diagnosticere.

4. Myasthenia gravis-patienter med tidlig bulbar lammelse kan udføres neostigmin-test, effektiv for myasthenia gravis.

5. Progressiv muskeldystrofi har generelt en familiehistorie. Læsionerne er myogen muskelatrofi, ingen fascikulation og forøget muskeltonus, ingen tegn på pyramidale kanaler og hyperrefleksi. EMG er gavnligt til identifikation af myogene ændringer. .

6. Man kan identificere gentagne episoder med multipel sklerose, tidlig diplopi, unormal følsomhed i fødderne, hypotonisk vibration osv.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.