Essentiel trombocytæmi hos ældre
Introduktion
Introduktion til ældre patienter med essentiel trombocytose Primær thrombocytose er en klonal sygdom, hvor megakaryocytter spredes unormalt, kendetegnet ved thrombocytose, unormal morfologi og funktion. De vigtigste kliniske træk er signifikante, vedvarende stigninger i blodplader af ukendt årsag og en tendens til blødning og trombose. Mere end halvdelen af dem har splenomegali. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi
Patogen
Årsagen til væsentlig thrombocytose hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Trombocytosemekanismen er stadig uklar. Det kan skyldes abnormiteter i hæmatopoietiske stamceller, spredning af megakaryocytcellelinie, øget blodpladeproduktion og overdreven frigivelse af blodplader fra milt og levermagasiner i cirkulerende blod. Hovedårsagen til blødning er det ekstremt høje antal blodplader. Eller kombineret med vaskulære degenerationslæsioner forårsaget af intravaskulær trombose, sammenbrud i infarktzonen og blodpladefunktionen og unormal blodkoagulationsmekanisme, megakaryocytcelleproliferation kan også involvere ekstramedullært væv, såsom lever, milt-megakaryocyt-baseret hyperplasi, derudover Jeg har set familiær essentiel thrombocytose.
Forebyggelse
Forebyggelse af essentiel thrombocytose hos ældre
For patienter med svær blødningstendens skal friske blodpladepræparater udover kontrol af antallet af blodplader tilføres til tiden for at forhindre intrakraniel blødning.
Komplikation
Ældre patienter med væsentlige komplikationer af thrombocytopeni Komplikationer epileptisk cerebral blødning
Komplikationer er let at få blødning, mesenterisk og miltemboli-epilepsi, cerebral blødning.
Symptom
Symptomer på essentiel trombocytose hos ældre Almindelige symptomer Erythrocytose, epistaxis, thrombocytopeni, menstruationsstrøm, akut mave, miltemboli, ekkymose
De fleste patienter har symptomer på blødning og / eller trombose Blødning er almindelig, især i mave-tarmkanalen, tandkød og næseblødninger. Kvindelige patienter har ofte menorrhagia, sputum og ecchymoser er sjældne. Det er let at bløde efter spontan eller mindre traume.Den tilsvarende del af trombose har nekrose og / eller sekundære atrofiske læsioner, og dens manifestationer er diversificerede. Arteriel trombose er mere almindelig i lemmer, og intermitterende cyanose i lemmer forårsager intermitterende klaudikation; Perifer arteriel trombose i ekstremiteterne forårsager finger- (tå-) smerter eller koldbrændsel; mesenterisk og miltemboli manifesterer sig som akut mave, lunge, nyre, hjerne eller binyre, osv. Når først trombose forekommer, ændres sygdommen eller endda dør, har ca. 80% af patienterne indlysende Milten er hævet, og der er også en milt, der ikke er hævet. Den kan være forårsaget af gentagen embolisering og atrofi. Leveren kan også være hævet, gigt er sjælden, og nogle patienter er asymptomiske i lang tid.
Undersøge
Undersøgelse af ældre patienter med essentiel trombocytose
1. Antallet af blodplader er> 1000 × 109 / L, som fortsætter, selv op til 1400 × 109 / L, så blodpladerne ikke kan tælles. Bunkerne af blodplader ses i blodudstrygningen, størrelsen er ikke ensartet, formen er entydig, og der er enorme. Sfæriske, cytoplasmatiske pseudopodiaplader, undertiden megakaryocytter og fragmenter, antal røde blodlegemer er for det meste normale, nogle få har mild erythrocytose, når de ledsages af milt atrofi, Howell-Jolly krop kan ses i blodudstrygning Og målceller er antallet af hvide blodlegemer forøget for det meste, for det meste i (10 ~ 40) × 109 / L, klassificering ser neutrofil forøgelse og nuklear "venstre skift" -fænomen, også kan ses i sene granulocytter og myelocytter og hobby Syre og basofiler øges lidt.
2. Knoglemarvsundersøgelse De nukleare celler i knoglemarvsudstrygningen steg markant, især i megakaryocytter, ofte klynget eller flassende, umodne megakaryocytter steg, og blodplader blev produceret, og der blev også set enorme heterogene megakaryocytter. Signifikant forøgede blodplader, aggregeret i dynger, og pleomorf megakaryocytproliferation (enorme og små megakaryocytter) blev også set i knoglemarvsbiopsier, klynget eller diffust fordelt.
3. Elektronmikroskopi af blodplade-ultrastruktur har forskellige morfologiske ændringer, blodplader er sfæriske eller unormalt forstørrede, α-partikler og tætte partikler reduceres, og der vises formede partikler, såsom stavformede partikler, åbent kanalsystemhypertrofi, hyperplasi eller brud, vises Rough endoplasmic reticulum pool, veludviklet Golgi-kompleks og myelinskede.
4. Blodpladsfunktionstest blødningstid forlænget, kapillær skrøbelighedstest er positiv, tilbagetrækning af blodpropp er dårlig eller tilbagetrækning, blodpladeadhæsionshastighed reduceres, fælles for blodpladeaggregering, aggregeringen af inducereren er svækket, nogle patienter trombocyt Nedsat faktor III-aktivitet, øget blodpladefaktor IV-aktivitet, blodplademembran glycoprotein I faldt markant, membranprotein IV steg markant, membran-alfa-adrenerg receptorantal faldt, thromboelastogram (TEG) undersøgelse, de fleste viste maksimal trombe Amplituden (Ma) øges (60 mm eller mere), og nogle få er typiske "flaskehals" -typer.
5. Anden neutrofil alkalisk phosphatase-aktivitet steg, serum urinsyre og vitamin B12 steg ofte, serumniveauer af kalium, fosfor, zink, mucopolysaccharid, lactatdehydrogenase, sur phosphatase og β-thromboxin Forøget, endda pseudohypoxemia, unormale kromosomer, inklusive super-ploid, lav diploid og C-gruppe kromosomtilsætninger eller -deletioner, antages det, at 21q-fænomen er et vigtigt træk ved kromosomafvigelser i denne sygdom Der er ikke noget typisk Ph-kromosom, og plasmafibrinogenindholdet er normalt, hvilket er nyttigt til identifikation med reaktiv thrombocytose.
Hvis det kombineres med hjerneblødning, kan CT-scanning finde abnormiteter.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ældre patienter med essentiel thrombocytose
Diagnostiske kriterier
Diagnosegrundlaget inkluderer: 1 historie med blødning og / eller trombose, splenomegali; 2 blodpladetællinger> 1000 × 109 / L (1 million / mm3), ledsaget af unormal morfologi og funktion; 3 forøget antal hvide blodlegemer; 4 myeloide hyperplasi, Spredningen af megakaryocytcellelinie er især fremtrædende, og der dannes et stort antal blodplader; 5 kan udelukke reaktiv eller sekundær thrombocytose og polycythemia vera osv., Og blodpladens kontinuerlige og signifikante stigning er det vigtigste grundlag.
Differentialdiagnose
Reaktiv og sekundær trombocytopeni ses hovedsageligt efter miltresektion, akut infektionsgenvinding, lokal iskæmisk colitis, kronisk betændelse, hæmolytisk anæmi, tuberkulose, sarkoidose, rheumatoid arthritis, cirrhosis, sub Akut bakteriel endocarditis og ondartede tumorer osv., Graden af reaktiv trombocytose er for det meste mild, moderat, generelt ikke mere end 1000 × 109 / L (1 million / mm3), og ofte midlertidig, derudover serumlactat Forhøjelse af dehydrogenase, blodpladestørrelse ujævn, splenomegali, blødning, trombose og blodplademorfologi og dysfunktion blev ikke set, eller var ikke almindelig ved reaktiv eller sekundær thrombocytose, så identifikation er ikke for vanskelig.
