Familiær eksudativ vitreoretinopati

Introduktion til familiær ekssudativ vitreoretinopati Familieeksudativ vitreoretinopati (familialexudativvitreoretinopati) på samme tid invaderer begge øjne, sværhedsgraden af ​​sygdommen på begge sider er ikke nødvendigvis ens, fundusændringerne og retinopati hos premature børn ligner, men sygdommen forekommer i fuldtidsfødte nyfødte, ingen historie med iltoptagelse, De fleste har en familiehistorie med autosomal dominerende arv, som er forskellig fra sidstnævnte. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: grå stær Glaukom

Årsager til familiær ekssudativ vitreoretinopati

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen til denne sygdom er ikke fuldt ud forstået.

(to) patogenese

Nogle mennesker tror, ​​at det er en variant af nethindeblodkar og glasagtig i embryonal periode, som er en variant af medfødte nethindefold, men det menes også, at nyfødte med fuld fødsel kan have individuelle forskelle eller dysplasi i nethindens vaskulære udvikling, nær nethindens serrerede margin. Der er en vaskulær zone. Ved fødslen, på grund af den pludselige stigning i iltmætning af føtal hæmoglobin, ændres føtalets iltpartieltryk (føtal PO2) kraftigt til neonatalt iltpartielt tryk (neonatal PO2), hvilket fører til retinal ende Vasokonstriktion, obstruktion, iskæmi, hypoxi, fremkalder unormal spredning af perifere funduskar, hvilket forårsager en række patologiske ændringer såsom ekssudation, blødning og mekanisering, hvilket resulterer i meget lignende fundusændringer og udvikling med retinopati af prematuritet proces.

Familiel exudativ forebyggelse af vitreoretinopati

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Familielle ekssudative komplikationer til vitreoretinopati Komplikationer grå stær glaukom

Kan kompliceres af grå stær, irisatrofi, neovaskulær glaukom og andre anterior segmentlæsioner.

Familieeksudative vitreoretinopatisymptomer Almindelige symptomer Intraokulært empyem og blind retinal ødemer

Sygdommen er en kronisk progressiv sygdom. Synssvækkelsen er forskellig på grund af sværhedsgraden af ​​nethinden og glaslegeme. Når der trækker sig fra nethinden, kan det forårsage blindhed. Udviklingen af ​​læsionen er ofte begrænset til den unge alder. Hvis der ikke er nogen trækkraft efter 18 år gammel. Netthindeafskillelse har sjældent et tab af synet, og forekomsten af ​​trækkraft af nethindeløsning rapporteres at være 21%, hvoraf de fleste ses før 30-årsalderen.

Nogle forfattere har opdelt sygdommen i tre faser:

1. Fase 1

Indirekte oftalmoskop og scleral komprimeringsundersøgelse viste, at nethindekomprimering i den perifere del af den temporale side og det omkringliggende område var bleg, nethindens blodkar var normale, og nethinden ændrede sig ikke.

2. Fase 2

Den tidsmæssige nethinde har neovaskularisering fra ækvator til den serrerede kant, og nethinden og dens understrømning oser af, lokal nethindeløsning, og den temporale vaskulære membran trækker nethindens blodkar og danner en makulær degeneration.

3. Fase 3

Læsionen udviklede sig yderligere, og trækkraftens netthindeløsning blev fundet, og der var en stor mængde udstråling i nethinden og subretinal.

Undersøgelse af familiær ekssudativ vitreoretinopati

Ingen specielle laboratorieundersøgelser.

FFA viste, at der var mange grene af nethindefartøjer, der var tæt fordelt. De var vifteformede og pludselig stoppede i nærheden af ​​ækvator, og enderne blev anastomoseret. Der var unormal fluorescein lækage, og der var ingen perfusionsområder i nethindekapillærerne omkring fundus.

Diagnose og diagnose af familiær ekssudativ vitreoretinopati

Der er en familiehistorie, ingen historie med for tidlig iltindånding, binokulær sputum, glasagtig opacitet og specielt oftalmoskop og FFA, som er et vigtigt grundlag for diagnosen af ​​denne sygdom.

Behov for at identificere sygdommen med retinopati af for tidligt spædbørn og Coats sygdom, for tidlig retinopati af premature børn med for tidlig fødsel, lav kropsvægt, ilthistorie, ingen familiehistorie, Frakke sygdom uden glasagtige læsioner, ingen omfattende vitreoretinale vedhæftninger og udstråling Ikke kun begrænset til den perifere fundus, er ydelsen under oftalmoskopet meget forskellig fra sygdommen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.