Væsentlig tremor

Introduktion til idiopatisk rysten Essential tremor (ET), også kendt som familiær eller godartet essentiel tremor, er en almindelig klinisk dyskinesi med autosomal dominerende arv. Postural eller motorisk tremor er den eneste manifestation, langsom progression eller langvarig Ingen fremskridt. Det antages i øjeblikket, at alder er en vigtig risikofaktor for ET, og udbredelsen stiger med alderen. Udbruddet er langsomt og kan forekomme i alle aldre, men det begynder normalt hos voksne. Der er rapporter i litteraturen, at mænd er lidt mere end kvinder. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: taleforstyrrelser skriver 痉挛 spastisk torticollis rastløse ben syndrom migræne

Årsag til idiopatisk rysten

Årsag til sygdommen:

Aldring (15%):

Dette er hovedårsagen til, at idiopatisk rysten foretrækker ældres begyndelse. Generelt er folk tilbøjelige til forskellige sygdomme på grund af faldet i fysisk form. Idiopatisk tremorsyndrom er en af ​​dem.

Miljøfaktorer (25%):

Forekomsten af ​​en sygdom er mere eller mindre relateret til miljømæssige faktorer. Det samme gælder idiopatisk rysten. Årsagen til udbredelsen af ​​idiopatisk rysten er regional. Årsagen kan være, at der kan være nogle giftige stoffer i miljøet. Hjernens neuroner.

Familiearv (35%):

I opfølgningsundersøgelsen af ​​nogle patienter med essentiel tremor viser det sig, at den senile sygdom ved idiopatisk tremor ser ud til at have en vis tendens til familieaggregation, og familiemedlemmerne til patienter med idiopatisk tremor har en højere forekomst end den normale population. Til idiopatisk tremor, selvom den vigtigste årsag til sygdommen er aldersalder forbundet med miljøgifte, lever ikke alle ældre i det samme miljø, selv mennesker, der også forbruger store mængder af forurenende stoffer, udvikler idiopatiske rysten. sygdom. Derfor konkluderede vores relevante eksperter, at idiopatisk rysten også har et vist familieagglomerationsfænomen, men indtil videre er der ikke fundet nogen klare patogene gener hos patienter med sporadiske rysten, så etiologien af ​​idiopatisk tremorsyndrom er bevist. Der er mange slags, så tag det ikke let.

patogenese:

Aktuel forskning antyder, at essentiel tremor (ET) er forårsaget af unormale svingninger i retikulær dannelse eller kerne spredt i centralnervesystemet. Pacemakternes placering er uklar og primatet induceret af harmalinen. Tremormodellen ligner menneskelig idiopatisk tremor og er en almindeligt anvendt ET-dyremodel; harmin er en hundelignende β-karbolinanalog, der kan forårsage rysten hos mennesker.

Dyremodellestudier har fundet, at kamelider-inducerede nucleusneuroner producerer synkrone rytmiske udladninger, der overføres til cerebellare Purkinje-celler og cerebellare kerner og derefter aktiverer spinale motoriske neuroner via Deiters kerne og retikulær kerne. Den mest almindelige hypotese om tremor er olivin-cerebellær rytmeforandring.Den nedre oliven-cerebellare nervepad oscillerer gennem thalamus og cortex til rygmarven, hvilket til sidst forårsager rysten. PET-detektion fandt, at ET-patienter ikke havde nogen rysten, når thalamus og medulla (hovedsageligt under rystelser) Olivenkernen) øgede den metaboliske hastighed for glukose, og H215O-blodstrømmen målte stigningen i den bilaterale cerebellare blodstrøm, den cerebrale kerne og cerebellum metabolisk hastighed og blodstrømmen steg yderligere under tremor, og blodstrømmen af ​​thalamus, striatum og motorisk cortex steg også, ethanol (alkohol) Kan virke på cerebellum og dermed forbedre tremor, øge cerebellar blodstrøm, øge metabolisk hastighed; hjerneinfarkt kan eliminere ipsilateral idiopatisk tremor; dyremodeller behandlet med Hamelin kan findes abnormiteter i cerebellar vej Oscillation; alt dette antyder, at lillehjernen også spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​essentiel rysten.

Det antages, at vibrationen stammer fra hjernestammen (olivenkernen), gennem lillehjernen til thalamus, og beskadigelsen af ​​lillehjernen kan forårsage, at den ipsilaterale tremor forsvinder PET-scanningsundersøgelser ved hjælp af radionuklidmærket CO2 afslørede selektiv bilateral cerebellum og lavere olivenmetabolisme. Hyperfunktion, funktionel magnetisk resonansafbildning (FMRI) viste den kontralaterale kortikale bevægelse og sensoriske område af det berørte lem, globus pallidus, thalamisk aktivitet, bilateral dentatkerne, hjernehalvdel og hyperaktivitet i røde kerner, disse antydende tremor Produktionen er resultatet af svingning af cerebellar-oliven kerne loop i thalamus og motor cortex til rygmarvsvej. Fordi den patologiske anatomi ikke har nogen specifikke ændringer, er den nøjagtige placering af den unormalt vibrerende centrale nervesystem "pacemaker" stadig uklar. Den centrale oscillator forbedres eller undertrykkes af perifere refleksioner for at justere generering af rysten og tremorens amplitude.

Elektromyografi (EMG) kan registrere 4 ~ 8 Hz fremkaldt muskelantagonistisk muskelsynkron kontinuerlig frigivelsesaktivitet, og ca. 10% af patienterne viser agonistmuskelantagonistiske muskler skiftende sammentrækning. Analyse af en enkelt bevægelsesenhed viser elektrisk impuls Det er samlet eller synkroniseret. I rekrutteringsfasen under tremorepisoden har den nyligt rekrutterede bevægelsesenhed en unormalt høj øjeblikkelig 20 til 50 Hz afladningsfrekvens.

Rystelsen opretholdes ofte ved hjælp af impuls. Perifere afferente impulsændringer kan påvirke rysten, afhængigt af størrelsen på forstyrrelsen og tidsforløbet for tremorcyklussen. For det andet kan den forstyrrende impuls af den perifere afferent også påvirke rytmen af ​​den centrale autonome pacemaker. Rystelsen forårsaget af udladningen.

I resumé kan væsentlig rysten være forårsaget af en central oscillator, hvilket kan forklare de kliniske træk ved nogle væsentlige rysten, såsom rysten forværres i hurtig aktivitet og relativt mangel på hvid rysten.

Idiopatisk tremorforebyggelse

1, mest baseret på let mad, skal du være opmærksom på diætloven.

2. Spis ordentligt efter lægens råd.

3, sygdommen har ikke for meget tabu på kosten, en rimelig diæt kan være.

Idiopatiske rystelser Komplikationer taleforstyrrelse, der skriver spasmodisk torticollis rastløse ben syndrom migræne

Nogle ældre patienter med essentiel rysten har taleproblemer, og EF-patienter med dystoni tegner sig for 6% til 47%. Positiv tremor er også almindelig i dystoni, især ved skrivstenose. 7% til 23% af patienter med idiopatiske rysten, spastisk torticollis ledsages ofte af hoved- og torso-rysten.

I familien med essentielle rysten kan et lille antal medlemmer også finde andre dyskinesier såsom Tourettes syndrom og Restless Ben Syndrome. Tilstedeværelsen af ​​typisk migræne hos patienter med bekræftet essentiel tremor er almindelig. Rapport om ondartet hypertermi.

Symptomer på idiopatisk tremor Almindelige symptomer Træthed og angst håndsputumlignende handling Hvilende rysten Neonatal rysten Høj feber Ældre langsomt bevægelse Ufrivillig bevægelse Muskelfiber rysten Postulær rysten

1. Typisk idiopatisk tremor kan findes hos børn, unge, middelaldrende og ældre mennesker. Der er to synspunkter om den højeste alder på begyndelsen. Man mener, at aldersgrænsen for alder er bimodal, dvs. 20 til 30 år gammel. Og 50 til 60 år gammel; en anden opfattelse af, at idiopatisk rysten sjældent er i juvenil begyndelse, med en stigning i antallet af mennesker med alder, den gennemsnitlige begyndelsesalder er 37 til 47 år gammel.

2. Det eneste symptom på idiopatisk tremor er rysten. Lejlighedsvis er der rapporter om tone og lette gangforstyrrelser. Patienter starter normalt med de øvre lemmer, hovedsageligt påvirker de øvre lemmer, bilaterale øvre lemmer med symmetrisk begyndelse, og ensidige øvre lemmer. Når de øvre lemmer er påvirket, udvikler de sig ofte opad til hovedet, ansigtet, tungen og underkæben, og overkroppen og de bilaterale lemmer er sjældne. De forekommer kun i det sene stadie af sygdommen og er lettere end de øvre lemmer.

Manifesteres hovedsageligt som positionsbevægelse, der kan indeholde både bevægelighed, forsætlig eller hvilende rysten. Rystelsen kan forværres i bevægelsen mod målet Frekvensen af ​​rysten er 4-8 Hz, og frekvensen ved starten er 8-12 Hz. Når sygdomsforløbet og alderen stiger, falder frekvensen gradvist, og amplituden øges gradvist.

Det typiske symptom er den rytmiske bortføring af hånden, som er endogen tremor og flexion og ekstensortremor. Pre-rotation tremor (svarende til Parkinsons sygdom) er meget sjælden. De skrevne ord kan deformeres, men de ser ikke ud til at være for små. En anden ofte påvirket del er den craniocerebrale muskelgruppe, som kan være involveret i hoved-, tungen- eller vokalmusklerne. Den er kendetegnet ved svær rysten og hovedtremor i patientens hånd, inklusive lodret "nikkende" bevægelse og vandret Bevægelse af "ryster på hovedet", blød sputum, tremor i tungen kan forårsage vanskeligheder med at vokalisere.

3. Rystelsen vil påvirke aktiviteten efter 10 til 20 års begyndelse, og sværhedsgraden vil stige med alderen, så evnen til at gennemføre fine aktiviteter bliver svækket og når toppen i de sjette 10 år efter starten, 86% til 60-70 år gammel. Kan påvirke sociale aktiviteter og leveevne, herunder skrivning, drikke, spisning, påklædning, tale og betjening, jo større tremor, jo større er påvirkningen på evnen til at bevæge sig, og påvirkningen af ​​tremor på køn er ikke anderledes.

4. Mange faktorer kan påvirke rysten, sult, træthed, følelsesmæssig temperatur og temperatur (høj feber, varmt vandbad) osv. Vil forværre rysten. Som de fleste ufrivillige bevægelser lettes idiopatiske rysten under søvn, og der har været nogle rapporter. Rystelser vedvarer i den lette søvn.

Reaktionen på alkohol (alkohol) hos patienter med essentiel rysten er karakteristisk. Mange patienter kan reducere rysten, selvom de kun spiser en lille mængde alkohol (alkohol), og 42% til 75% af patienterne har reduceret rysten efter at have drukket, men kun midlertidigt, generelt opretholdt 2 til 4 timer den næste dag blev rysten forværret.Det blev sjældent rapporteret, at ethanol (alkohol) havde en lignende virkning på andre former for rysten. Ethanol (alkohol) virker gennem centralnervesystemet.

5. Idiopatisk rysten kan være forbundet med andre dyskinesier Idiopatisk rysten med Parkinsons sygdom er velkendt. Det rapporteres, at forekomsten af ​​Parkinsons sygdom er højere end ved normal kontrol hos patienter med essentiel rysten. Meget, selv hos patienter med idiopatiske rysten ældre end 60 år, er risikoen for Parkinsons sygdom 24 gange større end for randomiserede personer i samme aldersgruppe. Lou og Jankovic har rapporteret 350 tilfælde af idiopatisk rysten, hvoraf 20% er Ved Parkinsons sygdom anses det for, at essentiel rysten kan være en vigtig risikofaktor for Parkinsons sygdom.

Postural tremor er almindelig i mange dyskinesier inklusive Parkinsons sygdom og endda det eneste symptom i den tidlige fase.Nogle patienter udvikler postural rysten, der udvikler Parkinsons sygdom flere år senere, og idiopatiske rysten. Forekomsten af ​​Jinsens sygdom er højere, og der kan være en særlig undergruppe.

Undersøgelse af idiopatisk rysten

Blodelektrolytter, medikamenter, sporstoffer og biokemiske tests er med til at differentiere diagnosen.

1. CT, MRI, positronemissionstomografi (PET) eller enkeltfotonemissionstomografi (SPECT), der er meningsfuld for differentiel diagnose.

2. Elektromyografi (EMG) kan registrere 4 ~ 8 Hz fremkaldt muskelantagonistisk muskelsynkron kontinuerlig frigivelsesaktivitet, og ca. 10% af patienterne viser agonistmuskelantagonistisk muskelsammentrækning, viser analyse af en enkelt bevægelsesenhed De elektriske impulser er kollektive eller synkroniserede, og de nyligt rekrutterede bevægelsesenheder i rekrutteringsfasen under tremorepisoden har en unormalt høj øjeblikkelig udladningsfrekvens på 20 til 50 Hz.

3. Genetisk analyse er vigtig for diagnosen af ​​visse arvelige dystoni.

Diagnose og diagnose af idiopatisk tremor

Diagnostiske kriterier

I henhold til patientens hyppige holdning og / eller handling tremor, efter at have drukket, bør familiehistorien, uden andre symptomer og tegn på nervesystemet, overveje muligheden for idiopatisk rysten.

1. Klinisk klassificering af rysten Den kliniske klassificering af rysten foreslået af National Institutes of Health (NIH) Idiopatisk tremor Research Group i 1996 var fem kvaliteter.

Niveau 0: Ingen rysten.

Klasse I: Meget let rysten (ikke let at finde).

Klasse II: Let at finde amplitude mindre end 2 cm uden at deaktivere rysten.

Grad III: Betydelig amplitude 2 til 4 cm delvis deaktiverende rysten.

Grad IV: en svær amplitude på mere end 4 cm deaktiverende rysten.

2. Diagnostiske kriterier for væsentlige rysten Diagnostiske kriterier for væsentlige rysten foreslået af American College of Motion Disorders og World Tremor Research Institute.

(1) Kernediagnostiske kriterier:

1 Både hænder og underarme er rysten.

2 Ud over gearfænomenet uden andre tegn på nervesystemet.

3 eller kun hovedtrilling uden dystoni.

(2) Sekundære diagnostiske kriterier:

1 Sygdomsforløbet er mere end 3 år.

2 har en familiehistorie.

3 Efter drikken reduceres rysten.

(3) Udelukkelseskriterier:

1 med andre tegn på nervesystemet eller en historie med traumer kort før forekomsten af ​​rystelse.

2 Fysiologisk hyperaktivitet forårsaget af medikamenter, angst, depression, hyperthyreoidisme osv.

3 har en historie med mental (hjertelig) rysten.

4 pludselig begyndelse eller segmenteringsforløb.

5 primær erektil rysten.

6 kun lokationsspecifikke eller målspecifikke rysten, herunder erhvervsmæssige rysten og primære skrivningstremorier

7 kun ord, tunge, sputum eller ben rysten.

Differentialdiagnose

Den differentielle diagnose af idiopatisk tremor er meget vigtig, hovedsageligt identificeret med følgende sygdomme.

1. Parkinsons sygdom Parkinsons sygdom er for det meste hos ældre, denne periode er også den multiple alder af idiopatisk rysten, så mange idiopatiske rysten er fejlagtigt diagnosticeret som Parkinsons sygdom, forekomsten af ​​PD hos patienter med essentiel tremor er højere end den generelle befolkning. Undersøgelsen fandt, at rysten til pårørende til PD-patienter var mindst 2,5 gange den i den normale kontrolgruppe, og pårørende til PD-patienter med væsentlige rysten havde en rysten på 10 gange, hvilket indikerer, at idiopatisk rysten og PD er to uafhængige sygdomme, men begge. Der kan være et vist forhold mellem dem. PD-tremor er hovedsageligt statisk og kan kombineres med action-tremor, ofte ledsaget af langsom bevægelse, stivhed, unormal gang og mindre udtryk.

2. Hyperthyreoidisme og binyre hyperfunktion forårsager hyperaktivitet rysten Når en stor inerti belastning på lemmet, kan hyppigheden af ​​tremor reduceres med mere end 1 gang / s. Den karakteristiske rysten har ikke denne ydeevne, som kan ledsages af overdreven appetit, hyperhidrose og øget hjerterytme. , vægttab, øget neurologisk excitabilitet og struma samt hyperthyreoidisme med fuldmåneflade, central fedme, højt blodtryk og multiblod.

3. oprejse tremor ydeevne holdning rysten i bagagerummet og underekstremiteterne, når du står, kan påvirke de øvre lemmer, med kropsstabilitet og kalvsputum (muskels højfrekvente toniske sammentrækning), lethed efter at have siddet eller liggende på ryggen, reducere når du går, familiær holdning Patienter med tremor har en højere forekomst af ortostatisk tremor. Begge PET har bilateral cerebellum, kontralateral linseformet kerne og thalamisk dysfunktion, hvilket antyder, at der kan være en forbindelse mellem de to sammenlignet med idiopatisk tremor, erektil tremor Frekvensen (14 til 18 gange / s) er hurtigere, med clonazepam (clonazepam) kan gabapentin (gabapentin) lettes betydeligt.

4. Læsioner i cerebellar efferente stier er hovedsageligt cerebellare kerner og kombinerede armlæsioner, der viser bevidst tremor i øvre og nedre lemmer, ofte ledsaget af andre cerebellare tegn, såsom ataksi.

5. Forgiftning eller medikamentfremkaldt rysten er normalt kropsbevægelse kombineret med træningsbevægelse, statisk rysten og forsætlig rysten kan også forekomme, afhængig af typen af ​​stof og sværhedsgraden af ​​forgiftning, de fleste rysten påvirker hele kroppen, uregelmæssige rytmer, flappende vinger Quiver, ledsaget af myoclonus.

6. Cortical tremor er uregelmæssig høj frekvens (> 7 gange / s) kropsholdning og træning, ofte ledsaget af træningsmyoklonus, elektrofysiologisk undersøgelse kan finde stort somatosensory fremkaldt potentiale og somatosensory refleks.

7. Rød kerne og midthjælving er en blanding af statisk, postural og forsætlig rysten. Hyppigheden af ​​rysten er 2 til 5 gange / s, normalt forårsaget af læsioner nær den røde kerne (slag eller traume), der påvirker den ene side af det sorte. Striatumet og den bindende armvej fører til rysten i det kontralaterale lem, som ofte ledsages af andre tegn på hjernestam og cerebellare læsioner.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.